logo

Een oogcoloboom is een pathologie die wordt gekenmerkt door een schending van de integriteit van de structuren van de gezichtsorganen: een persoon heeft geen deel van de iris, het netvlies, de lens, de choroïde en andere elementen van het uitwendige deel van het visuele apparaat. Meer algemeen aangeboren coloboma, in de regel, parallel onthullen andere gebreken - hazenlip, splitsing van het harde gehemelte. In dit geval heeft de gezichtsscherpte van het defect geen invloed op zeldzame uitzonderingen.

De ziekte kan worden verworven. In dit geval zijn de factoren die de ontwikkeling ervan veroorzaken verwondingen, chirurgische ingrepen, ernstige intoxicaties met ernstige schade aan de structuren van de gezichtsorganen. Op zichzelf vormt het coloboma van de iris van het oog of van zijn andere elementen geen bedreiging voor het menselijk leven. Het kan volledig studeren, werken, maar de kwaliteit van het leven is echter verslechterd - patiënten, vooral kinderen, lijden aan moreel ongemak en hun eigen 'inferioriteit'. Behandeling van de ziekte is alleen mogelijk door chirurgie. Is het zinvol om naar deze stap te gaan, bepaalt alleen de arts, individueel in elk geval.

Beschrijving en variaties

Het menselijke visuele apparaat is een complex systeem dat vele elementen en schakels omvat die nauw met elkaar verbonden zijn. De oogbal en het ooglid zijn het buitenste deel. Het oog bestaat uit verschillende membranen, laesies met een coloboom kunnen elk van hen of meerdere tegelijk beïnvloeden.

Afhankelijk van welke van de onderdelen onvolledig is ontwikkeld, worden de volgende soorten pathologie gediagnosticeerd:

  • Coloboma eeuw. Het lijkt als een holle driehoekige of halfronde vorm op het oppervlak van het onderste of bovenste ooglid. De meest onschadelijke soort van pathologie, maar het meest onaangenaam voor kinderen: het defect is goed zichtbaar voor anderen, wordt vaak de oorzaak van vragen en spot van leeftijdgenoten, wat de ontwikkeling van complexen en een depressieve toestand bij een kind veroorzaakt. Bij een sterke splitsing van de oogleden bestaat het risico van uitdroging van het oogoppervlak, wat kan leiden tot ontsteking en ulceratie.
  • Het coloboma van de iris is gemakkelijk om deze vorm van de ziekte te diagnosticeren, omdat dit type pathologie zich visueel manifesteert: een donkere vlek van een traanvormige of spleetachtige vorm is duidelijk zichtbaar op het oppervlak van het oog. Wanneer een groot deel van de structuur wordt gesplitst, kan de iris volledig afwezig zijn en worden weergegeven als een bundel vezels. De functie van de sluitspier van de pupil is niet verstoord in de aangeboren vorm, omdat ook het zicht niet lijdt. Maar met de verworven vorm van de ziekte, blijft de sluitspier onbeweeglijk.
  • Colostoma van het netvlies - voor dit type ziekte wordt gekenmerkt door de vorming van een spleetachtig defect van de iris. Als de gele vlek wordt aangetast, waar het grootste deel van de receptoren die verantwoordelijk zijn voor de waarneming van het licht zich bevindt, wordt de kwaliteit van het gezichtsvermogen ernstig aangetast.
  • Het coloboom van de lens beïnvloedt meestal de onderkant van de lens: er zitten inkepingen in, inkepingen, de vorm verandert. Dit komt door de gebrekkige ontwikkeling van het corpus ciliare. De spiervezels van dit element zijn verantwoordelijk voor de ondersteuning van de lens en de accommodatie. Als ze verzwakt of onderontwikkeld zijn, is de lens vervormd.
  • Choroid coloboma - wordt geassocieerd met laesies van de iris en het corpus ciliare; bij het onderzoeken van de fundus in het onderste deel van het oog, verschijnt een blauwachtige of witachtige vlek. Met deze vorm van de ziekte wordt de oogbal onvermijdelijk vervormd, waardoor deze gemakkelijk te detecteren is.
  • Coloboom van de oogzenuw. Meestal worden laesies van de oogzenuwkop gevonden samen met laesies van de lens. Deze vorm van vlekken tast het zicht van de patiënt ernstig aan, wat zich manifesteert door vervorming van de pupillen en scheelzien.

In de meeste gevallen worden verschillende soorten aangeboren colobomen onmiddellijk gedetecteerd bij een baby - in dit geval zeggen ze dat het oog een volledig defect heeft. Als de laesie op slechts één structuur is gelokaliseerd, wordt dit een onvolledig defect genoemd. Bovendien is de pathologie unilateraal of bilateraal, typisch als deze zich dichter bij de neus aan de onderkant van het oog bevindt, of atypisch, als de lokalisatie anders is.

Waarom het defect zich ontwikkelt

Defect van de oogzenuw (dsn) wordt in de regel direct na de geboorte van het kind gedetecteerd, dat wil zeggen, het wordt veroorzaakt door een verminderde intra-uteriene ontwikkeling van de foetus. De eerste beginselen van de gezichtsorganen verschijnen al in de embryo in de tweede week na de conceptie - dit zijn de zogenaamde blaren, waarvan later de ogen worden gevormd. Naarmate het embryo zich ontwikkelt, begint een van de wanden van de blaas naar binnen te steken en vormt een concave rudimentaire oogstructuur met een spleet.

Vervolgens beginnen de randen van de opening te convergeren en rond de vijfde week van de zwangerschap zijn verbonden. Dit moment is erg belangrijk: als de randen van de spleet niet volledig sluiten, zullen na 2-3 maanden defecten van de iris en andere elementen van het orgel van het zicht worden gevonden.

Factoren die een schending van het fusieproces van de visuele spleet veroorzaken, kunnen zijn:

  • verschillende infecties in de periode van de zwangerschap, penetrerend door de placenta naar de foetus;
  • serieuze medicijnen die de placentabarrière kunnen overwinnen;
  • alcoholgebruik tijdens zwangerschap en andere drugs.

Onderontwikkeling van de oogzenuw wordt meestal gemarkeerd tegen de achtergrond van systemische misvormingen bij een kind. Downsyndroom, Edwards, Patau, basale encefalocele, focale huid hypoplasie, trisomie gaan vaak gepaard met een defect in de gezichtsorganen bij een kind.

Verworven coloboma wordt een complicatie van oogletsels of een bijwerking van een chirurgische ingreep. Het is mogelijk om beide typen pathologie te onderscheiden door de typische manifestaties.

Kenmerkende tekens en symptomen

Als het coloboom zich op de iris van het oog bevindt, is het zichtbaar voor het blote oog. Alle andere vormen kunnen alleen worden gedetecteerd door zorgvuldig onderzoek van de oogstructuren. De diagnose wordt gecompliceerd door het feit dat de pathologie zich meestal ontwikkelt en asymptomatisch is. Coloboma-symptomen worden gemakkelijk verward met manifestaties van andere oogheelkundige ziekten.

U kunt een aangeboren coloboma onderscheiden van een aangeboren door de volgende karakteristieke kenmerken:

  • in het geval van een congenitale pathologie die de iris beïnvloedt, is het coloboom naar beneden gericht, hetgeen wordt verklaard door de eigenaardigheden van de overgroei van de optische fissuur in de periode van intrauteriene foetale ontwikkeling;
  • een aangeboren coloboom kan krimpen als reactie op een lichtstimulus;
  • met een defect in de choroidea ontvangt het netvlies onvoldoende voedingsstoffen, wat leidt tot de vorming van een lichtpuntje op het netvlies - het scotoom. Dit manifesteert zich als het verlies van een bepaald gebied in het gezichtsveld. De grootte hangt af van de grootte van de scotoma.
  • met coloboma verandert het orgaan van vorm, wat astigmatisme symptomen kan manifesteren.

Zoals hierboven vermeld, wordt de gezichtsscherpte meestal niet beïnvloed door het defect. Maar bij blootstelling aan een te felle flits van licht kan plotseling verblinding optreden, die na enige tijd vanzelf overgaat. Om een ​​onaangenaam symptoom te voorkomen, moet de patiënt donkere lenzen of een zonnebril gebruiken. Dit zal ook het cosmetische defect van het gezicht verbergen.

