logo

In 10% van de gevallen wordt de ziekte gediagnosticeerd in de vroege kindertijd, bijna onmiddellijk na de geboorte van de baby. Nog eens 80% van de pathologie ontdekt tijdens het eerste levensjaar van het kind. Bij andere kinderen manifesteert de ziekte zich later, op school of in de adolescentie. Glaucoom beïnvloedt meestal beide ogen tegelijk, maar de toename van de intraoculaire druk blijkt tegelijkertijd asymmetrisch te zijn.

redenen

De meest voorkomende oorzaak van congenitaal glaucoom is een genmutatie, die zich bevindt in het tweede chromosoom en verantwoordelijk is voor de vorming van trabeculae.

Vanwege een gendefect, is de vorming van het trabeculaire netwerk tijdens de prenatale ontwikkeling van de foetus verstoord. Als gevolg hiervan wordt het kind geboren met een onderontwikkelde hoek van de voorste oogkamer, wat leidt tot een verslechtering van de uitstroom van kamerwater. Dit brengt een verhoging van de intraoculaire druk met zich mee.

De vorming van het trabeculaire systeem kan verstoord worden door de invloed op de foetus van schadelijke omgevingsfactoren. Tegelijkertijd onthullen ouders geen pathologische genen die een kind zou kunnen erven.

Mogelijke oorzaken van congenitaal glaucoom:

  • infectieziekten bij de moeder - de bof, toxoplasmose, influenza, rubella;
  • endocriene stoornissen bij een zwangere vrouw - diabetes mellitus, schildklierpathologie;
  • de impact van teratogene factoren - roken, alcoholgebruik, behandeling met tetracycline-antibiotica of andere toxische geneesmiddelen;
  • onjuist dieet, gebrek aan vitamines of verwondingen tijdens de zwangerschap;
  • ziekten van het hart en de bloedvaten in de toekomstige moeder, leidend tot hypoxie (zuurstofgebrek) van de foetus.

De frequentie van congenitaal glauco is veel hoger bij kinderen die zijn geboren uit verwante huwelijken (bijvoorbeeld tussen neven en nichten).

symptomen

In 60% van de gevallen verschijnt congenitaal glaucoom bij kinderen onmiddellijk na de geboorte. Een pasgeborene heeft twee keer of vaker een vergroting van de oogbol. Dit fenomeen wordt ook buphthalmum, hydrophthalmic of waterzucht genoemd. Door de vochtophoping in het oog wordt het heel moeilijk aan te raken.

Een kind met buphthalmum heeft een sterke verwijding van de pupil. De voorste kamer van zijn oog is te diep, wat wordt verklaard door de opeenhoping van enorme hoeveelheden waterige humor binnenin.

Als gevolg van de verhoogde intraoculaire druk bij de pasgeborene, wordt het hoornvlies troebel en ontwikkelt zich keratitis. Het kind gedraagt ​​zich uiterst geïrriteerd en reageert pijnlijk op fel licht.

Bij veel kinderen manifesteert de ziekte zich later, in een paar maanden of zelfs jaren na de geboorte. In de regel heeft een dergelijk glaucoom een ​​langzaam progressief verloop, wat de diagnose aanzienlijk bemoeilijkt. Als gevolg hiervan verliest het kind geleidelijk aan het gezichtsvermogen.

Tekenen van glaucoom bij kinderen jonger dan één jaar:

  • prikkelbaarheid;
  • slechte slaap;
  • weigering om te eten en tegenzin om te spelen;
  • intolerantie voor helder licht;
  • een toename van één of beide oogbollen tegelijkertijd;
  • blauwige tint van sclera;
  • oog roodheid;
  • waterige ogen;
  • nystagmus - chaotische bewegingen van de oogbol.

Oudere kinderen kunnen klagen over het verschijnen van vliegen voor hun ogen of lichte halo's rond lichtbronnen. Na verloop van tijd kunnen ze perifeer zicht, strabismus, netvliesloslating, oogzenuwatrofie verslechteren.

Afhankelijk van de oorzaak, het mechanisme van ontwikkeling en het tijdstip van manifestatie, worden verschillende soorten aangeboren glaucoom onderscheiden. Merk op dat het verloop en de tijd van manifestatie van de ziekte direct afhangt van de mate van onderontwikkeling van het trabeculaire systeem van het oog. Hoe slechter het functioneert, hoe eerder de pathologie zich zal manifesteren en hoe moeilijker het zal zijn.

Congenitaal primair

Ontwikkeld vanwege een defect in de genetische code. In de regel hebben ouders of naaste familieleden van de baby ook deze ziekte. Pathologie vindt plaats bij de geboorte of in de eerste drie jaar van het leven van een kind.

Soms leidt de ziekte tot een toename van de intraoculaire druk in de prenatale periode en veroorzaakt het een snel verlies van het gezichtsvermogen bij de pasgeborene.

secundair

De oorzaak van secundair glaucoom kan geboortebeperking en ontstekingsziekten van het oog zijn (uveïtis, keratitis, iridocyclitis). De hoek van de voorste kamer wordt in dit geval beschadigd door externe factoren in plaats van genetische verstoringen. De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen.

kinderlijk

Het verschijnt op de leeftijd van 3-10 jaar. Veroorzaakt geen toename van de oogbollen. Heeft oligosymptomatische langzaam progressieve loop. In de regel lijkt het ziektebeeld van de ziekte op dat van glaucoom bij volwassenen.

jeugdig

De eerste tekenen van pathologie verschijnen in de adolescentie. Een patiënt kan gekleurde cirkels rond lichtbronnen opmerken. Hij kan ook last hebben van hoofdpijn, oogklachten en andere onaangename symptomen. Houd er rekening mee dat juveniele glaucoom mogelijk gedurende lange tijd asymptomatisch is.

Welke dokter behandelt glaucoom bij kinderen?

De pediatrische oogarts houdt zich bezig met de diagnose en behandeling van pathologie. Als het kind geopereerd moet worden, wordt het uitgevoerd door een oogchirurg. Na een chirurgische behandeling blijft de baby lange tijd onder medisch toezicht.

diagnostiek

Je kunt de ziekte vermoeden door de aanwezigheid van karakteristieke symptomen bij een kind. Om de diagnose te bevestigen, zijn een zorgvuldig onderzoek door een oogarts en aanvullende onderzoeksmethoden vereist.

http://okulist.pro/bolezni-glaz/glaukoma/u-detej.html

Congenitaal glaucoom

Congenitaal glaucoom is een vrij zeldzame oftalmologische aandoening die wordt gekenmerkt door een verandering in de intraoculaire druk als gevolg van een schending van de structuur van het oog. Als gevolg van het pathologische proces is de uitstroom van intraoculaire vloeistof moeilijk, dus de druk in het oog neemt toe en glaucoom ontwikkelt zich. Extern manifesteert de ziekte zich als een toename van de oogbollen, een verandering in de kleur en structuur van de iris, fotofobie, symptomen van bijziendheid en astigmatisme.

Deze ziekte wordt alleen operatief behandeld. Als het niet om activiteiten op de leeftijd van kinderen uit te voeren, kunnen onomkeerbare secundaire veranderingen van zichtorganen leiden tot blindheid.

Algemene beschrijving van de ziekte

Om te begrijpen hoe deze pathologie zich ontwikkelt, moet men weten hoe het oog werkt en welke functies de verschillende elementen in de structuur ervan vervullen.

Intraoculaire vloeistof vervult twee hoofdfuncties:

  • verantwoordelijk voor de implementatie van metabole processen;
  • houdt de druk in het oog op het juiste niveau.

Een intra-oculaire vloeistof wordt gevormd door het filteren van het bloed in de haarvaten van het ciliaire lichaam - een deel van de oogchoroïden. Dezelfde schaal is betrokken bij veranderingen in de lens, waardoor het visuele beeld wordt verschaft. In de hoek van de voorste kamer van de oogbal bevindt zich een complex netwerk van tubuli waardoorheen de uitstroom van intraoculaire vloeistof stroomt. Als de uitstroom niet wordt verstoord, wordt de optimale druk constant in het oog gehandhaafd en treden er geen visuele problemen op.

