Een oogcoloboom is een pathologie die wordt gekenmerkt door een schending van de integriteit van de structuren van de gezichtsorganen: een persoon heeft geen deel van de iris, het netvlies, de lens, de choroïde en andere elementen van het uitwendige deel van het visuele apparaat. Meer algemeen aangeboren coloboma, in de regel, parallel onthullen andere gebreken - hazenlip, splitsing van het harde gehemelte. In dit geval heeft de gezichtsscherpte van het defect geen invloed op zeldzame uitzonderingen.
De ziekte kan worden verworven. In dit geval zijn de factoren die de ontwikkeling ervan veroorzaken verwondingen, chirurgische ingrepen, ernstige intoxicaties met ernstige schade aan de structuren van de gezichtsorganen. Op zichzelf vormt het coloboma van de iris van het oog of van zijn andere elementen geen bedreiging voor het menselijk leven. Het kan volledig studeren, werken, maar de kwaliteit van het leven is echter verslechterd - patiënten, vooral kinderen, lijden aan moreel ongemak en hun eigen 'inferioriteit'. Behandeling van de ziekte is alleen mogelijk door chirurgie. Is het zinvol om naar deze stap te gaan, bepaalt alleen de arts, individueel in elk geval.
Het menselijke visuele apparaat is een complex systeem dat vele elementen en schakels omvat die nauw met elkaar verbonden zijn. De oogbal en het ooglid zijn het buitenste deel. Het oog bestaat uit verschillende membranen, laesies met een coloboom kunnen elk van hen of meerdere tegelijk beïnvloeden.
Afhankelijk van welke van de onderdelen onvolledig is ontwikkeld, worden de volgende soorten pathologie gediagnosticeerd:
In de meeste gevallen worden verschillende soorten aangeboren colobomen onmiddellijk gedetecteerd bij een baby - in dit geval zeggen ze dat het oog een volledig defect heeft. Als de laesie op slechts één structuur is gelokaliseerd, wordt dit een onvolledig defect genoemd. Bovendien is de pathologie unilateraal of bilateraal, typisch als deze zich dichter bij de neus aan de onderkant van het oog bevindt, of atypisch, als de lokalisatie anders is.
Defect van de oogzenuw (dsn) wordt in de regel direct na de geboorte van het kind gedetecteerd, dat wil zeggen, het wordt veroorzaakt door een verminderde intra-uteriene ontwikkeling van de foetus. De eerste beginselen van de gezichtsorganen verschijnen al in de embryo in de tweede week na de conceptie - dit zijn de zogenaamde blaren, waarvan later de ogen worden gevormd. Naarmate het embryo zich ontwikkelt, begint een van de wanden van de blaas naar binnen te steken en vormt een concave rudimentaire oogstructuur met een spleet.
Vervolgens beginnen de randen van de opening te convergeren en rond de vijfde week van de zwangerschap zijn verbonden. Dit moment is erg belangrijk: als de randen van de spleet niet volledig sluiten, zullen na 2-3 maanden defecten van de iris en andere elementen van het orgel van het zicht worden gevonden.
Factoren die een schending van het fusieproces van de visuele spleet veroorzaken, kunnen zijn:
Onderontwikkeling van de oogzenuw wordt meestal gemarkeerd tegen de achtergrond van systemische misvormingen bij een kind. Downsyndroom, Edwards, Patau, basale encefalocele, focale huid hypoplasie, trisomie gaan vaak gepaard met een defect in de gezichtsorganen bij een kind.
Verworven coloboma wordt een complicatie van oogletsels of een bijwerking van een chirurgische ingreep. Het is mogelijk om beide typen pathologie te onderscheiden door de typische manifestaties.
Als het coloboom zich op de iris van het oog bevindt, is het zichtbaar voor het blote oog. Alle andere vormen kunnen alleen worden gedetecteerd door zorgvuldig onderzoek van de oogstructuren. De diagnose wordt gecompliceerd door het feit dat de pathologie zich meestal ontwikkelt en asymptomatisch is. Coloboma-symptomen worden gemakkelijk verward met manifestaties van andere oogheelkundige ziekten.
U kunt een aangeboren coloboma onderscheiden van een aangeboren door de volgende karakteristieke kenmerken:
Zoals hierboven vermeld, wordt de gezichtsscherpte meestal niet beïnvloed door het defect. Maar bij blootstelling aan een te felle flits van licht kan plotseling verblinding optreden, die na enige tijd vanzelf overgaat. Om een onaangenaam symptoom te voorkomen, moet de patiënt donkere lenzen of een zonnebril gebruiken. Dit zal ook het cosmetische defect van het gezicht verbergen.
Naast een cosmetica veroorzaakt coloboma in de meeste gevallen geen enkel optisch defect. Maar een onesthetische verschijning kan iemand zo sterk psychologisch comfort brengen dat een oplossing voor het probleem noodzakelijk is. Het heeft geen zin coloboma van welke oorsprong dan ook te behandelen met conservatieve methoden. Alleen chirurgische ingrepen van verschillende niveaus van complexiteit kunnen helpen: defect irisweefsel of extern ooglid worden aan elkaar gehecht.
Defecten van de oogzenuw kunnen niet worden geëlimineerd, zelfs niet door chirurgische interventie, zolang er geen techniek is waarbij de ontbrekende zenuwvezels worden hersteld.
