Retinitis Coates - een zeldzame oogziekte die wordt gekenmerkt door de pathologische ontwikkeling van retinale bloedvaten en die gedeeltelijke en soms blindheid veroorzaakt. Meestal ontwikkelt deze pathologie zich in de kindertijd en adolescentie, voornamelijk bij jongens, en treft slechts één oog.
De pathologie verloopt vrij traag en leidt tot een geleidelijk verlies van gezichtsvermogen: er is langzaam bloeden van de aangetaste bloedvaten achter in het netvlies, wat resulteert in een verhoogde afzetting van cholesterol, waardoor het netvlies zelf, dat uiteindelijk exfolieert, volledig wordt beschadigd.
De ziekte werd al in de 19e eeuw beschreven: de Coats-wetenschapper identificeerde drie stadia van pathologische laesie van het achterste segment van de retina, die gepaard gaan met de transformatie van bloedvaten en de exudatie (excretie die inherent is aan het ontstekingsproces) van vloeistof.
Lange tijd werd retinitis beschouwd als een ontstekingsziekte, maar met een meer grondige studie van de pathologie, werden andere oorzaken geïdentificeerd - aangeboren tumorachtige letsels van de bloedvaten van het perifere deel van het oognetvlies. Op dit moment zijn de exacte redenen voor de ontwikkeling van deze pathologie door wetenschappers nog niet vastgesteld.
Vanwege het feit dat retinitis een idiopathische ziekte is, dat wil zeggen dat deze onafhankelijk opkomt, ongeacht andere laesies, kunnen de exacte oorzaken van de ontwikkeling van pathologie niet op betrouwbare wijze worden vastgesteld.
Sommige studies wijzen op het belang van de ontwikkeling van de ziekte van verhoogde niveaus van fibroblasten in het bloed, terwijl andere een erfelijk defect suggereren in de genen die verantwoordelijk zijn voor de structuur van de oogvaten.
Voor de laatste fase van ontwikkeling van deze pathologie is volledige loslating van het netvlies karakteristiek, maar meestal heeft de ziekte niet de neiging snel te vorderen. Ernstige complicaties komen slechts in 20% van de gevallen voor.
Bij de diagnose van deze ziekte zijn er verschillende stadia van ontwikkeling van de pathologie, die verschillen in de ernst van de symptomen:
Een van de eerste symptomen van de ziekte, die alert moet zijn, is het zogenaamde "gele oog", dat duidelijk zichtbaar is in flitsfotografie. Het oog aangetast door Coin's retinitis gloeit geel op elke foto, omdat cholesterolafzettingen een geelachtige lichtreflectie veroorzaken.
Wanneer dit symptoom wordt ontdekt, vooral bij jonge kinderen, moet een grondig onderzoek worden uitgevoerd door een oogarts die niet alleen de ontwikkeling van de ziekte diagnosticeert, maar ook de mate van ontwikkeling.
Op zichzelf is de ziekte van Coates pijnloos, wanneer de geaccumuleerde vloeistof niet op natuurlijke wijze uit het oog kan stromen, neemt de intraoculaire druk toe, wat de ontwikkeling van vrij pijnlijk glaucoom veroorzaakt.
Bij late behandeling van dit pathologische proces eindigt de ziekte met volledige loslating van het netvlies en verlies van het oog. Vooral de ongunstige prognose is typisch voor jonge kinderen.
Bij jonge kinderen is het verloop van de ziekte vrij moeilijk, de symptomen van de ziekte ontwikkelen zich zeer snel en er treedt een toenemende subatrofie van de oogbol op.
Bij het diagnosticeren van deze pathologie wordt een hele reeks onderzoeken toegepast, waaronder het gebruikelijke oftalmologische onderzoek van een patiënt, microscopisch onderzoek van de retina en fluorescerende angiografie.
Volgens onderzoek wordt de arts bepaald met de tactiek van de behandeling van de patiënt en selecteert hij voor elk daarvan de optimale en individuele methode.
De tactiek van de behandeling van deze ziekte is de voortdurende zorgvuldige observatie door de arts van allen, zelfs kleine veranderingen die in het netvlies optreden in elk stadium van de ontwikkeling van het pathologische proces.
Het belangrijkste doel van de behandeling van retinitis Coates is door spike pathologisch veranderde bloedvaten van het oog, de beëindiging van het proces van vernietiging en de vorming van foci van exsudatie.
Als de ziekte van Coates niet wordt behandeld, maar alleen om zijn beloop te volgen, dan zal de patiënt in 95% van de gevallen volledig blind zijn. Hoewel er gevallen bekend zijn waarin retinitis spontaan wordt genezen, en alle exudatiehaarden volledig oplossen, maar zelfs in deze gevallen, wordt het gezichtsvermogen niet hersteld.
Alleen met een tijdige behandeling voor de arts en een goed uitgevoerde behandeling is het bijna mogelijk om de oogbal te behouden en de functionaliteit te herstellen.
Patiënten met de ziekte van Coats, vooral jonge kinderen, moeten na succesvolle behandeling constant worden opgevolgd door een oogarts en moeten ten minste één keer in de drie tot vier maanden een onderzoek ondergaan, omdat het risico van terugkerende vasculaire misvormingen blijft bestaan.
Om herhaling van de ziekte en de ontwikkeling van exudatieve complicaties te voorkomen, moeten alle nieuw opduikende pathologieën en vasculaire anomalieën tijdig gestremd worden.
http://o-glazah.ru/drugie/retinit-koatsa.htmlCoats wordt beschreven als een ziekte "gekenmerkt door de aanwezigheid van uitgebreide exsudatie in sommige gebieden van de fundus van het oog" en als "enkele zeer specifieke vormen van vaatziekte." Klinische symptomen zijn vasculaire telangiëctasieën, vaak voorkomende (langwerpige) aneurysma's van het netvlies ("gloeilamp") en capillaire microaneurysmen, vergezeld van sub- en intraretinale exudatie. Geelwitte exsudaten zijn gelokaliseerd in de achterpool als een vlek naast de netvaten, die omgeven kunnen zijn door cholesterolafzettingen.
De equatoriale en perifere retina zijn meestal aanvankelijk aan de tijdelijke kant betrokken, hoewel elk kwadrant kan worden beïnvloed. In de regel leidt dit tot de ontwikkeling van netvliesloslating, glaucoom, cataract en ftizisu-oogbol. In voorschoolse kinderen worden meestal scheelzien en leukocoria genoteerd; Aanzienlijke vermindering van het gezichtsvermogen tijdens screening was 16%. De aanwezigheid van cholesterose van de oogbal wordt minder vaak beschreven. Oudere kinderen of volwassenen kunnen verlies van het gezichtsvermogen hebben; in meer dan de helft van de gevallen wordt slechtziendheid geassocieerd met exudatieve retinale loslating of maculaire betrokkenheid.
Macula-veranderingen omvatten telangiëctasieën, exsudaten en oedeem, maculafibrose of een doorgaande maculaire opening. De stadia van de ziekte van Coats worden weergegeven in de onderstaande tabel. De meeste ogen worden gepresenteerd in fase 2 of 3, minder vaak in fase 1 of 5. Jonge patiënten hebben de neiging over te gaan naar de 3e fase van de ziekte.
a) prevalentie. De verhouding mannen / vrouwen met Coats-ziekte is 17: 3. In 80% van de gevallen is de ziekte eenzijdig zonder raspredictie en met een geschatte prevalentie in de populatie van 0,09 per 100.000 inwoners. De gemiddelde leeftijd van detectie van de ziekte is acht jaar, de meeste worden gedetecteerd in de eerste 15 jaar van het leven. Vroege manifestaties van de ziekte wijzen op een snellere progressie.
b) Histopathologie. Vasculaire veranderingen omvatten hun verdikking en hyalinisatie, verdunning of verdwijning van het endotheel en plasmazweten in de wanden van bloedvaten als gevolg van een schending van de hemato-retinale barrière. Dit leidt tot necrose, desorganisatie, dilatatie van bloedvaten en de vorming van telangiëctasieën.