Is het nodig om te behandelen

Naast een cosmetica veroorzaakt coloboma in de meeste gevallen geen enkel optisch defect. Maar een onesthetische verschijning kan iemand zo sterk psychologisch comfort brengen dat een oplossing voor het probleem noodzakelijk is. Het heeft geen zin coloboma van welke oorsprong dan ook te behandelen met conservatieve methoden. Alleen chirurgische ingrepen van verschillende niveaus van complexiteit kunnen helpen: defect irisweefsel of extern ooglid worden aan elkaar gehecht.

  • Met uitgebreide coloboma wordt plastic van het externe orgel van het zicht getoond.
  • Met choroïde laesies is weefsel nieten niet mogelijk, omdat het niet mogelijk is om de lokalisatie van laesies nauwkeurig te detecteren. Toont transplantatievaten.
  • Als de lens heeft geleden, wordt deze verwijderd en wordt in plaats daarvan een speciale lens geïmplanteerd. Een kunstlens in zijn vermogen om licht te breken is niet inferieur aan het natuurlijke. De meeste moderne modellen zijn ook geschikt voor accommodatie.

Defecten van de oogzenuw kunnen niet worden geëlimineerd, zelfs niet door chirurgische interventie, zolang er geen techniek is waarbij de ontbrekende zenuwvezels worden hersteld.

Verdere afspraken worden gemaakt afhankelijk van de bijbehorende ziekten en aandoeningen:

  • Als coloboma wordt gecombineerd met andere oftalmologische pathologieën die gepaard gaan met visuele beperkingen, dan moeten ze ook worden behandeld.
  • In het geval van ooglidbeschadigingen worden vochtinbrengende, verzachtende, beschermende druppels voorgeschreven om de ontwikkeling van droge ogen syndroom en ontsteking te voorkomen.
  • In geval van glaucoom is het noodzakelijk om regelmatig topische preparaten te gebruiken om de intraoculaire druk te verminderen.
  • Wanneer netvliesloslating wordt uitgevoerd, wordt fotocoagulatie uitgevoerd op het gebied rond het netvlies.
  • Als er een verminderd zicht wordt gedetecteerd, selecteert de arts corrigerende contactlenzen of brillen.

Bij elke diagnose zijn ondersteunende middelen en folkremedies niet overbodig: vitaminen-mineralencomplexen voor de ogen met luteïne en bosbessen-extract, afkooksels van geneeskrachtige planten die de gezichtsorganen versterken. Dit zijn bladeren en vruchten van bosbessen, kamille, linden, ogentroost. Het moet duidelijk zijn dat volksremedies op basis van medicinale kruiden helpen om de functies van de gezichtsorganen te behouden en gedeeltelijk de ontwikkeling van bepaalde pathologieën te voorkomen. Maar ze zijn niet in staat om de toestand en de gezichtsscherpte van de patiënt radicaal te veranderen.

Alle operaties worden uitgevoerd onder algemene anesthesie, hebben een aantal contra-indicaties en kunnen leiden tot ongewenste bijwerkingen en complicaties. Daarom, als coloboma de gezichtsscherpte niet vermindert, proberen ze chirurgische interventie uit te sluiten. Cosmetisch defect wordt gecorrigeerd door optische apparaten - contactlenzen of glazen.

Samenvatting: Coloboom van het oog is het ontbreken van een deel van de weefsels van een van de elementen van het oogblok of ooglid. Coloboma is een zeldzame, meestal aangeboren pathologie die geen directe bedreiging vormt voor de gezondheidstoestand en het leven van de patiënt, maar in de regel gepaard gaat met andere gezichtsproblemen bij de pasgeborene. Maar het kan ernstige morele ongemakken veroorzaken en de ontwikkeling van andere oftalmologische ziekten veroorzaken. Coloboma profylaxe wordt gecompliceerd door het feit dat het defect vaak wordt veroorzaakt door een genetische aanleg. Het is mogelijk om het risico te verminderen als de aanstaande moeder weigert alcohol, cocaïne en andere verdovende middelen te drinken tijdens de periode van vruchtbaarheid. Het is belangrijk om geen ernstige infectieziekten toe te staan ​​en giftige medicijnen te nemen. Als de pathologie wordt gevonden, wordt de behandeling alleen met uitgebreide laesies operatief uitgevoerd. in andere gevallen wordt het cosmetische defect gecorrigeerd met lenzen of een bril.

http://glaziki.com/bolezni/koloboma-glaza

Coloboom van de oogzenuwkop: oorzaken en behandeling

Een van de aangeboren afwijkingen van de gezichtsorganen is coloboma. Het ontwikkelt zich om vele redenen. Met deze pathologie in de oogzenuwkop is er een uitsparing. Het is gevuld met retinale cellen. De ziekte wordt gedetecteerd bij 75 van de 1000 pasgeborenen. Het ontwikkelt zich niet met de tijd.

Na 4-5 weken intra-uteriene ontwikkeling van de foetus is de embryonale opening gesloten. Met abnormale, onvolledige juxtapositie van de randen ontstaat een defect van de oogmembranen en een aangeboren coloboom van de oogzenuwkop. Het defect kan gelokaliseerd zijn in verschillende delen van het oog: de iris en choroidea, het netvlies en de oogzenuw.

De ziekte kan op een autosomaal dominante manier worden overgedragen of kan sporadisch zijn. In sommige gevallen hebben moeders van kinderen met een afwijking tijdens de zwangerschap cocaïne gebruikt of een intra-uteriene cytomegalovirusinfectie gehad.

Symptomen van coloboom van de oogzenuw

Coloboom van de oogzenuw kan zich zowel in één oog als op beide oogbollen bevinden. Het wordt gedetecteerd tijdens oftalmoscopie. De oogarts ziet een licht vergrote oogzenuwkop, waarop een afgeronde holte van zilver-witte kleur met duidelijke grenzen. In de meeste gevallen wordt de graafzone naar beneden verschoven. Vaak is er geen neuroretinale rand. In dit geval is de bovenrand niet gewijzigd. De reden voor de decentralisatie van uitgravingen is de positie van de gleuf in het embryo ten opzichte van de primitieve schijf. Het defect kan zich uitbreiden naar het onderste deel van de oogzenuwkop. In dit geval vangt het de choroïde en de aangrenzende retina gedurende een aanzienlijke afstand.

In de aanwezigheid van coloboma van de oogzenuw kunnen zich dergelijke symptomen voordoen:

  • gezichtsscherpte wordt behouden of komt overeen met de juiste lichtprojectie;
  • een toename van de grootte van de dode hoek;
  • grote centrale of centrocecale scotomen.

Als het coloboom van de oogzenuwschijf zich gelijktijdig ontwikkelt met defecten van het vaatvlies en het netvlies, kan het gezichtsveld, afhankelijk van de locatie van de afwijkingen in verschillende gradaties, verstoord zijn. Ook worden dergelijke afwijkingen opgemerkt:

  • achter lenticonus;
  • fossa van de oogzenuw;
  • posterior embryotoxon;
  • de overblijfselen van de hyaloidenslagader.

Patiënten die lijden aan een oogzenuwcolostomie, na 20 jaar, hebben vaak een dergelijke complicatie als niet-rhematogene retinale loslating. Op de leeftijd van 45-50 jaar ontwikkelen ze een periparillair neovasculair subretinaal membraan. De oorsprong van beide complicaties is niet vastgesteld.

diagnostiek

Colobomen worden gekenmerkt door de volgende oogheelkundige symptomen:

Bij oftalmoscopie van de oogzenuw bij patiënten die lijden aan coloboma, vindt het fenomeen van samentrekking plaats. Dit wordt verklaard door de aanwezigheid van georiënteerde concentrische gladde spiercellen in het distale deel van het defect, die werden vastgesteld tijdens het histologische onderzoek.