Verdere afspraken worden gemaakt afhankelijk van de bijbehorende ziekten en aandoeningen:
Bij elke diagnose zijn ondersteunende middelen en folkremedies niet overbodig: vitaminen-mineralencomplexen voor de ogen met luteïne en bosbessen-extract, afkooksels van geneeskrachtige planten die de gezichtsorganen versterken. Dit zijn bladeren en vruchten van bosbessen, kamille, linden, ogentroost. Het moet duidelijk zijn dat volksremedies op basis van medicinale kruiden helpen om de functies van de gezichtsorganen te behouden en gedeeltelijk de ontwikkeling van bepaalde pathologieën te voorkomen. Maar ze zijn niet in staat om de toestand en de gezichtsscherpte van de patiënt radicaal te veranderen.
Alle operaties worden uitgevoerd onder algemene anesthesie, hebben een aantal contra-indicaties en kunnen leiden tot ongewenste bijwerkingen en complicaties. Daarom, als coloboma de gezichtsscherpte niet vermindert, proberen ze chirurgische interventie uit te sluiten. Cosmetisch defect wordt gecorrigeerd door optische apparaten - contactlenzen of glazen.
Samenvatting: Coloboom van het oog is het ontbreken van een deel van de weefsels van een van de elementen van het oogblok of ooglid. Coloboma is een zeldzame, meestal aangeboren pathologie die geen directe bedreiging vormt voor de gezondheidstoestand en het leven van de patiënt, maar in de regel gepaard gaat met andere gezichtsproblemen bij de pasgeborene. Maar het kan ernstige morele ongemakken veroorzaken en de ontwikkeling van andere oftalmologische ziekten veroorzaken. Coloboma profylaxe wordt gecompliceerd door het feit dat het defect vaak wordt veroorzaakt door een genetische aanleg. Het is mogelijk om het risico te verminderen als de aanstaande moeder weigert alcohol, cocaïne en andere verdovende middelen te drinken tijdens de periode van vruchtbaarheid. Het is belangrijk om geen ernstige infectieziekten toe te staan en giftige medicijnen te nemen. Als de pathologie wordt gevonden, wordt de behandeling alleen met uitgebreide laesies operatief uitgevoerd. in andere gevallen wordt het cosmetische defect gecorrigeerd met lenzen of een bril.
http://glaziki.com/bolezni/koloboma-glazaVaak vormen pasgeboren ogen zelfs na de bevalling. In de eerste levensweken begint het kind te wennen aan de nieuwe omgeving, zijn organen worden uiteindelijk gevormd en bereiden zich voor op actieve groei. De vorming van het visuele systeem is een complex proces. Soms vindt ontwikkeling plaats met stoornissen als externe factoren, genetica en andere groeistoornissen de foetus hebben beïnvloed. Coloboma is een polietiologische aandoening: splitsing van het ooglid, iris, netvlies, vaatmembraan, oogzenuw. Kan een geïsoleerde of gecombineerde laesie zijn.
Coloboma is de afwezigheid van een weefselplaats in verschillende delen van het oogsysteem. Vaak is een dergelijke afwijking het gevolg van onjuiste intra-uteriene ontwikkeling van een persoon: na 3-4 weken treedt een defecte vorming van de spleet van de oogkom op.
Defecten kunnen in elk deel van het oog optreden: van de oogzenuw tot het ooglid. Meestal wordt de mutatie gecombineerd met microphthalmie (vermindering van de oogbal) en hoge intraoculaire druk.
De ziekte kan ook worden verworven, het wordt een traumatisch coloboom genoemd. Een dergelijk defect verschijnt het vaakst tijdens mechanische actie op de oogbal. Meer zelden, maar het gebeurt dat er een mutatie verschijnt na een operatie met oogweefsel (verwijdering van een tumor of een necrotische laesie).
Ook wordt één op de tienduizend baby's geboren met een aangeboren coloboom. Het wordt als een zeldzaam (wees) fenomeen beschouwd. De ziekte is niet gerelateerd aan geslacht en ras.
Vaak worden bij één patiënt verschillende typen Kolob gediagnosticeerd. Defecten kunnen eenzijdig en bilateraal zijn.
Typen menselijke Kolob:
Typen Kolob:
Een compleet coloboom omvat de iris, het netvlies, de oogzenuw, de lens, de choroïde en andere elementen van het oog in het pathologische proces. Gedeeltelijk wordt gekenmerkt door kleinere defecten.
Verworven traumatische colobomen komen voor na ernstige schade aan oogweefsel.
Oorzaken van colibus bij pasgeborenen:
Meestal is het coloboma van de iris of het ooglid zichtbaar op het eerste gezicht. Andere soorten pathologie zijn niet zo voor de hand liggend. Vaak lijken ze op andere ziekten van het oogsysteem.
Specifieke coloboma-symptomen:
Veel patiënten merken een gespleten gezichtsvermogen op, duizeligheid. Wanneer bilaterale coloboma iris nystagmus ontwikkelt (onwillekeurige oscillatie van de ogen). De ziekte kan een symptoom zijn van de syndromen van Chardzj en Ekardi.
Het geïsoleerde colostrum van het netvlies is verborgen. Ernstige symptomen treden alleen op bij een secundaire complicatie (breuk of netvliesloslating). Een geïsoleerd defect kan het gezichtsvermogen niet beïnvloeden. In combinatie met microphthalmie of splitsing van de twee elementen van het oog is volledige blindheid mogelijk.
Het diagnosticeren van een mutatie is alleen mogelijk met een uitgebreid oftalmologisch onderzoek.
Diagnostische methoden voor colobomas:
De enige behandeling voor coloboma's van het oogsysteem is een operatie. Het is niet mogelijk om de patiënt van het defect te bevrijden met een medicijn of met behulp van fysiotherapie.