Plasmalekkage in de intra- en subretinale ruimten leidt tot de vorming van exsudaten, bloedingen, de vorming van cysten, oedeem, lymfocytoïde infiltratie en fibrineafzetting. Het neurale netvlies ondergaat secundaire degeneratie en PES-cellen, die fagocytische lipiden, worden omgezet in met vet gevulde "schaduwcellen".
c) Genetica. Veel gevallen zijn sporadisch, hoewel de ziekte van Coats mogelijk te wijten is aan een somatische mutatie in het NDP-gen (muteert bij de ziekte van Norrie) in de retina in het vormende stadium, wat leidt tot het transport van het mutante allel in het netvlies. Veranderingen vergelijkbaar met veranderingen in de ziekte van Coats worden gevonden in retinitis pigmentosa, waarvan het fenotype met intacte para-arteriolaire PES is geassocieerd met mutaties in het CRB 1-gen.
Bij kinderen wordt de Coates-ziekte beschreven, die geassocieerd is met een veronderstelde autosomale recessieve aandoening die wordt gekenmerkt door afzetting van intracerebrale calcinaten, cerebrale microangiopathie, zeldzaamheid van haar, dystrofie van de nagelplaten, intra-uteriene groeiretardatie, beenmergletsel en ontwikkelingsachterstand in de postnatale periode. Andere associaties zijn de schouder-scapulaire-faciale myopathie (in deze gevallen is het vaak bilateraal), type 1 plasminogeen-deficiëntie, Cornelia de Lange-syndroom, Hallermann-Streyf-syndroom, Senor-Loken-syndroom en meerdere glomus tumoren (angioneuromen).
d) Behandeling. Diagnose van de ziekte van Coats veroorzaakt vaak geen problemen. De differentiële diagnose wordt voornamelijk uitgevoerd met retinoblastoom, vooral met diffuus vlak, fuzzy, zonder calcificaties, infiltratieve tumoren die op oudere leeftijd zijn gedetecteerd. Als retinoblastoom niet kan worden uitgesloten, wordt enucleatie uitgevoerd. Andere oorzaken van differentiële diagnose omvatten aanhoudende foetale (foetale) vascularisatie, vitreoretinale dysplasie, retinopathie van prematuriteit, parplantatie, X-gebonden retinose, toxoccose en de ziekte van Hippel von Lindau.
De ziekte van Coats vordert langzaam, waardoor bij ongeveer 64% van de patiënten de retinale loslating binnen vijf jaar optreedt, vooral bij patiënten van vier jaar en jonger. De factoren van ongunstige prognose omvatten: post-equatoriale locatie, diffuus of gelegen boven het netvlies van telangiëctasia en exudaten, macrocystisme van het netvlies, niet-absorbeerbare vloeistof na behandeling en retinale loslating.
Met de behandeling is het in de meeste gevallen mogelijk het proces te stabiliseren of te verbeteren (98% in onze studie). In milde gevallen is het doel van de behandeling het behoud van het gezichtsvermogen. In moeilijkere gevallen - bij het creëren van comfort voor de ogen en cosmetische verbeteringen.
Vroege ablatie van perifere telangiëctasieën en aneurysma's is effectiever vanwege hun kleine omvang of gebrek aan exsudatie en de betrokkenheid van andere kwadranten. De behandeling omvat cryotherapie, argonlasercoagulatie of een combinatie van beide. Groene diodelaser (532 nm) wordt gebruikt in de aanwezigheid van subretinale vloeistof. Complicaties omvatten de ontwikkeling van cataracten, netvliesloslating en proliferatieve vitreoretinopathie.
In het geval van netvliesloslating, wordt het op zijn plaats gebracht door drainage van subretinaal vocht met of zonder oogrokvulling met de toepassing van coagulatiemiddel. Het uitvoeren van vitrectomie met drainage van een subretinaal vocht met overlapping van een circulatietape kan de visuele functie verbeteren.
Aanvullende intravitreale therapie met steroïden, vasculaire endotheliale groeifactorremmers of een combinatie daarvan heeft verschillende werkzaamheid. Er zijn echter gevallen geweest van tractie netvliesloslating als gevolg van de ontwikkeling van samentrekkende vitreoretinale fibreuze koorden. Intraoculaire steroïden zijn ook geassocieerd met het risico van het ontwikkelen van staar en glaucoom.
Coats ziekte.
"Visitekaartje" - vasculaire telangioectasie,
zichtbaar op perifere fluorescerende angiografie en aneurysma-uitgezette retinale vaten. a - Coats disease. Aneurysmatische dilatatie van retinale vaten, exsudaten - enigszins in dit geval - en microaneurysma's.
b - ziekte van Coats. Sereus netvliesloslating met massieve subretinale cholesterolafzetting.
Coats disease is een zeldzame congenitale oogziekte (niet erfelijk), die leidt tot absolute of gedeeltelijke blindheid. De reden voor deze anomalie is de abnormale ontwikkeling van de haarvaten van de bloedsomloop aan de achterkant van het netvlies. Er wordt aangenomen dat glaucoom kan worden veroorzaakt door de ziekte van Coats.
Bij de ziekte van Coats is één oog aangetast (in de meeste variaties), jonge mannen zijn vatbaar voor de ziekte. De belangrijkste symptomen manifesteren zich in de periode van 6 tot 8 jaar, maar kunnen zowel op 1,5 jaar als op 70-jarige leeftijd voorkomen.
De oorzaak van retinitis Coats is een geleidelijk verlies van het gezichtsvermogen in het aangedane oog. De aangetaste bloedvaten lekken bloed, cholesterol hoopt zich op in de achterkant van het oog en de opeenhoping veroorzaakt schade aan het netvlies. De ziekte van Coats is vatbaar voor trage progressie, en in de latere stadia van de ziekte begint retinale loslating.
Atrofische veranderingen, cataracten en glaucoom worden beschouwd als secundaire gebeurtenissen in Coin's retinitis. In ernstige gevallen kan het nodig zijn het aangetaste gezichtsorgaan te verwijderen.
Diagnose van een pathologische aandoening verschilt in stadia van de ontwikkeling van de ziekte, die verschillen in de ernst van de symptomen:
1) De ziekte van Coats - de eerste manifestatie - wordt gekenmerkt door het asymptomatische proces, met kleine afwijkingen van de algemeen aanvaarde normen:
De initiële pathologie wordt gedetecteerd bij een standaardonderzoek door een oogarts. Bij onderzoek van de fundus vonden kleine haarvaatjes een grote uitvergroting
2) Ziekte van de jassen - ontwikkeling - tijdens deze periode is er een scherpe daling van het gezichtsvermogen, een toename van eerder beschadigde bloedvaten van de ziekte, samengaand in formaties die lijken op roodachtige kogels. Sommige delen van het netvlies worden zodanig aangetast dat het loslaten ervan begint.
3) Onomkeerbare pathologische veranderingen - worden gekenmerkt door het uiteindelijke verlies van zichtbaarheid in het beschadigde oog als gevolg van absolute netvliesloslating. Ontstekingsprocessen in de membranen van bloedvaten kunnen leiden tot rubeose. Parallel aan de belangrijkste veranderingen gaat de ziekte gepaard met ziekten zoals glaucoom en staar.
4) Het terminale stadium van de ziekte van Coats manifesteert zich door uiteindelijke atrofische veranderingen in de oogbal, een onomkeerbare variant van retina-loslating (totale retinale loslating) en verlies van het aangetaste orgaan.