Als de uitstroom onvoldoende is, terwijl de productie van de oftalmische vloeistof hetzelfde blijft, zal de druk altijd toenemen. Dit zal op zijn beurt leiden tot verminderde bloedcirculatie, de cellen zullen niet genoeg voedingsstoffen ontvangen. Na verloop van tijd kan het oog zijn functies niet langer volledig vervullen. Allereerst neemt de gezichtsscherpte af, dan neemt het perifere zicht af, de patiënt maakt zich zorgen over pijn. Dit zijn de belangrijkste symptomen van congenitaal glaucoom. Maar het kind is nog te klein om het zelfstandig te verklaren, daarom wordt de ziekte vaak pas enkele maanden later gediagnosticeerd en soms nog jaren nadat het zich begint te ontwikkelen.

Aangeboren glaucoom bij kinderen wordt alleen bij een van de 10.000 pasgeborenen gevonden en er is vastgesteld dat mannelijke baby's vaker aan een dergelijk defect lijden dan meisjes. De ziekte manifesteert zich al in de eerste 6 maanden, meestal zijn beide ogen aangetast. Helaas worden de symptomen van de ziekte bij kinderen niet altijd tijdig herkend, de pathologie vordert, terwijl de behandeling wordt uitgesteld. In dit geval verliest ongeveer 50% van de kleine patiënten volledig hun gezichtsvermogen met 5-7 jaar. Soms worden symptomen van aangeboren afwijkingen pas in de adolescentie gevonden.

classificatie

De classificatie van glaucoom in de geneeskunde wordt uitgevoerd om redenen van ontwikkeling en klinisch beeld. Er zijn drie soorten van de ziekte:

  • primair glaucoom,
  • secundair,
  • samen.

Deze laatste ontwikkelt zich tegen de achtergrond van andere erfelijke pathologieën of anomalieën.

De primaire vorm (80% van de gevallen) ontstaat meestal bij kinderen van wie de familie aan dezelfde ziekte lijdt, dat wil zeggen erfelijk is. De oorzaak van congenitaal glaucoom bij kinderen is ook een pathologisch verloop van de zwangerschap, veroorzaakt door de volgende redenen:

  • beriberi;
  • infectieziekten;
  • verwondingen en mechanische schade;
  • alcoholmisbruik;
  • verslaving.

Als gevolg hiervan blijven de weefsels in de voorste kamerhoek van het oog, die moeten oplossen als de foetus zich ontwikkelt in de baarmoeder, na de geboorte van het kind. Soms treedt tubulaire fusie op, capillaire overgroei of sommige tubuli zijn volledig afwezig vanwege abnormale ontwikkeling van het oog.

Secundair of verworven glaucoom bij een kind wordt meestal veroorzaakt door ziekten of verwondingen die zijn opgelopen in de baarmoeder of tijdens de bevalling. De redenen kunnen zijn:

  • keratitis of hoornvlieszweer;
  • ontsteking van de iris;
  • iridocyclitis;
  • oogletsel tijdens de bevalling.

Als de laesies de hoek van de voorste kamer beïnvloeden, wordt ook de uitstroom van vocht verstoord, wat leidt tot een toename van de intraoculaire druk en visuele achteruitgang. Hoe hoger de mate van onderontwikkeling van het trabeculaire netwerk van de voorste oogkamer, hoe vroeger en helderder de tekenen van de ziekte verschijnen. Tegen de leeftijd van ontwikkeling, zijn er:

  • Vroege vorm - wordt gevonden bij de geboorte of manifesteert zichzelf in de eerste drie jaar van het leven van een kind.
  • Infantiel - gediagnosticeerd bij kinderen in de leeftijd van 3 tot 10 jaar, de symptomen en het ziektebeeld lijken op volwassen glaucoom.
  • Jeugd - verschilt van de vorige alleen door de leeftijd van de patiënt.

Ondanks het feit dat een duidelijke relatie tussen mutaties van bepaalde genen en de ontwikkeling van glaucoom is vastgesteld, is het mechanisme van de ontwikkeling van de ziekte niet precies bekend.

Genetische oorzaken van glaucoom

In 80% van de gevallen wordt congenitaal glaucoom veroorzaakt door mutationele veranderingen in het CYP1B1-gen. Dit gen is verantwoordelijk voor de codering van het cytochroom P4501B1-eiwit. De functies in het menselijk lichaam zijn nog steeds niet volledig begrepen, maar er zijn suggesties dat het betrokken is bij de ontwikkeling en vernietiging van de signaalmoleculen die deel uitmaken van het trabeculaire netwerk van de voorste oogkamer.

Als de structuur van cytochroom P4501B1 wordt verstoord, respectievelijk, wordt het abnormale metabolisme in de signaalmoleculen waardoor de oogbal verkeerd in het kind wordt gevormd en congenitaal glaucoom zich ontwikkelt. Wetenschappers hebben meer dan 50 soorten genmutaties geïdentificeerd die deze ziekte veroorzaken.

MYOC-genmutaties spelen ook een rol bij de ontwikkeling van glaucoom. Nog niet zo lang geleden werd aangenomen dat gemuteerde soorten van dit gen open-juveniele glaucoom veroorzaken. Maar nu is bewezen dat als de structuur van MYOC en CYP1B1 tegelijkertijd wordt beschadigd, dit ook een aangeboren vorm van de ziekte veroorzaakt. Mutaties van beide genen worden geërfd door een autosomaal mechanisme. Zoals hierboven vermeld, is in 80% van de gevallen de oorzaak van de ziekte genetische aanleg. In de resterende 20% is de ontwikkeling geassocieerd met intra-uterine, geboortetrauma of disfunctionele zwangerschap.

Hoe de ziekte te herkennen

Symptomen van glaucoom in het beginstadium blijven in de regel onopgemerkt. Atypisch gedrag van een baby wordt alleen gedetecteerd door zeer oplettende ouders. Later, tijdens het verloop van de behandeling, herinneren moeders zich vaak dat de baby zich 2-3 maanden vóór de overgang naar de acute fase van de ziekte zorgen maakte over de volgende symptomen:

  • slechte slaap;
  • zwakke eetlust;
  • waterige ogen;
  • grilligheid en betraandheid;
  • angst voor fel licht.

Naarmate de pathologie voortschrijdt, verschijnen er ook externe verschijnselen: de oogbol wordt groter en zwelt op, de sclera wordt dun, krijgt een blauwe tint en het hoornvlies wordt troebel en opgezwollen. Hoe hoger de intraoculaire druk, hoe helderder de ziekte zich zal manifesteren. De foto laat zien wat lijkt op de veranderde pathologie van een kind.

Oudere kinderen klagen over een visuele beperking - alle objecten lijken omgeven door heldere halo's, "muggen" knipperen voor uw ogen. Bij onderzoek door een oogarts kunnen bijziendheid, astigmatisme en scheelzien worden opgespoord.

Diagnostische en behandelingsmethoden

Als de ouders op zijn minst een klein vermoeden hebben van een visuele beperking bij de baby, moet u zo snel mogelijk contact opnemen met een goed uitgeruste kliniek door een ervaren oogarts.

Wat zal de arts doen om de diagnose te bevestigen of te weerleggen:

  • Bepaal ten minste bij benadering de functies van de gezichtsorganen met behulp van speciale methoden.
  • Controleer het niveau van intraoculaire druk met behulp van speciale methoden. Als het kind slaapt, worden de instrumenten gebruikt: als de baby wakker is, wordt de druk in het oog bepaald door palpatie.
  • Onderzoekt de organen van visie met een microscoop.

In de moderne oftalmologie worden dergelijke diagnostische procedures zoals tonometrie, keratometrie, gonoscopie, echografie biometrie, biomicroscopie en oftalmoscopie gebruikt. Ook worden er genotype-onderzoeken noodzakelijk uitgevoerd, de geschiedenis van de ouders en de geschiedenis van de zwangerschap worden bestudeerd.

Op basis van deze onderzoeken zal de arts een conclusie trekken en de noodzakelijke behandeling voorschrijven. Het defect wordt alleen geëlimineerd door een operatie. Bovendien geldt hoe eerder de operatie wordt uitgevoerd, hoe gunstiger de prognose. Elke vertraging leidt tot een verslechtering van het gezichtsvermogen, dat uiteindelijk steeds moeilijker te herstellen zal zijn.

In de pre-operatieve periode kunnen sommige medicijnen worden gebruikt als ondersteunende, ondersteunende middelen. Dit zijn druppels Pilocarpine, Clonidine, Epinephrine. Ze geven geen significant therapeutisch effect en kunnen nooit de oorzaak van glaucoom kwijtraken. Het verloop van de behandeling wordt alleen voorgeschreven om ongemak te verminderen en ernstige secundaire stoornissen te voorkomen in afwachting van de operatie. Chirurgische interventie wordt alleen onder algemene anesthesie uitgevoerd.