Niet alle patiënten met coloboom hebben echter een chirurgische ingreep nodig. Als de afwijking gering is en de visie niet beïnvloedt, raden artsen niet aan zichzelf in gevaar te brengen. Chirurgie in de ogen - een groot gevaar. Chirurgie doet altijd pijn aan het oogsysteem, in sommige gevallen overheersen de voordelen de schade.
U kunt de mutatie verbergen met behulp van gekleurde contactlenzen. Soms ontwikkelt zich bij coloboom lichte fotofobie, die zich tot een zonnebril kan beperken.
Coloboma behandelingsmethoden:
Als coloboma optreedt als een symptoom van een andere oogziekte, is een complexe therapie vereist. Dezelfde techniek is nodig als het defect een negatief effect heeft op de visuele functie.
Met het droge-ogen-syndroom, dat het gevolg is van een sterk coloboma van de eeuw, schrijven artsen scheurtjes in druppels voor. Wanneer glaucoom een manier is om de intraoculaire druk te verminderen. Wanneer het gezichtsvermogen verminderd is, moet u een bril of lenzen dragen met het juiste aantal dioptrieën. Wanneer netvliesloslating dringend fotocoagulatie rond het defect vereist.
Bij aanvullende therapie zijn multivitaminen inbegrepen. Aanbevolen kruiden die het oogsysteem versterken: kamille, bosbessen, ochanka, linden. Kruidenpreparaten met coloboma zijn niet effectief, maar volledig veilig.
Maatregelen die het kind tegen coloboma kunnen beschermen, moeten door de aanstaande moeder worden uitgevoerd. Ze moet teratogene stoffen vermijden. Ze veroorzaken niet alleen oogafwijkingen, maar hebben ook invloed op de ontwikkeling van de baby als geheel. Het is de moeite waard te weten dat geen enkele aanbeveling zal helpen om het kind voor 100% te redden van coloboma.
Met coloboma is de prognose in de meeste gevallen gunstig. Mutatie bedreigt de gezondheid en het leven van een persoon niet. Het enige gevaar is geassocieerd met defecten die de meeste patiënten met coloboma achtervolgen.
Coloboma ogen - een zeldzame ziekte, een defect in een van de structuren van het oog (ooglid, iris, lens, reticulair of choroidea). Volgens statistieken, komt in 0,5 gevallen van de 10.000 voor, is niet geassocieerd met geslacht en etnische groep. De enige effectieve behandelingsoptie is het chirurgisch herstel van de anatomie van het oog.
Over coloboma zeggen wanneer ze de afwezigheid van een deel van het weefsel van het visuele orgaan vinden. Defecten kunnen in elke structuur van het oog worden gevonden. Vaak gediagnosticeerde congenitale vorm, die vaak wordt gecombineerd met andere ontwikkelingsanomalieën en syndromen. Minder vaak is een traumatische of verworven vorm van de ziekte.
Ingeboren redenen leiden meestal tot schending van de integriteit:
Verworven vorm veroorzaakt oogletsel, operatie.
Pathologie kan één of beide ogen beïnvloeden, een of meerdere anatomische structuren beïnvloeden.
Indeling naar voorkomen:
Manifestaties van pathologie hangen af van de lokalisatie van het defect in coloboma. Sommige - veroorzaken geen symptomen, terwijl andere de functie van het orgel van het gezichtsvermogen kunnen verminderen. De pathologie is verdeeld op basis van wat voor soort structuur wordt beïnvloed:
De coloboma van het ooglid en de iris worden gediagnosticeerd door routinematige oogonderzoeken. De volgende onderzoeken zijn voldoende voor de diagnose:
In de volgende video vertelt een oogarts over een coloboma van het oog:
Kolobomu kan niet worden genezen door conservatieve methoden. Alleen chirurgisch herstel van de anatomie van een orgaan is effectief. De vraag naar de noodzaak van chirurgie wordt individueel beslist, omdat kleine defecten geen invloed hebben op het gezichtsvermogen.
Een klein defect in de iris kan worden verborgen met gekleurde lenzen. En in het geval van verhoogde gevoeligheid kan donkere bril dragen. Uitgebreide gebreken zijn onderhevig aan chirurgische behandeling - peritomy met hechten van de randen van de iris. Vervolgens wordt een collageenraamwerk gevormd om de progressie van pathologie (collagenoplastie) te voorkomen.
Het defect van de eeuw is ook onder voorbehoud van nieten (blepharoplastie). Maar als de operatie wordt uitgesteld, moet u profylactisch vochtinbrengende druppels "Sustain", "Vizin" gebruiken.
In het geval van lenspathologie wordt het vervangen door een kunstmatige intraoculaire lens. De optische schijf van Colon wordt behandeld met lasercoagulatie, maar alleen bij mensen met een subretinaal neovasculair membraan.
In geval van loslaten van het netvlies, wordt het glaslichaam verwijderd (vitrectomie), waarna het netvlies gecoaguleerd wordt met een laser. Coloboom van het vaatvlies en het netvlies is te behandelen door endodrenarisatie en laserfotocoagulatie.
Om het risico op congenitale ontwikkelingsstoornissen (niet alleen het oogorgel, maar ook anderen) te verminderen, kan een gezonde levensstijl worden bevorderd, vooral tijdens de zwangerschap. Het is verboden om alcohol, drugs, teratogene drugs (met uitzondering van levensbedreigende situaties) te nemen.
Vóór de conceptie moeten toekomstige ouders worden gescreend op infecties en, indien nodig, worden behandeld.