Een van de belangrijkste symptomen van de ziekte, zichtbaar zonder speciale apparatuur, is het verschijnen van het gele-oogsyndroom op foto's. Bij de retinitis van Coates straalt het door de ziekte beschadigde orgaan met een gelige tint als gevolg van de ophoping van cholesterol.
Hij is het die een gelijkaardige kleur aan een foto geeft. Ouders moeten aandacht besteden aan de foto's van kinderen - vroege detectie van oogschade en een tijdige behandeling zullen niet alleen het orgaan zelf, maar ook de visie van de baby redden.
Onderscheid soortgelijke symptomatische manifestaties van de ziekte zouden aanvullende onderzoekstechnieken moeten zijn.
Een diagnose stellen van de ziekte van Coats betekent een complex van gespecialiseerde onderzoeken uitvoeren:
Voor het genezen van de ziekte van Coates kan door de behandelende arts van individuele technieken worden gekozen. Behandelingsopties zijn afhankelijk van indicaties in verschillende stadia van de pathologie:
De volledige behandelingsperiode wordt zorgvuldig gecontroleerd op eventuele transformaties in het netvlies van de oogbol, ongeacht het niveau van ontwikkeling van pathologische veranderingen. Het hoofddoel van de behandeling van de Coates-ziekte is het solderen van de bloedvaten veranderd door de ziekte (lasercoagulatiemethode), het stoppen van hun vernietiging en het voorkomen van de vorming van nieuwe focussen van exudatieve netvliesloslating.
Parallel aan chirurgische manipulaties worden patiënten medicijnen voorgeschreven die de capillaire permeabiliteit, vitaminetherapie, vasodilatorgeneesmiddelen en corticosteroïden verbeteren.
Passieve follow-up van het beloop van de ziekte van Coates zonder medische tussenkomst leidt bijna altijd tot verblinding van het beschadigde oog. In sommige kleine gevallen is er een zelfoplossende exsudatiehaard (tegen de achtergrond van Coin's retinitis), maar het herstel van de functionaliteit van het gezichtsvermogen treedt niet op, het oog blijft "blind".
Met tijdige behandeling in een medische instelling tegen de achtergrond van het ontwikkelen van de ziekte van Coats, is het bijna altijd mogelijk om het beschadigde oog te herstellen en blindheid te voorkomen. Na chirurgische manipulaties worden de patiënten gedurende het kalenderjaar minstens 4 keer geobserveerd door de behandelende arts. De prognose na de behandeling is voorwaardelijk gunstig, vanwege de dreiging van een secundair voorkomen van de ziekte van Coats.
Een negatieve prognose van het verloop van de ziekte wordt vastgesteld in de gevorderde stadia, van negatieve dynamiek door de uitgevoerde manipulaties, het secundaire optreden van dezelfde ziekte. De ziekte is niet geërfd, jongens zijn driemaal vaker ziek dan meisjes. Ouders moeten met verhoogde aandacht worden behandeld met betrekking tot kinderen onder de 10 jaar oud - op dit moment wordt het maximale aantal gevallen geregistreerd.
http://ofthalm.ru/bolezn-koatsa.htmlCoats disease verwijst naar idiopathische ziekten, die gepaard gaan met polymorfe veranderingen in de vaten en haarvaten in het netvlies. Deze defecten bevinden zich voornamelijk in de perifere zone. Retinitis Coats is een pigmenttype van defecten in het netvliesmembraan. Het komt vaker voor bij adolescente en kindjongens. Onderzoek naar de epidemiologie van de ziekte heeft geen raciale of etnische predisponerende factoren geïdentificeerd.
De ontwikkeling van de ziekte van Coats gaat gepaard met erfelijke mutaties in de genen die deterministische anomalieën veroorzaken. De ontwikkeling van netvliesloslating is kenmerkend voor de laatste stadia van retinitiscoats. Vaak heeft de ziekte van Coats niet de neiging tot progressie, maar in 20% van de gevallen treden ernstige complicaties op.
De classificatie van de ziekte van Coats is gebaseerd op het leeftijdscriterium (afhankelijk van de leeftijd waarop de eerste manifestaties van retinitis optraden). Volgens dit is de juveniele vorm (5-10 jaar), seniele vorm, die vrij zeldzaam is, te onderscheiden. De laatste vorm van retinitis wordt gekenmerkt door het late verschijnen van de eerste symptomen, de afzetting van cholesterol naast het vaste exsudaat.
Afhankelijk van de stadia van de ziekte, worden de volgende soorten Coats-ziekte onderscheiden:
Op jonge leeftijd worden vaak ernstige retinitis Coates waargenomen. In dit geval, de symptomen die begon in de kindertijd, groeien snel. Met dit verloop van retinitis, op de leeftijd van 5-6 jaar, worden volledige loslating van het netvlies en subatrofie van de oogbol gevormd.
Patiënten met een verdenking op de ziekte van Coats moeten een aantal diagnostische procedures uitvoeren:
Alle patiënten die gediagnosticeerd zijn met Coin's retinitis moeten door een oogarts in alle stadia van de pathologie worden geobserveerd (vanaf de asymptomatische periode en eindigend met volledige loslating van het netvlies). Voor het doel van de behandeling worden de gemodificeerde vaten gesmolten, wat de vorming van nieuwe exudaat-foci voorkomt.
Afhankelijk van de ernst van de symptomen van retinitis voor dit doel zijn van toepassing:
1. Lasercoagulatie in de vroege stadia van de ziekte.
2. Cryocoagulatie wordt getoond met kleine gebieden van onthechting.
3. Vitreoretinale interventies worden uitgevoerd in gevallen van volledige loslating.
Als de tijdige behandeling van retinitis Coates niet wordt uitgevoerd, is de prognose ongunstig, aangezien na verloop van tijd volledige loslating van het netvlies en verlies van visuele functie optreden. In de literatuur kan men klinische beschrijvingen vinden van spontane genezing en resorptie van exudatie foci. Maar zelfs in dit geval wordt het gezichtsvermogen niet teruggegeven aan de patiënt.
In het medisch centrum Moscow Eye Clinic kan iedereen worden getest op de meest recente diagnostische apparatuur en op basis van de resultaten advies inwinnen bij een topspecialist. De kliniek adviseert kinderen vanaf 4 jaar. Wij zijn zeven dagen per week open en werken elke dag van 9.00 uur tot 21.00 uur. Onze specialisten helpen de oorzaak van visusstoornissen te identificeren en zullen de geïdentificeerde pathologieën op de juiste manier behandelen.
Om de kosten van een procedure te verduidelijken, kunt u een afspraak maken bij de Moscow Eye Clinic door te bellen naar 8 (800) 777-38-81 en 8 (499) 322-36-36 in Moskou (dagelijks van 09:00 tot 21: 00) of gebruik het online opnameformulier.
De auteur van het artikel: specialist van de Moscow Eye Clinic Mironova Irina Sergeevna
http://mgkl.ru/patient/stati/bolezn-koatsa-retinitDe ziekte van Coats is een zeldzame aangeboren afwijking die leidt tot loslating van het netvlies en als gevolg daarvan tot gedeeltelijke of absolute blindheid. De ziekte vordert geleidelijk en is in de vroege stadia bijna onmerkbaar.
Wat moet je weten om de ziekte tijdig te diagnosticeren en is het mogelijk om de pathologische processen te vertragen om het verlies van het gezichtsvermogen te vertragen? Iedereen die geeft om de gezondheid van zichzelf en dierbaren, is nuttig om de pathogenese en symptomen van een verraderlijke oogziekte te begrijpen.
Van retinitis lijdt Coats aan 1 tot 9 personen per 100 duizend van de wereldbevolking. Ongeveer 78% van de gevallen zijn mannen. Meestal treedt het begin van de ziekte op in de eerste 10-16 jaar van het leven. Het meest voorkomende debuut komt voor bij kinderen van 5-8 jaar oud, hoewel het op elke leeftijd kan voorkomen.