Er zijn twee manieren om de bewerking uit te voeren:

  • het elimineren van obstakels voor de uitstroom van intra-oculaire vloeistof;
  • een nieuwe oplossing creëren.

In de meeste gevallen wordt de operatie door kinderen goed verdragen en is het zicht volledig hersteld, de prognose is gunstig. Maar nu, tot het einde van zijn leven, zal het kind onder toezicht staan ​​van een oogarts. In de eerste paar jaar na de operatie moeten preventieve onderzoeken eenmaal per 3 maanden worden uitgevoerd. Als het zicht niet verslechtert en er geen klachten zijn, is het voldoende om de dokter eens in de 6-12 maanden te bezoeken. Maar in gevaar, blijven kinderen die op jonge leeftijd congenitaal glaucoom hadden, nog steeds voor het leven. Volwassen patiënten die hun nageslacht plannen, moeten de arts noodzakelijkerwijs informeren over uw defect. Tegenwoordig is het mogelijk om sommige genetisch bepaalde aandoeningen te voorkomen, zelfs in het stadium van intra-uteriene ontwikkeling van het kind.

http://glaziki.com/bolezni/vrozhdennaya-glaukoma

Glaucoma aangeboren in een kind

Aangeboren glaucoom (ook wel infantiel genoemd) kan erfelijk zijn of optreden als gevolg van blootstelling aan de foetus van verschillende ongunstige factoren.
Er zijn drie vormen van congenitaal glaucoom:

  • eenvoudig congenitaal glaucoom (hydroftaal);
  • glaucoom in combinatie met anomalieën van het oog;
  • glaucoom gecombineerd met systemische aangeboren afwijkingen.

Volgens specialisten vertonen een vrij groot aantal kinderen (55,6%) op jonge leeftijd (tot 5-6 jaar) de eerste tekenen van glaucoom.

redenen

Congenitaal glaucoom is een zeldzame vorm van glaucoom. In de meeste gevallen worden beide ogen aangetast, maar in verschillende mate. Jongens zijn iets vaker ziek dan meisjes. Soms is deze vorm van glaucoom erfelijk. De genen die verantwoordelijk zijn voor de ontwikkeling van het oog, evenals mutaties die glaucoom en andere genetische defecten veroorzaken, zijn momenteel het onderwerp van wetenschappelijk onderzoek en zijn al gedeeltelijk geïdentificeerd. Er zijn echter ook sporadische gevallen, dat wil zeggen die zich voordoen bij kinderen die geen erfelijke aanleg hebben voor de ontwikkeling van congenitaal glaucoom.

Verhoogde IOP treedt op als gevolg van onvoldoende ontwikkeling van de voorste kamerhoek en trabeculair meshwork tijdens intra-uteriene ontwikkeling. Bij deze kinderen stroomt de humor in water niet goed, maar omdat de productie normaal is, is de intraoculaire druk verhoogd.

Congenitaal glaucoom wordt ingedeeld in primaire, gecombineerde en secundaire glaucoom. Afhankelijk van de leeftijd van het kind is er een vroeg aangeboren glaucoom dat optreedt in de eerste drie levensjaren, infantiel en juvenus glaucoom, dat zich later in de kindertijd of adolescentie manifesteert.

Primaire vroege congenitale glaucoom wordt gediagnosticeerd in 80% van de gevallen van congenitaal glaucoom. De ziekte manifesteert zich in het eerste levensjaar van een kind.

In de regel worden beide ogen beïnvloed, maar in verschillende mate. Bij jongens komt het vaker voor dan bij meisjes. De ziekte is geassocieerd met erfelijkheid. Bepaalde genen, mutaties waaronder glaucoom en andere genetische defecten zijn verantwoordelijk voor de ontwikkeling van de ogen. Maar kinderen kunnen ook sporadische gevallen ervaren die geen erfelijke aanleg hebben voor de ontwikkeling van congenitaal glaucoom.

De toename in intraoculaire druk wordt veroorzaakt door een schending van de vorming van de voorste kamerhoek en het trabeculaire netwerk tijdens intra-uteriene ontwikkeling, daarom wordt bij deze kinderen de uitstroom van kamerwater verstoord, hetgeen bijdraagt ​​aan de intraoculaire druk.

Afhankelijk van het niveau van intraoculaire druk, vroeg of laat, d.w.z. gedurende weken, maanden en zelfs jaren, ontwikkelen zich glaucomateuze laesies. Het mechanisme van hun ontwikkeling is hetzelfde als bij volwassenen, maar bij kinderen is er een toename in de grootte van de oogbollen vanwege de grotere uitrekbaarheid van de sclera.

Het hoornvlies is ook onderhevig aan uitrekken, wat kan leiden tot kleine tranen die de opacificatie van het hoornvlies veroorzaken. Dit kan gebeuren met een afname van de intraoculaire druk. Als gevolg van schade aan de oogzenuw of troebeling van het hoornvlies bij kinderen met congenitaal glaucoom, wordt een visuele beperking waargenomen.

Symptomen en symptomen

Aangeboren glaucoom wordt gekenmerkt door eigenaardige klinische manifestaties veroorzaakt door leeftijdskarakteristieken van de ogen bij kinderen.
Kenmerkende kenmerken zijn:

  • verhoogde intraoculaire druk
  • fotofobie, scheuren,
  • een vergroting van de grootte van de oogbol (een kind wordt geboren met grote "expressieve ogen") en de toename vordert snel,
  • een toename van de diameter van het hoornvlies (in de latere stadia kan de diameter van het hoornvlies 20 mm en meer bereiken), de breedte van het ledemaat,
  • hoornvliesoedeem (het ziet er bewolkt uit),
  • vertragende pupilreacties
  • veranderingen in de oogzenuwkop.

Aangeboren glaucoom wordt vaak gecombineerd met de gelijktijdige ontwikkeling van defecten in andere systemen en organen (microcefalie, hartafwijkingen, doofheid, phacomatosis, enz.) En in het oog (microcorronea, aniridia, cataract, enz.).

Congenitaal glaucoom ontwikkelt zich in 75% van de gevallen in beide ogen. Volgens de observaties van specialisten gaat bij de meeste kinderen congenitale en kinderglaucoom niet gepaard met klachten, met uitzondering van klachten die worden veroorzaakt door het hoornvlies syndroom. Met andere woorden, de ziekte verloopt als een open-hoek glaucoom. In de latere stadia van glaucoom kunnen staphylomen verschijnen, sclerale breuken kunnen optreden en een conjunctivale verstuiking wordt waargenomen. Ontwikkelt vaak een gecompliceerde cataract. In het beginstadium van de ontwikkeling van congenitaal glaucoom is de fundus van het oog normaal. Met de progressie van de ziekte als gevolg van verstoorde bloedcirculatie ondergaat de oogzenuw dystrofische veranderingen.

Hoe eerder de ziekte wordt ontdekt, hoe groter de kans op een volledig leven bij een kind. Daarom is het erg belangrijk om artsen in het eerste levensjaar tijdig te bezoeken, zoals nu het geval is, omdat dit de vroege diagnose van glaucoom mogelijk maakt, zelfs als het niet werd ontdekt in het kraamkliniek.

In sommige gevallen lijken de manifestaties van glaucoom op conjunctivitis, fotofobie en tranen maken het moeilijk om een ​​diagnose te stellen. Ze kunnen alleen worden onderscheiden door de grootte van het hoornvlies en de afwezigheid van intra-oculaire hypertensie, dus het is noodzakelijk om een ​​diagnose te stellen, zelfs als er de minste verdenking is van glaucoom.

Congenitaal glaucoom wordt gekenmerkt door een voortschrijdende achteruitgang van de visuele functie. In de vroege stadia is de vermindering van het gezichtsvermogen voornamelijk te wijten aan veranderingen in het hoornvlies (oedeem, opaciteit), brekingsafwijkingen en verziendheid. In het ontwikkelingsproces van congenitaal glaucoom worden visuele functies verminderd, zoals de oogzenuw en het netvlies.

behandeling

Voor de behandeling van congenitaal glaucoom bij kinderen en volwassenen verschillende tactieken toepassen. Voor kinderen wordt meestal een chirurgische behandeling aanbevolen, en hoe eerder deze wordt uitgevoerd, hoe beter. Het doel van chirurgische interventie is de normalisatie van de uitstroom van intra-oculaire vloeistof of de reductie van zijn producten.