Voor de preventie van de verworven vorm van de ziekte, is het noodzakelijk om het orgel van visie te beschermen tegen traumatisch letsel (draag een beschermend masker bij gevaarlijk werk, vermijd gevechten, valpartijen, wees voorzichtig in vechtsporten).
De prognose voor het leven en de arbeidscapaciteit hangt af van de grootte van het defect. Een klein gebied van verandering heeft geen invloed op de kwaliteit van het leven, een aanzienlijk gevaar dreigt met een duidelijke verslechtering van het gezichtsvermogen, zelfs een handicap.
Heb je mensen ontmoet met coloboma, stoorde het hen? Welke tests hebben ze gedaan en hoe werden ze behandeld? Vertel het ons in de comments. Deel het artikel in sociale netwerken. Het allerbeste.
http://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/koloboma-glazaColoboma is een defect van de oogschelp, waarbij een deel van deze schaal ontbreekt. In de meeste gevallen is deze pathologie aangeboren, ontstaan als gevolg van een verminderde ontwikkeling van het visuele apparaat in de prenatale periode. Soms wordt de ziekte tijdens het leven verworven. Vaak worden, samen met coloboma, andere misvormingen gediagnosticeerd, meestal hazenlip.
Wat is coloboma-ogen? Dit is een oftalmologische aandoening die wordt gekenmerkt door de afwezigheid van het structurele deel van een van de membranen van de gezichtsorganen. Dit oogafwijking treedt meestal op in de prenatale periode als gevolg van een schending van de structuur van het visuele systeem onder invloed van negatieve factoren. De belangrijkste reden voor de ontwikkeling van congenitale coloboma is de onjuiste sluiting van de embryonale palpebrale spleet na 4-5 weken embryo-ontwikkeling.
De volgende factoren kunnen het optreden van dit pathologische proces veroorzaken:
Overerving van de coloboma van het oog gebeurt meestal in een autosomaal dominant type, het iris coloboom kan ook een autosomaal recessieve wijze van overerving hebben. Verworven vorm van pathologie komt minder vaak voor en kan om dergelijke redenen voorkomen:
De oorzaken van de ontwikkeling van coloboma van het oog kunnen worden gevarieerd, het is niet altijd mogelijk om het exacte mechanisme van het begin van de pathologie vast te stellen.
De belangrijkste manifestatie van coloboma is een uitwendig defect van het oog in de vorm van een sleutelgat of peer, taps toelopend naar de bodem. In het geval van een congenitale vorm wordt de pupil gereduceerd, maar bereikt deze niet de gewenste grootte. Verworven coloboom gaat gepaard met een schending van de vermindering van de leerling. Met deze ziekte worden de visuele functies enigszins verzwakt, maar er treedt verblinding op, waarbij het vermogen van het oog om het aantal doorgelaten lichtstralen te regelen, wordt verminderd. Het klinische beeld kan verschillen afhankelijk van de vorm van het pathologische proces en de mate van de laesie.
In alle gevallen gaat de pathologie gepaard met de volgende symptomen:
Met zo'n defect beklaagt een persoon zich over verslechtering van de kwaliteit van het zicht, splijten en vervagen van objecten, evenals duizeligheid. Soms wordt scotoma gevormd - een blinde vlek, waardoor een deel van het gezichtsveld valt. Een geïsoleerde vorm van de ziekte is asymptomatisch, de eerste tekenen treden meestal op bij tranen, netvliesloslating.
Afhankelijk van welk deel van het oog is beschadigd, worden verschillende soorten coloboma onderscheiden in de oogheelkunde:
Gezien de mate van verspreiding van het pathologische proces, kunnen de volgende soorten ziekten worden onderscheiden:
In de meeste gevallen is de diagnose coloboma niet moeilijk, omdat deze gepaard gaat met een uitgesproken cosmetisch defect dat zichtbaar is voor het blote oog. Om de diagnose te bevestigen en de vorm van de pathologie te bepalen, kunnen de volgende diagnostische maatregelen worden voorgeschreven:
Als het defect zich diep in de achterste pool van de oogbol bevindt en niet kan worden gediagnosticeerd met behulp van de hierboven genoemde methoden, wordt een CT-scan of MRI uitgevoerd om de exacte locatie van het probleem te detecteren. Soms wordt histologische analyse voorgeschreven.
Op basis van de resultaten van de enquête worden de behandelingsmethoden geselecteerd, die afhankelijk zijn van het type en de mate van uitgebreidheid van het pathologische fenomeen. Als het defect een aangeboren aard heeft, klein van formaat is en geen invloed heeft op de kwaliteit van het gezichtsvermogen, wordt er geen chirurgische ingreep uitgevoerd, de schade wordt geëlimineerd met behulp van optische correctie. Aangeboren coloboma bij pasgeboren baby's kan worden behandeld met behulp van medicamenteuze behandeling, bestaande uit de volgende medicijnen:
Dergelijke medicijnen dragen bij aan de voeding van de gezichtsorganen, verbeteren de visuele functie, maar elimineren niet het cosmetische defect. In het geval van een uitgesproken defect, wordt een operatieve ingreep uitgevoerd, waarvan de essentie is om een collageenraamwerk te creëren dat de progressie van pathologie voorkomt. Ook kan de arts tussen elkaar gezonde delen van de beschadigde schaal naaien, waardoor deze de juiste vorm krijgt.
