logo

Ziekte die het netvlies beïnvloedt

Oncologische ziekten worden vaak overrompeld en leiden tot wanhoop. Vooral eng als retinoblastoom optreedt bij kleine kinderen. Dit type kanker zoals een retinale tumor kan worden genezen als de fase niet actief is.

Wat is retinoblastoom?

Retinoblastoom (van het Latijnse woord "netvlies" - "netvlies") van een oog is een kanker van het netvlies of, met andere woorden, een kwaadaardig neoplasma binnen of buiten het oog. Scheiding op geslacht bij dit type kanker is dat niet. Retinoblastoom bij kinderen komt even vaak voor bij zowel jongens als meisjes. In de regel wordt bij volwassenen dit type oncologie uiterst zelden gediagnosticeerd. De eerste tekenen zijn thuis te zien terwijl je foto's van kinderen bekijkt. Vanaf de flits gloeit de pupil wit en niet rood zoals gewoonlijk. Dit effect wordt verklaard door het feit dat tijdens een flits tijdens een foto een tumor die in de oogbal reflecteert, wordt gereflecteerd. Er zijn veel gevallen waarin op de foto veel ouders tekenen van de ziekte vonden voordat ze naar de dokter gingen.

De lokalisatie van het onderwijs kan verschillen, zowel binnen het oog als daarbuiten. Soms zijn er gevallen waarin er in één oog tumoren zijn met verschillende soorten groei. In de geneeskunde zijn er twee hoofdtypen van deze ziekte:

Een endofytisch blastoma heeft een heterogene structuur. Ze metastasizes naar het glasvocht, kan beginnen te groeien in de voorkant van het oog. Opgroeien, de formatie vult de oogbal en kan netvliesloslating veroorzaken, in welk geval de patiënt glaucoom begint te ontwikkelen.

Stadia van de ziekte en zijn variëteiten

In de meeste situaties wordt kanker gediagnosticeerd bij iets oudere kinderen. Meestal ontdekken professionals en ouders de primaire tekenen van een tumor wanneer een kind de leeftijd van twee jaar bereikt. Het manifesteert zich in de vorm van strabismus en het effect van "cat's eye". Retinoblastoom van de linker- en rechterogen ontwikkelt zich gelijkmatig zonder verschillen in de intensiteit van de laesie. De definitie van de behandelmethode van de patiënt hangt af van welk stadium van zijn ziekte. Voor een vollediger beeld van de aankomende therapie, bepalen specialisten de mate van orgaanschade volgens deze classificatie:

  • In de eerste fase is de formatie nog steeds klein, maar deze is al extern gevisualiseerd door de leerling. Een optometrist kan in dit geval de grootte van een of meerdere tumoren bepalen. Meestal bereiken ze een grootte van maximaal 0,25 mm. De ziekte in dit stadium is goed te behandelen. Symptomen van de eerste fase zijn slechtziendheid en leukocoria is een witte pupil, meestal verschijnt dit symptoom tijdens het fotograferen. Vanaf de flits van de camera gloeit het oog van de baby wit op de foto, dus een kankerachtige formatie verschijnt door de pupil. Bij kinderen kunnen zichtproblemen zich manifesteren als scheelzien. Kinderen zijn immers niet in staat om zelf te beoordelen en te begrijpen dat hun visieniveau daalt.
  • In de tweede fase verschijnt re-ontsteking, die de iris en het choroidea beïnvloedt. In dit stadium begint de kleine patiënt bang te worden voor het licht. Hij heeft rode ogen, tranen. Retinoblastoom vertoont ook andere symptomen, zoals verhoogde oogdruk, die ernstige pijn veroorzaakt.
  • De tumor van de derde fase ontwikkelt zich voorbij het oog, ontwikkelt zich in de weefsels van de oogbaan, de neusbijholten van de schedel, de zachte omhulling van de hersenen. Er is een symptoom van exophthalmos, met andere woorden, bolling oog syndroom.
  • De vierde fase is de moeilijkste - de terminal. Tijdens deze periode wordt het neoplasma door het bloed en de oogzenuw uitgezaaid naar de lever, lymfeklieren, botten en het centrale zenuwstelsel. Vergiftiging van alle lichaamssystemen begint, patiënten hebben zwakte, verlies van eetlust, gewichtsverlies, als gevolg van hersenbeschadiging, ernstige hoofdpijn, misselijkheid en braken. Scherp gewichtsverlies van de patiënt kan leiden tot anorexia. Vierde graad retinoblastoma ogen bij kinderen zijn uiterst moeilijk te behandelen, de voorspellingen van de artsen in deze situatie zijn niet erg optimistisch, er is een hoog risico op overlijden van een ernstig zieke persoon.

Op de plaats van lokalisatie van de ziekte is verdeeld in vier categorieën:

  1. De beginfase - educatie zit in het oog;
  2. Matige fase - de kanker spreidt zich volledig uit naar de oogbal;
  3. Ernstig stadium - de ziekte vordert, beïnvloedt nabijgelegen weefsels;
  4. Gecompliceerde fase - metastase treedt op bij verre organen van het lichaam.

Een andere kanker van het netvlies is verdeeld in eenzijdig of bilateraal. Eenzijdige tumor verwijst naar het sporadische type, maar heeft niettemin een nauwe relatie met chromosomale afwijkingen. De bilaterale vorm van de ziekte is uitsluitend genetisch overgedragen in de natuur en komt voor bij een van de vier patiënten.

Variaties van Eye Oncology

Retinoblastoom bij jonge kinderen verwijst naar aangeboren aandoeningen. Oncogenen zijn verantwoordelijk voor de ontwikkeling van kankercellen. Oncogene celmutaties zijn dominant, wat betekent dat ze het optreden van tumoren beïnvloeden, zelfs als het proto-oncogen niet wordt beschadigd. Proto-oncogen - een gen dat het proces van normale proliferatie en differentiatie van lichaamscellen regelt. Proto-oncogenen worden ook oncogenen na deling, overexpressie. Met andere woorden, ze kunnen de ontwikkeling van een tumor provoceren, als de regulatie in het werk van suppressorgenen wordt geschonden.
Raadpleging van een Israëlische specialist

Artsen over de hele wereld tot op de dag van vandaag, die de kwestie van het verschijnen van retinoblastoom grondig bestuderen. De erfelijke vorm van retinale kanker wordt overgedragen op genetisch niveau van ouders naar kinderen en er kunnen nog meerdere generaties verschijnen.

Afhankelijk van de oorzaak van de ziekte en het proces van de ziekte, is het verdeeld in twee soorten:

Diagnostische methoden

Het is mogelijk om de aanwezigheid van retinoblastoom vast te stellen in de vroegste fase, wanneer er niet eens de eerste tekenen en symptomen zijn. Oftalmoloog tijdens de inspectie is in staat om de aanwezigheid van een tumor, zelfs de kleinste maat, duidelijk te bepalen. De manifestatie van witte pupillen (leukocoria) in de foto van de uitbraak, strabismus, visusverlies zijn ernstige redenen om een ​​arts te raadplegen voor een tijdige diagnose van de ziekte.

Vaak wordt de ontwikkeling van de ziekte verdacht van foto's

Om de meest succesvolle te genezen, is het noodzakelijk om precies vast te stellen in welk stadium van oncologie de patiënt zich bevindt. Om het vast te stellen, worden een aantal van de volgende diagnostische procedures uitgevoerd:

  • MRI - magnetische resonantie beeldvorming. Met zijn hulp, de grootte van de tumor, hun aantal;
  • CT-scan - computertomografie, helpt om het niveau van oogbeschadiging te bepalen;
  • Beenmergpunctie. Het wordt uitgevoerd om te begrijpen of het beenmerg is geïnfecteerd met kankercellen.
  • Echografie - een echografisch onderzoek van de buikholte. Uitgevoerd om de aanwezigheid van metastasen in het lichaam uit te sluiten of te bevestigen;
  • X-ray van de long wordt ook uitgevoerd om metastasen te detecteren;
  • Bloedonderzoek, urine. Ze worden genomen om de functies van organen te beoordelen.

Stel de diagnose van retinoblastoom vast volgens de hierboven aangegeven methoden. Ook kunnen experts aanvullende onderzoeken uitvoeren, waaronder het meten van de intraoculaire druk, een gedetailleerde studie van de structuren van het oog, uitgevoerd met een speciaal apparaat - een spleetlamp, diacinoscopie, echografie biometrie, onderzoeken met radio-isotopen.