Een van de meest gebruikelijke behandelingsmethoden is goniotomie, waarvan de effectiviteit afhangt van de ernst van de ziekte en de leeftijd van het kind. Enige tijd na deze procedure wordt goniopunctuur voorgeschreven, maar alleen als er speciale indicaties zijn. Ongeveer 90% van de kinderen met een tijdige start van de behandeling heeft kansen op gedeeltelijk of volledig herstel van het gezichtsvermogen.

Andere behandelingen, zoals trabeculotomie en trabeculectomie, worden ook gebruikt. Ze kunnen zowel samen als afzonderlijk worden uitgevoerd, het hangt allemaal af van de vorm van de ziekte en de ernst ervan. Hierna kan aanvullende medicamenteuze behandeling worden voorgeschreven, met als doel de intraoculaire druk en het algemene versterkende effect te verminderen. Geneesmiddelen worden ook voorgeschreven vóór de operatie om de intraoculaire druk te verminderen en om de patiënt voor te bereiden op een operatie.

Alle chirurgische ingrepen bij patiënten, vooral in zulke kleine, worden uitgevoerd onder algemene anesthesie. Dankzij het gebruik van microchirurgische technieken is de periode van ziekenhuisopname van de baby slechts ongeveer 2 weken. Als de operatie op tijd werd uitgevoerd, in de vroege stadia van de ziekte, geeft de behandeling van congenitaal glaucoom een ​​goed effect, de meeste patiënten behouden hun goed of bevredigend zicht tot het einde van hun leven, en in de latere stadia wordt deze efficiëntie alleen bij elk vierde ziek kind opgemerkt.

In geen geval mag de behandeling van congenitaal glaucoom worden uitgesteld, de reden voor de vertraging kan alleen de algemene ernstige toestand van de pasgeborene zijn in de aanwezigheid van meerdere pathologieën van inwendige organen.

diagnostiek

Het is heel eenvoudig om congenitale glaucoom te diagnosticeren, aangezien de klinische manifestaties onmiddellijk zichtbaar zijn na de geboorte van het kind. Het oudst waargenomen door ouders en gezondheidswerkers, de manifestatie van congenitaal glaucoom is de toegenomen omvang van de oogbal, het hoornvlies, overmatige uitzetting van de ooggleuven en de pupillen.

Bij normale zuigelingen moet de horizontale afmeting van het hoornvlies 9 mm zijn, de oogopening 4 mm breed (tussen de randen van de bovenste en onderste oogleden), de ooggleuf 19 mm lang en de pupildiameter 2 mm. In het geval van congenitaal glaucoom nemen deze afmetingen toe met enkele millimeters. Dit kan eenvoudig worden bepaald met behulp van een standaard millimetervoorschrift.

Bij pasgeborenen met congenitaal glaucoom wordt de sclera blauwachtig blauwachtig als gevolg van overmatig strekken en radiografie van het onderste choroïde. De meeste kinderen met congenitaal glaucoom lijden aan fotofobie, tranen en tranen.

Als u een meer gedetailleerde studie uitvoert, kunt u de uitbreiding van de limbus bepalen tot 3-4 mm (dit is de plaats waar het hoornvlies de sclera binnendringt).

Ook merkbaar is de toegenomen diepte van de voorste kamer (normaal is de afstand tussen de iris en het hoornvlies niet meer dan 3 mm) en zijn wolkachtige opaciteiten zichtbaar in het hoornvlies zelf.

http://proglaziki.ru/bolezni/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-chto-eto-i-kak-lechit.html

Typen en symptomen van congenitaal glaucoom

Onder omstandigheden van verhoogde oogdruk worden alle oogstructuren aangetast en wordt de grootste schade toegebracht aan de oogzenuwweefsels. Congenitaal glaucoom leidt vaak tot invaliditeit. Het is moeilijk om bij een baby te diagnosticeren wanneer er nog geen karakteristieke symptomen zijn.

Hoe wordt congenitaal glaucoom bij kinderen geërfd

Congenitaal glaucoom is voornamelijk een erfelijke toename van de intraoculaire druk in omstandigheden van onderontwikkeling van de voorste kamerhoek of trabeculair netwerk (oogfiltratiesysteem). De ziekte is recessief overgeërfd autosomaal, dat wil zeggen, de mutatie treedt alleen op als er een defect gen in elk van de ouders is. In dergelijke omstandigheden is de kans op een gezond kind 25%, de kans om het mutagene gen over te brengen 50% is, het risico op een kind met glaucoom 25%. De verdeling van de ziekte naar geslacht is 3: 2 (jongens / meisjes).

Soms ontwikkelt de ziekte zich onafhankelijk in het proces van intra-uteriene ontwikkeling zonder de invloed van genetische defecten. Congenitaal glaucoom is een zeldzame aandoening: één geval per 10 duizend baby's. De statistieken zijn echter niet helemaal juist, omdat individuele vormen van aangeboren aandoeningen zich pas veel later bekend maken.

Zonder de juiste diagnose en behandeling kan een kind met een aanhoudende toename van de oogdruk in slechts 4-5 jaar (van de eerste symptomen) volledig blind worden. Scheid verschillende klinische vormen, rekening houdend met de symptomen en de aanwezigheid van andere genetische defecten.

Oorzaken van aangeboren stijging van IOP

Genmutaties

Meer dan 80 gevallen van congenitaal glaucoom op 100 zijn het gevolg van mutaties in het CYP1B1-gen. De mechanismen van genetische schade zijn weinig bestudeerd, maar de geneeskunde kent meer dan 50 mutaties van dit specifieke gen. Hun relatie met verhoogde IOP is betrouwbaar vastgesteld. Het enige dat nog niet is gelukt, is bepaalde gendefecten te associëren met bepaalde vormen van de ziekte.

Het gen bevindt zich op chromosoom II en is ontworpen om te coderen voor cytochroom P4501B1-eiwit. Dit eiwit is vermoedelijk betrokken bij de productie en splitsing van moleculen die het trabeculaire netwerk vormen. Structurele defecten van het P4501B1-eiwit interfereren met het normale metabolisme van moleculen, wat de vorming en vorming van de gezichtsorganen negatief beïnvloedt.

Er is reden om de betrokkenheid van het MYOC-gen (chromosoom I) aan te nemen. Eiwit-myocilline, dat wordt geproduceerd in het proces van expressie van dit gen, is aanwezig in de weefsels van de oogbol. Hij neemt ook deel aan de ontwikkeling en het functioneren van het trabeculaire netwerk. Het is bekend dat schade aan het MYOC-gen kan leiden tot juveniele (juveniele) vormen van openhoekglaucoom.

Sommige deskundigen suggereren dat de gelijktijdige mutatie van deze genen de ontwikkeling van congenitaal openhoekglaucoom triggert. Andere wetenschappers noemen MYOC-defecten tussen CYP1B1-mutaties als een toeval dat het uiterlijk van congenitaal glaucoom niet significant beïnvloedt.

Intra-uteriene aandoeningen

Mutatie van genen in de foetus kan spontaan optreden, zelfs met een normale set genen van de ouders. Vervolgens is glaucoom secundair omdat het niet wordt geassocieerd met genetische defecten. Een andere oorzaak van secundaire aandoeningen is schade aan het visuele systeem tijdens de zwangerschap (maternale infecties, intra-uteriene letsels, ontwikkeling van retinoblastomen, aangeboren aandoeningen). Een grote rol wordt gespeeld door verschillende externe factoren.

Ongeacht de redenen, ontwikkelt de ziekte zich volgens één enkel principe: met een onderontwikkelde hoek van de voorste kamer kan de kamerwater niet normaal circuleren, hoopt zich op in de holtes en verhoogt de druk. Omdat zuigelingen sclerale en hoornvliesweefsels hebben die nog steeds elastisch zijn, strekken ze zich uit onder de druk van een vloeistof, daarom is de druktoename in eerste instantie niet kritisch. Dit veroorzaakt echter een toename van de oogbollen, waardoor glaucoom vaak wordt vermoed.

De vloeistof begint op het hoornvliesmembraan en de lens te drukken, waardoor microscopische tranen ontstaan ​​en de ontwikkeling van cataracten wordt bevorderd. Hoge druk heeft een negatief effect op de functionaliteit van het netvlies, de oogzenuw en de zenuw zelf. Bij gevorderd congenitaal glaucoom worden cornea-opacificatie en retinale loslating vaak gedetecteerd, wat gevaarlijk ongeneeslijke blindheid is.