De behandelingsmethode kan variëren afhankelijk van de locatie van het defect:
Sommige moderne klinieken experimenteren met de introductie van niet-absorbeerbare componenten in het getroffen deel van het oog, maar deze behandelmethode bevindt zich nog maar in de testfase. De enige juiste methode om colobomen te elimineren is chirurgie.
http://glazalik.ru/bolezni-glaz/drugie-bolezni/koloboma-glaza/Het menselijk lichaam is harmonieus en compleet, alles erin is met elkaar verbonden en wordt voor specifieke doeleinden verschaft, vervult zijn functies. Niemand is echter immuun voor het feit dat er in zijn lichaam enkele veranderingen plaatsvinden, soms in een negatieve richting. De gezichtsorganen die de iris hebben, en die kleuren geven aan de ogen, zijn erg kwetsbaar voor verschillende invloeden. Het is echter niet alleen nodig voor schoonheid, maar ook voor zicht. Een van de meest voorkomende anomalieën die van invloed kunnen zijn op hoe goed een persoon ziet, is het coloboma van de iris.
Coloboma iris ogen
De iris van het oog is het deel van het orgel van visie waar iedereen aandacht aan besteedt bij de communicatie met een andere persoon. Zij is degene die verantwoordelijk is voor de kleur van de ogen van een persoon, omdat deze een bepaalde tint pigmentcellen bevat. In het gehele oogsysteem bevindt het zich direct tussen de voorste kamer en de lens en is het een element van de choroïde. De hoofdfunctie van de iris is om de stroom van lichtstralen te regelen, die het de retina mogelijk maken om een persoon te laten zien. Zijn andere functie is om het netvlies zelf te beschermen tegen overmatige belichting. De kwaliteit van de visie zal dus grotendeels afhangen van hoe goed het werkt.
De vorm van de iris is rond, met een glad gat in het midden - de pupil. De schaal bestaat uit twee spiergroepen, waarvan er één rond de pupil ligt en deze doet samentrekken (sfincter), terwijl de andere spieren (dialers) door de iris heen bestaan en de leerling helpen uit te zetten. Spieren reageren op licht en dwingen de pupil om, afhankelijk van de hoeveelheid, toe te nemen of te versmallen. Hoe meer licht, hoe smaller de pupil.
Vasculaire (midden) schil van het oog
Onder het mysterieuze woord "coloboma" wordt verstaan een defect in elke oogschelp, waarin een deel van deze schaal ontbreekt. Typisch is een dergelijke overtreding aangeboren, maar er zijn ook verworven vormen.
Oogopname vóór de operatie (pupilinfestatie, basale coloboom van de iris, troebele lens)
Tip! De term "coloboma" verscheen aan het begin van de 19e eeuw, het werd geïntroduceerd in de geneeskunde en werd de eerste om de wetenschapper Walter te gebruiken. Vanuit het Grieks wordt de term vertaald als het ontbrekende element of het ontbrekende deel.
De aangeboren vorm van coloboma wordt gevormd in het ongeboren kind tijdens zijn ontwikkeling in de baarmoeder. De ogen van het embryo beginnen zich al in de tweede week na de conceptie te ontwikkelen. Vervolgens vindt de vorming van de oogkom plaats, aan de onderkant waarvan aanvankelijk een kleine opening is, die met de tijd sluit. De iris ontwikkelt zich echter pas na 4-5 maanden zwangerschap. Als een persoon is voorbestemd om een coloboom tegen te komen, dan begint het precies op dit moment te vormen en wordt geassocieerd met een schending van de processen van afsluiting van de embryonale kloof.
Iris coloboma
Op zichzelf is een coloboma ofwel een complex defect dat gepaard gaat met stoornissen tegelijk in het netvlies, de choroïde en de lens enz., Of het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van slechts een kleine inbreuk op de rand van de pupil.
Tip! Congenitale coloboma wordt meestal genoteerd in één persoon op 6000. Dit is een vrij bekende vorm van oogafwijkingen.
http://linzopedia.ru/koloboma-raduzhki-glaza.htmlColoboma is een polyetiologische ziekte die wordt gekenmerkt door geïsoleerde of gecombineerde splitsing van de iris, retina, choroidea, oogzenuw of ooglid. Algemene klinische manifestaties van alle vormen van colobomen zijn verminderde gezichtsscherpte, een gevoel van pijn in de ogen, asthenopische klachten. Specifieke diagnose is afhankelijk van het type laesie en kan extern onderzoek, visometrie, oftalmoscopie, biomicroscopie, echografie in b-modus, CT, MRI omvatten. Conservatieve behandeling van colobomen is niet ontwikkeld. Chirurgische tactieken zijn afhankelijk van de vorm van de ziekte en kunnen peritomie, collagenoplastie, lasercoagulatie, vitrectomie omvatten.
Coloboma is een verworven of aangeboren afwijking van het orgel van het gezichtsvermogen, wat zich manifesteert door de volledige of gedeeltelijke splitsing van de structuren. De term coloboma werd geïntroduceerd door Walter in 1821, vertaald uit het Grieks als "het ontbrekende deel". De frequentie van colobomen in de populatie is ongeveer 0,5-0,7 per 10.000 pasgeborenen. Volgens de statistieken, van alle vormen, de meest voorkomende coloboma van de iris (1: 6000). Pathologie met dezelfde frequentie vindt plaats bij mannen en vrouwen. Congenitale choroidea degradatie is een van de oorzaken van blindheid en visusstoornissen in de kindertijd. De ziekte komt het meest voor in China (7,5: 10.000), VS (2,6: 10.000) en Frankrijk (1,4: 10.000).