De ziekte van Coats wordt gekenmerkt door abnormale ontwikkeling van bloedvaten die het netvlies binnendringen - de binnenwand van het oog. Dit wordt uitgedrukt door de volgende pathologieën:
Met exsudaat induceert cholesterol de visuele organen. Het hoopt zich op en hoopt zich op in de fundus, wat leidt tot retinitis - ontsteking van de fundus. Op de lange termijn veroorzaakt dit de loslating van het netvlies en blindheid. Vanwege de processen die optreden bij de ziekte van Coats, wordt het ook exudatieve retinitis en retinale telangiectasia genoemd.
De ziekte is idiopatisch van aard, dat wil zeggen, de oorzaken ervan zijn nog onbekend. Er wordt aangenomen dat het niet wordt geërfd, maar een teratogene aard heeft - gelegd in de periode van embryonale ontwikkeling.
Het risico van exsudatieve retinitis bij de foetus neemt toe wanneer de volgende factoren het lichaam van een zwangere vrouw beïnvloeden:
Patiënten en hun families moeten leren over het mechanisme van de ontwikkeling van de ziekte. De hoofdrol in dit proces is toegewezen aan polymorfe, dat wil zeggen meerdere, verstoring van de structuur van de oogcapillairen. Het eerste defect ligt in de endotheliocyten van de bloed-retinale barrière. Dit zijn de cellen van de laag die elk van de fundusvaten bedekt en is verantwoordelijk voor de permeabiliteit van de capillaire wanden. Normaal gesproken dringen extreem onschadelijke stoffen die het oog voeden het retina binnen via het hemato-retinale filter.
BELANGRIJK! Een defecte barrière is te veel bloed binnenlaten. Hiermee komen grote lipidemoleculen in het oog.
Anomalie leidt tot hemorragisch syndroom, dat wordt gekenmerkt door frequente bloedingen in de fundus van het oog.
Dit heeft de volgende consequenties:
Naarmate de ziekte voortschrijdt, verslechtert het gezichtsvermogen, wat uiteindelijk leidt tot glaucoom, blindheid en vervolgens tot het verlies van het oog.
Pathologie ontwikkelt zich in fasen. Wetenschappers onderscheiden de volgende stadia van de ziekte:
De beginfase is moeilijk te herkennen, maar alleen daarop is de ziekte van Coats behandelbaar.
In eerste instantie manifesteert de ziekte zich als volgt:
Wanneer de ziekte de tweede fase bereikt, neemt het gezichtsvermogen van de patiënt sterk af.
Deze fase wordt gekenmerkt door de volgende manifestaties:
In de derde fase ontwikkelt zich het absolute netvliesloslating geleidelijk en het oog houdt op te zien. Subretinale ontsteking leidt tot rubeose - een aandoening waarbij nieuw gevormde bloedvaten op de iris verschijnen. In dit stadium komen cataracten en glaucoom voor.
In het terminale stadium van telangiëctasieën van de oogfundus treedt totale retinale loslating op. Het aangetaste orgaan is aangetast en moet worden verwijderd.
De ziekte van Coates treft meestal één oog, en slechts 11% van het totaal aantal gevallen treft beide ogen. Meestal kan het worden herkend met behulp van een foto. Een geelachtige luminescentie van iemands pupillen in het frame, vergelijkbaar met het rode-ogeneffect, duidt op een ziekte. Het komt door cholesterolafzettingen.
De volgende symptomen duiden ook op het begin van exsudatieve retinitis:
De ziekte vordert pijnloos. De patiënt en zijn omgeving letten vaak niet op de eerste manifestaties van de ziekte.
BELANGRIJK! Naast het geeloogsyndroom zijn milde squint en frequente sclerale roodheid indicatief voor de eerste fase van de ziekte van Coates.
Naarmate er zich retinitis ontwikkelt, groeien de cholesterolpunten in het oog en de bloedvaten van het netvlies bloeden en breiden zich steeds verder uit. Als gevolg hiervan, de capillairen samenvoegen in knobbeltjes. De patiënt begint ongebruikelijke patronen te zien. In de laatste stadia van de ziekte vindt gedeeltelijke blindheid plaats en vervolgens de volledige dood van het aangetaste orgaan.
ICD-10 relateert Coats retinitis aan andere aandoeningen van het netvlies. De ziekte heeft de code H.35.0.
In de beginfase laat een oftalmoscopie toe dat de pathologie wordt onthuld - een onderzoek door een oogarts. De arts onderzoekt de fundus van de patiënt met behulp van speciale apparatuur - een oftalmoscoop en een apparaat met een funduslens.
Inspectie onthult onregelmatigheden in de structuur van de volgende oogelementen:
Met oftalmoscopie bepalen hoe ver de beginfase van retinitis is verdwenen. Als de ziekte onlangs is begonnen, zijn er veel vaste exsudatieve eilandjes te vinden aan de rand van het netvlies. Wanneer de aandoening dichtbij een overgang naar een ontwikkeld stadium ligt, vullen cholesterolfoci het centrale deel van het netvlies. In beide gevallen zijn de capillairen van de fundus vervormd en verwijd.
Een routineonderzoek is niet de enige manier om Coates-ziekte te ontdekken. De volgende methoden worden ook hiervoor gebruikt:
Als de patiënt al een volledige netvliesloslating heeft gehad, is het noodzakelijk om niet alleen CT, maar ook kleur Doppler met magnetische resonantie beeldvorming uit te voeren. Dit helpt de mogelijkheid van kwaadaardige tumoren te elimineren.
Hoe exsudatieve retinitis behandelen? Therapie is alleen effectief in de beginfase van de ziekte.
Het stelt de volgende doelen:
Bij de behandeling van patiënten met Coin's retinitis, worden medicijnen, cryopexy en lasercoagulatie van het netvlies, evenals extraclerale vulling gebruikt. Als de ziekte de terminale fase heeft bereikt, is deze niet langer vatbaar voor behandeling. Vervolgens zijn toevlucht genomen tot enucleation - de volledige verwijdering van het oog, vernietigd door de ziekte.
Met behulp van de medicijnen van de patiënt worden voorbereid op een operatie. Gebruik tegelijkertijd medicijnen uit de volgende groepen:
Door middel van de ontlading van angioprotectors is emoxipine. Het beschermt onder andere het netvlies tegen fel licht en versnelt de resorptie van vocht dat via afwijkende bloedvaten in het oog is terechtgekomen.
Dit medicijn heeft de volgende farmacologische analogen:
In afwachting van een operatie nemen patiënten plaatjesaggregatieremmende middelen zoals aspirine, ticlopidine en clopidogrel.
Tot het midden van de gevorderde fase, als niet meer dan twee derde van de fundus van het oog wordt aangetast, nemen artsen hun toevlucht tot lasercoagulatie van het netvlies. Tegelijkertijd worden abnormale vaten verzegeld en stoppen daardoor bloedingen. Het verloop van de behandeling bestaat uit 2-6 series van procedures met intervallen van 3-4 maanden.
BELANGRIJK! Het gezichtsvermogen is gestabiliseerd bij 70% van de patiënten met de ziekte van Coats die laserchirurgie ondergingen.
Als het netvlies al begint te exfoliëren, wordt tot het midden van het derde stadium van de ziekte cryopexy gebruikt. In deze methode bevriezen artsen beschadigde delen van de fundus met een dunne buitenste sonde. Het gebied van het netvlies, dat zich direct onder het apparaat bevindt, is gesoldeerd aan de binnenkant van het oog. Dus afwisselend alle pauzes blokkeren. Cryopexy maakt het mogelijk de integriteit en integriteit van het netvlies te herstellen en de verwijdering ervan te stoppen of te vertragen.
Vanaf de tweede helft van de gevorderde fase van de ziekte van Coats wordt tot het midden van de vergevorderde fase extra sclerale vulling toegepast.