Vormen van congenitaal glaucoom

Congenitale toename van IOP komt tot uitdrukking in drie hoofdvormen, afhankelijk van de oorzaak van de overtreding. De primaire vorm - de meest voorkomende - heeft een afzonderlijke classificatie op het moment van de symptomen.

Vormen van congenitaal glaucoom:

  1. Primair, wanneer de oorzaak een genetische aandoening is die is geërfd van de ouders. Er zijn vroege, kinderlijke en jeugdige vormen. Vroeg ontdekt na de geboorte of tijdens de eerste 3 jaar. Infantiel doet zich voelen in het interval tussen 3 en 10 jaar, het lijkt meer op glaucoom bij volwassenen. Hoewel de juveniele vorm congenitale voorwaarden heeft, lijkt het alleen in de puberteit. Differentiële diagnose van de laatste twee vormen is moeilijk omdat ze vergelijkbare symptomen hebben.
  2. De secundaire, wanneer de toename in IOP wordt veroorzaakt door niet-genetische afwijkingen die zijn ontstaan ​​in de periode van prenatale ontwikkeling.
  3. Gecombineerd wanneer glaucoom te wijten is aan andere erfelijke aandoeningen.

Het is de mate van onderontwikkeling van het drainagenetwerk die bepaalt op welk moment en in welke vorm congenitaal glaucoom zich zal manifesteren. Hoe meer storingen worden uitgedrukt, hoe eerder de oogvloeistof zich gaat ophopen en druk op de structuren van het oog. Kleine afwijkingen van de kamerhoek hebben weinig effect op de uitstroom van vocht in de eerste levensjaren, de symptomen nemen alleen toe als gevolg van het aanhouden van schendingen.

Tekenen van congenitaal glaucoom

Het is uiterst zeldzaam om de ziekte direct na de geboorte te diagnosticeren. Het bepalen van de aanwezigheid van de ziekte is alleen mogelijk door nevenkenmerken: de baby is ondeugend en slaapt niet goed, waardoor hij onaangename gewaarwordingen heeft. Het eerste duidelijke teken van glaucoom - een toename in de grootte van de oogbollen - is ook gemakkelijk te missen, want uiterlijk lijkt het erop dat het kind alleen grote ogen heeft.

Tekenen van vroeg aangeboren glaucoom:

  • gevoeligheid voor licht;
  • verbeterde traanproductie;
  • zwelling;
  • roodheid;
  • vertroebeling van de cornea-schede.

Symptomen van infantiele en juveniele glaucoom zijn vergelijkbaar, vaak verschillen deze vormen alleen in de tijd van manifestatie. Bij oudere kinderen is het hoornvlies niet langer elastisch en groeien de ogen niet. Het begint allemaal met visueel ongemak en hoofdpijn. In het gezichtsveld kunnen muggen en rond de lichtbronnen voorkomen - veelkleurige halo's. Er is een algemene verslechtering van de visuele functie.

Congenitaal glaucoom gaat vaak gepaard met refractiestoornissen en dystrofie van de oogspieren (bijziendheid, scheelzien, astigmatisme). In de toekomst wordt het gezichtsveld kleiner en de tunnelvisie ontwikkelt zich, de aanpassing aan slechte verlichting en schemering is verstoord. Hyperemie, oedeem en lichtgevoeligheid zijn niet kenmerkend voor de late vormen van de ziekte.

diagnostiek

Elke visuele beperking moet worden verwezen naar een oogarts. Bij congenitaal glaucoom worden genetische tests toegevoegd aan het standaardonderzoek. De arts moet de erfelijkheid van het gezin en de geschiedenis van de zwangerschap bestuderen. Als de baby gidrofalm heeft uitgesproken, is het gemakkelijker om de diagnose vast te stellen. Moeilijkheden ontstaan ​​wanneer de ziekte zich later manifesteert en de symptomen minder uitgesproken zijn.

Met onderzoek kunt u een vergrote omvang van de oogbollen detecteren (met vroegtijdige stoornis), zwelling van de omliggende weefsels en slechte pupilreactie op licht. Omdat de druk genormaliseerd wordt door de sclera te rekken, is het noodzakelijk om de indicatoren van tonometrie te vergelijken met de normale grootte van het oog. Een vergrote oogbal is gevaarlijk dunner worden en scheuren van het netvlies, waardoor het risico op snel voortschrijdende bijziendheid toeneemt.

In de studie van structuren op microniveau worden atrofie van de iris, verdieping van de voorste kamer, microscopische tranen en foci van opaciteiten op het hoornvliesmembraan gedetecteerd. Er is een uitdunning van de sclera, het wordt blauwachtig van uiterlijk. De fundus van het oog wordt in eerste instantie niet beïnvloed, maar vervolgens ontwikkelt zich een snelle uitgraving van de optische schijf (centrale uitsparing). Wanneer de druk afneemt, kan de uitsparing kleiner worden.

Methoden voor standaard oftalmologisch onderzoek:

  • visometrie (controle van de gezichtsscherpte);
  • refractometrie (brekinganalyse);
  • biomicroscopie (onderzoek van de elementen van het oog onder een binoculaire microscoop);
  • oftalmoscopie (onderzoek van de structuren in de fundus);
  • oftalmotonometrie (meting van IOP);
  • keratometrie (berekening van de mate van buiging van het hoornvlies);
  • gonioscopie (visualisatie van de voorste kamer);
  • limbometrie (evaluatie van ledemaatfunctionaliteit);
  • B-scan (echografie in de opaciteit van het oog);
  • echografie biometrie (analyse van de grootte van de oogbol).

Aanvullende onderzoeksmethoden:

  • perimetrie (visuele veldanalyse);
  • optische coherentie tomografie (onderzoek van oogstructuren in lagen);
  • tonografie (lange-termijn hydrodynamische controle);
  • keratopachimetrie (meting van de dikte van het hoornvlies);
  • iridocorneale goniografie (visualisatie van de voorste oogkamer van het kind);
  • onderzoek van de oogzenuw met een laser;
  • biomicrografie van de fundus van het oog (visualisatie van de zenuwmantel en oogzenuw);
  • electroretinografie (evaluatie van de functies van het netvlies met lichtstimulatie).

Analyse van de erfelijke geschiedenis is nodig om vergelijkbare symptomen bij bloedverwanten te identificeren. Als een vrouw tijdens het draagproces een infectie of letsel heeft opgelopen, moet hiermee bij het stellen van de diagnose rekening worden gehouden. Nauwkeurig bevestigen dat primair glaucoom alleen een specialist in genetica kan zijn. De directe sequentietechniek maakt het mogelijk om veranderingen in het CYP1B1-gen te detecteren.

Beginselen van behandeling

Deskundigen dringen aan op nood- en chirurgische behandeling van verhoogde IOP van aangeboren aard. Zonder adequate therapie resulteren alle soorten glaucoom in invaliditeit omdat ze netvliesloslating of oogzenuwatrofie veroorzaken. Aanvullende conservatieve therapie wordt meestal voorgeschreven voor een korte periode vóór de operatie (antihypertensiva en dehydratiemiddelen, afleidende technieken). Soms wordt medicatie voorgeschreven na de chirurgische ingreep.

Het is vrij moeilijk om medicijnen te kiezen om de oogdruk bij een kind te verminderen, omdat de meeste geneesmiddelen in deze groep niet op kinderen worden getest en niet kunnen worden aanbevolen voor hun behandeling. Als er echter ernstige aanwijzingen zijn, kan de arts een 'volwassen' medicijn voorschrijven met toestemming van de ouders. Artsen moeten de toestand van het kind constant in de gaten houden.

Begin met het gebruik van slechts één medicijn. Als het eerstelijnshulpmiddel niet werkt, wordt het vervangen zonder een nieuw hulpmiddel toe te voegen. U kunt niet meer dan twee geneesmiddelen gebruiken (met uitzondering van goedgekeurde combinaties). Combinaties voor de behandeling van glaucoom mogen geen geneesmiddelen met identieke werking bevatten.