Congenitaal coloboom is een genetisch bepaalde ziekte met overwegend autosomaal dominante overerving. Variabele mutaties in het PAX6-gen zijn geassocieerd met een groot aantal oogafwijkingen, waaronder coloboma. Tegelijkertijd wordt bewezen dat de afwijkingen van DNA-methylatie van individuele histonen onder invloed van omgevingsfactoren leiden tot epigenetische veranderingen, die ook deze pathologie kunnen activeren. Het opsplitsen van de structuren van de oogbol is een gevolg van een schending van de sluiting van de germinale kloof na 4-5 weken van embryonale ontwikkeling. De oorzaak van congenitale laesies kan infectie van de moeder met cytomegalovirus in de vroege stadia van de zwangerschap zijn.
In tegenstelling tot andere vormen kan het iris coloboom zowel op autosomaal dominante als op autosomaal recessieve wijze worden geërfd. Het autosomale dominante type is geassocieerd met schade aan het gen PAX6 met lokalisatie in de korte arm van chromosoom 11. Het type gemuteerd gen in het autosomaal recessieve transmissiepad is niet vastgesteld. In het geval van een 24-DEL deletie, NT1353, wordt de splitsing van de iris meestal gecombineerd met microphthalmie. Factoren als alcoholmisbruik en hormonale onbalans beïnvloeden de ontwikkeling van de verworven vorm. Iridoretinal coloboma wordt gevormd wanneer het SHH-gen van de lange arm van chromosoom 7 wordt gemuteerd en chorioretin wordt gevormd wanneer het GDF6 8q22- of PAX6 11p13-gen wordt beïnvloed. De reden voor de gecombineerde splitsing van de oogzenuwkop, retina en choroidea is de SHH-genmutatie gelokaliseerd op chromosoom 7q36.
Coloboom van de eeuw van verworven genese komt vaak voor als gevolg van weefselnecrose of littekens tijdens traumatische letsels. Deze pathologie kan ook worden veroorzaakt door postoperatieve defecten op de achtergrond van iridectomie voor pathologische neoplasma's van de iris.
Vanuit klinisch oogpunt wordt coloboom van de iris, netvlies, choroïde, oogzenuwkop, lens en oogleden geïsoleerd in de oogheelkunde. Wanneer alle bovengenoemde structuren betrokken zijn bij het pathologische proces, ontwikkelt zich een volledig coloboom met een minder uitgebreide laesie - gedeeltelijk. Splitsing kan eenzijdig zijn of beide ogen beïnvloeden. In een typische vorm is het defect gelokaliseerd in het onderste nasale kwadrant, wat te wijten is aan de topografie van het kanaal van het oogkanaal. Atypisch coloboom, gelokaliseerd in andere delen van het orgel van het gezichtsvermogen. Klinische manifestaties zijn afhankelijk van de vorm van de ziekte.
Toen coloboma iris een uitgesproken cosmetisch defect vormde dat leek op een peer of een sleutelgat. Tegen de achtergrond van een normale of lichte afname van de gezichtsscherpte kunnen patiënten de hoeveelheid lichtstralen die het netvlies bereiken niet regelen. Het resultaat is een pathologie van lichtperceptie. Met de nederlaag van de gehele dikte van de choroidea, voegt de symptomatologie van de scotoom zich bij (de verschijning van verdonkerende gebieden voor de ogen). Bilateraal coloboom leidt tot de ontwikkeling van nystagmus. De ziekte kan geïsoleerd voorkomen of een van de manifestaties zijn van Chardzj- of Ekardi-syndromen.
De mate van vermindering van de gezichtsscherpte met coloboom van de oogzenuw hangt af van de mate van de laesie. In het geval van een geïsoleerd defect, kan het gezichtsvermogen normaal zijn, in het geval van een combinatie met microphthalmie of splitsing van andere structuren van de oogbol, is volledige blindheid mogelijk. De meeste patiënten hebben dubbelzien voor hun ogen, duizeligheid, schending van binoculair zicht in de vorm van scheelzien. De ziekte gaat vaak gepaard met de ontwikkeling van een klinisch beeld van astigmatisme van het myopische type (afname in gezichtsscherpte, vervorming van het beeld vóór de ogen). De congenitale vorm van de pathologie wordt vaak gecombineerd met de syndromen van Goldenhar, Down en Edwards, evenals de epidermale naevus.
Voor een geïsoleerde retinale coloboom is een latente stroom karakteristiek. Patiënten klagen alleen over de ontwikkeling van secundaire complicaties in de vorm van tranen, vergezeld van netvliesloslating. Het lange bestaan van pathologie leidt tot de vorming van vee. Anomalie manifesteert zich klinisch door verdonkerende gebieden voor de ogen. Wanneer de lens is gesplitst, is de brekingsfunctie ervan verstoord, wat de vorming van zones met verschillende lichtbreking veroorzaakt. Klinisch manifesteert de ziekte symptomen van astigmatisme. De Coloboma-eeuw gaat in de regel gepaard met een onvolledige sluiting, verwonding aan het bindvlies door de wimpers, de ontwikkeling van erosieve defecten. Deze pathologie wordt vaak gecompliceerd door secundaire conjunctivitis.
Diagnostische methoden voor colobomen zijn afhankelijk van de vorm van de ziekte. Het coloboma van de iris wordt gekenmerkt door het verschijnen van een defect in de vorm van een peer of sleutelgat, die zichtbaar worden tijdens extern onderzoek. Bij het uitvoeren van biomerkroscopie met ultrageluid wordt de congenitale vorm in de meeste gevallen vergezeld door hypoplasie van het corpus ciliare. De ciliaire processen zijn korter en breder dan de norm. De willekeurigheid van de vezels en de vaagheid van de structuur van het Zinn-ligament duiden op een onderontwikkeling. De mate van visuele scherpte wordt bepaald door de methode van viziometrie.