Deze gecompliceerde bewerking wordt als volgt uitgevoerd:
In 95% van de gevallen helpt de operatie om de ontwikkeling van pathologie te stoppen.
Met vroege diagnose en juiste behandeling heeft de ziekte een voorwaardelijk gunstige prognose: de visie kan worden gehandhaafd, hoewel de aandoening terugkeert naar 40% van de patiënten met remissie.
Ongunstige prognose blootstellen in de volgende gevallen:
De ziekte is vooral gevaarlijk voor jonge kinderen. Zonder tijdige behandeling ontwikkelt 96% van de patiënten een gecompliceerde cataract, 70% heeft neovasculair glaucoom en 23% atrofie van het oog.
Gedetailleerd antwoord op de vraag "Wat is de ziekte van Coats?":
Ziektepreventie bestaat niet. De enige manier om ernstige gevolgen te voorkomen, is de ziekte vroegtijdig op te merken en een operatie uit te voeren.
Retinitis Coats is een zeldzame en gevaarlijke ziekte die niet kan worden voorspeld. Het heeft geen externe oorzaken en is niet erfelijk. Regelmatige onderzoeken door een oogarts en uiterste waakzaamheid helpen om de ziekte tijdig te detecteren en te stoppen. De ziekte treft kinderen die meestal zwijgen over de longen, pijnloze stoornissen en volwassenen die problemen negeren. Hoe meer mensen over deze pathologie leren, hoe minder slachtoffers het zal verblinden.
http://glaza.guru/bolezni-glaz/zabolevaniya/patologii-setchatki/bolezn-koatsa.htmlDe ziekte van de jas (externe hemorragische Coin-retinitis) is een idiopathische ziekte die wordt gekenmerkt door polymorfe veranderingen in de retinale vaten, voornamelijk gelokaliseerd aan de periferie, en massale intra- en subretinale exsudatie.
Het eerste rapport van een ziekte die momenteel bekend is onder de naam Coats 'disease is waarschijnlijk geschreven door W.A. Brailey (1876). In 1908 publiceerde G. Coats een rapport waarin drie vormen van laesies van het achterste segment van het oog werden beschreven, gekenmerkt door veranderingen in retinale vaten en uitgesproken exudatie.
In het tweede werk, dat in 1912 in druk verscheen, presenteerde G. Coats de eerste twee vormen van pathologische aandoeningen die door hem als een enkele ziekte werden beschreven en noemde het een uitwendige hemorrhagische retinitis. De derde vorm van retinale angiomatose, beschreven door G. Coats, is momenteel bekend als de ziekte van Hippel.
Genetische defecten die verantwoordelijk zijn voor de ontwikkeling van retinitis Coats zijn niet vastgesteld. In de afgelopen twee decennia zijn talrijke gevallen van de combinatie van Coates-ziekte met verschillende genetisch bepaalde anomalieën beschreven, in het bijzonder met retinitis pigmentosa, tubereuze sclerose, Hallermann-Straight, Señora-Loken, Parry-Romberg en Cornelia de Lange-syndromen.
Een toename in het niveau van fibroblast groeifactor in het bloedserum werd gevonden bij patiënten met meerdere glomus tumoren en de ziekte van Coats. De auteurs sluiten de mogelijke rol van deze factor in de pathogenese van de ziekte niet uit. De invloed van de vasculaire permeabiliteitsfactor (of vasculaire endotheliale groeifactor) op de processen van angiogenese in laesies van retinale vaten van verschillende etiologieën, in het bijzonder bij de ziekte van Coats, wordt ook gesuggereerd.
Er is momenteel geen algemeen aanvaarde classificatie van de ziekte van Coats. In de klinische praktijk wordt voor een duidelijkere beoordeling van de ernst van de ziekte, het voorspellen van de uitkomst en het standaardiseren van de behandeling van patiënten met de ziekte van Coats, klinische classificatie aanbevolen, waarbij 4 stadia in de loop van de ziekte worden benadrukt
De klassieke tekenen van de vergevorderde fase van de ziekte van Coats worden vaak al ontdekt bij zuigelingen van 2-6 maanden. Meestal zijn in deze gevallen de eerste symptomen van de ziekte strabismus of leukocoria, en met biomicroscopie wordt een totale exudatieve loslating van het netvlies aangetroffen, met het losgemaakte netvlies in de vorm van bellen in de retrolentrale ruimte of grenzend aan het achteroppervlak van de lens.
In het beginstadium is de Coates-ziekte asymptomatisch en wordt deze meestal gediagnosticeerd bij kinderen van 2-8 jaar met zo nu en dan onderzoeken door een oogarts voordat ze een kinderdagverblijf, tuin of school betreden. Bij volwassenen ontwikkelt de ziekte zich meestal op de leeftijd van 40-60 jaar.
Oudere kinderen en volwassenen kunnen klagen over een geleidelijke afname van de gezichtsscherpte, het verschijnen van "vlekken" voor een pijnlijk oog of een vervorming van de vorm en de grootte van de objecten in kwestie.
In de regel wordt één oog getroffen. Bilaterale veranderingen worden alleen bij 5-8% van de patiënten waargenomen. Jongens zijn driemaal vaker ziek dan meisjes.
Het dominante symptoom van de ziekte van Coates is de heldere, gele promenadeafzettingen van vast exsudaat in de retinale lagen en subretninale ruimte, voornamelijk gelokaliseerd in de achterste pool of in die gebieden waar de veranderde vaten zich bevinden. Vaatafwijkingen bevinden zich voornamelijk aan de periferie en omvatten telangiëctasie, verwijde arteriolen, capillairen en venulen, micro- en macroaneurysmen, arterioveneuze shunts. Wanneer de oftalmoscopie verandert, kunnen de vaten lijken op "rode parels" of "bos van lijsterbes." Abnormale vaten zijn vaker gelokaliseerd in de temporale helft van het netvlies, vooral in het onderste kwadrant (in 40% van de gevallen).
Klinische manifestaties variëren in ernst van minimale vasculaire capillaire stoornissen met lichte exsudatie, waarbij minder dan één kwadrant betrokken is, tot uitgebreide gebieden van telangiëctasieën. overlappende 3-4 kwadranten en vergezeld van massale exudatie en ontwikkeling van beperkte of totale netvliesloslating.
Indien onbehandeld, blijft de ziekte voortschrijden, wat leidt tot de ontwikkeling van totale netvliesloslating. Vooral ongunstige Coats-ziekte komt voor bij jonge kinderen. Bij 96% van de kinderen met de ziekte van Coates die geen behandeling krijgen, ontwikkelen zich binnen 6 jaar een totale retinale loslating en iridocyclitis en wordt een gecompliceerde cataract gevormd. Als gevolg hiervan ontwikkelt 57-75% van de patiënten met Coin's retinitis neovasculair glaucoom en 23% heeft subatrofie van de oogbol.
Om de diagnose te verduidelijken en de tactiek van de behandeling te bepalen, moeten patiënten met de ziekte van Coats, naast het routinematige oftalmologische onderzoek, de fundus van het oog nauwkeuriger onderzoeken met behulp van indirecte GoldOmann-methoden met een binoculaire kop-oftalmoscoop, biomicroscopie met een drie-spiegel Goldmannna-lens en een fluorescerende angiografie.
Bij PAH worden vasculaire malformaties, occlusies van capillairen van arteriolen en slagaders, zones met verminderde permeabiliteit van de wanden van de verwijde retinale bloedvaten, niet-perfusie gebieden, arterioveneuze shunts gedetecteerd. Phage kan vasculaire anomalieën nauwkeurig lokaliseren en de hoeveelheid aankomende lasercoagulatie schatten. In sommige gevallen, vooral bij patiënten met macula-oedeem of afzettingen van vast exsudaat in de macula, is het raadzaam om optische coherentietomografie te gebruiken.