Beginselen van antihypertensieve therapie voor glaucoom bij een kind:

  1. Primaire agentia: remmers van het enzym koolzuuranhydrase (Fonurit, Acetazolamide, Dorzolamide) en adrenoblokkers (Timolol). In het geval van inefficiëntie worden ze gecombineerd met miotica (Pilocarpine, Phosphacol) of alfa-adrenerge mimetica (Epinefrine) en hormoonachtige prostaglandinen.
  2. Als monotherapie onvoldoende is, een combinatie van geneesmiddelen of een combinatiemiddel voorschrijven. Gelanceerde formulieren kunnen het best meteen worden behandeld met geneesmiddelen met een gecombineerde samenstelling.
  3. Voor kritische IOP worden in eerste instantie combinatiegeneesmiddelen aanbevolen. Wanneer het effect afwezig is, moet prostaglandine, alfa-2-adrenostimulyator (Clonidine) of m-cholinomimeticum (Pilocarpine, Carbachol) worden toegevoegd.
  4. U kunt niet meer dan drie antihypertensiva voorschrijven. Als twee geneesmiddelen niet helpen bij het normaliseren van IOP, moet een noodoperatie worden uitgevoerd.

De keuze van de methoden voor chirurgische behandeling hangt af van de vorm van de ziekte, de ernst van de symptomen en kenmerken van de ontwikkeling van het visuele systeem. De hoofdtaak van artsen: het verminderen van de belasting van het rioleringsnetwerk en het voorkomen van complicaties. Een chirurgisch plan wordt voor elk kind afzonderlijk bepaald.

Chirurgische behandeling

Dringende operaties worden uitgevoerd op een kritisch niveau van oogdruk, die op geen enkele andere manier kon worden verminderd. Chirurgische behandeling wordt aanbevolen, zelfs wanneer de IOD-tarieven aanvankelijk laag waren, maar medicijnen geen resultaten opleverden.

Chirurgische technieken voor de behandeling van congenitaal glaucoom:

  1. Herstel van de uitstroming van oogvocht door eliminatie van defecten langs het natuurlijke verloop van het drainagennetwerk of door de vorming van een nieuwe koers (fistel).
  2. Verminderde intraoculaire vloeistofproductie.

Met een aangeboren toename in IOP blijft de veneuze sinus sclera nog lang functioneel. Omdat het uitstroomdefect zich binnenin de sinus bevindt, is het in het vroege stadium beter om reconstructieve microchirurgische operaties te kiezen. Met deze interventie kun je een kanaal creëren voor de stroom van overtollig vocht naar de sinus.

Uitval herstel

Alle methoden voor het vormen van de normale uitstroom van oogvocht zijn verdeeld in twee groepen. De eerste omvat methoden die het mogelijk maken om defecten op het natuurlijke drainagepad te elimineren, en de tweede - fistulerende bewerkingen die extra kanalen vormen.

Eliminatie van defecten in het drainagenetwerk van het oog:

  1. Goniotomie - dissectie van verklevingen in de hoek van de kamer, waardoor de afvoer van vloeistof door de veneuze sinus van de sclera wordt verbeterd. De operatie is alleen bedoeld voor patiënten met transparante hoornvlies tot 3 mm. Misschien is de extra implementatie van goniopunktura, wanneer een reserve kanaal onder de conjunctiva beschikbaar is.
  2. Trabeculotomie (ab interno) - incisies maken in het trabeculaire netwerk. De procedure kan in een vroeg stadium worden uitgevoerd, zelfs bij vertroebeling van het hoornvlies. De chirurg maakt een incisie onder de conjunctiva en sclerale flap en onthult de veneuze sinus van de sclera. De dunste sonde wordt in de incisie geplaatst en er ontstaat een gat in de sinuswand.
  3. Laser trabeculopunctuur.

In het late stadium van glaucoom met aangeboren aard, wanneer het hoornvlies sterk heeft geleden, is het aan te bevelen fistulerende en soortgelijke technieken te gebruiken. Ze bieden de mogelijkheid om alternatieve paden te maken die het hoofdafvoernetwerk "leegmaken".

Fistulerende technieken:

  1. Diathermogoniopunktura, microdiametrogoniopuncture.
  2. Trabeculotomie (ab externo).
  3. Gonodialyse en trabeculotomie ab externo.
  4. Sinustrabekulektomiya.

Als de ziekte zich sterk heeft ontwikkeld, gebruik dan gecombineerde technieken en maak alternatieve paden onder het slijmvlies en in het perichoroidale gebied. Dit is de ruimte tussen de schepen en de sclera.

Gecombineerde methoden om IOP te verminderen:

  1. Trepanocyclogoniotomie en diathermocoagulatie.
  2. Gonodyathermie met penetratie.
  3. Tsiklodiametriya.
  4. Sclerectomie met cyclodialyse of trabeculogoniotomie.
  5. Trabeculectomie en cyclostomie.

De hoeveelheid oogvocht verminderen

Wanneer de oogbal een kritieke grootte bereikt, neemt het risico op complicaties na een buikoperatie toe. Het is veel veiliger, in plaats van een nieuwe uitstroom te vormen, om de productie van oogvocht te verminderen. De basis van dergelijke operaties is het werk met de ciliaire processen of de posterieure ciliaire slagaders die ze voeden. Meest gebruikte temperatuureffecten. Na de chirurgische ingreep wordt het kind meerdere dagen acetazolamide voorgeschreven om de impact op het corpus ciliare te vergroten.

Methoden voor het uitvoeren van de ciliaire processen:

  1. Cyclophotocoagulation.
  2. Tsiklokriodestruktsiya.
  3. Tsiklokriopeksiya.
  4. Tsiklodiatermiya.
  5. Lasercontact of contactloze cyclocoagulatie.

Diathermocoagulation (cauterization) van de slagaders wordt slechts als een alternatief beschouwd. Een dergelijke impact vermindert de bloedstroom naar het ciliaire thema aanzienlijk, wat de functionaliteit beïnvloedt.

Gecompliceerde glaucoomtherapie

Congenitaal glaucoom kan een complicatie zijn van de subluxatie van de lens bij het Marfan syndroom. Het herstellen van de normale uitstroom van vocht in de ogen zal alleen de verwijdering van de lens door phaco-emulsificatie helpen.

Soms wordt glaucoom gecombineerd met angiomatose, dat wil zeggen dat er een buitensporige proliferatie van het vasculaire netwerk optreedt. In deze gevallen is cyclothermocoagulatie of iridenclisis geïndiceerd. Wanneer glaucoom gecompliceerd is door neurofibromatose, wordt iridectomie uitgevoerd. In het geval van phacomatosis, breed of basaal. De operatie maakt het mogelijk om angiomateuze en neurofibromateuze gezwellen in het kamerhoekgebied te verwijderen.

Complicaties en prognose

In de postoperatieve periode worden lokale ontstekingsremmende, antibacteriële en metabolische geneesmiddelen voorgeschreven. In het geval van complicaties worden vaatversterkende en hemostatische middelen als eerste voorgeschreven.

Na de operatie moet u doorgaan met het bezoeken van een oogarts om de resultaten van de behandeling te controleren. Controleer IOP-indicatoren hebben drie keer per jaar nodig. Vanaf de leeftijd van 15 jaar, bij afwezigheid van alarmsignalen, wordt de tonometrie jaarlijks uitgevoerd tijdens een routineonderzoek door een oogarts.

Nadelige factoren na de operatie:

  1. De proliferatie van fibroblasten en overmatige littekens. Bij kinderen worden soortgelijke verschijnselen vaker waargenomen. Om deze reden zijn fistulerende technieken minder effectief in het bestrijden van congenitaal glaucoom. Ontoereikende interventie en de vorming van goniosynechieën na een bloeding kan bijdragen aan littekens. Het is mogelijk om de proliferatie te verminderen met behulp van glucocorticosteroïden, cytostatica en proteolytische enzymen.
  2. Syndroom reductie camera aan de voorkant. De aandoening ontwikkelt zich met een sterke uitstroom van vocht door het nieuwe kanaal, slechte regeneratie en externe filtratie. Het syndroom wordt uitgedrukt in een afname van de ruimte tussen het hoornvlies en de iris, een toename in IOP en een afname van de totale arteriële druk.
  3. Ciliochoroidale loslating. De belangrijkste oorzaken van onthechting: decompressie, verschuiving van het corpus ciliare, hypotensie, veranderingen in de beweging van het bloed door de haarvaten. Ciliochoroidale loslating is een kenmerkende complicatie van het Sturge-Weber-syndroom.
  4. Hyphema (bloeding in de voorste oogkamer), hemophthalmus (bloed dat het glaslichaam binnendringt). Dergelijke complicaties worden behandeld door het gebruik van vasculaire structuren, hemostatische, antioxidant en ontstekingsremmende geneesmiddelen. Misschien de benoeming van mydriatic.