Wanneer coloboma van de oogzenuw door de methode van oftalmoscopie wordt bepaald door een lichte toename van de diameter. Afgeronde lichtgroeven met duidelijk gedefinieerde randen worden gevisualiseerd. De methode van echoscopie in B-modus of computertomografie (CT) kan diepe defecten aan de achterste pool van de oogbol detecteren. In sommige gevallen wordt magnetische resonantie beeldvorming (MRI) bepaald door de hypoplasie van het intracraniale deel van de oogzenuw. Op de leeftijd na 20 jaar wordt dikwijls een rhegmatogeen netvliesloslating gevormd. Met de progressie van patiënten met pathologische uitsparingen in de kop van de optische zenuw, worden MRI-tekenen van macula-oedeem bepaald, wat vaak leidt tot scheuring en loslating van het netvlies. Histologisch onderzoek onthult concentrisch georiënteerde gladde spiervezels.
Coloboma van de choroidea tijdens oftalmoscopie is de vorming van witte kleur met geschulpte randen. In de regel is het defect gelokaliseerd in de lagere delen van de fundus. Wanneer de visometrie wordt bepaald door bijziendheid, hangt de mate af van de mate van de laesie. Wanneer biomicroscopie coloboma-lens de vorm van splitsing heeft, die zich bevindt in het onderste binnenste kwadrant. De progressie van pathologie leidt tot een uitgesproken vervorming van de evenaar van de lens.
De tactiek van de behandeling met coloboma hangt af van de vorm en de omvang van de laesie. Met een kleine splitsing van de iris en de afwezigheid van een verminderde functie van het orgel van de gezichtsoperatie wordt niet getoond. Bij een afname van de gezichtsscherpte is het nodig om peritomie uit te voeren met de daaropvolgende stiksels van de randen van de iris. Om verdere progressie van colobomen te voorkomen, wordt het gedrag van collagenoplastie aanbevolen. Het doel van chirurgische interventie is de vorming van een collageenskelet, dat de progressie van coloboom voorkomt.
Als de oogzenuw wordt aangetast, is lasercoagulatie alleen geïndiceerd bij patiënten met de vorming van een subretinaal neovasculair membraan. Vitrectomie met daaropvolgende lasercoagulatie van het netvlies wordt aanbevolen, terwijl de gezichtsscherpte wordt verminderd tot 0,3 dioptrie met een maculair netvliesloslating. Bovendien is de behandelingsmethode van chorioretinale coloboma endodrenie door een intermediair membraan met verdere laserfotocoagulatie van de retina rond de marginale zone. Met een uitgesproken coloboma van de lens is het noodzakelijk om het te verwijderen met de daaropvolgende implantatie van een intraoculaire lens. Op zijn beurt wordt het defect in de vorm van splitsing van het ooglid geëlimineerd door ooglidcorrectie.
Specifieke preventieve maatregelen ter voorkoming van coloboomontwikkeling zijn niet ontwikkeld. Voor de preventie van schendingen van de lichtbeleving wanneer coloboma iris het gebruik van gaasglazen of verdonkerde contactlenzen met een transparant midden aanbeveelt. Patiënten met primaire manifestaties van deze pathologie moeten tweemaal per jaar worden onderzocht door een oogarts met verplichte visometrie, biomicroscopie en fundus oftalmoscopie. Met een lichte splitsing van de structuren van de oogbal is de prognose voor het leven en de invaliditeit gunstig. Uitgebreide schade kan gecompliceerd worden door een totale afname van de gezichtsscherpte tot volledige blindheid, wat leidt tot invaliditeit van de patiënt.
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/ophthalmology/colobomaDe beginselen van de ogen worden gelegd in de vroegste stadia van de embryonale ontwikkeling: tegen de derde week zijn aan het hoofdeinde van de neurale buis twee oogblazen zichtbaar.
Het proces van vorming van organen van visie, lang en complex, gaat door tijdens de zwangerschap, en eindigt niet altijd tegen de tijd van de geboorte van het kind, dat vaak de eerste weken van zijn leven vastlegt.
Niet alles verloopt volgens plan: nadelige externe factoren, genetische defecten, accidentele storingen leiden tot geboorteafwijkingen. Deze omvatten coloboma ogen.
Coloboom van het oog is de afwezigheid van weefselcoupes van verschillende delen van het oog en de aanhangsels daarvan, die meestal voorkomen tijdens de ontwikkeling van de foetus.
Meestal verschijnt coloboma bij baby's met een verminderde foetale ontwikkeling in de baarmoeder
De verkeerde sluiting van de oogbekergleuf, die optreedt bij 4-5 weken van intra-uteriene ontwikkeling, leidt ertoe.
Alle delen van het oog kunnen worden beschadigd, te beginnen met de oogzenuw en eindigend met de oogleden. Zeer vaak gaat het gepaard met microfitmie - een scherpe afname in de omvang van de oogbal, evenals een verhoogde intraoculaire druk.
Traumatisch coloboom is veel minder aangeboren. Het leidt meestal tot mechanische schade aan de oogbal.
In sommige gevallen wordt het een gevolg van de operatie waarin het excisie van de oogweefsels heeft uitgevoerd die zijn aangetast door de tumor of het necrotische proces.
Het is verdeeld in de volgende types:
Verschillende soorten aangeboren colobomen worden vaak op hetzelfde moment gevonden. Het kan zowel unilateraal als bilateraal zijn.
Als het spleetvormige defect van de iris en andere weefsels van het oog zich in het onderste deel ervan aan de zijkant van de neus bevindt, wordt het coloboma typisch genoemd, als de lokalisatie ervan atypisch is.