Bij patiënten met de ziekte van Coates in een ontwikkeld, gevorderd en terminaal stadium van de ziekte, gekenmerkt door de aanwezigheid van exudatieve retinale loslating en / of uitgebreide intra- en subretinale afzettingen van hard exsudaat, is het noodzakelijk om echografie te gebruiken. Ultrasound scanning elimineert de aanwezigheid van tumoren die zich onder het losgemaakte netvlies kunnen bevinden of die gemaskeerd zijn met exsudaat, waardoor ze niet worden gedetecteerd door oftalmoscopie, de lokalisatie, lengte en hoogte van loslaten van het netvlies en exudatieve tumorachtige afzettingen bepalen, de toestand van de subretinale ruimte beoordelen. In moeilijke gevallen bij patiënten met totale netvliesloslating, om retinoblastoom, maligne medullo-epithelioom of melanoom uit te sluiten, is het raadzaam om een CT-scan, MRI en kleuren-doppler-echografie te hebben.
Met langdurige follow-up van patiënten met de ziekte van Coats is het nuttig om perimetrie te gebruiken. Evaluatie van veranderingen in het gezichtsveld in dynamica maakt het in sommige gevallen mogelijk om de aard van het verloop van de ziekte te beoordelen: een toename van het gebied van defecten in het gezichtsveld geeft de progressie van externe exsudatieve retinitis aan.
De resultaten van morfologische studies in de beginfase van de ziekte zijn inconsistent. Sommige auteurs hebben een significante verdikking gevonden van de wanden van kleine bloedvaten met onveranderde of enigszins verhoogde klaring en relatief intact endotheel. Andere onderzoekers hebben melding gemaakt van uitgesproken dunner worden van de wanden van kleine bloedvaten, een toename van hun lumen en de afwezigheid van endotheel in bepaalde gebieden.
Elektronenmicroscopie bleek dat een verdikking van de capillaire wanden in gevorderd stadium van de ziekte vanwege de impregnering lipiden, plasma en fibrine, alsook macrofagen en leukocyten infiltratie. Het plasmolemma van endotheelcellen heeft geen duidelijke membraancontouren. In hun cytoplasma worden bepaald door de jonge vormen van het lamellaire complex - dictyosomen geassocieerd met zijn neoplasma. Gekenmerkt verdikking van Bruch's membraan door de ophoping ervan in de buitenste laag van het collageen het plasma exudaat uittredende horoikapillyarov laag.
Subretinaal materiaal bestaat hoofdzakelijk uit vrij cholesterol en zijn esters. De aanwezigheid van eosinofielen en leukocyten in de wanden van de abnormale bloedvaten en er omheen duiden op een ontstekingsreactie veroorzaakt door de aanwezigheid van exsudaat.
Retinitis Coates moet worden gedifferentieerd met de volgende ziekten:
Het is het moeilijkst om de ziekte van Coats te onderscheiden met een exofytisch groeiend retinoblastoom. In deze gevallen wordt de tumor vaak gemaskeerd onder de losgemaakte retina, secundaire vasculaire veranderingen in de vorm van retinale vasculaire dilatatie en telangiëctasieën kunnen worden gedetecteerd. Retinoblastoom heeft meestal het uiterlijk van een dichte knoop, hoewel er gevallen zijn van diffuse retinale infiltratie door tumormassa's. Bovendien, in vergevorderde of terminale stadia van Coin's retinitis, bootst retrolentiegliose tumornodules na. Het is soms moeilijk om de juiste diagnose te stellen bij patiënten met een vergevorderd stadium van de ziekte, wanneer retinoblastoom desintegreert of zich op een losgelaten netvlies bevindt.
Om differentiële diagnose van retinoblastoom en ziekten Coates gebruikmakend van meerdere paraklinische testen: CT, MRI en echografie, kleur Doplerografija bepaling van plasma neuron enolase en lactaatdehydrogenase in het vocht van de voorkamer. Helaas zijn geen van de bovenstaande diagnostische methoden specifiek. Bij de differentiële diagnose van de meest informatieve en QD echografie, waarbij kan worden gedetecteerd Intraoculaire verkalkingen en de stand van de oogzenuw sclera en orbitale weefsels evalueren. Bij patiënten met exofytisch groeiend retinoblastoom worden in 95% van de gevallen calcificaties waargenomen. Hoewel de aanwezigheid van verkalkingen en niet pathognomonisch symptoom van retinoblastoom, echter bij patiënten met de ziekte Coates intraoculaire calcificatie of ossificatie zijn zeldzaam.
MPT heeft een lage gevoeligheid voor intra-oculaire calcificaties, maar biedt u de mogelijkheid om subretinaal exsudaat betrouwbaar van een tumor te onderscheiden. In sommige gevallen is het raadzaam om transsclerale biopsie en DNA-analyse toe te passen.
Medulloepitelioma- primaire tumor is amelanotische trilhaarepitheel, vaak manifesteert bij kinderen van 4-5 jaar oud, maar er zijn verslagen van zijn ontdekking in zuigelingen in de eerste maanden van het leven. Vaak wordt de juiste diagnose bij patiënten met medullo-epithelioom vastgesteld in het late stadium van de ziekte, een jaar of langer na het begin van de eerste symptomen. In deze gevallen lijken de klinische symptomen bij maligne medullo-epithelioom bij jonge kinderen op een foto in de vergevorderde fase van de retinitis van de Coats. Vaak wordt de ziekte gedetecteerd wanneer patiënten leukocoria ontwikkelen of, iets later, neovasculair glaucoom, vergezeld door hevige pijn.
CT en echografie in dit stadium van de ziekte zijn in de regel niet informatief, vooral wanneer de tumor zich anterieur bevindt, omdat er geen duidelijk 'plus-weefsel'-effect is. MRI kan helpen bij de diagnose, in het bijzonder met behulp van de "vetonderdrukkende" onderzoekstechniek. In twijfelgevallen, met name bij de ontwikkeling van neovasculair glaucoom met pijn, is de enige uitweg voor de clinicus enucleatie.
Ziekte van Hippel en Hippel-Lindau. De noodzaak voor differentiële diagnose komt alleen in vergevorderd en eindstadia van de ziekte bij patiënten met exudatieve totale netvliesloslating en / of neovasculair glaucoom. In tegenstelling tot retinitis Coates met Hippel-ziekte, zijn bij 30-50% van de patiënten beide ogen aangetast. Ongeveer 25% van de patiënten met de ziekte van Von Hippel Lindau CT en MRI van de hersenen tonen hemangioblastoom of hemangioom van het cerebellum en heeft neurologische symptomen. 1/3 van de patiënten wordt gediagnosticeerd met cystic veranderingen van de nieren en / of pancreas, in 7% - met feochromocytoom.
Belangrijke diagnostische criteria ten gunste van een ziekte of Von Hippel-Lindau Hippel ook het opsporen van retinale hemangioom tijdens oftalmoscopisch onderzoek van bloed- of medische geschiedenis, met vermelding van de aanwezigheid van de patiënten met deze vorm van fakomatosen familie.
X-gebonden juveniele retinoschisis Bij zuigelingen met bulleuze vorm van X-gebonden juveniele Retinoschisis soms onthullen ophoping van harde exudaten van gele kleur in de achterpool en perifere polymorfe vasculaire veranderingen in de vorm van perivasculaire "koppelingen", neovascularisatie, microaneurysma, uitgewist vaten, die een boom-achtige vorm. In sommige gevallen wordt de ziekte gecompliceerd door de vorming van vitreoretinale fibrovasculaire banden, ontwikkeling en hemophthalmia trek- of exsudatieve netvliesloslating. Wanneer echografie in dergelijke gevallen netvliesloslating onthult met een dichte subretinale inhoud, die ook misleidend kan zijn voor oogartsen.