Bij het uitvoeren van computertomografie en B-scan in de achterkant van het oog een diep defect vinden. Ook op de plaats van contact van de oogzenuw met de sclera is er een lichte toename in de diameter van de oogzenuw. MRI vertoont tekenen van ipsilaterale hypoplasie van het intracraniale segment van de oogzenuw.

Tegelijkertijd wordt de amplitude van ERG meestal bewaard bij patiënten. Als de colonzenuwzenuw groot is en een aanzienlijk deel van de retina betrokken is bij het pathologische proces, wordt de aanwezigheid van anomalieën bepaald tijdens ERG. Er is ook een permanente afname in de amplitude van de P100-component, een toename in latency en een verandering in de configuratie van de respons. VEP kan normaal blijven bij het reageren op een uitbraak, maar soms is er een afname van de amplitude van P100 en een toename in de latentie van deze component.

Coloboma bij kinderen komt vaak gelijktijdig voor met dergelijke ontwikkelingsstoornissen:

  • focale hypoplasie van de huid van Goltz;
  • Goldenhar-syndroom (oculaire aurische tibulaire werveldysplasie);
  • epidermaal naevus syndroom;
  • Downsyndroom, Edwards, Walker-Warburg.

Soms wordt het oogzenuwcoloboom gedetecteerd bij patiënten met basale encefalocele. 11% van de patiënten met oogzenuw coloboma heeft het CHARGE-syndroom. De manifestaties zijn dergelijke symptomen:

  • hartziekte;
  • groeiachterstand;
  • genitale hypoplasie;
  • ondervoeding;
  • doofheid.

COACH-syndroom bestaat uit symptomen zoals coloboom van de oogzenuwkop, ataxie en andere manifestaties van cerebellaire pathologie. Het is noodzakelijk om een ​​differentiële diagnose van het coloboom- en noorderlichtsyndroom uit te voeren. Als we het hebben over chorioretinale coloboma, moeten atrofische foci die geassocieerd zijn met Toxoplasma of andere ziekten van de lagere fundus van de fundus worden uitgesloten. Hun verschil is kleuring van brandpunten van atrofie, gelegen in de centrale zone.

Chorioretinale coloboma wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van gezichtsvelddefecten, overeenkomend met de lokalisatie van het defect, en in de aanwezigheid van een optisch zenuwcoloboom, wordt een afname van de gezichtsscherpte opgemerkt. Door de breuk van het membraan dat het chorioretinale coloboom bedekt, ontwikkelt zich een complicatie zoals netvliesloslating.

behandeling

Momenteel zijn er geen methoden voor de behandeling van het oogzenuwcoloboom. Als zich netvliesloslating ontwikkelt, voer dan een operatie uit:

  • vitrectomie;
  • zwabberen met gas;
  • restrictieve fotocoagulatie in de marginale zone van de opening.

Als er choroïdale neovascularisatie is opgetreden, wordt fotocoagulatie van het neovasculaire membraan uitgevoerd.

Klinieken in Moskou

Hieronder zijn de TOP-3 oogheelkundige klinieken in Moskou, waar ze colobomen van de oogzenuwkop behandelen.

http://mosglaz.ru/blog/item/1887-koloboma-diska-zritelnogo-nerva.html

Coloboom van de oogzenuw

Het oogzenuwcoloboom is een polytiologische niet-progressieve congenitale anomalie, in de vorm van een holte van verschillende groottes gevuld met retinale cellen in het gebied van de optische zenuwschijf. Deze anomalie komt voor bij 0,075% van de mensen.

Aangeboren colobomen van de oogzenuw en vliezen van het oog zijn het resultaat van een onvolledige of abnormale vergelijking van de proximale uiteinden van de embryonale opening, die normaal sluit op de vierde en vijfde zwangerschapsweek.

http://eyesfor.me/home/eye-diseases/pathology-of-optic-nerve/coloboma-optic-nerve.html

Coloboom van de oogzenuw

Coloboom van de oogzenuw verwijst naar aangeboren afwijkingen van de ontwikkeling van de organen van het optische systeem. Deze toestand is polytiologisch en niet-progressief. Het coloboom wordt weergegeven door een uitsparing in de optische zenuwschijf van verschillende groottes, die is gevuld met retinale cellen. Deze ziekte wordt gediagnosticeerd bij 75 patiënten per 1000 pasgeborenen.

De belangrijkste oorzaak van congenitale oogzenuwcoloboom evenals het defect van de membranen van de oogbol is onvolledige (of afwijkende) nevenschikking van de randen bij het sluiten van de embryonale spleet. Normaal gesproken is dit proces voltooid na 4-5 weken zwangerschap. Het coloboom kan op elk deel van de marge van de palpebrale spleet worden gelokaliseerd, dat wil zeggen, het kan aan de zijde van de iris en de choroïde zijn, of aan de zijde van het netvlies en de oogzenuw.

Meestal is de ziekte sporadisch, maar er zijn gevallen van overerving van een autosomaal dominant type. Er zijn ook meldingen dat de ontwikkeling van het optische zenuwcoloboom plaatsvond op de achtergrond van cocaïne-inname door zwangere vrouwen of als een resultaat van een intra-uteriene cytomegalovirusinfectie.

Klinisch beeld

Coloboom van de oogzenuw kan aan één kant of beide worden geplaatst. Voor oftalmoscopie bepaalt de arts een bolvormige depressie van zilverwit met duidelijke grenzen. Uitgegraven is een enigszins vergrote optische zenuwschijf. Meestal wordt het naar beneden verplaatst, dus de neuroretinale rand is vaak afwezig, terwijl de bovenrand er standaard uitziet. De decentralisatie van de uitgraving is te wijten aan de positie van de opening ten opzichte van de primitieve schijf tijdens de embryonale ontwikkeling. Het coloboom kan zich naar het onderste gedeelte verspreiden en de aangrenzende retina en choroidea over een aanzienlijke afstand vangen.

De gezichtsscherpte kan worden gehandhaafd of overeenkomen met de juiste lichtprojectie. Tijdens de perimetrie bepaalt de arts een toename van de grootte van de dode hoek, evenals de aanwezigheid van grote centrale of centrocecale runderen. Soms treedt coloboom van de oogzenuw samen met colobomateuze defecten in het vaatvlies en het netvlies op. In dit geval hangt de verslechtering van het visuele veld af van de specifieke locatie van deze defecten.

Bij coloboma van de oogzenuw zijn er vaak andere anomalieën in de structuur van de organen van het optische systeem. Deze omvatten de posterieure lenticonus, de overblijfselen van de hyaloidader, de fossa van de optische zenuw, het achterste embryotoxon.

Heel vaak wordt het optische zenuwcoloboom gecompliceerd door niet-rhematogene retina-loslating. De pathogenese van deze complicatie is niet volledig opgehelderd, maar ontwikkelt zich vaker na 20 jaar.

Een andere complicatie die het verloop van het oogzenuwcoloboom beïnvloedt, is het periparillaire neovasculaire subretinaal membraan. De pathogenese is ook onbekend, maar de complicatie wordt vaker gevormd op de leeftijd van 40-50 jaar. In de literatuur wordt echter een geval beschreven van de vorming van een dergelijk membraan bij een vier jaar oude patiënt die leed aan een geïsoleerd coloboom van de oogzenuw.

diagnostiek

Histologisch onderzoek van het oogweefsel met een oogzenuw coloboom in het gebied van zijn distale uiteinde onthulde concentrisch gladde spiercellen. Deze eigenschap van de structuur verklaart het fenomeen van contractie tijdens oftalmoscopie van het oogzenuwcoloboom.

Vrijwel alle patiënten met een vergelijkbare anomalie hebben scheelzien, hoge bijziendheid en bijziend astigmatisme.

Bij het uitvoeren van CT en B-scan onthulde een diep defect in de achterkant van het oog, evenals een lichte toename in de diameter van de oogzenuw in het contactgebied met de sclerale huls. Ook kunnen bij patiënten met coloboma MRI-tekenen van ipsilaterale hypoplasie van het intracraniale segment van de oogzenuw worden gedetecteerd.

De amplitude ERG wordt vaker bewaard. Soms met grote maten van het optische zenuwcoloboom, wanneer grote gebieden van het netvlies zijn betrokken, worden afwijkingen in ERG gedetecteerd. Er is een permanente afname in de amplitude van de P100-component, een toename in latentie en een verandering in de configuratie van de respons. VEP kan normaal blijven bij het reageren op een uitbraak, maar soms is er een toename van de P100-latentie en een afname van de amplitude van deze component.

Bij kinderen wordt het oogzenuwcoloboom vaak samen met andere ontwikkelingsafwijkingen van het lichaam aangetroffen (Goltz's focale hypoplasie van de huid, epidermaal naevus syndroom, Goldenhar syndroom (oculaire auriculaire torsie dysplasie), syndroom van Down, Walker-Warburg, Edwards). Soms wordt bij patiënten met basale encefalocele ook een optisch zenuwcoloboom gedetecteerd.

11% van de patiënten met coloboma van de oogzenuw heeft manifestaties van het syndroom CHARGE. Deze ziekte omvat de volgende symptomen: hartaandoeningen, ondervoeding, groeiachterstand, doofheid door de verstoring van de auditieve analysator, hypoplasie van de geslachtsorganen.

COACH-syndroom omvat de optic zenuwschijf coloboma, ataxie en andere manifestaties van cerebellaire pathologie.

Het is noodzakelijk om een ​​geïsoleerde coloby te onderscheiden van het syndroom van het noorderlicht.

In aanwezigheid van chorioretinale coloboma is het noodzakelijk om atrofische foci geassocieerd met Toxoplasma of andere pathologieën van het onderste deel van de fundus uit te sluiten. In het laatste geval zijn de foci van atrofie gewoonlijk gepigmenteerd in de centrale zone.

Met coloboma van de oogzenuw wordt de gezichtsscherpte verminderd en met chorioretinale dissectie worden gezichtsvelddefecten gedetecteerd die overeenkomen met de locatie van de focus.

Een van de complicaties van de meest ernstige is retinale loslating als gevolg van breuk van het membraan dat het chorioretinale coloboom vormt.

behandeling

Methoden voor preventieve behandeling van oogzenuwcoloboom zijn momenteel niet ontwikkeld. Met de ontwikkeling van complicaties (loslating van het netvlies), wordt chirurgische interventie uitgevoerd in de vorm van vitrectomie, verstopping met gas en restrictieve fotocoagulatie in het marginale gebied van de opening. Als er choroïdale neovascularisatie is, wordt de fotocoagulatie van het neovasculaire membraan direct uitgevoerd.

In het medisch centrum Moscow Eye Clinic kan iedereen worden getest op de meest recente diagnostische apparatuur en op basis van de resultaten advies inwinnen bij een topspecialist. De kliniek adviseert kinderen vanaf 4 jaar. Wij zijn zeven dagen per week open en werken elke dag van 9.00 uur tot 21.00 uur. Onze specialisten helpen de oorzaak van visusstoornissen te identificeren en zullen de geïdentificeerde pathologieën op de juiste manier behandelen.

Om de kosten van een procedure te verduidelijken, kunt u een afspraak maken bij de Moscow Eye Clinic door te bellen naar 8 (800) 777-38-81 en 8 (499) 322-36-36 in Moskou (dagelijks van 09:00 tot 21: 00) of gebruik het online opnameformulier.

De auteur van het artikel: specialist van de Moscow Eye Clinic Mironova Irina Sergeevna

http://mgkl.ru/patient/stati/koloboma-zritelnogo-nerva

Coloboom van de oogzenuw

Coloboom van de oogzenuw manifesteert zich door een verandering in de tepel. Op dit punt wordt een inkeping of uitsparing gevormd die scherp reflecterende wanden heeft. Vaak wordt rond de coloboma pigmentrand gevormd. De coloboma-grootte overschrijdt meestal aanzienlijk de diameter van de oogzenuw. De onderkant van de uitsparing is niet vlak en heeft verschillende niveaus, waarvan de laagste karakteristiek is voor het onderste deel. Het coloboom is roze in het bovenste gedeelte en wit in de rest.

De oogzenuw is de gepaarde craniale zenuw, waardoor informatie in de vorm van impulsen wordt doorgegeven aan de hersenstructuren vanuit de retinale cellen van het oog. Ongetwijfeld zullen pathologieën die de oogzenuwen aantasten vroeg of laat leiden tot de ernstigste stoornissen van de waarneming en zelfs tot volledige blindheid.

De vorming van optische zenuwen, of liever hun schijven en vezels, vindt plaats van de derde tot de tiende week van de ontwikkeling van de foetus. Tijdens deze periode leiden eventuele abnormaliteiten in het proces van embryogenese tot verschillende pathologieën van de oogzenuwen. Anomalieën omvatten coloboma, hypoplasie, disc-gliose, pseudoneuritis, enz. Meestal is de ziekte sporadisch, maar van de geneeskunde is bekend dat ze gevallen van overerving van deze pathologie op een autosomaal dominante manier hebben. Bovendien kan een aangeboren CMV-infectie, de opvang van opiaten door een zwangere vrouw, leiden tot een schending van de vorming van de oogbol.

Wat is coloboma oogzenuw

Coloboma is een zeldzame aangeboren ziekte, waarbij er een depressie is in de regio van de optische zenuwschijven die is gevuld met retinale cellen. Deze anomalie is uiterst zeldzaam, volgens statistieken in de wereld heeft ongeveer 0,075% van de mensen er last van. Voordat kolobomami-medicatie praktisch machteloos is.

Colobomen zijn niet-verwijderbare defecten, mits ze in een verwaarloosde vorm zijn, ze kunnen zeer ernstige complicaties veroorzaken: regmatogeen en sereus netvliesloslating, progressieve uitzetting van uitgraving, enz. Daarom moeten we niet vergeten dat de constante monitoring van de ziekte door een oogarts de ontwikkeling van complicaties zal voorkomen.

Typen Kolob

Er zijn drie groepen coloboma van de oogzenuw, die worden veroorzaakt door verschillende output van de centrale vaten van het netvlies:

1. Het eerste type wordt gekenmerkt door de uitvoer van de vaatbundel aan de onderrand van het defect.

2. Bij het tweede type bevinden de vaten zich in het midden of dichter bij het bovenste gebied.

3. Voor het derde type wordt gekenmerkt door een uniforme verdeling van bloedvaten rond de rand.

De mate van invloed op de gezichtsscherpte met coloboom kan verschillen (variërend van opgeslagen en eindigend met totale blindheid). Ongetwijfeld hangt de visuele functie af van de grootte en de locatie van de ziekte. Op voorwaarde dat het coloboom zich in het gebied van de projectie van de papillomaculaire bundel bevindt, zal het zicht laag zijn. Maar op voorwaarde van coloboma-lokalisatie in de nasale helft van de schijf, zal het gezichtsvermogen hoog zijn, soms zelfs tot 1,0.

Coloboma beïnvloedt zelden het gezichtsveld, als er defecten optreden, zijn ze meestal gelokaliseerd in de bovenste helft. Vaak wordt het oogzenuwcoloboom bij een patiënt tegelijkertijd gediagnosticeerd met microphthalmie, choroid coloboma en andere anomalieën van het oog.

Typen Kolob

Deskundigen verdelen colobomen in soorten, afhankelijk van het tijdstip van hun verschijning:

Aangeboren coloboom ontwikkelt zich van de effecten van schadelijke factoren op de eerste beginselen van het oog. Het resultaat van deze impact is de onjuiste sluiting van de kiemopening en de schending van de vormen van de resulterende structuren.

Verworven coloboom wordt gevormd als gevolg van schade aan de oogbol. Na een blessure kunnen sommige gebieden hun vitaliteit en necrose verliezen. Ook postoperatief defect wordt toegeschreven aan het verkregen coloboom.

symptomen

Het belangrijkste symptoom van deze ziekte is scotoma op de plaats van de ontbrekende zenuwplaats, dat wil zeggen de afwezigheid of verzwakking van het gezichtsvermogen in een klein gebied binnen het gezichtsveld.


De coloboma-grootte overschrijdt meestal aanzienlijk de diameter van de oogzenuw.