Het succes van de behandeling van congenitaal glaucoom hangt af van hoe snel IOP wordt gedetecteerd en hoe sterk het zich manifesteert. Na de operatie is de prognose meestal gunstig. Als de procedure op tijd wordt uitgevoerd, wordt het gezichtsvermogen bij 75% van de patiënten hersteld. Late behandeling is moeilijk, er treden meer ernstige complicaties op en het aantal geslaagde operaties neemt af tot 25%.

http://beregizrenie.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma/

Glaucoma bij kinderen: oorzaken, behandeling

Aangeboren glaucoom bij kinderen staat op de lijst van ernstige oftalmologische pathologieën en is goed voor ongeveer 10% van hun totale aantal. Er zijn verschillende methoden voor conservatieve en chirurgische behandeling van deze ziekte, maar het is niet mogelijk om de ontwikkeling van glaucoom te beïnvloeden of te voorkomen.

De anatomische oorzaak van congenitaal glaucoom is een afwijking van de ontwikkeling van het drainagesysteem van de oogbol, die de uitstroom van intra-oculaire vloeistof reguleert. De uitstroming van vloeistof wordt belemmerd of volledig geblokkeerd, wat leidt tot een toename van de intraoculaire druk. Verhoogde intraoculaire druk als gevolg van leeftijdgerelateerde kenmerken leidt tot veranderingen in de oogbol en de toename ervan als gevolg van het rekken van het hoornvlies en de sclera.

Als glaucoom niet wordt behandeld, zal vroeg of laat verhoogde intraoculaire druk leiden tot ondervoeding van de oogzenuw en dientengevolge tot verlies van gezichtsvermogen, blindheid. Daarom is congenitaal glaucoom een ​​ernstige, slopende ziekte. Hoe eerder een diagnose wordt gesteld, hoe groter de kans op een volledig leven van het kind.

Congenitaal glaucoom kan zich ontwikkelen als gevolg van de prenatale invloed van ongunstige factoren. Dus infecties veroorzaakt tijdens de zwangerschap (rubella, influenza, parotitis, toxoplasmose, etc.), endocriene aandoeningen, hypo- of hypervitaminose, verschillende intoxicaties, waaronder ernstige toxicose, hypoxie, het effect van radioactieve golven, enz. Dergelijk glaucoom wordt beschouwd als secundair aangeboren. Er zijn ook genetische oorzaken wanneer een gen muteert dat verantwoordelijk is voor de ontwikkeling van oogstructuren in de baarmoeder. Dergelijk glaucoom wordt primair genoemd. Maar er zijn gemengde vormen van congenitaal glaucoom, wanneer er verschillende redenen zijn voor de ontwikkeling ervan.

Symptomen van congenitaal glaucoom:

een toename van de oogbol ("expressieve ogen");

verhoogde intraoculaire druk;

toename van de corneale diameter;

vertroebeling van het hoornvlies;

verdieping van de voorste kamer;

pathologische veranderingen in de oogzenuwkop (degeneratie, oedeem);

pupilverwijding en langzamere reactie op licht;

verminderde visuele functie.

De manifestatie van symptomen en hun intensiteit hangt af van de vorm en het stadium van de ziekte.

Het glaslichaam in de beginfase van de ontwikkeling van de ziekte is transparant, in de volgende stadia zijn er enkele zwevende opaciteiten, in latere stadia - diffuse opaciteit, destructieve veranderingen, bloedingen. Als gevolg van een verminderde bloedcirculatie ondergaat de oogzenuw dystrofische veranderingen en ontwikkelt zich atrofie van de oogzenuw, wat leidt tot onomkeerbare blindheid.

Diagnose van congenitaal glaucoom

Het complex van onderzoeken omvat: klinisch onderzoek, keratometrie, biomicroscopie, gonioscopie en gonioscopie met corneocompressie, oftalmoscopie, tonometrie, tonografie, onderzoek van visuele functies. Ultrasound biometrie wordt ook gebruikt om congenitaal glaucoom te diagnosticeren en de effectiviteit van de behandeling te beoordelen.

Kinderen tot drie jaar oud kunnen onderzoek doen onder slaap medicatie.

Kortom, de diagnose van congenitaal glaucoom is gemaakt door een micro-pediatrische in het kraamkliniek. Grote, expressieve ogen bij een pasgeboren baby, vertroebeling en een toename van de diameter van het hoornvlies zijn diagnostische "tekenen" en vereisen zorgvuldig oftalmologisch onderzoek in de eerste weken van het leven. Meestal treft de ziekte beide ogen.

Als de diagnose niet bij de geboorte wordt gesteld, wordt deze in 80% van de gevallen gemaakt in het eerste levensjaar. Daarom is het belangrijk om niet alleen op tijd een kinderarts te bezoeken, maar ook een pediatrische oogarts. Het eerste bezoek moet plaatsvinden tijdens de eerste drie maanden van het leven van het kind.

Behandeling van congenitaal glaucoom

De enige mogelijke en effectieve methode is chirurgische behandeling. Conservatieve therapie wordt gebruikt als een begeleidende methode ter voorbereiding op en na de operatie. Er zijn geen leeftijdscontra-indicaties voor chirurgische interventie. De effectiviteit van de operatie hangt af van de tijdigheid van de behandeling voor de specialist, evenals van de ernst van de ziekte, de duur van klinische manifestaties en de leeftijd van het kind.

Tegenwoordig zijn er verschillende chirurgische methoden voor de behandeling van congenitaal glaucoom, waarbij de keuze in elk geval individueel is. Afhankelijk van de leeftijd, goniotomie en homeopunctuur, trabeculotomie en sinusstrabeculectomie worden uitgevoerd, kunnen drainagesystemen worden geïnstalleerd, kunnen lasertechnologieën zoals cyclo-fotocoagulatie en cyclo-popexy worden gebruikt.

Als het niet mogelijk was om de intraoculaire druk te stabiliseren met behulp van chirurgische behandeling en ondersteunende conservatieve therapie, of enige tijd na de operatie, werd een toename van de intraoculaire druk waargenomen, is herhaald ingrijpen noodzakelijk. Bij jonge kinderen verloopt de ziekte snel, zodat een tijdige heroperatie voor hen van bijzonder belang is.

In de EMC Kinderkliniek in Moskou worden kinderen met deze pathologie geopereerd met behulp van een operatiemicroscoop en microchirurgische instrumenten. Het succes van de chirurgische behandeling hangt grotendeels af van de juiste keuze van de methoden, afhankelijk van het stadium van de ziekte en de aard van de pathologische veranderingen.

De kenmerken van operaties voor congenitaal glaucoom zijn:

minimale invasiviteit van de operatie;

gebrek aan postoperatieve complicaties;

kort verblijf in het ziekenhuis.

Aanbevelingen voor het verkorten van de herstelperiode:

minimaliseer contact met het geopereerde oog;

gebruik binnen 14 dagen de desinfecterende druppels die door de arts worden aanbevolen;

onthoud het bezoeken van het bad / de sauna gedurende 30 dagen, vermijd plotselinge veranderingen in temperatuur;

vermijd blootstelling aan stoffige of irriterende ogen;

afzien van fysieke inspanning gedurende 30 dagen;

volg strikt alle aanbevelingen van de behandelend oogarts.

Na de operatie worden kinderen met congenitaal glaucoom nog steeds gecontroleerd door een oogarts, die één keer per maand wordt onderzocht. Tijdens het waarnemingsproces wordt medische behandeling uitgevoerd, correctie van brekingsfouten of pleoptische behandeling wordt voorgeschreven, intraoculaire druk, toestand van de oogzenuwschijf wordt bewaakt. Het hoofddoel van de waarneming is de tijdige detectie van patiënten met niet-gecompenseerd, progressief glaucoom en chirurgische behandeling.

http://www.emcmos.ru/articles/glaukoma-u-detey-prichiny-lechenie

Symptomen van glaucoom bij kinderen, behandeling en preventie van het uiterlijk

BELANGRIJK OM TE WETEN! Een effectief middel om het gezichtsvermogen te herstellen zonder chirurgie en artsen, aanbevolen door onze lezers! Lees verder.