Lossen die zich in dergelijke gevallen, het diagnostisch dilemma help historische gegevens die een geslachtsgebonden wijze van overerving van de ziekte bij patiënten met aangeboren Retinoschisis. Bij congenitale retinoschisis worden, in tegenstelling tot de ziekte van Coates, beide ogen aangetast. Een belangrijke rol speelt bij de differentiële diagnose van elektrofysiologische studies waarbij patiënten met X-gebonden Juvenile Retinoschisis bij het registreren van de maximale gecombineerde respons of scotopic ERG gedetecteerde bilaterale afname van b-golf amplitude bij het behoud van de parameters a-golf. Bij patiënten met Coats ziekte verandert de initiële en gevorderde stadia van ERG niet. In een vergevorderd stadium van de ziekte bij aanwezigheid van gemeenschappelijke exsudatieve netvliesloslating getroffen oog ERG subnormale of niet geregistreerd, terwijl de reactie van het intacte ogen normaal blijft.
Familiale exsudatieve vitreoretinopathie. De noodzaak van differentiële diagnose ontstaat vooral bij patiënten met de ziekte van Coats in een vergevorderd of terminaal stadium. De ziekte is bilateraal, maar de ogen kunnen worden beïnvloed door een aanzienlijk tijdverschil. Belangrijk voor de differentiële diagnose van familiegeschiedenisgegevens en de resultaten van oftalmologisch onderzoek van andere familieleden. In tegenstelling retinitis Coates bij familiaire exsudatieve retinopathie, exudatieve veranderingen minimale vaak bepaald perifere fibrovascular veranderingen die leiden tot vervorming van de oogzenuw schijf en heterotopie macula in de temporele richting tractie. Patiënten met familiale exsudatieve vitreoretinopathie, zelfs bij afwezigheid van oftalmoscopisch veranderingen in de fundus waargenomen afname b-wave ERG. Bovendien, voor patiënten met de ziekte Coates uncharacteristic wijzigingen in het glasachtige lichaam, behalve secundaire ontstekingsreactie waargenomen bij de ontwikkelde en vergevorderd stadium van de ziekte.
Toksokarozny uveïtis wordt gekenmerkt door ernstige ontstekingsreactie en de aanwezigheid van glasachtige witte of grijze massa (choroïdale granuloma) in de postérieure pool van de retina of de periferie. Later worden grove vitreoretinale strengen en membranen gevormd. Zowel in de acute fase van de ziekte als in de periode van remissie, kan retinale loslating optreden. De ziekte is meestal eenzijdig en ontwikkelt zich voornamelijk in de kindertijd.
Differentiële diagnose is gebaseerd op klinische verschillen: de retinitis Coates voorkomende vaatafwijkingen, glasachtige verandert mild en alleen voorkomen in de gevorderde stadia van de ziekte. Bovendien, 60-80% van de patiënten met toxocariasis in de acute fase van de ziekte waargenomen verschillende somatische aandoeningen: koorts, hoesten, en piepen in de longen, hepatosplenomegalie, krampen, urticaria huiduitslag, eosinofilie. Later onthult een röntgenonderzoek van de borstorganen in de longen diffuse infiltratieve schaduwen.
Informatieve immunologisch onderzoek - enzymgekoppelde immunosorbent assay met behulp van ei als een parasiet antigen: ongeveer 45% van de patiënten met oculaire laesie titer groter dan 1:32. Een indirecte bevestiging van de diagnose bij een kind dat wordt verdacht toksokarozny uveïtis, is een uitgesproken therapeutisch effect wanneer corticosteroïden en diethylcarbamazine.
Toxoplasmatische uveïtis. Infectie van Toxoplasma gondii in de postnatale periode blijft meestal onopgemerkt. Horioretinit komt voor bij ongeveer 1% van de patiënten met de verworven vorm van toxoplasmose. De ziekte is eenzijdig. Horioretinal laesies worden gecombineerd met vitreïtis van verschillende ernst. Als harde Vitrea stroomt door de doorzichtige waas in het glasachtige retinohoroidalnye witgele prominiruyuschie pockets creëren effect, figuurlijk de "lamp in een mist." In ernstige gevallen, de ontsteking zich uitstrekt tot het voorste segment, vergezeld door het verschijnen van cellen in de voorste kamer en vocht neerslaat op het endotheel, en de vorming van verklevingen. In sommige gevallen zijn er verschijnselen papillita, meerdere intra- en subretinale bloeding, massieve afscheiding, gepaard met de ontwikkeling van exsudatieve netvliesloslating.
Differentiële diagnose is gebaseerd op een typische klinische presentatie en positieve resultaten van immunologische studies - een reactie met een kleurstof of bepalen van antilichamen door indirecte fluorescentie (IgM en IgG). In sommige gevallen acute toxoplasmose gemarkeerd malaise, koorts, spierpijn, maculopapulaire uitslag, lymfadenopathie en vergroting van de lever. Huiduitslag op de huid blijft 3-4 dagen aanhouden, de resterende symptomen van de ziekte - binnen een paar dagen of zelfs weken. Bij de benoeming etiotropic geneesmiddelen en corticosteroïden (de combinatie van pyrimethamine en sulfadiazine en clindamycine met deksazonom) bij de meeste patiënten met verworven toxoplasmose opgemerkt geleidelijk regressie glasachtig en retinale aandoeningen.
De ziekte van Ilza is idiopathische perifere retinovasculitis gecombineerd met ischemie van de perifere gebieden van het netvlies. Ongeveer 80% van de patiënten met de ziekte van Ilza is een man. De ziekte ontwikkelt zich meestal op de leeftijd van 20-30 jaar. In de regel worden beide ogen beïnvloed. Bij 17-48% van de patiënten worden oogletsels gecombineerd met vestibulair-gehoorfunctiestoornissen. Andere extraoculaire aandoeningen komen minder vaak voor en omvatten voornamelijk laesies van het zenuwstelsel: acute en subacute myelopathie, epilepsie, perifere neuropathie, para- en hemiplegie en beroerte. De ziekte van Ilza is gebruikelijk in het Midden-Oosten. Gedurende enige tijd kan de ziekte asymptomatisch zijn.
De belangrijkste oorzaken van visusstoornissen zijn hemophthalmus en macula-oedeem. Bij PHA aan de periferie worden uitgebreide, goed gedefinieerde niet-perfusiezones en tekenen van vasculitis bepaald. Microaneurysma's, verwijde aders, arterioveneuze shunts, gebieden met vaste exudaatafzettingen en meervoudige watachtige foci worden gedetecteerd langs de rand van de avasculaire zones. Naarmate de ziekte vordert, ontwikkelen zich prenetinale en prepapillaire neovascularisatie, occlusies van de takken van de centrale ader van het netvlies, vitreoretinale fibrose en iris rubeose. De ziekte wordt vaak gecompliceerd door recidiverende hemophthalmus. Niettemin hebben patiënten met de ziekte van Ilza een hoge gezichtsscherpte: op de lange termijn heeft 67% van de patiënten een gezichtsscherpte van 0,5 of meer.
Differentiële diagnose wordt soms geassocieerd met bepaalde problemen, vooral in de beginfase van de ziekte. Het is gebaseerd op de oftalmoscopische verschillen, de resultaten van PAK en de gegevens van neurosomatisch onderzoek van patiënten. Bovendien worden bij bijna alle patiënten met Coin's retinitis opvallende vaste exsudaat-brandpunten in de achterste pool gedetecteerd. Tegelijkertijd zijn complicaties zoals recidiverende hemophthalmus en preretinale fibrose uiterst zeldzaam bij de ziekte van Coats en zijn ze meestal het gevolg van onvoldoende selectie van lasercoagulatieparameters.