Radiografie van de oogbanen onthult de precipitatie van calciumzouten in onderwijsgebieden die weefselsterfte - necrose hebben ondergaan. Dit gebeurt meestal in het derde en vierde stadium van de ziekte. In dezelfde stadia worden veranderingen in het benige gedeelte van de baan zichtbaar gemaakt - de afmetingen worden groter, de muren worden dunner, de visuele kanalen veranderen en worden breder. Alle diagnostische procedures voor de meest nauwkeurige resultaten worden uitgevoerd onder algemene anesthesie op een speciale tafel die helpt bij het repareren van de kleine patiënt. Volgens de resultaten van het onderzoek kan de behandelend arts precies bepalen welk type retinakanker bij een patiënt monoculair of verrekijker is.

Behandelmethoden

Om de kwaadaardige ziekte te overwinnen, gebruikt de moderne geneeskunde de volgende reeks diagnostische procedures:

  • Fotocoagulatie en cryotherapie;
  • Chirurgische interventiemethode;
  • Stralingstherapie technieken;
  • Chemotherapie.

Op dit moment proberen specialisten de meest gunstige behandelmethoden aan te bieden om zich te ontdoen van retinoblastoom bij baby's en kinderen.

Behandeling voorgeschreven door een specialist op basis van de ernst van de ziekte

Tumoren van kleine omvang zijn goed gevoelig voor vernietiging door fotocoagulatie en cryotherapie. De methode van fotocoagulatie is het lasereffect op kwaadaardige tumoren. De laserstraal brandt de bloedvaten die de blastoma voeden, wat resulteert in de vorming van niets te eten en sterft. De methode van cryotherapie omvat het bevriezen van de formatie met een sonde, die is geïnstalleerd op het buitenoppervlak van het oog - de sclera. De methode van fotocoagulatie wordt gebruikt in het geval van schade aan de achterkant van het netvlies, en cryotherapie - met de nederlaag van het voorste deel.

Chirurgische ingreep is meestal om een ​​pijnlijk oog te verwijderen. Deze methode wordt gebruikt bij de behandeling van grote tumoren wanneer het vasculaire deel van het oog ernstig wordt aangetast en het onmogelijk is om het gezichtsvermogen te herstellen. In termen van het redden van het leven van de patiënt heeft deze methode de grootste impact. Ongeveer anderhalf tot twee maanden kunt u prothetische ogen vasthouden.

Na dit soort operaties wordt het orgel verzonden voor grondig histologisch onderzoek. Dit wordt gedaan om ongunstige tekenen van de ziekte te identificeren, zoals bijvoorbeeld invasie van de oogzenuw. In dit geval zijn er aanwijzingen voor exenteration - een operatie om de baan te verwijderen.

De operatie om de oogbol te verwijderen wordt in de meeste gevallen tot drie jaar uitgevoerd. Na de enucleatie kunnen patiënten afwijkingen in het gezicht ervaren. Dit gebeurt omdat op zo'n kleine leeftijd de baan niet volledig is gevormd en nadat het oog is verwijderd, beginnen de botten die de baan vormen actiever te groeien, wat leidt tot een uitwendig defect.

De meest voorkomende behandeling is bestralingstherapie. Het is van twee soorten: extern en gelokaliseerd. Retinoblastoom dat bij kinderen voorkomt, is zeer gevoelig voor radiogolven, waardoor de effectiviteit van dit type behandeling sterk toeneemt. Er is echter een tegenovergesteld effect van externe invloed. Straling tijdens uitwendige bestralingstherapie kan vaak nabijgelegen oogweefsel aantasten, tot staar leiden of botoncologie opnieuw ontwikkelen. Wanneer de methode van gelokaliseerde therapie wordt toegepast, is het risico op complicaties veel lager.

Om staar en bestraling keratitis te voorkomen, wordt bij elke patiënt 2% cysteïne-oplossing of 1% taufon-oplossing ingebracht vóór elke bestralingsprocedure. Dit gebeurt 6 keer met een pauze van 15 minuten. Om de verbranding van de oogleden te voorkomen, wordt de huid van de oogleden 1-2 keer per dag gesmeerd met oliën (duindoorn, olijf, zonnebloem en andere) en zalven die de snelle regeneratie van de huid en de genezing ervan bevorderen. De periode na de behandeling vereist ook zorg voor het getroffen gebied.

Een meer ernstige vorm van retinoblastoom omvat behandeling met chemische therapie. Chemotherapie omvat het nemen van sterke middelen tegen kanker. Met hun hulp proberen artsen de formaties in omvang te verkleinen en vervolgens door te gaan met lokale behandeling met behulp van fotocoagulatie of cryotherapie. Geneesmiddelen voor de behandeling van chemotherapie worden bij de locatie van de formaties geïntroduceerd.

De keuze van de behandelmethode voor een patiënt met retinoblastoom wordt door de specialist individueel bepaald, afhankelijk van de leeftijd van de patiënt, het stadium van zijn ziekte en andere factoren.

Ook is in sommige gevallen het gebruik van radioactieve platen toegestaan ​​voor de behandeling van kanker van de retina, maar de mogelijkheid van hun gebruik bij kankertherapie is beperkt vanwege de ongelijke verdeling van de stralingsdosis. Een gebied dat intenser wordt bestraald, kan onderhevig zijn aan bloedingen en vaatschade. Het is ook vermeldenswaard dat dit type behandeling niet geschikt is voor patiënten met congenitale oculaire oncologie.

Prothesen - wat is er nodig

Moderne kunstgebitten zijn moeilijk te onderscheiden van een gezond lichaam.

Als tijdens de operatie een oog werd verwijderd, wordt de oogprothese meestal geïnstalleerd. Als u dit draagt, kan de patiënt het gebied rond de ogen en het gezicht als geheel niet vervormen. Naast het risico op misvorming, kan de afwezigheid van een prothese leiden tot abnormale groei van wimpers. Ze kunnen in het oog beginnen te groeien en irriteren voortdurend het slijmvlies.

Op de zesde dag na de operatie wordt de patiënt een tijdelijke prothese geplaatst. Met het, de gewenning van zijn dragen. Twee maanden later, nadat het postoperatieve oedeem is verdwenen, wordt de baby op een permanente prothese geplaatst. Om het gebruik gemakkelijker te maken, hebben kunstgebitten speciale hoeken die het linker en rechter kunstoog helpen onderscheiden, ze moeten naar de neus worden gericht.

Moderne technologieën maken het mogelijk om protheses te maken die vrijwel niet te onderscheiden zijn van echte menselijke ogen.

Slechts een paar decennia geleden werd overwogen.

Pancreas speelt een belangrijke rol voor.

http://oncology24.ru/onkologiya-golovy-i-shei/retinoblastoma.html

Retinoblastoom: oorzaken, symptomen, behandeling, prognose

Mensen hebben retinoblastoma vaak "oogkanker" genoemd. Deze tumor komt voornamelijk voor bij kinderen en wordt gevonden in de leeftijd van maximaal vijf jaar. Retinoblastoom is een kwaadaardige tumor, waarvan de bron elke laag van het netvlies kan zijn. Het kan de choroidea, optische zenuw, orbitaal weefsel beïnvloeden, en wanneer het vordert produceert het verre metastasen.

Bij de patiënten hetzelfde aantal jongens en meisjes, de piek van de incidentie is 2-3 jaar. Een tumor is een typisch voorbeeld van erfelijke kanker en het gen waarvoor de mutatie verantwoordelijk is voor de ziekte is goed bekend. Van alle tumoren uit de kindertijd is het aandeel retinoblastoma goed voor maximaal 5% van de gevallen.

Het menselijke oog begint zich te vormen in de vroege stadia van de foetale ontwikkeling, wanneer retinoblastcellen verschijnen die in staat zijn tot snelle deling. Vervolgens geven retinoblasten aanleiding tot cellen van het netvlies, een zeer belangrijk onderdeel van het oog dat ons in staat stelt te zien. Als in een bepaald stadium van de vorming van de weefsels van de visuele analysator het faalt, worden de retinoblasten geen rijpe cellen, maar gaan ze door met hun reproductie en veranderen ze in een tumor.

Er is een duidelijke erfelijke aanleg voor dit type tumor. Ouders die ziek waren met retinoblastoom uit de kindertijd en die succesvol waren genezen, gezonde kinderen worden zelden geboren. Meer dan de helft van alle gevallen van de ziekte is aangeboren neoplasie, die vaak wordt gecombineerd met andere misvormingen (hartafwijkingen, gehemelte, enz.). Gewoonlijk wordt een neoplasma gedetecteerd in de eerste twee of drie jaar van het leven van een baby. Bovendien hebben deze kinderen een verhoogd risico op andere kwaadaardige tumoren.

Retinoblastoom, dat kwaadaardig is, reageert niettemin goed op de behandeling, vooral in de vroege stadia, wanneer het niet alleen mogelijk is om het oog zelf, maar ook het gezichtsvermogen te behouden, daarom waakt de waakzaamheid van de ouders in de aanwezigheid van familiegevallen van retinoblastoma een belangrijke rol bij tijdige diagnose en behandeling van pathologie.

Oorzaken van retinoblastoom

Onder de risicofactoren voor een tumor zijn:

  • Erfelijkheid en genetische mutaties (meestal in paar 13 chromosomen);
  • Leeftijd van ouders;
  • Nadelige milieueffecten en beroepsrisico's (met name de metallurgische industrie) die toekomstige ouders of vrouwen tijdens de zwangerschap ervaren.

Oorzaken van retinoblastoom liggen meestal in genetische afwijkingen, vaak - geërfd van ouders tot kinderen. In de overgrote meerderheid van de gevallen wordt de erfelijke vorm van retinoblastoom gekenmerkt door bilaterale laesie, terwijl retinoblastoom, veroorzaakt door andere oorzaken, meestal slechts één oog treft. Een erfelijke tumor wordt vroeg ontdekt, in de eerste twee of drie jaar van het leven van het kind. Over het algemeen houden ouders die van een dergelijke pathologie weten of deze hebben overgedragen, de ontwikkeling van de ogen bij kinderen nauwlettend in de gaten en bezoeken zij de oogarts tijdig.

Retinoblastoom, niet gerelateerd aan erfelijkheid, is meestal eenzijdig en kan op elke leeftijd worden gedetecteerd, hoewel deze pathologie bij volwassenen een uitzonderlijke zeldzaamheid is. Dergelijke gevallen zijn niet familiaal van aard, maar toch ligt de reden voor hen in de spontane mutaties van individuele genen.

De oudere toekomstige ouders en de meer externe invloeden die zij ervaren van het milieu of werken in gevaarlijke of gevaarlijke productie, hoe hoger de kans op retinoblastoom bij het nageslacht.

Een tumor kan een groeifocus vormen of meerdere tegelijk (met een erfelijke variant van retinoblastoom), groeien in het oog, het netvlies en het vitreuze lichaam aantasten, of naar buiten (exofytisch), waardoor netvliesloslating en opeenhoping van exsudaat erachter ontstaat. Infltratieve groei is mogelijk met het verslaan van alle lagen van het lichaam.

De cellen waaruit de tumor bestaat, zijn polymorf, intensief verdeeld, zoals blijkt uit een aanzienlijk aantal pathologische mitosen. Necrose en de afzetting van calciumzouten zijn niet ongebruikelijk in het weefsel van het neoplasma. De mate van differentiatie van retinoblastomacellen omvat de selectie van gedifferentieerde en ongedifferentieerde vormen van de tumor, die het verloop van de ziekte beïnvloedt.

Geleidelijk toeneemt retinoblastoom verder dan het netvlies en het oogweefsel en dringt de oogzenuw- en oogholte-elementen binnen. Net als elke andere kwaadaardige tumor is retinoblastoom in staat om te metastatiseren - naar de hersenen, botten en lever.

Manifestaties en stadia van retinoblastoom

retinoblastoom in het oog

De symptomen van retinoblastoom hangen af ​​van de grootte van de tumor, het type groei in relatie tot de weefsels van het oog, de aard van de schade aan de structuren van de baan. Meestal worden de eerste tekenen van de ziekte opgemerkt door ouders die met de baby naar de dokter gaan. De moeilijkheid om de symptomen van de ziekte te verhelderen is vaak te wijten aan het feit dat jonge kinderen hun klachten niet kunnen beschrijven of beschrijven, maar de meeste retinoblastomen kunnen nog steeds worden geïdentificeerd in de vroege stadia van ontwikkeling.

Tekenen van een tumor worden teruggebracht tot:

  1. Het uiterlijk van een eigenaardige gloed van de pupil;
  2. scheelzien;
  3. Verminderd zicht of totale blindheid;
  4. Oogpijn, roodheid, verwijde pupil.

Meestal wordt een tumor gedetecteerd wanneer deze de grenzen van het oog nog niet heeft verlaten. De eerste symptomen zijn verminderd tot leukocoriage en visusstoornissen.

Leucocoria wordt beschouwd als een zeer kenmerkend teken van neoplasie, hetgeen te wijten is aan het feit dat het tumorweefsel zichtbaar is door de pupil en het een kenmerkende witachtige gloed geeft. Leukocoria spreekt meestal van een voldoende groot volume van een tumor die in het netvlies groeit, zijn grenzen overschrijdt en de lens en het glaslichaam kan verdringen.

Retinoblastomen van kleine omvang kunnen zich manifesteren door verlies van centraal zicht, verlies van gezichtsvelden en zelfs volledige blindheid. Bij kinderen kan strabismus wijzen op zichtproblemen, vaak wordt dit het belangrijkste vroege teken van de ziekte, aangezien baby's de mate van verlies of visuele beperking niet kunnen beoordelen of hun symptomen kunnen beschrijven.

Naarmate het neoplasma groeit, ontwikkelt zich glaucoma (een toename van de intraoculaire druk), wat de oorzaak is van de pijn: het retinoblastoom zelf veroorzaakt geen pijn. Het oog vullen met tumorweefsel of loslaten van het netvlies leidt tot verhoogde bloedtoevoer naar de iris, wat tot uiting komt in overmatige productie van intraoculaire vloeistof, als gevolg daarvan - glaucoom. Pijn wordt toegevoegd aan de bestaande tekenen van visusstoornis of scheelzien. Met een toename in het volume van retinoblastoom en de beschadiging van het oogweefsel ontwikkelt het blindheid, bij kinderen neemt het oog toe in omvang, met de metastase van het neoplasma, verslechtert de toestand geleidelijk, de symptomen van algemene intoxicatie, braken, gewichtsverlies.

een soort huishoudelijk teken van retinoblastoom - op de foto met flits, één oog "gloeit"

Tijdens retinoblastoma uitstoten: in het voedingsstadium, wanneer de tumor beperkt is tot de buitenkant van het oog, en extra oog (extraoculair). De tweede fase karakteriseert de progressie van de tumor, vergezeld door zijn uittreding voorbij het oog, de betrokkenheid van de optische zenuwen en weefsels van de baan.

Ernstige ziekte en de kans op uitzaaiingen vormen een bedreiging voor het leven van de patiënt. Vooral gevaarlijk is het kiemen van tumorweefsel in de pia mater en de verspreiding ervan over het oppervlak van de hersenen.

Afhankelijk van de klinische kenmerken kunnen vier stadia van retinoblastoom worden onderscheiden:

  • De eerste fase wordt gekenmerkt door een kleine tumor, gemanifesteerd door leukocoria, visuele beperkingen zijn mogelijk.
  • In de tweede fase komt secundaire ontsteking samen met het vaatvlies en de iris, en van de symptomen zijn tranen, angst voor licht, roodheid van de ogen mogelijk. Toenemende intraoculaire druk leidt tot pijn.
  • In de derde fase verlaat de tumor het oog en strekt zich uit voorbij zijn grenzen in het weefsel van de baan, de neusholtes van de schedel, de pia mater.
  • Het vierde stadium is geassocieerd met metastasen van het bot, de lever, het centrale zenuwstelsel en manifesteert zich door symptomen van algemene intoxicatie, zwakte, gewichtsverlies, tot cachexie. De laesie van de hersenen en zijn vliezen veroorzaakt hevige hoofdpijn, braken.

diagnostiek

Voor de diagnose van retinoblastoom wordt het hele scala van oogonderzoeken gebruikt. In families waar een of beide ouders last hadden van retinoblastoom of er gevallen waren van het identificeren van deze tumor bij andere familieleden, is het noodzakelijk om jonge kinderen tijdig te controleren door een oogarts. Het optreden van leukocoria, scheelzien en visusstoornissen zijn alarmerende signalen die tumorgroei suggereren, dus ouders die er minstens één in een kind hebben opgemerkt, moeten onmiddellijk naar de dokter gaan.

retinoblastoom in het rechteroog van het diagnostische beeld

Oftalmologisch onderzoek omvat:

  1. Ophthalmoscopie;
  2. Definitie van gezichtsscherpte;
  3. Meting van de druk in het oog (tonometrie);
  4. Bepaling van de aanwezigheid en mate van exophthalmus;
  5. De studie van de hoek van de voorste oogkamer (gonioscopie).

Als de tumor de grenzen van het orgel van het gezichtsvermogen overschrijdt, worden röntgenfoto's van de baan uitgevoerd, de neusbijholten van de neusholte, waarvan de botbasis kan worden vernietigd door neoplasie. Indien nodig wordt het onderzoek aangevuld met CT of MRI van het tumorgroeigebied van de hersenen. Als vermoed wordt dat er sprake is van metastase, kan lumbaalpunctie worden voorgeschreven om schade aan de hersenvliezen uit te sluiten, om het beenmerg te bestuderen met de waarschijnlijkheid van intraossale metastasen.

Retinoblastbehandeling

Behandeling van retinoblastoom omvat het gebruik van een chirurgische aanpak, bestralingstherapie en chemotherapie. Het is vrij effectief en in 90% van de gevallen is het mogelijk om een ​​stabiel resultaat te bereiken bij zieke kinderen. De meeste patiënten slagen erin hun gezichtsvermogen te sparen.

Het is belangrijk om zo snel mogelijk met de behandeling te beginnen wanneer de tumor klein is en zich niet heeft verspreid naar het weefsel van de baan en de oogzenuw. In sommige gevallen kunt u doen zonder een operatie. Bij het kiezen van een therapiemethode worden de volgende rekening gehouden:

  • De prevalentie van de laesie (één oog of beide, of het orbitaal weefsel en de oogzenuw erbij betrokken zijn);
  • Het behoud van het gezichtsvermogen of de mogelijkheid van herstel na de behandeling;
  • Betrokkenheid van de baan, hersenen en de membranen ervan en de aanwezigheid van metastasen op afstand.

Er is een neiging tot het maximale behoud van oogweefsel als gevolg van conservatieve therapie, die kan worden herhaald in het geval van een herhaling van de tumor. In de kindertijd is het erg belangrijk om niet alleen het gezichtsvermogen te behouden, maar ook het oog zelf, omdat de groei van de gezichtsschedel na een operatie om een ​​orgel te verwijderen aanzienlijk kan worden aangetast, wat kan leiden tot ernstige cosmetische defecten. Een rationele combinatie van methoden van conservatieve therapie is alleen mogelijk in de beginfase van de tumor. Als er een bilaterale nederlaag is, worden de tactieken voor elk oog afzonderlijk geselecteerd.

Onder zachte methoden van retinoblastoom, cryotherapie, fototherapie, thermotherapie worden gebruikt. Als de tumor het voorste deel van het netvlies beïnvloedt en niet groter is dan 7 mm, wordt de cryodestructie van retinoblastoma-weefsels uitgevoerd. In het geval van de locatie van de neoplasie in de achterkant van het netvlies en met een maximale grootte van 4 mm, wordt fotocoagulatie weergegeven. Thermotherapie omvat het blootstellen van een tumor aan hoge temperaturen als gevolg van een combinatie van echografie, infraroodstraling en blootstelling aan de magnetron. Deze methoden geven uitstekende resultaten in kleine formaties, waardoor u kunt opslaan en orgel van visie en visuele functie.

Chirurgische behandeling van retinoblastoom omvat de verwijdering van alleen het oog (enucleatie) of het oog met de weefsels van de baan (exentratie). Indicaties voor een operatie zijn:

  1. Massale schade aan het orgel van het gezichtsvermogen, wanneer conservatieve methoden niet langer effectief zijn;
  2. Glaucoom als gevolg van tumorgroei;
  3. Verlies van visie en onvermogen om het te herstellen.

Wanneer het gehele oog wordt verwijderd, is het belangrijk om de oogzenuw zo ver mogelijk af te snijden van de plaats van groei van het neoplasma, om verdere verspreiding van neoplasie uit te sluiten. Na zes weken na de operatie is de kwestie van protheses aan de orde. Uiteraard geeft de volledige verwijdering van het aangetaste orgaan het beste effect bij kwaadaardige tumoren, maar een mogelijk cosmetisch defect en aanhoudend verlies van gezichtsvermogen leiden ertoe dat gezocht wordt naar manieren om voorzichtiger te behandelen.

Een andere optie voor chirurgische verwijdering van de tumor is oogexentatie. Deze operatie is zelfs nog traumatischer dan enucleatie, omdat niet alleen het oog, maar ook alle weefsels van de baan, inclusief het periost, moeten worden verwijderd. Met het verslaan van de oogleden worden ze ook verwijderd. Prothetiek na zo'n ingreep is onmogelijk en de indicaties daarvoor zijn massieve vormen van de tumor, die alle weefsels van de baan ontkiemen.

Stralingstherapie is tamelijk effectief bij retinoblastoom. Het wordt veel gebruikt in Rusland, maar in Europa maakt deze methode plaats voor andere niet-invasieve procedures. Stralingstherapie wordt zowel op afstand als met behulp van toepassingen van radioactieve stoffen uitgevoerd. Lokale toepassing maakt het mogelijk om de dosis straling te verminderen, maar het effect kan slechter zijn als gevolg van ongelijkmatige bestraling van oogweefsels en een hoog risico op het ontwikkelen van stralingsschade aan de oogmembranen. Deze methode wordt gebruikt voor retinoblastoma van kleine omvang, gelegen buiten de oogzenuw. Voor aangeboren vormen van retinoblastoom heeft blootstelling op afstand de voorkeur, omdat de tumor gewoonlijk met meerdere foci groeit.

Radiotherapie op afstand maakt het mogelijk om bij meer dan 70% van de patiënten een positief resultaat te bereiken, terwijl als er een kans is om het gezichtsvermogen te behouden, straling de voorkeur heeft boven kieming. Bestralingstherapie kan onafhankelijk of in combinatie met een operatie of andere conservatieve methoden worden uitgevoerd. Het gehele netvlies, het glaslichaam en minstens 1 cm van de oogzenuw worden blootgesteld aan bestraling, de dosis is meestal hoog en bereikt 4500 Gy.

Mogelijke complicaties van straling zijn het risico op bloedingen, stralingskeratitis en staar. Aangezien de meerderheid van de patiënten kinderen jonger dan 3 jaar zijn, zijn algemene anesthesie en het gebruik van een speciale tafel noodzakelijk voor hun behandeling, waardoor ze het kind in de gewenste positie kunnen fixeren.

Bij chemotherapie zijn meestal meerdere geneesmiddelen tegelijkertijd betrokken. Het meest voorkomende regime is een combinatie van vincristine, vepezid en carboplatine. De indicaties voor chemotherapie zijn een massale betrokkenheid van de orbitale weefsels, tumorinvasie van de oogzenuw, metastasering van het retinoblastoom.

In ontwikkelde landen is het aantal retinoblastoma's in de vroege stadia toegenomen, waardoor het in sommige gevallen mogelijk is om zonder operatie de tumor te verwijderen met behulp van bestralingstherapie, fotocoagulatie of cryodestructie. De prognose voor retinoblastoom kan als gunstig worden beschouwd, vooral voor kleine tumoren. Persistente genezing is ook mogelijk met een aanzienlijke hoeveelheid schade aan de baan, waarvoor eye exenteration nodig is, maar een ernstig cosmetisch defect vermindert de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk.

Voor de preventie van retinoblastoom is een belangrijk punt de genetische counseling van families waarin sprake was van tumoren. Kinderen die geboren zijn uit ouders met een ongunstige familiegeschiedenis of die ooit retinoblastoom hebben gehad, moeten voortdurend onder toezicht staan ​​van een oogarts. Tijdige detectie van de tumor stelt u in staat om te doen zonder een operatie en om het vermogen van het kind om te zien te behouden.

Video: retinoblastoom in het programma "Live is geweldig!"

Video: lezing over retinoblastoom

De auteur van het artikel: oncoloog, histoloog N. N. Goldenshlyuger

http://onkolib.ru/vidy-opuxolej/retinoblastoma/

4 behandelingsmethoden en symptomen van retinoblastoom van het oog

Kwaadaardige tumoren kunnen zich in verschillende vormen manifesteren en verschillende organen, inclusief de ogen, beïnvloeden. Retinale kanker - retinoblastoom - met vroege diagnose is niet zo gevaarlijk als andere vormen van oncologie. Als u de methoden correct combineert, kunt u in 95% van de gevallen volledig herstel en geen terugval bereiken.

Het belangrijkste van retinoblastoom

Retinoblastoom is een kwaadaardige formatie die bestaat uit retinale neuroectoderm-cellen. De ziekte beïnvloedt het netvlies, de choroïde en de baan. Retinale tumoren groeien zeer snel, metastasen door de oogzenuw penetreren in de hersenen, van waaruit bloed het beenmerg en de tubulaire botten binnendringt.

Stadia van ontwikkeling van retinoblastoom in het TNM-systeem:

  1. De tumor bezet 25% van de fundus van het oog (T1).
  2. Het neoplasma neemt 25-50% van het oppervlak van het netvlies (T2) in beslag.
  3. Behandelt meer dan de helft van het netvlies en overschrijdt zijn grenzen, maar de intraoculaire locatie blijft (T3).
  4. De tumor overschrijdt de grenzen van de baan (T4).
  5. Metastasen in regionale lymfeklieren (N1).
  6. Metastasen in de hersenen, botten en interne organen (MI).

Retinoblastomen vertegenwoordigen 2-4% van alle gevallen van kwaadaardige tumoren bij patiënten jonger dan 15 jaar. De tumor ontwikkelt zich voornamelijk bij kinderen jonger dan 5 jaar, de meeste patiënten zijn kinderen van 2-3 jaar oud. Het risico van voorkomen is onafhankelijk van het geslacht.

Deze tumor is een typische erfelijke vorm van kanker. Veel mensen die een retinoblastoom hebben gehad, werpen kinderen op met een vergelijkbare diagnose. De kans op het ontwikkelen van een tumor bij het tweede kind, toen het retinoblastoom in de eerste werd gediagnosticeerd, is 6%. Als er meerdere zieke kinderen in één gezin zijn, neemt het gevaar toe tot 50%. Ondanks de kwaadaardige aard is de ziekte te genezen. Vroegtijdige behandeling verzekert de overleving van de overgrote meerderheid van de patiënten.

Retinoblastoma-structuur

Menselijke ogen beginnen zich te vormen in een vroeg stadium van intra-uteriene ontwikkeling. Tijdens deze periode verschijnen retinoblastcellen die zich snel kunnen delen. Retinale cellen worden daaruit gevormd, maar mutaties in de genen voorkomen dat retinoblasten rijpe cellen vormen. In plaats daarvan blijven onrijpe retinoblasten zich vermenigvuldigen, waardoor een tumor ontstaat.

De naam van de tumor is te wijten aan het feit dat het wordt gevormd uit retinoblasten, en meer precies uit de beginselen van het zenuwweefsel van het netvlies (neuroectoderm). Retinoblastoom kan worden gevormd uit cellen van een nucleaire laag van het netvlies. Er is geen stroma in zo'n tumor, er zijn brandpunten van necrose en calcificaties.

Oorzaken van retinoblastoom

De belangrijkste reden voor de ontwikkeling van unilaterale retinoblastomen is somatische mutaties. Bilaterale verschijnen als gevolg van chromosoommutaties in kiemcellen.

In 40% van de gevallen wordt congenitaal retinoblastoom gediagnosticeerd en de ziekte manifesteert zich in de eerste 30 maanden van het leven van een kind. Vaak wordt een aangeboren tumor gecombineerd met andere ontwikkelingsstoornissen (hartaandoeningen, corticale hyperostosis van kinderen, gespleten gehemelte). Het risico op kwaadaardige laesies in andere organen neemt toe.

De oorzaken van verworven retinoblastoom zijn niet duidelijk. De risicofactoren voor artsen omvatten de late leeftijd van de vruchtbaarheid, werk in staalfabrieken, milieuvervuiling. Bij volwassenen wordt de verworven vorm zeer zelden gediagnosticeerd, vaker bij kinderen van voorschoolse leeftijd.

Classificatie van retinale tumoren

Retinoblastomen zijn verdeeld in erfelijk en sporadisch (willekeurig). Erfelijke tumoren hebben invloed op beide ogen en af ​​en toe voorkomende tumoren hebben meestal de vorm van een enkele knoop in één oog.

Histologische vormen van de tumor:

  • gedifferentieerd (retinocytoom);
  • niet-gedifferentieerd (retinoblastoom);
  • gemengd.

Retinoblastoom - een meer kwaadaardige vorm - komt veel vaker voor. De cellen zijn voornamelijk gegroepeerd rond de vaten en vormen pseudo-sockets. Maar retinocytoma cellen vormen echte rozetten (een tumor vormt zich rond de heldere ruimte), deze vorm heeft een gunstiger verloop.

Hoe groeit retinoblastoma

Er zijn verschillende soorten retinale kankergroei. Tumorgroei kan naar binnen of naar buiten worden gericht. In zeldzame gevallen groeit retinoblastoom zo chaotisch in de omliggende weefsels dat het niet mogelijk is om de grenzen te bepalen.

Typen retinoblastoma-groei:

  1. Endofytisch. De tumor verspreidt zich naar de binnenste laag van het netvlies en het glaslichaam en ontkiemt in de richting van de oogbol. Knots knobbelig, een groot aantal nieuw gevormde schepen. Snelle groei van retinoblastoom veroorzaakt vertroebeling van het glaslichaam.
  2. Exophytic. Een tumor vormt zich in de subretinale ruimte (tussen het sensorische deel en het pigmentepitheel). De groei van retinoblastoom veroorzaakt subtotale netvliesloslating en accumulatie van transudaat.
  3. Mixed. Een toestand waarin de tekens van de twee vorige typen worden gecombineerd. Klonen van tumorcellen verspreiden zich zowel in het glasachtige lichaam als in de subretinale ruimte. Dit type wordt gekenmerkt door bloedingen in de voorste kamer en het glaslichaam.
  4. Diffuus. Dit type wordt zelden gediagnosticeerd. In de diffuse vorm, alle lagen van het netvlies infiltreren, de tumor groeit in de voorste kamer van het oog en simuleert ontsteking. In dit geval zijn de grenzen van retinoblastoom moeilijk te bepalen, diffundeert verdunning van het netvlies en ontwikkelt exsudaat zich op in de voorste oogkamer. Er zijn frontadhesies en pseudohypopsies (cholesterolkristallen). Retinale ischemie en neovascularisatie van de iris worden waargenomen, waarvan de mate afhangt van het stadium van de ziekte. Nieuw gevormde bloedvaten kunnen de uitstroom van intra-oculaire vloeistof blokkeren en een toename van de intraoculaire druk (secundair glaucoom) veroorzaken.

Bij het spreiden over de grenzen van de oogbal, wordt het oog verplaatst en ontwikkelt exophthalmos. Retinoblastoom kan in de holte van de schedel doordringen in de baan, de neusbijholten van de neusholte en neus. Uitgebreide uitzaaiing van de tumor leidt tot de dood van de patiënt.

Retinoblastoom-symptomen

Manifestaties van retinoblastoom zijn rechtstreeks afhankelijk van de grootte van de tumor, de lokalisatie en het type groei. Kleine foci die geen uitgesproken symptomen geven, kunnen tijdens een routineonderzoek worden opgespoord. Bij 20-40% van de patiënten vangt de ziekte beide ogen op. Een tumor in het tweede oog kan niet onmiddellijk verschijnen, soms is het tijdsverschil meerdere jaren.

Leukocoria is het eerste symptoom dat zelfs ouders opmerken. Dit is een witachtig gele gloed die ontstaat wanneer licht weerkaatst wordt door de tumormassa. Als retinoblastoom zich in het midden van het oog bevindt, kan scheelzien een van de eerste symptomen zijn.

Ontwikkelingsstadia van retinoblastoom:

  1. Rest. Deze fase wordt gekenmerkt door de afwezigheid van subjectieve symptomen. Tijdens de inspectie kan het cat-ogen-syndroom (pupilreflex, translucentie van de tumor door de pupil) worden gedetecteerd. Een vroeg teken van retinoblastoom is het verlies van een centraal en binoculair zicht, wat bij een kind vaak scheelzien veroorzaakt.
  2. Glaucoom. In dit stadium is er een ontsteking in het oog, vergezeld van fotofobie, tranen, roodheid van het slijmvlies. Vaak ontwikkelen zich uveïtis en iridocyclitis. Naarmate de proliferatie van tumorcellen begint, treedt pijn op. Wanneer de tumor het trabeculaire apparaat beïnvloedt, ontwikkelt secundair glaucoom zich. Patiënten beginnen te klagen over pijn.
  3. Kieming. Deze fase begint met een exophthalmus (ooguitsteeksel). De tumor groeit in de zachte weefsels van de baan en vernietigt de wanden, dringt later door in de neusbijholten en tussen de hersenmembranen.
  4. Metastase. Tumorfoci-vorm in het beenmerg, lever, botten, hersenen en zelfs de botten van de schedel. Distributie begint met de pia mater in de oogzenuw en vervolgens lymfogene en hematogene paden (door de lymfe en het bloed). In het vierde stadium van de ontwikkeling van retinoblastoom verslechtert het algehele welzijn van de patiënt (zwakte, bedwelming, misselijkheid, hoofdpijn).

Volledige diagnose van retinale kanker

Als er gevallen van retinoblastoom in de familiegeschiedenis voorkomen, moeten kinderen regelmatig worden getoond aan de oogarts. Retinoblastoom heeft zijn eigen triade van symptomen: leukocoria (de witte kleur van de pupil), scheel en pupilverwijding met een zwakke reactie op licht. Patiënten met een tumor worden geadviseerd door een oogarts, het is mogelijk om een ​​neuroloog en een otolaryngoloog aan te sluiten.

Screening op vermoedelijke retinale kanker:

  • biomicroscopie (onderzoek van het voorste oog met een spleetlamp);
  • oftalmoscopie (onderzoek van de fundus);
  • visometrie (bepaling van gezichtsscherpte);
  • Tonometrie (meting van intraoculaire druk);
  • gonioscopie (visueel onderzoek van het anterior-segment van de oogbol);
  • exoftalmometrie (bepaling van de afstand van de oogbol tot de baan);
  • verrekijker zichtcontrole;
  • bepaling van de hoek van scheelzien;
  • Echografie van de oogbol (helpt bij optische opacificatie).

Intraoculaire biopsie is ongewenst omdat het celproliferatie langs de lymfatische en circulatoire kanalen kan veroorzaken. Deze methode wordt alleen als laatste redmiddel gebruikt, wanneer de tumor op andere manieren niet zichtbaar is.

Evalueer de verspreiding van de tumor laat dergelijke methoden toe:

  • x-ray van de baan en sinus;
  • CT en MRI van de hersenen;
  • botscan (visualisatie van het osteo-articulaire apparaat);
  • leverscintigrafie (ray-imaging van organen en weefsels).

Voor het identificeren van afstandsmetastasen, lumbale punctie en verdere studie van hersenvocht en beenmerg worden uitgevoerd. Bovendien wordt een myelogram gemaakt (een uitstrijkje van beenmergpunate, dat de samenstelling van myeloïde weefselcellen weerspiegelt).

Differentiële diagnose omvat de volgende ziekten:

  • cicatricial retinopathy;
  • retinitis jassen;
  • hamartoma (goedaardige afwijking van weefselontwikkeling);
  • endoftalmitis;
  • retinale dysplasie;
  • netvliesloslating;
  • wekedelensarcoom;
  • retrolentale fibroplasie;
  • glasvocht fibrose;
  • neuroblastoma-metastasen;
  • metastatische oftalmie;
  • nederlaag van de baan bij leukemie en lymfoom;
  • Ziekte van Hippel-Lindau;
  • parasitaire ziekten (larvale granulomatose, toxoplasmose).

Beginselen van behandeling van retinoblastoom

Het behandelplan wordt door de arts ontwikkeld, afhankelijk van het stadium van het retinoblastoom. Als er een bilaterale laesie is, worden voor elk oog afzonderlijk behandelingsmethoden ontwikkeld.

Waarop moet u letten bij het kiezen van een behandeling:

  • een of beide ogen worden beïnvloed;
  • de mate van achteruitgang van de visuele functie;
  • de uitgang van de tumor voorbij de grenzen van de oogbal;
  • verspreid naar de oogzenuw;
  • effecten op het centrale zenuwstelsel;
  • de aanwezigheid van metastasen.

In de loop van de behandeling kunnen verschillende methoden worden gebruikt, de juiste combinatie bepaalt in grote mate de kansen op het behoud van het gezichtsvermogen en de ogen. Moderne diagnostische methoden maken het mogelijk om retinoblastoom in een vroeg stadium te detecteren, wanneer cryotherapie, fotocoagulatie en blootstelling aan straling voldoende zijn voor een succesvolle behandeling.

Behandeling met retinoblastoma:

  • chirurgische interventie;
  • bestraling chemotherapie;
  • medicijn chemotherapie;
  • cryotherapie;
  • lasercoagulatie;
  • thermotherapie.

De moderne geneeskunde geeft de voorkeur aan conservatieve behandeling van retinoblastoom. Deze tactiek is alleen effectief in de aanwezigheid van kleine afzonderlijke formaties die binnen het oog blijven, maar buiten de grenzen van de maculaire en peripapillaire zones.

Voor de behandeling van oogkanker worden cryotherapie en fotocoagulatie actief gebruikt, waardoor het gezichtsvermogen kan worden behouden en er zelden complicaties kunnen optreden. Cryotherapie beïnvloedt laesies in de voorste kamer van de oogbol en fotocoagulatie in de rug. Monitoring van de behandeling wordt uitgevoerd met behulp van oftalmoscopie en echografie.

Methoden voor lokale behandeling van retinoblastoom:

  1. Brachytherapie. De techniek van lokale bestraling van tumoren, die bestaat uit het aanbrengen van een oftalmische applicator (radioactieve plaat) op het oog. Het voordeel van de methode is dat u maximale stralingsdoses rechtstreeks naar de site kunt brengen zonder de gezonde weefsels van het oog en het lichaam te beïnvloeden.
  2. Cryochirurgie. Methode van blootstelling aan lage temperaturen. Bij bevriezing stoppen de tumorcellen met groeien en worden vernietigd. De behandeling wordt uitgevoerd met behulp van een apparaat met een top van enkele millimeters. Cryodestruction is van toepassing op anterieure retinale tumoren die de diameter van 7 mm niet overschrijden.
  3. Fotocoagulatie. Behandeling met een laserstraal. Effectief met retinoblastoma-afmetingen tot 4 mm en gelegen in het achterste deel van het netvlies.
  4. Transpupillaire diode-laser thermotherapie (TTT). Niet-contactbehandeling van intra-oculaire tumoren op basis van infraroodstraling. De methode bestaat uit langdurige verhitting van het retinoblastoom tot 45-55 ° C.

Radiotherapie voor de behandeling van retinale kanker

Stralingstherapie wordt gebruikt om de visuele functie te behouden. Retinoblastoom is erg gevoelig voor bestralingstherapie: 75% van de patiënten kan alleen met deze ziekte omgaan, maar cryotherapie wordt aanbevolen om het effect te consolideren.

Misschien het gebruik van verschillende stralingstechnieken bij de behandeling van retinoblastoom, maar meestal nemen ze hun toevlucht tot uitwendige blootstelling met twee zijvelden, waaronder het netvlies. Dit komt omdat de meeste patiënten meerdere tumoren van multifocale oorsprong hebben.

Het bestralingsveld vangt ook het glaslichaam en 10 mm van het toegankelijke gedeelte van de oogzenuw op. Doses van bestralingstherapie variëren in de hoge limieten (3500 Gy met I-III-groep, 4500 Gy met IV-V-groep). Kinderen jonger dan drie jaar oud worden bestraald onder algemene anesthesie op een speciale fixatietafel.

Radioactieve platen kunnen worden gebruikt om retinoblastoma te behandelen. Hun gebruik is beperkt, maar ze werken goed op kleine tumoren buiten de optische schijf. De techniek wordt niet aanbevolen voor congenitale retinoblastomen, omdat er een hoog risico is op vasculaire lesies en bloeding als gevolg van een multifocale laesie.

Gebruik speciale eenheden om de ontwikkeling van post-radiation cataract te voorkomen. Aangezien er een risico is op terugkeer van de tumor in het voorste deel van het netvlies, worden na behandeling met radiotherapie extra cryotherapieprocedures aanbevolen.

Lokale en systemische chemotherapie voor retinoblastoom

Chirurgische behandeling en bestralingstherapie in 80-90% van de gevallen van retinoblastoom. Chemotherapie is geïndiceerd voor ernstige laesies, die de oogzenuw en baan beïnvloeden, evenals in de aanwezigheid van regionale metastasen.

In het geval van retinoblastoom worden Vincristine, Vepesid en Carboplatin herkend als het meest effectieve complex van chemotherapeutische geneesmiddelen. Misschien het gebruik van Vincristine, Doxorubicine en Cyclofosfamide, maar de praktijk leert dat het laatste cytostaticum het risico op terugval verhoogt en tot sterilisatie leidt.

Chemotherapie kan systemisch en lokaal zijn. Lokale methoden omvatten intra-arteriële en intravitreale. De eerste omvat de introductie van geneesmiddelen in de ader, die bloed levert aan het gebied van het retinoblastoom. De tweede is de introductie van geneesmiddelen in het glaslichaam wanneer het wordt beïnvloed door een tumor of in contact komt met de laesies op het netvlies.

Enucleatie in retinoblastoom

De meest effectieve behandeling voor oogkanker is enucleatie - het verwijderen van de oogbol. Tijdens de operatie wordt de oogzenuw zo ver mogelijk weggesneden, dus deze methode toont de beste resultaten bij de behandeling van retinoblastoom. 6 weken na de operatie kunnen protheses worden uitgevoerd om het visuele defect te elimineren. Omdat patiënten met retinoblastoma meestal kinderen zijn, wordt enucleatie geassocieerd met enkele problemen. Na verwijdering van de oogbol beginnen de orbitale botten actiever te groeien, waardoor een sterk defect ontstaat.

Indicaties voor enucleation:

  • uitgebreide schade en gebrek aan vermogen om het gezichtsvermogen te herstellen;
  • massale zaaien van het glaslichaam;
  • de tumor infecteert de achterste kamer van het oog en bereikt de achterste lenskapsel;
  • gelokaliseerd in de buurt van het corpus ciliare of bezet het grootste deel van het voorste deel van het oog;
  • glaucoom tegen vasculaire proliferatie;
  • verwaarloosde secundaire complicaties (uveïtis, cataracten, hemophthalmus, hyphema);
  • het begin van blindheid met het onvermogen om het gezichtsvermogen te herstellen.

Na enucleatie wordt het oog verzonden voor histologische analyse. Als de tumor de oogzenuw en choroidea trof of voorbij de sclera ging, wijst dit op een slechte prognose voor de patiënt. Wanneer retinoblastoom de grenzen van de baan overschrijdt, wordt exenteration van de baan aanbevolen (verwijdering van de inhoud van de baan).

In welke gevallen combinatie van enucleatie en conservatieve behandeling combineren:

  • kieming van retinoblastoom in de oogzenuw;
  • sclerale laesie;
  • extrabulbaire tumor verspreid;
  • locatie in de peripapillary zone;
  • de aanwezigheid van grote en meerdere tumormodules;
  • penetratie van laesies in het glaslichaam, iris, anterieure segment van het oog;
  • choroïde betrokkenheid.

Prognose en preventie van retinale kanker

Een juiste diagnose van retinoblastoom in een vroeg stadium is de sleutel tot een succesvolle behandeling. Tot de tumor zich heeft verspreid, is het mogelijk dat een orgaanbehoudbehandeling (fotocoagulatie, cryotherapie, blootstelling aan straling) plaatsvindt. Enucleatie kan zorgen voor overleving van de patiënt, maar het resultaat is verlies van gezichtsvermogen en de vorming van een visueel defect.

  • penetratie van de tumor in de oogzenuw;
  • schade aan het choroïdale membraan;
  • de verspreiding van retinoblastoom voorbij de oogbal;
  • zwelling in beide ogen.

Aangezien in de overgrote meerderheid van de gevallen de ziekte een aangeboren aard heeft, zal preventie genetische counseling zijn voor families waarin gevallen van retinale kanker zijn opgetreden. Het is erg belangrijk om kinderen van risicogroepen regelmatig te onderzoeken en passend bij hun leeftijd.

http://beregizrenie.ru/rogovitsa-setchatka/retinoblastoma/

Waarschuwing: het kind heeft retinoblastoom

Retinoblastoom - een kanker van het netvlies, dat een genetische oorsprong heeft en vooral jonge kinderen treft. Deze ziekte vormt een ernstige bedreiging voor de gezondheid van het kind en als de diagnose en behandeling te laat zijn, dan is zijn leven. Zelfs als de ziekte in de laatste fase kan worden verslagen, is de kans groot dat de baby uit het oog raakt en voor de rest van zijn leven een cosmetisch defect krijgt.

Wat is retinoblastoom

Retinoblastoom is een kwaadaardige tumor die zich in de intraoculaire ruimte ontwikkelt uit de weefsels van het netvlies. Deze ziekte komt in de overgrote meerderheid van de gevallen voor bij kinderen jonger dan 5 jaar en ongeacht het geslacht van het kind. Dit komt door het feit dat de tumor afkomstig is van embryonale weefsels. We kunnen zeggen dat de ziekte is terug gelegd in de periode van de prenatale vorming van het kind. Zulke kinderen worden in meer dan 50% van de gevallen geboren uit ouders die in de kinderjaren aan een ziekte leden, dat wil zeggen dat deze pathologie van genetische aard is.

Retinoblastoom bevindt zich op het netvlies in de intraoculaire ruimte

Komt retinoblastoom voor bij volwassenen? Zeer zeldzaam. Specialisten met jarenlange klinische praktijk merken op dat ze gedurende de hele periode van het werk geïsoleerde gevallen van histologisch bewezen ziekte tegenkomen bij volwassen patiënten. Er kan worden verondersteld dat de oorzaak van de ontwikkeling van retinoblastoom in dit geval een tumorknoop wordt, die in de kinderjaren werd gevormd, maar vanwege onduidelijke omstandigheden zijn ontwikkeling niet heeft gekregen.

Classificatie van pathologie

Afhankelijk van de aard van de groei van tumoren, zijn ze verdeeld in twee hoofdtypen - endofytisch en exofytisch. Het eerste type tumor heeft de neiging om te ontkiemen in het netvlies en het glaslichaam en het tweede type dringt door in de intercellulaire ruimte van het netvlies, waardoor het losraakt door vloeistofophoping. Het komt uiterst zelden voor dat patiënten infiltratief retinoblastoom hebben, wat leidt tot afbraak van het netvlies en accumulatie van vloeistofgehalten in de voorste ooggebieden.

Retinoblastoom kan zowel unilateraal (monoculair, monolateraal) als bilateraal (binoculair, bilateraal) zijn.

Unilateraal (monolateraal) retinoblastoom met een "cat's-eye" -symptoom (witte pupilreflex) zichtbaar voor het blote oog

Afhankelijk van de intraoculaire lokalisatie van de tumor zijn onderverdeeld in 5 soorten:

  • de meest gunstige zijn tumoren van maximaal 4 mm en achter de oog-evenaar;
  • gunstig - van 4 tot 10 mm, ook niet voorbij de evenaar;
  • onzeker - neoplasmata groter dan 10 mm;
  • ongunstig - tumoren met schade van meer dan 50% van het netvlies en foci in het glaslichaam;
  • vooral ongunstig - neoplasmata met distributie naar orbitale weefsels en de aanwezigheid van metastasen op afstand.

Bovendien zijn retinoblastoma's verdeeld in sporadisch en erfelijk. Het eerste type is meestal monolateraal, vormt een tumor in één oog en de tweede is bilateraal, dat wil zeggen dat het gelijktijdig beide gezichtsorganen beïnvloedt.

Retinoblastoom verwijst naar tumoren waarvan de cellen een lage differentiatie hebben, dat wil zeggen dat ze erg verschillen van de omliggende gezonde weefsels. Zoals je weet zijn dergelijke tumoren agressiever, ze worden gekenmerkt door versnelde groei en actieve uitzaaiingen naar het ruggenmerg en de hersenen en botten van het skelet.

Oorzaken van tumorontwikkeling

Zoals reeds opgemerkt, is erfelijkheid de belangrijkste oorzaak van retinoblastoom. Als een kind van de ouders een veranderde (gemuteerde) vorm van een bepaald gen (RB) heeft gekregen, dan zijn de daaropvolgende mutaties ervan gegarandeerd de ontwikkeling van een neoplasma. Het aandeel van dergelijke tumoren is groter dan 60% van het totale aantal retinoblastomen.

In veel gevallen gaan de erfelijke vormen van deze ziekte gepaard met andere aandoeningen van de intra-uteriene ontwikkeling - "wolfmond", hartklepgebreken, enz.

Sporadische tumoren die op een of andere manier vrij zeldzaam voorkomen, zijn afhankelijk van genmutaties die theoretisch geassocieerd kunnen worden met de bejaarde leeftijd van de ouders, hun verblijf in milieuonvriendelijke regio's en werkgelegenheid in gevaarlijke industrieën. Dit type retinoblastoom is geregistreerd bij schoolkinderen en volwassenen.

De leeftijd van de ouders ouder dan 45 jaar brengt het risico van genmutaties bij de pasgeborene met zich mee.

Er is een mythe dat kinderen met deze iriskleur kwetsbaarder zijn voor retinoblastoom omdat het gen voor het bruine oog dominant is. Dit is niet het geval, omdat een neoplasma wordt bepaald door een ander dominant autosomaal gen. Kans op ziek worden met retinoblastoom bij kinderen met lichte en donkere ogen wordt bijna 50/50 verdeeld.

Symptomen van de ziekte

Symptomatisch beeld van retinoblastoom hangt af van het stadium van zijn ontwikkeling. Op basis van dit principe onderscheiden artsen 4 stadia van de ziekte:

  1. Rest. In dit stadium zijn de voor de hand liggende manifestaties van pathologie praktisch afwezig, maar bij onderzoek, een symptoom van een "kattenoog" - leukocoria wordt gedetecteerd. Dit effect is te wijten aan het feit dat de tumor door de pupil schijnt. Bovendien kan een van de eerste tekenen scheelzien zijn en verlies van volledig stereoscopisch zicht.
  2. Glaucoom. Het oog ontwikkelt tekenen van ontsteking van verschillende membranen - slijmvlies, iriserend, vasculair, vergezeld van hun roodheid. De patiënt heeft tranen en fotofobie. Door de overtreding van de uitstroming van de interne vloeistof in het oog neemt de druk toe, waardoor er pijn ontstaat.
  3. Kieming. Deze fase van de ziekte wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van exophthalmus - het uitpuilen van de oogbol naar voren uit de baan vanwege de uitgebreide verspreiding van de tumor in de omliggende weefsels, neusbijholten en de ruimte tussen de zachte en arachnoïdale membranen van de hersenen. De overwoekerde tumor wordt in dit geval niet alleen bedreigd met verlies van gezichtsvermogen, maar vormt ook een ernstig gevaar voor het leven van de patiënt.
  4. Metastase. De aanwezigheid van metastasen op afstand in de lever, het ruggenmerg en hersenen en skeletbotten. Invasie van retinoblastoom vindt plaats via de vaten van het lymfevatenstelsel en de bloedsomloop, de oogzenuw en hersenweefsel. Symptomen in dit stadium zijn uitgesproken:
    • vermoeidheid;
    • bedwelming van het lichaam;
    • botpijn;
    • gebrek aan eetlust;
    • gewichtsverlies;
    • hersenfunctiestoornissen;
    • ernstige hoofdpijn gepaard met misselijkheid en braken;
    • flauwvallen.

Exophthalmos - uitpuilen ogen voorbij de baan als gevolg van de groei van de tumor

Pathologie diagnose

Wanneer de eerste symptomen van de ziekte optreden, waaronder de witte pupilreflex, pupilverwijding met een verzwakte respons op licht en strabismus (scheelzien), moet de patiënt een volledig oftalmologisch onderzoek ondergaan:

  • oftalmoscopie - een gedetailleerde studie van de fundus met de meting van de hoek van scheelzien;
  • Ultrageluid van het oog - de detectie van een tumor met de vertroebeling van het brekende systeem van het oog;
  • biomicroscopie - microscopisch onderzoek van het slijmvlies en bijna alle segmenten van het oog - de lens, het glaslichaam, het hoornvlies en de iris;
  • tonometrie - meting van intraoculaire druk, waardoor glaucoom kan worden vastgesteld;
  • exoftalmometrie - bepaling van de mate van uitsteken of steken van de oogbol;
  • gonioscopie - de studie van de voorste oogkamer;
  • niet-instrumentele zichttesten voor binoculariteit met behulp van speciale testafbeeldingen;
  • intraoculaire biopsie - het nemen van weefselmonsters voor laboratoriumtests (zelden uitgevoerd en door absolute indicaties vanwege het hoge risico van kankercellen die de intraoculaire ruimte binnendringen).

Echografie van het oog kan een tumor detecteren wanneer de media troebel is

Als een extra reeks onderzoeken om metastasen op afstand te identificeren, kan worden uitgevoerd:

  • fluoroscopie van de neusbijholten;
  • computed en magnetic resonance imaging (MRI) van de hersenen;
  • Lever echografie;
  • skeletscintigrafie;
  • lumbaalpunctie voor de analyse van hersenvocht (hersenvocht);
  • beenmergonderzoek.

MRI van de hersenen stelt u in staat om de omvang van de tumor te bepalen

Een belangrijke taak van diagnose is de differentiatie van retinoblastoom met de volgende pathologieën:

  • retinale dystrofie;
  • hamartoma;
  • cicatricial retinale schade;
  • sarcoom van het oog en de baan;
  • laesies van de oogbaan bij leukemie en lymfoom;
  • metastatische neuroblastoma tumoren.

De belangrijkste methoden voor de behandeling van de ziekte

Behandeling van retinoblastoom wordt uitgevoerd in een complex en afhankelijk van het stadium van ontwikkeling van het neoplasma. De volgende factoren zullen een grote rol spelen:

  • de omvang van het tumorproces op het omliggende weefsel;
  • de aanwezigheid van zicht op het aangedane oog;
  • tumordekking van één of beide ogen;
  • de aanwezigheid van metastasen op afstand, etc.

De complexe therapie omvat meestal:

  • chirurgie;
  • radiotherapie;
  • chemotherapie.

Daarnaast is het in sommige gevallen raadzaam om methoden voor temperatuureffecten op de tumor (cryo- en thermotherapie) te gebruiken, evenals lasercoagulatie. Een bekwame keuze van de gebruikte middelen en een adequate behandelingsstrategie stelt de patiënt in veel gevallen in staat om zijn gezichtsvermogen te behouden. In elk geval doen oftalmologen er alles aan om enucleatie te voorkomen - verwijdering van het aangedane oog.

Chirurgische behandeling

De keuze voor deze methode wordt uitgevoerd met uitgebreide invasie van de tumor, verhoogde intraoculaire druk en, belangrijker nog, met het onvermogen om de ontbrekende visie te herstellen. Verwijdering van het aangedane oog vertoont de hoogste overlevingskansen van patiënten en vereist geen latere, regelmatig pijnlijke onderzoeken.

In sommige gevallen is het niet mogelijk om operatieve verwijdering van het aangedane oog te voorkomen.

Maar het is onmogelijk om geen rekening te houden met het feit dat deze methode psychologisch traumatisch is voor het kind en zijn ouders. Bovendien is het beladen met aanzienlijke cosmetische problemen, omdat het verwijderen van het oog wordt uitgevoerd voor jonge kinderen die de botten van de schedel en de vorming van de oogbaan blijven laten groeien, zodat ze frequente en herhaalde prothesen nodig hebben.

Met kieming van retinoblastoom voorbij de grenzen van de orbitale baan, is chirurgische verwijdering van de tumor zelfs nog traumatischer, naarmate extra botsegmenten van de schedel worden verwijderd.

Stralingstherapie

Bij de minste gelegenheid om het gezichtsvermogen in het aangedane oog te behouden, wordt radiotherapie gebruikt, omdat retinoblastoom actief reageert op röntgenstraling. Het netvlies, het glaslichaam en het anterieure segment van de oogzenuw (ten minste 1 cm) moeten in de blootstellingszone vallen. Tijdens de procedure worden speciale schermen gebruikt om de lens te beschermen tegen troebelheid. Gezien het feit dat kleine kinderen worden blootgesteld aan straling, wordt de procedure uitgevoerd onder algemene anesthesie met behulp van de fixatie van het kind op een speciale tafel.

chemotherapie

Therapie met cytostatische geneesmiddelen wordt gebruikt in gevallen waarin er een uitgebreide intraoculaire laesie is met invasie van de oogzenuw. Voor behandeling worden gebruikt:

  • Navelbin (Vinorelbin);
  • vincristine;
  • carboplatine,
  • cyclofosfamide,
  • Doxorubicine (Adriablastine);
  • Pharmorubicine (epirubicine).

Retinoblastoom reageert goed op chemotherapie, maar ze hebben een zeer negatief effect op het lichaam van de patiënt. Daarom, als er een dergelijke mogelijkheid is, worden cytostatica rechtstreeks naar het getroffen gebied afgeleverd om schade aan het lichaam te verminderen.

Galerij: chemotherapie medicijnen voor retinoblastoom

Prognose van de ziekte

Als de detectie van retinoblastoom zich in de vroege stadia voordeed, is het goed mogelijk dat de patiënt volledig herstelt, terwijl zijn gezichtsvermogen en ogen worden gered. De gezondheid van de patiënt lijdt niet, en hij zal later in staat zijn om een ​​gewone levensstijl te leiden. In de beginfase van het kwaadaardige proces bestaat de mogelijkheid van succesvolle, conservatieve behandeling met behulp van zachte behandelmethoden.

Helaas is het soms niet mogelijk om enucleatie te voorkomen, maar het helpt het leven en de gezondheid van het kind te redden.

Enucleatie toont ook goede resultaten in termen van overleving van de patiënt, maar deze behandelingsmethode heeft ernstige verstrekkende gevolgen, zoals verlies van gezichtsvermogen en een ernstig cosmetisch defect. Met een brede verspreiding van het tumorproces in de hersenvliezen, de neusbijholten van de neusholte en de oogzenuw, evenals metastasen op afstand, is de prognose aanzienlijk verslechterd. Om de kans op het ontwikkelen van retinoblastoom te verkleinen, moeten risicokinderen onder voortdurende begeleiding van een specialist staan.

Elena Malysheva over retinoblastoom (video)

Retinoblastoom is een gevaarlijke pathologie die serieuze aandacht van de ouders vereist. Bij de eerste tekenen van de ziekte moet u onmiddellijk een arts raadplegen en het kind volledig onderzoeken. De familie en vrienden van die kinderen met een genetische aanleg voor deze tumor moeten altijd op hun hoede zijn. Er moet aan worden herinnerd dat in de vroege stadia van de ziekte volledig te behandelen is.

http://medknsltant.com/retinoblastoma-simptomyi-u-detey/
Up