Als resultaat van anatomische studies werd vastgesteld dat in de meeste gevallen met een coloboma de structuur van de oogzenuw zelf niet is veranderd. Bij oftalmoscopie onthult de arts een typisch beeld, dat zich manifesteert door cysteuze ectasie van de sclera, gelegen onder de ingang van de oogzenuw. Op het gebied van ectasie is er een tekort aan pigmentepitheel en choroidea. Tegelijkertijd worden de elementen van het netvlies vaker tot op zekere hoogte bewaard. Minder vaak wordt een verminderde ontwikkeling van de oogzenuw of zijn membranen gedetecteerd.

Dat is, in feite, het oogzenuwcoloboom in grotere mate een ectatische choroïde of onderontwikkelde orbitale cysten. Daarom vinden sommige wetenschappers, zoals Hippel, het juist om deze anomalieën niet de optische zenuwcolobomen te noemen, maar defecten van het ingangsgebied van de optische zenuw.

Een zeldzamere vorm van coloboma van de oogzenuw is het peripapillaire ware stafyloom. Tegelijkertijd bevindt de onveranderde tepel van de oogzenuw zich in de uitsparing, die een regelmatige cilindrische vorm heeft.

Net als colobomen van andere lokalisaties is het verschijnen van een oogzenuw met colobomen het gevolg van een intra-uteriene verstoring van de vorming van de palpebrale spleet.

behandeling

Helaas zijn er in de moderne geneeskunde geen betrouwbare behandelmethoden met Kolob. Dit is te wijten aan het feit dat het nog niet is gelukt het specifieke weefsel dat de optische zenuwen vormt te vervangen. Maar ondanks de onmogelijkheid van herstel van Kolob, vereist deze ziekte observatie door een gekwalificeerde oogarts om het optreden van ernstige complicaties te voorkomen.

Complicaties van colobomas

Progressieve uitzetting van de uitgraving, zelfs met normale intraoculaire druk met dunner worden van de neurale riem.

Sereus netvliesloslating.

In gevallen waarbij de ziekte gepaard gaat met chorioretinale coloboma, kan rhegmatogeen loslaten van het netvlies optreden.

http://proglaza.ru/articles-menu/1226-kolooboma-zritelnogo-nerva.html

Wat is het iriscoboboom en hoe gevaarlijk is de ziekte

Het coloboom van de iris is een zeldzame pathologie van de gezichtsorganen, gediagnosticeerd vanaf de geboorte, veroorzaakt door een defect in de iris van het oog. De anomalie wordt met succes behandeld met een operatie of gemaskeerd door lenzen.

Wat zijn de kenmerken en coloboma

Coloboma is een defect van de iris. Volgens de ICD-10-status worden codes Q12, Q13, Q14 toegewezen, de sectie hangt af van de locatie van de weefsels die zijn veranderd door pathologie. Als u zich de lagen van de iris van het oog, de lens of de oogzenuw voorstelt, betekent het defect de volledige of gedeeltelijke afwezigheid van verschillende lagen van het orgel van het gezichtsvermogen.

Congenitale ziekte ontwikkelt zich onder invloed van ziektes en externe factoren die de moeder tijdens de zwangerschap hebben getroffen bij 4-5 weken zwangerschap, als gevolg van genetische mutaties. Anomalieën ontwikkelen zich in alle delen van het orgel van het gezichtsvermogen: van het ooglid tot de zenuwuiteinden komen vaak voor met een onderontwikkelde oogbol tegen de achtergrond van verhoogde intraoculaire druk.

Onderscheid unilaterale en bilaterale colobya, gevormd aan beide of aan één oog. De ontwikkeling van pathologie wordt niet geassocieerd met de leeftijd van ouders, ras, geslacht, huidskleur en ogen, woonplaats. Met een afwijking wordt één op de tienduizend pasgeboren baby's geboren.

Symptomen en oorzaken van de ogen

Algemene symptomen komen tot uiting in verminderd gezichtsvermogen, regelmatige pijn, duizeligheid, gesplitste beelden. De ernst hangt samen met het volume van de aangetaste weefsels.

Externe manifestaties van de ziekte zijn alleen merkbaar voor een niet-specialist als de iris coloboom en het ooglid. Al bij de geboorte heeft de baby een merkbare misvorming van de irisvorm: hij is niet rond, zoals normaal, naar beneden uitgerekt, als een druipende verf, qua voorkomen lijkt de pupil op een sleutelgat.

Symptomatologie komt tot uiting in het drogen van het slijmvlies van het oog en kan gemakkelijk worden gecorrigeerd door chirurgisch ingrijpen. De oogarts kan een diagnose stellen van colobomen van de oogleden, choroidea, oogzenuw, netvlies tijdens onderzoek en op basis van patiëntklachten.

De etiologie wordt veroorzaakt door de volgende factoren:

  • cytomegalovirus, overgedragen door de aanstaande moeder in de vroege stadia van vruchtbaarheid;
  • alcohol ingenomen door een vrouw tijdens de zwangerschap;
  • drugsverslaving van een zwangere vrouw, verdovende middelen, met name cocaïne, hebben een uitgesproken teratogeen effect.

Aangeboren afwijkingen bij kinderen gaan vaak gepaard met comorbide stoornissen: het syndroom van Down, Edwards, Chadj, Ecardi, basale encefalocele, ankyloblepharone, heterochromie, epidermale naevus, gespleten lip, gespleten gehemelte.

Coloboma soorten

Naast aangeboren, verworven (traumatisch), unilateraal, bilateraal coloboma, worden verschillende andere soorten ziekten beschreven.

Volgens de graad van laesie van de visuele orgeltoewijzing:

  • een compleet coloboom, waarin alle structuren van het oog en ooglid afwezig zijn, manifesteert zich samen met andere pathologieën van intra-uteriene ontwikkeling;
  • een geïsoleerd type waarbij de anomalie wordt uitgebreid naar slechts één structuur: het ooglid, de lens, de rest van de orgaancomponenten blijven gezond en aanvullende pathologieën bij de patiënt worden niet gediagnosticeerd;
  • gecombineerde vorm, die wordt gekenmerkt door de nederlaag van twee of meer structuren van het oog. De mate van symptomen in de gecombineerde vorm is verschillend, in sommige gevallen vergezeld door andere intra-uteriene afwijkingen.

Typische gevallen zijn al beschreven door wetenschappers, atypisch - niet consistent met deze beschrijvingen. De volledige classificatie van de ziekte is gebaseerd op de locatie van het aangetaste oogweefsel.

Irisogen

Als de laesie uitgebreid is, heeft de patiënt fotofobie vanwege het onvermogen om de lichtstroom die op het netvlies valt, te regelen, waardoor de patiënt verblinding ervaart, die voorbijgaat na medische interventie.

Een populaire manier om pathologie te corrigeren is een complexe chirurgische ingreep, waarbij de misvormde irisheranden worden weggesneden, waarna een normale irisring wordt genaaid.

Coloboma op de oogleden veroorzaakt geen schade aan de visuele functie, omdat het een cosmetisch defect is dat chirurgisch wordt gecorrigeerd.

Blepharoplasty is een operatie om het coloboom van de oogleden te corrigeren, duurt niet langer dan een uur, de patiënt heeft een minimale herstelperiode.

Oogzenuw

Coloboom van de oogzenuw wordt gekenmerkt door zijn volledige afwezigheid of misvorming, de pathologie ontwikkelt zich in de fundus. De mate van verlies van het gezichtsvermogen hangt af van de hoeveelheid vervormd of afwezig zenuwweefsel, ontwikkelt zich vaak in samenhang met strabismus en veroorzaakt het verschijnen van vegenblinde vlekken. Op volwassen leeftijd ontwikkelt de patiënt een opening of netvliesloslating. De medische wetenschap identificeert de volgende soorten:

  • choroid coloboma, waarbij het vaatweefsel van de oogbol wordt gespleten, waardoor de bloedtoevoer wordt verstoord. Deze anomalie wordt vasculair genoemd, uitgedrukt in het voorkomen van vee of donkere vlekken in het gezichtsveld, samenvallend in grootte met het gebied van het gespleten weefsel, leidt in de meeste gevallen tot de ontwikkeling van bijziendheid - bijziendheid;
  • de lens - wordt gekenmerkt door de schending van de lichtbrekingsfunctie, de ontwikkeling van astigmatisme en staar. De patiënt ziet een wazig beeld, het beeld is verdubbeld;
  • netvlies - gediagnosticeerd met de manifestatie van secundaire complicaties van de patiënt, wanneer er een opening of onthechting is. Primaire symptomen van de ziekte bij een patiënt zijn afwezig, met een volledige of gecombineerde vorm van de ziekte is volledig verlies van het gezichtsvermogen mogelijk;
  • oogzenuwkop (optische schijf) - een zeldzame pathologie, die op dit moment niet kan worden gecorrigeerd. Het defect wordt bij een oogarts vastgesteld door middel van een oftalmoscopie. Het wordt gekenmerkt door een afname in gezichtsscherpte, scheelzien, bijziendheid en andere optische stoornissen.

Behandelmethoden voor oogzenuwcoloboom

Een oogzenuw kan operatief worden behandeld als er bijkomende ziekten optreden - losraken of retinale afbraak. De belangrijkste methoden voor pathologiecorrectie zijn:

  • vitrectomie - gedeeltelijke of volledige verwijdering van het glaslichaam;
  • gasplugging - vervanging van het glaslichaam door een gasmengsel om een ​​nauw contact te bereiken met het netvlies en het vaatweefsel;
  • fotocoagulatie - net solderen;
  • lazerokoagulyatsiya - het solderen van het netvlies met een laser.

Een volledige genezing van de pathologie van de oogzenuw is niet beschikbaar voor de moderne geneeskunde, de wetenschap kan het vervangende weefsel waaruit de oogzenuw is gevormd niet synthetiseren. Behandeling blijft symptomatisch.

Wat te doen als het ooglid niet opent na een operatie

De enige manier om coloboma van de oogleden te corrigeren is blepharoplastie, waarbij het ooglid een fysiologische vorm krijgt met een scalpel. Een complicatie van plastische chirurgie is ptosis van de oogleden, waarbij het onmogelijk is om de ogen te openen. Een dergelijk gevolg van de interventie betekent dat tijdens de operatie de spier of zenuw die zenuwimpulsen naar de hersenen leidt, is beschadigd.

De aandoening zal niet vanzelf overgaan, de patiënt heeft herhaaldelijk chirurgisch ingrijpen nodig. Het defect kan te wijten zijn aan zwelling van het inwendige weefsel. In de eerste dagen na de operatie moet u alle aanbevelingen van de arts volgen.

Behandelingsprognose en mogelijke complicaties

Tot op heden zijn er geen preventieve maatregelen voor het corrigeren van pathologie. Coloboma wordt niet als een ziekte beschouwd, maar als een ontwikkelingspathologie, er zijn geen maatregelen voor de behandeling ervan. De medische wetenschap suggereert, ondanks de aanwezigheid van een gedetailleerde beschrijving van de staat van de gezichtsorganen van de patiënt, het elimineren van de gemanifesteerde complicaties en consequenties van pathologie met behulp van chirurgische technieken en het maskeren van het defect met lenzen.

Als er een diagnose is, wordt de patiënt gezien door een oogarts, hij wordt tweemaal per jaar onderzocht om ongewenste gevolgen, gevaarlijke leeftijdsgebonden veranderingen in zijn gezichtsvermogen te detecteren en een behandeling te ondergaan. De prognose van het leven met lichte weefselschade is gunstig bij het dragen van gekleurde lenzen, een zonnebril / mesh-bril als voorzorgsmaatregel. Ernstige beperkingen zijn beladen met progressief verlies van gezichtsvermogen, wat leidt tot invaliditeit.

Om de ontwikkeling van colobomen te voorkomen, moeten zwangere vrouwen hun gezondheid zorgvuldig in de gaten houden, slechte gewoonten opgeven, een gezonde levensstijl leiden, vitamines nemen. Tijdige therapie zal u behoeden voor gevaarlijke complicaties.

http://domkrasotki.ru/resnicy/zabolevania/koloboma

Oorzaken en behandeling van colobomen van het oog

Vaak vormen pasgeboren ogen zelfs na de bevalling. In de eerste levensweken begint het kind te wennen aan de nieuwe omgeving, zijn organen worden uiteindelijk gevormd en bereiden zich voor op actieve groei. De vorming van het visuele systeem is een complex proces. Soms vindt ontwikkeling plaats met stoornissen als externe factoren, genetica en andere groeistoornissen de foetus hebben beïnvloed. Coloboma is een polietiologische aandoening: splitsing van het ooglid, iris, netvlies, vaatmembraan, oogzenuw. Kan een geïsoleerde of gecombineerde laesie zijn.

Wat is coloboma-ogen?

Coloboma is de afwezigheid van een weefselplaats in verschillende delen van het oogsysteem. Vaak is een dergelijke afwijking het gevolg van onjuiste intra-uteriene ontwikkeling van een persoon: na 3-4 weken treedt een defecte vorming van de spleet van de oogkom op.

Defecten kunnen in elk deel van het oog optreden: van de oogzenuw tot het ooglid. Meestal wordt de mutatie gecombineerd met microphthalmie (vermindering van de oogbal) en hoge intraoculaire druk.

De ziekte kan ook worden verworven, het wordt een traumatisch coloboom genoemd. Een dergelijk defect verschijnt het vaakst tijdens mechanische actie op de oogbal. Meer zelden, maar het gebeurt dat er een mutatie verschijnt na een operatie met oogweefsel (verwijdering van een tumor of een necrotische laesie).

Ook wordt één op de tienduizend baby's geboren met een aangeboren coloboom. Het wordt als een zeldzaam (wees) fenomeen beschouwd. De ziekte is niet gerelateerd aan geslacht en ras.

Kolobom-classificatie

Vaak worden bij één patiënt verschillende typen Kolob gediagnosticeerd. Defecten kunnen eenzijdig en bilateraal zijn.

Typen menselijke Kolob:

  1. Coloboma iris. Dit type bankschroef is de meest voorkomende. Het aangeboren coloboma van de iris is als een sleutelgat of een druppel. De functionaliteit van de pupil en de perceptie van licht blijven daarom, met een lichte laesie, niet verzwakken. Als de coloboma van de iris tijdens het leven is verkregen, leidt dit meestal tot disfunctie van de pupilsluitspier.
  2. Coloboma choroidea. Een aandoening waarbij een deel van de choroidea ontbreekt.
  3. Coloboma van het corpus ciliare. Pathologie, die wordt gekenmerkt door de verstoring van het werk van het accommoderende apparaat, wat leidt tot remming van de visuele functie.
  4. Coloboom van de lens, oogzenuw. Het zeldzaamste type pathologie. De conditie is slecht voor het gezichtsvermogen, gecombineerd met scheelzien.
  5. Coloboma eeuw. Vaker beïnvloedt de ziekte het onderste ooglid. Bij een sterk defect droogt de oogbal uit, wat geleidelijk leidt tot een zweer van het hoornvlies en andere abnormaliteiten.

Typen Kolob:

  1. Typisch, wanneer de mutatie het onderste deel van de iris en de weefsels van de neus beïnvloedde.
  2. Atypisch, wanneer er een andere lokalisatie van pathologie is.

Een compleet coloboom omvat de iris, het netvlies, de oogzenuw, de lens, de choroïde en andere elementen van het oog in het pathologische proces. Gedeeltelijk wordt gekenmerkt door kleinere defecten.

Oorzaken van mutatie

Verworven traumatische colobomen komen voor na ernstige schade aan oogweefsel.

Oorzaken van colibus bij pasgeborenen:

  1. Systemische misvormingen: basale encefalocele, epidermale naevus, downsyndroom, focale dysplasie van de huid, Edwardsyndroom, Patau-syndroom, Goldenhar-syndroom, ziekten geassocieerd met chromosomale trisomie.
  2. Impact op de foetus: alcoholmisbruik, het nemen van medicijnen (cocaïne is sterker dan andere teratogene effecten op het kind), foetale infectie met cytomegalovirus. Deze factoren vergroten ook de kans dat een baby wordt geboren met gezichtsvervormingen (gespleten lip, gespleten gehemelte, hypertelorisme, enz.).
  3. Genetische mutaties: overgeërfd of ontstaan ​​in het proces van de novo ontwikkeling van genmutaties. Voor de ontwikkeling van pathologie is slechts één kopie van het vervormde gen vereist, omdat het coloboma het vaakst wordt overgeërfd op een autosomaal dominante manier. Zelden koloboma verzonden door X-gebonden type. In dit geval wordt het gen geërfd als hemofilie en andere ziekten van het vrouwelijke chromosoom. Het principe is dit: een zieke vader, drager van een gen, draagt ​​de ziekte over aan een gezonde dochter, die het defect doorgeeft aan zijn zonen met een waarschijnlijkheid van 50%. Coloboma's zijn zo klein dat ze alleen zichtbaar zijn tijdens de inspectie. Soms weten ouders niet van de ziekte.
  4. Het coloboom van de eeuw kan een gevolg zijn van weefselnecrose en littekens met verwondingen.

Coloboma-symptomen

Meestal is het coloboma van de iris of het ooglid zichtbaar op het eerste gezicht. Andere soorten pathologie zijn niet zo voor de hand liggend. Vaak lijken ze op andere ziekten van het oogsysteem.

Specifieke coloboma-symptomen:

  1. Wanneer de misvorming van de iris ontbreekt, zijn andere symptomen vaak afwezig. De ongewone vorm van de pupil heeft geen invloed op de visie, als de pathologie niet significant is. Een grote mutatie met betrekking tot de sluitspier van de pupil kan leiden tot een sterke daling van het gezichtsvermogen bij fel verlopende omstandigheden en bij afwezigheid ervan.
  2. Het coloboom van het corpus ciliare gaat gepaard met een verminderde zichtaanpassing, langziendheid (het is gemakkelijker voor de patiënt om zich te concentreren op objecten die op een afstand zijn geplaatst dan de dichtstbijzijnde).
  3. Choroid colobomen interfereren met de voedingstoestand van de retina, scotomas (blinde, donkere vlekken op het gezichtsveld) worden gevormd. De grootte van de scotoma zal vergelijkbaar zijn met de grootte van het ontbrekende deel van het weefsel.
  4. Het coloboom van de lens is vergelijkbaar bij symptomen van astigmatisme. Dit komt door het feit dat de lens zijn bolvorm verliest. Wanneer het coloboom dat de splitsing van de lens veroorzaakte, gebroken is, is de lichtwaarneming anders.
  5. Defect van de oogzenuw veroorzaakt ook scotomen, scheelzien en verminderde aanpassing. Bij dit coloboom hangt de mate van remming van de visuele functie af van het volume van het defect.
  6. Het coloboma van de eeuw gaat gepaard met verwondingen aan het bindvlies door wimpers, erosies, conjunctivitis.

Veel patiënten merken een gespleten gezichtsvermogen op, duizeligheid. Wanneer bilaterale coloboma iris nystagmus ontwikkelt (onwillekeurige oscillatie van de ogen). De ziekte kan een symptoom zijn van de syndromen van Chardzj en Ekardi.

Het geïsoleerde colostrum van het netvlies is verborgen. Ernstige symptomen treden alleen op bij een secundaire complicatie (breuk of netvliesloslating). Een geïsoleerd defect kan het gezichtsvermogen niet beïnvloeden. In combinatie met microphthalmie of splitsing van de twee elementen van het oog is volledige blindheid mogelijk.

Diagnose van defecten

Het diagnosticeren van een mutatie is alleen mogelijk met een uitgebreid oftalmologisch onderzoek.

Diagnostische methoden voor colobomas:

  1. Inspectie.
  2. Histologische analyse onthult concentrische gladde spiervezels.
  3. Visometrie - de definitie van gezichtsscherpte. Wanneer coloboma-schepen bijziendheid diagnosticeren.
  4. Ophthalmoscopie. Toont de toename in diameter met coloby optische zenuw, er zijn heldere ronde depressies met duidelijke grenzen. Bij coloboma-vaten lijkt het een witte vlek met een geschulpte omtrek.
  5. Ultrasound biomicroscopie. Het vertoont hypoplasie van het ciliaire lichaam, de processen zijn kort en breed, de vezels zijn chaotisch, de structuur van het zinn-ligament is wazig. Wanneer coloboomkristal de splitsing in het onderste binnenste kwadrant bepaalt, de vervorming van de evenaar van de lens.
  6. Echografie in B-modus detecteert diepe defecten in de westpool van het oog.
  7. CT en MRI bepalen de hypoplasie van het intracraniale gebied van de oogzenuw, maculair oedeem, terwijl de pathologie op de schijf wordt verdiept.

Coloboma oogbehandeling

De enige behandeling voor coloboma's van het oogsysteem is een operatie. Het is niet mogelijk om de patiënt van het defect te bevrijden met een medicijn of met behulp van fysiotherapie.

Niet alle patiënten met coloboom hebben echter een chirurgische ingreep nodig. Als de afwijking gering is en de visie niet beïnvloedt, raden artsen niet aan zichzelf in gevaar te brengen. Chirurgie in de ogen - een groot gevaar. Chirurgie doet altijd pijn aan het oogsysteem, in sommige gevallen overheersen de voordelen de schade.

U kunt de mutatie verbergen met behulp van gekleurde contactlenzen. Soms ontwikkelt zich bij coloboom lichte fotofobie, die zich tot een zonnebril kan beperken.

Coloboma behandelingsmethoden:

  1. Peritomy met daaropvolgende stiksels van de randen van de iris. Het wordt aangetoond met een sterke afname van de gezichtsscherpte. Voor grote colobomen, de iris tijdens de operatie, worden de randen van het defect afgesneden en vervolgens opnieuw vastgedraaid en genaaid. Zo wordt een normale pupil gevormd. Evenzo elimineer je de coloboma-eeuw. De bediening is eenvoudig, maar u kunt de bescherming van de oogboleeuw volledig herstellen.
  2. Lasercoagulatie is alleen vereist voor die patiënten bij wie het subretinale neovasculaire membraan ontstaat tijdens vervorming van de oogzenuw.
  3. Collagenoplastie - de vorming van een raamwerk van collageen, dat de progressie van de ziekte zal remmen.
  4. Vitrectomie is nodig wanneer de visus onderdrukt wordt tot 0,3 dioptrieën in de macula netvliesloslating. Na de procedure wordt laser-retinale coagulatie aanbevolen.
  5. Endodrenidatie door het membraan is geïndiceerd voor het choroid coloboma. Het complex van behandeling omvat ook laserfotocoagulatie van het netvlies rondom.
  6. Blepharoplastie - eliminatie van de splitsing van het ooglid.
  7. De implantatie van een intraoculaire lens wordt aanbevolen wanneer de lens wordt vervormd. Moderne geneeskunde biedt patiënten kunstmatige lenzen, die vrijwel niet te onderscheiden zijn van natuurlijk. Sommige prestaties van de wetenschap kunnen zelfs worden aangepast, ze hebben allemaal goede brekingskwaliteiten.

Als coloboma optreedt als een symptoom van een andere oogziekte, is een complexe therapie vereist. Dezelfde techniek is nodig als het defect een negatief effect heeft op de visuele functie.

Met het droge-ogen-syndroom, dat het gevolg is van een sterk coloboma van de eeuw, schrijven artsen scheurtjes in druppels voor. Wanneer glaucoom een ​​manier is om de intraoculaire druk te verminderen. Wanneer het gezichtsvermogen verminderd is, moet u een bril of lenzen dragen met het juiste aantal dioptrieën. Wanneer netvliesloslating dringend fotocoagulatie rond het defect vereist.

Bij aanvullende therapie zijn multivitaminen inbegrepen. Aanbevolen kruiden die het oogsysteem versterken: kamille, bosbessen, ochanka, linden. Kruidenpreparaten met coloboma zijn niet effectief, maar volledig veilig.

Preventie van oogafwijkingen en prognose

Maatregelen die het kind tegen coloboma kunnen beschermen, moeten door de aanstaande moeder worden uitgevoerd. Ze moet teratogene stoffen vermijden. Ze veroorzaken niet alleen oogafwijkingen, maar hebben ook invloed op de ontwikkeling van de baby als geheel. Het is de moeite waard te weten dat geen enkele aanbeveling zal helpen om het kind voor 100% te redden van coloboma.

Met coloboma is de prognose in de meeste gevallen gunstig. Mutatie bedreigt de gezondheid en het leven van een persoon niet. Het enige gevaar is geassocieerd met defecten die de meeste patiënten met coloboma achtervolgen.

http://beregizrenie.ru/vospaleniya/koloboma/

Coloboom van de iris, retina, lens, zenuw en ooglid

Een oogcoloboom is een afwijking waarbij er geen fragment van een van zijn structurele delen (schaal of weefsel) is. Meestal is deze anomalie aangeboren, maar de verworven vorm is ook mogelijk, die optreedt als gevolg van verwondingen en pathologische processen. Meestal (1: 6000) is er een aangeboren coloboom van de iris van het oog.

Coloboom en heterochromie (verschillende oogpigmentatie) zijn vrij zeldzame pathologieën van de visuele organen.

Classificatie van de ziekte

Op het moment van optreden van de pathologie is verdeeld in aangeboren en verworven. Congenitale vorm treedt op als gevolg van genetische afwijkingen of blootstelling aan schadelijke stoffen in het ontwikkelingsproces van de foetus. Het gebeurt als gevolg van de sluiting van de palpebrale spleet en gaat vaak gepaard met andere aandoeningen. Alle structuren van het oog - van het ooglid tot het netvlies en de oogzenuw - zijn onderhevig aan een defect.

Verkregen coloboma gebeurt niet zo vaak. Kan optreden als gevolg van verwondingen en als gevolg van een operatie bij het verwijderen van beschadigde weefsels en vliezen.

Er zijn verschillende typen, afhankelijk van het gebied dat door het defect is getroffen:

  1. iris;
  2. oogzenuw hoofd;
  3. choroïd (choroïde coloboma);
  4. retina;
  5. lens;
  6. ooglid;
  7. ciliaire lichaam.

Bij een volledig coloboom worden alle bovengenoemde elementen beïnvloed. Met gedeeltelijke - slechts een of meerdere. Bilateraal type ziekte vangt beide ogen.

Voornaamste redenen

De oorzaak van de verworven (traumatische) vorm is mechanische schade aan het visuele orgaan. De aangeboren vorm heeft een aantal verschillende oorzaken:

  • Systemische ontwikkelingsproblemen: Edwardsyndroom, Down en Patau, met encefalitis en andere.
  • Negatieve effecten op het embryo en de foetus. Moeders gebruik van alcohol of andere drugs, infectie met virussen en blootstelling aan straling en giftige stoffen verhogen het risico op pathologie bij pasgeborenen aanzienlijk.
  • Mutaties van genen - zowel erfelijk als nieuw gevormd.

Symptomen van de ziekte

Met aangeboren coloboma van de iris van het oog is er een uitgesproken cosmetisch defect. De pupil van de patiënt heeft geen regelmatige ronde vorm, maar lijkt op een sleutelgat, een peer of een driehoek. De gezichtsscherpte neemt iets af of helemaal niet. Er ontstaat een serieus probleem met de aanpassing van de hoeveelheid licht op het netvlies en de lichtperceptie.

In het geval van uitgebreide schade aan het choroidum verschijnen verdonkerde gebieden voor de ogen van de persoon.

Het splitsen van de oogzenuw heeft een ander effect op het verminderen van de gezichtsscherpte. Als de coloboma-vorm wordt geïsoleerd, worden afwijkingen vaak niet waargenomen. Als het defect wordt gecombineerd met het splitsen van andere elementen van de oogbal, wordt een vermindering van het gezichtsvermogen waargenomen tot volledige blindheid. Er is een gespleten beeld, duizelig, het vermogen tot binoculair zien is verminderd. Het klinische beeld is vaak vergelijkbaar met astigmatisme.

Een geïsoleerde vorm van retinacoboboom is meestal asymptomatisch. Patiënten beginnen pas te klagen wanneer secundaire complicaties worden gedetecteerd (donkere vlekken voor de ogen), veroorzaakt door netvliesloslating en de breuken daarvan.

Wanneer de lens defect is, lijdt het refractievermogen en treden astigmatisme symptomen op. Het coloboom van de eeuw kan, naast het esthetische defect, verwondingen, uitdroging en ontsteking van het hoornvlies van het oog veroorzaken en bijdragen aan een infectie met conjunctivitis.

Coloboom van het corpus ciliare veroorzaakt problemen met accommodatie en binoculair zicht bij de patiënt.

Coloboma-diagnostiek

De ziekte, afhankelijk van de vorm, wordt op verschillende manieren gediagnosticeerd. De coloboma van de iris van het oog wordt al bepaald door oppervlakkig visueel onderzoek van het oog (een pupil in de vorm van een peer). Als ultrasone biomicroscopie van de congenitale vorm van de ziekte wordt uitgevoerd, wordt een afname van de lengte en een toename in de breedte van de ciliaire processen waargenomen. De structuur van de Zinn-bundel is wazig, de vezels zijn willekeurig gerangschikt, wat aangeeft dat het element onderontwikkeld is. Met behulp van visiometrie wordt gemeten hoeveel de visie is afgenomen.

Bij schade aan de oogzenuw, met behulp van de oftalmoscopie, kunt u een lichte toename van de diameter waarnemen. Ultrageluid en computertomografie helpen om defecten aan de achterkant van het oog te zien. Histologisch onderzoek biedt de mogelijkheid om gladde spiervezels met een concentrische oriëntatie te detecteren.

Het choroïde coloboma manifesteert zich in de vorm van witgekleurde formaties met geschulpte randen, die kunnen worden gedetecteerd door oftalmoscopie. Een onderzoek van de gezichtsscherpte onthult bijziendheid, waarvan het niveau correleert met de grootte van de laesie van het choroidea.

Pathologie van de lens wanneer biomicroscopisch onderzoek lijkt op een splijting, die zich in het onderste binnenste kwadrant bevindt. Bij verdere progressie van de ziekte wordt de evenaar van de lens in toenemende mate vervormd.

Coloboma-behandeling

De geneeskunde heeft nog geen methoden ontwikkeld voor een conservatieve behandeling van deze ziekte.

Als het defect van de iris klein is, doe dan zonder behandeling. Om de symptomen van verblinding te voorkomen, is de patiënt beperkt tot de hoeveelheid binnenkomende lichtstroom - het wordt aanbevolen om een ​​speciale bril te dragen met een gaas in plaats van lenzen of donkere contactlenzen met een helder midden.

In andere gevallen worden verschillende soorten operaties getoond.

  • Als het gezichtsvermogen wordt aangetast, worden de randen van de iris aangehaald, genaaid en versterkt door het steunframe.
  • Als een zenuw is beschadigd, wordt een membraancomplex gevormd door lasercoagulatie.
  • Loslaten van het netvlies worden behandeld met laserfotocoagulatie.
  • Als de coloboma van de lens erg verwaarloosd is, wordt deze vervangen door een intraoculaire lens.
  • De problemen met het splitsen van de eeuw worden opgelost door ooglidcorrectie.

Voorspellingen en gevaar

Patiënten met coloboma moeten tweemaal per jaar een oogheelkundig onderzoek ondergaan. Verplichte oftalmoscopie fundus, viziometriya en biomicroscopie. De prognose voor de volledige levensduur van de patiënt is positief als de splitsing van de membranen en andere structuren van het optische orgaan klein is. Ernstige schade wordt vaak bemoeilijkt door een kritische afname van de gezichtsscherpte tot volledige blindheid, wat leidt tot de handicap van een persoon.

http://zrenie.me/bolezni/koloboma-raduzhki
Up