Glaucoom is een combinatie van ziekten die de oogzenuw aantasten, die het gezichtsvermogen schaden of blindheid. Deze ziekte komt op elke leeftijd voor. Glaucoma bij zuigelingen is uiterst zeldzaam 0,01-0,02%, maar de leeftijdsgroep ouder dan veertig jaar loopt risico, omdat het in de meeste gevallen verantwoordelijk is.

species

Glaucoom bij kinderen kan niet onmiddellijk worden opgespoord, het is verdeeld in dergelijke typen op basis van de oorzaak en leeftijd van de patiënt:

Aangeboren glaucoom bij kinderen is erfelijk, als een dergelijke ziekte heeft plaatsgevonden in het geslacht, dan is het zeer waarschijnlijk dat het kind met deze aandoening wordt geboren. Er kunnen ook intra-uteriene letsels van de foetus zijn (abdominaal trauma bij een zwangere vrouw) of slechte gewoonten tijdens de zwangerschap. Volgens de statistieken is ongeveer 10% van de personen met een visuele beperking gehandicapt in aangeboren pediatrisch glaucoom.

Secundaire kindertijd glaucoom treedt op als gevolg van verwondingen of ontsteking van de ogen in de baarmoeder of tijdens de bevalling, wat leidt tot een schending van de uitstroom van intra-oculaire vloeistof. Infantiaal glaucoom kan zich manifesteren vanaf de eerste maanden van het leven van een kind tot de leeftijd van drie.

Juveniel glaucoom treedt na drie jaar op en manifesteert zich vaak niet laat. Tot vijfendertig jaar wordt de ziekte ook wel jeugdig genoemd, omdat het jongglaucoom wordt genoemd.

redenen

Er is geen enkele reden, die de ontwikkeling van glaucoom bij kinderen kan bevorderen. Deze ziekte kan zowel erfelijk zijn als zich vormen tijdens de ontwikkeling van de foetus. Wat bijdraagt ​​aan de vorming van glaucoom:

  • abnormale structuur van de gezichtsorganen bij een kind;
  • overgedragen foetale hypoxie;
  • uitgestelde maternale ziekte tijdens de zwangerschap (bijvoorbeeld rubella, bof, toxoplasmose, enz.);
  • pathologie van het cardiovasculaire systeem (CCC);
  • pathologie van het zenuwstelsel;
  • endocriene systeempathologieën;
  • slechte gewoonten van de moeder tijdens de zwangerschap.

symptomen

De belangrijkste symptomen van glaucoom bij kinderen zijn onder meer:

  • toename van de grootte van het hoornvlies;
  • verwijde pupil;
  • de natuurlijke kleur van de sclera is niet blauw, met de ontwikkeling van de ziekte verschijnt het vaatstelsel
  • angst voor het licht;
  • periodieke roodheid van de sclera;
  • oog scheuren.

Tijdens de progressie van de ziekte bij kinderen is er geen eetlust, ze zijn rusteloos. Bij zuigelingen zijn er constante gemoedstoestanden en onderbroken slaap. Kinderen die al klagen, klagen over pijnlijke gevoelens rondom de ogen.

behandeling

Als u vermoedt dat kinderen glaucoom hebben, stuurt de arts de patiënt naar een gespecialiseerd centrum, waar zij de oorzaak van de ziekte bepalen en in welk stadium het is. Misschien heeft de oogarts informatie over de zwangerschap nodig, hiervoor wordt een verzoek ingediend bij de kliniek waar de vrouw is geregistreerd. De eerste symptomen van glaucoom vallen samen met de symptomen van conjunctivitis. Voor een nauwkeurige diagnose van de ziekte wordt het hoornvlies gemeten en wordt de oogdruk gemeten.

Oogdruppels nemen een centrale plaats in bij de medicamenteuze behandeling, het is hun taak om de inwendige druk van het oog weer normaal te maken. Helaas is conservatieve behandeling niet in staat om glaucoom te overwinnen. Daarom bevelen experts aan om de ziekte door operaties te elimineren. Er is geen leeftijdsgrens voor de operatie, maar het is belangrijk om te weten dat hoe eerder het wordt uitgevoerd, hoe positiever het resultaat zal zijn.

Moderne geneeskunde heeft twee soorten chirurgie:

Om de ogen zonder chirurgie te behandelen, gebruiken onze lezers met succes de beproefde methode. Na het zorgvuldig bestudeerd te hebben, hebben we besloten om het onder uw aandacht te brengen. Meer lezen.

Laserchirurgie heeft zichzelf bewezen als een effectieve methode om met glaucoom om te gaan. Het doel van de operatie is om de uitstroming van vloeistof via zijn natuurlijke kanalen te herstellen. De laser heeft de hoogst mogelijke nauwkeurigheid, hij werkt alleen op een bepaald spectrum met een snelle puls. De operatie wordt uitgevoerd onder lokale anesthesie.

Glaucoomchirurgie wordt al honderdvijftig jaar uitgevoerd, nieuwe methoden en ontwikkelingen worden elk jaar geïntroduceerd en het wordt steeds effectiever. De mening van specialisten over operatieve interventie bij glaucoom valt niet samen, iemand denkt dat het in een vroeg stadium van de ziekte moet worden uitgevoerd en van mening is dat het helemaal niet nodig is. Maar de praktijk heeft aangetoond dat glaucoom elk jaar een progressief karakter krijgt en leidt tot onomkeerbare blindheid. Daarom, als conservatieve behandeling niet helpt, maar in tegendeel, de visuele functies verslechteren, als een aanhoudende toename van de intraoculaire druk de overhand heeft, dan zien oogartsen chirurgische behandeling als een uitweg. De taak van de bewerking is om een ​​nieuwe streek te creëren voor de uitstroming van vloeistof. Het resultaat wordt na zes maanden (of een jaar) geëvalueerd. Als de intraoculaire druk de ondergrens van de norm bereikt, wordt een dergelijke operatie als succesvol beschouwd. Helaas heeft ongeveer twintig procent van de geopereerde patiënten complicaties en zijn daaropvolgende operaties in dergelijke gevallen niet effectief.

Rehabilitatieperiode

In de postoperatieve periode wordt conservatieve therapie voorgeschreven, met als doel snel herstel. Ook tijdens deze periode wordt de patiënt door een specialist waargenomen met een frequentie van één keer per kwartaal. De oogarts doet aanbevelingen die absoluut moeten worden gevolgd:

  • Goede verzorging. Het is verboden om het geopereerde oog af te spoelen en te wrijven. In geval van complicaties en problemen, ga niet alleen naar de behandeling, maar zoek medische hulp.
  • Rest. Het is verboden om aan de zijkant van het geopereerde oog te slapen, omdat een dergelijke houding de intraoculaire druk kan verhogen.
  • Dieet. Het is verboden warme, zoute, gekruide gerechten te gebruiken.
  • Rustige dagelijkse routine. Het is verboden om te sporten. Je moet ook de stoombaden, baden en sauna's verlaten.

het voorkomen

De kans op een kind met glaucoom, als er gevallen van ziekte in het geslacht zijn, is onvermijdelijk. In dit geval zullen eventuele aanbevelingen de ziekte niet voorkomen. In elk geval wordt vrouwen met een bevalling ten sterkste geadviseerd geen alcohol te drinken, roken uit te sluiten, en zelfs meer medicijnen, om de voeding te controleren en de maag te beschermen tegen verwondingen. Na de geboorte van een kind om zijn ogen te beschermen tegen negatieve factoren.

Het is belangrijk om te weten dat glaucoom in de beginfase voortgaat met de afwezigheid van de hierboven beschreven symptomen. Daarom moet het kind in dergelijke intervallen door een oogarts worden onderzocht:

  • op 6 maanden;
  • in 12 maanden;
  • op 2,5 jaar;
  • in 3 jaar;
  • elk volgend jaar.

Als de ouders tijdens de periode die niet binnen het algemeen aanvaarde kader valt een verdenking van een abnormaal gezichtsvermogen bij het kind hebben, moet u dit onmiddellijk aan een specialist laten zien.

In het geheim

  • Ongelooflijk... Je kunt je ogen genezen zonder chirurgie!
  • Deze keer.
  • Zonder naar de dokters te gaan!
  • Dit zijn er twee.
  • Minder dan een maand!
  • Dit zijn drie.

Volg de link en ontdek hoe onze abonnees het doen!

http://aokulist.ru/zabolevaniya/glaukoma/osobennost-glaukomy-u-detej.html
Up