Primair persistent glasvocht (PBGST) is een zelden waargenomen sporadische congenitale anomalie veroorzaakt door de persistentie en secundaire fibrose van een primitief vaatstelsel van hyaloïde. De nederlaag is meestal eenzijdig. Bij patiënten met PGGST verlaat het fibrovasculaire koord de kop van de optische zenuw en hecht het zich aan de capsule van de achterste lens, waardoor het op het contactpunt troebel wordt. PGGST wordt vaak gecombineerd met microfthalmus of microcornea.
Differentiële diagnose van de ziekte van Coates met andere pathologische aandoeningen veroorzaakt alleen in de vergevorderde fase problemen en is gebaseerd op de analyse van de gegevens van anamnese, de resultaten van klinische en immunologische onderzoeken.
1960, G. Meyer-Schwickerath en K.J. Pesch melden hun positieve resultaten van het gebruik van xenon fotocoagulatie voor de behandeling van patiënten met de ziekte Coates retinacomplicaties telangiectasia, gecombineerd met een secundair subretinale exsudatie. Later is er literaire bewijs over de effectiviteit van cryotherapie en laser fotocoagulatie van het netvlies bij patiënten met retinitis Coates.
De effectiviteit van de revalidatie van patiënten met Coin's retinitis, in het bijzonder de functionele resultaten, hangt af van de leeftijd waarop de ziekte zich manifesteerde en in welk stadium van de ziekte de behandeling werd gestart. In gevallen waar sprake is van uitgebreide afzetting van exsudaat in de achterste pool en aan de periferie, vaak gecombineerd met exudatieve loslating van het netvlies, wordt de stolling van de laser hoofdzakelijk uitgevoerd met behoud van organen. Lasercoagulatie van het netvlies is effectief in de initiële en gevorderde (IA-IIA) stadia van de ziekte met laesies tot 240 °. In gevallen van laesies met een groot oppervlak of gelokaliseerd aan de uiterste periferie, is het raadzaam om lasercoagulatie van het netvlies te combineren met cryotherapie.
In de IIB-IIIA-stadia van de ziekte is cryotherapie werkzamer dan lasercoagulatie. Bij kinderen, vooral op jonge leeftijd, kan remissie van de ziekte in de regel alleen worden bereikt als gevolg van verschillende kuren (2-6) van laserstolling en / of cryotherapie. De intervallen tussen behandelingen zijn 3-4 maanden.
Lasercoagulatie postérieure segment retinitis Coates uitgevoerd met behulp van laser-eenheden ingericht om spleetlamp of koplamp binoculaire oogspiegel. In het eerste geval worden verschillende contactlenzen van het hoornvlies gebruikt voor lasercoagulatie. Wijd drie spiegel Goldmann lens, de vier -. Karikhoffa spiegellens, de lens "Transekvator" stevige Volk, etc. Bij contactloze perifere coagulatie gebruik lenzen 60, 78 of 90 dioptrieën. Het moet respectievelijk dat het gebruik van deze lenzen de grootte van de vlek op de retina veranderingen in 0,92, 1,15 en 1,39 maal, onthouden.
Het is raadzaam om de behandeling met barrière-lasercoagulatie rond de vasculaire anomalieën en langs de rand van het losgemaakte netvlies te starten, waarbij een demarcatielijn van 2-3 rijen stolsels wordt gevormd. De diameter van coagulaten tijdens perifere coagulatie is 200-500 μm, belichtingstijd 0,1-0,3 s, vermogen 150-800 mW. In één sessie kunt u tot 500-700 coagulaten aanbrengen. Na 5-7 dagen wordt een tweede sessie uitgevoerd, waarbij de vasculaire malformaties worden gecoaguleerd.
In sommige gevallen is coagulatie van tumorachtige afzettingen van subretinaal exsudaat nuttig, wat hun resorptie aanzienlijk versnelt. Tegelijkertijd zijn de parameters van vermogen, belichting en spotdiameter identiek aan die gebruikt bij de coagulatie van zones grenzend aan subretinale exudaatafzettingen. In eenvoudige gevallen is het gecombineerde gebruik van lasercoagulatie en transsclerale cryotherapie mogelijk. De vernietiging van alle vasculaire anomalieën is een noodzakelijke voorwaarde voor volledig herstel. De eerste behandelingskuur kan pas als volledig worden beschouwd nadat alle vasculaire malformaties, inclusief de kleinste telangiëctasieën en microaneurysma's, zijn gecoaguleerd.
Bij het uitvoeren van lasercoagulatie bij patiënten met Coin's retinitis kunnen de volgende complicaties optreden:
Om deze complicaties te voorkomen dient telkens zorgvuldig geselecteerde stollingsparameters (stroom, belichting en spotgrootte), terwijl patiënten met laesies bezetten verschillende kwadranten verschillende coagulatie sessies met daartussen in 7-10 dagen intervallen houden.
Na enige tijd (ca. 2-3 maanden) na lasercoagulatie of cryo vasculaire afwijkingen, gedeeltelijke resorptie van subretinale bloedingen en intra- en exudaten, met inbegrip subretinale exsudaat afzettingen in de macula. In exsudatieve netvliesloslating zones afhankelijk van de mate van resorptie van subretinale inhoud gaf volledige of gedeeltelijke aanligging netvliesloslating.
De resorptie van vloeistof en breng netvliesloslating kan worden gedetecteerd verborgen onder hen en daardoor niet eerder gediagnosticeerd aneurysma. In dit opzicht, teneinde herhaling van de ziekte noodzakelijk hun coagulatie of uit te voeren (sriodestruktsiyu en opnieuw stollen grote vaatmalformaties die tijdens de eerste behandelingskuur kan worden geblokkeerd. Het aantal laserbehandeling vakken noodzakelijk stabilisatie in de loop van de ziekte bij patiënten met verwezenlijken retinitis Coates, bedraagt gewoonlijk 1 tot 6. Wanneer revalidatie zuigelingen met retinitis Coates met inhoudelijke gezichtsscherpte (0,01 en hoger), tabellen of specifieke porie ovomu PEL, samen met een laser of cryotherapie coagulatie pleoptic dit nodig is voor behandeling van het aangetaste oog en dosering occlusie beter ziet oog ter voorkoming diepe visuele deprivatie dragen.
Wanneer patiënten met wijdverspreide ziekte zich ontwikkelt Coates exsudatieve of tractie netvliesloslating (stap IIb-IIIa) toont het gebruik van afdichtende ekstraraskleralnogo tsirklyazha of samen met vitrectomie, excisie pre- en subrstinalnyh membranen transretinalnym drainage van wondvocht en daaropvolgende siliconenolie tamponade of perfluorkoolstoffen. Tegelijkertijd is endodiathermie of endolaser-coagulatie van teleangiëctasieën noodzakelijk.
Passieve observatie van kinderen met de ziekte van Coats leidt tot de ontwikkeling van blindheid in 94% van de gevallen, grove cosmetische gebreken veroorzaakt door oogverlies als gevolg van enucleatie, in 39%. Een tijdige behandeling wanneer patiënten voldoen aan, of in grotere mate, het door hun ouders aanbevolen regime, stelt u in staat om het oog te sparen bij 97% van de kinderen, objectieve visie bij 88%. De hoge effecten van agressieve fotocoagulatie en / of cryotherapie worden ook bevestigd door de resultaten van ME. Ridley et al. (1982), die erin slaagde om stabilisatie van de gezichtsscherpte te bereiken op de lange termijn na de behandeling bij 70% van de kinderen ouder dan 4 jaar.
Kinderen met de ziekte Coates, die als gevolg van de behandeling remissie, moet minstens 1 keer worden getest in 4-6 maanden, omdat 40% van hen een gemiddelde van 4,5 jaar zijn er nieuwe vaatmalformaties zone. Om complicatie van exsudatieve alle opkomende vaatafwijkingen moet worden gecoaguleerd vermijden.
http://eyesfor.me/home/eye-diseases/retinal-pathology/coats.html