Het verwijst naar het aantal zeldzame of weesgebreken en komt voor bij één pasgeborene per tienduizend. De ziekte is niet gerelateerd aan ras en leeftijd van de moeder.
Eén type coloboom
De oorzaak van het traumatische coloboom, zoals de naam al aangeeft, is schade aan het oogweefsel. Congenitale coloboom kan zich ontwikkelen vanwege de redenen die hieronder worden beschreven.
Bij Down's, Patau en Edwards syndromen, gedeeltelijke trisomie, basale encefalocele, focale huid hypoplasie, evenals syndromen onder de afkortingen CHARGE en COACH en enkele andere colobomen van de oogzenuw komen het meest voor.
Het risico op het krijgen van kinderen met coloboma en andere gezichtsmisvormingen, zoals gespleten gehemelte, gespleten lip, hypertelorisme, is veel hoger bij moeders die:
Calaboma kan ontstaan als gevolg van een genetische mutatie die is geërfd van de ouders of die de novo heeft veroorzaakt.
Het erfelijke coloboom wordt overgebracht op een autosomaal dominante manier, dat wil zeggen dat een enkele kopie van het beschadigde gen voldoende is voor de ontwikkeling van de ziekte.
Maar omdat de grootte van het defect bij verschillende mensen kan verschillen, realiseert de zieke ouder zich soms niet dat hij een kolonie heeft: een kleine holte in de weefsels van het oog is niet merkbaar zonder onderzoek en vertoont geen symptomen.
Coloboma met X-gebonden overerving is uiterst zeldzaam. Haar gen wordt op dezelfde manier overgedragen als het gen voor hemofilie en andere ziekten die verband houden met het vrouwelijke chromosoom: de zieke vader geeft het defect door aan een gezonde vrouwelijke dochter, van wie de zonen op hun beurt 50% waarschijnlijk ziek zijn.
Coloboma iris - een ziekte die meestal zichtbaar is voor het blote oog, evenals gebreken aan de oogleden. Maar de andere variëteiten gaan misschien niet zo overduidelijk, vermomd als andere oogziekten. Wat zijn de symptomen van coloboma?
Om defecten in de diepe weefsels van het oog te detecteren, is het complexe onderzoek ervan noodzakelijk, inclusief oftalmoscopie, refractometrie en biomicroscopie.
Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met atrofische foci als gevolg van toxoplasmose-infectie, degeneratieve myopie.
De enige manier om colobomas van het oog te behandelen is werkzaam. Het is onmogelijk om een weefselafwijking met medicatie of fysiotherapie te elimineren.
In alle gevallen is chirurgie echter niet vereist: met een klein coloboom van de iris, wat het zicht van de patiënt niet beïnvloedt, is het niet nodig om het oog bloot te stellen aan traumatische en complexe externe interventie.
Om ervoor te zorgen dat de misvormde pupil geen aandacht trekt, worden vaak gekleurde contactlenzen gebruikt, met lichte fotofobie - donkere glazen bij helder weer.
In gevallen waarbij de grootte van de spleet van de iris groot genoeg is, worden de randen ervan uitgesneden en vervolgens vastgedraaid en genaaid om een pupil van normale grootte te vormen.
Het coloboma van de eeuw wordt op dezelfde manier behandeld. Na een vrij eenvoudige operatie is de beschermende functie van de eeuw volledig hersteld.
Met het coloboma van de lens, zoals bij de andere defecten, wordt het vervangen door een kunstlens. Moderne implantaten in hun brekende eigenschappen zijn niet minderwaardig aan de lens van een gezond oog, en sommige zijn in staat tot accommodatie.
Het coloboom van het visuele oog en de choroïde wordt niet behandeld: het is onmogelijk om het zenuw- en vaatweefsel van het door deze vormen aangetaste oog te herstellen.
In gevallen waarin coloboom wordt gecombineerd met andere oogziekten of hun onmiddellijke functie beïnvloedt, moet de behandeling uitgebreid zijn.
Wanneer het drogeoogsyndroom optreedt op de achtergrond van het colloom van het oog, heeft de patiënt druppels nodig en tranen, in glaucoom is het noodzakelijk om geneesmiddelen te nemen die de oogdruk verlagen, de specialist schrijft glazen of lenzen voor met het overeenkomstige aantal dioptrieën en in het geval van netvliesloslating is de fotocoagulatieprocedure rond het coloboom vereist.
Als ondersteunende therapie is het toegestaan om multivitaminecomplexen, luteïne, kruiden te gebruiken die een gunstig effect hebben op de conditie van de ogen, zoals bosbessenbladeren, ogentroostzaden, kamille, linden.
Kruidenremedies zijn praktisch veilig, maar in het geval van colobomen kunnen ze de toestand van de patiënt niet radicaal veranderen.
Preventieve maatregelen tegen congenitale colobomen hebben voornamelijk betrekking op het gedrag van de aanstaande moeder tijdens de zwangerschap. Afwijzing van teratogene stoffen vermindert de kans op de ontwikkeling ervan bij de foetus aanzienlijk, zowel als een onafhankelijke ziekte als onderdeel van een complexe misvorming. Dit is echter niet verzekerd tegen een erfelijke coloboom of willekeurige mutatie.
De prognose voor coloboma is gunstig, op zichzelf bedreigt het de gezondheid en het leven van de patiënt niet. Andere defecten die worden waargenomen bij een aanzienlijk deel van mensen die lijden aan coloboom kunnen gevaarlijk zijn.
Samenvattend kunnen we het volgende zeggen: