Oogkanker bij kinderen (retinoblastoom) is een kwaadaardige tumor, ontwikkelt zich vanuit embryonale weefsels, wordt gevormd in het netvlies van het oog, in een laag zenuwweefsel verantwoordelijk voor lichtwaarneming en transmissie van het beeld. Oculaire kanker bij kinderen vertoont meestal de eerste symptomen tot 2 jaar oud. Tot de leeftijd van vijf jaar worden alle gevallen van de ziekte gedetecteerd.
Soms blijven de symptomen lange tijd verborgen. De moeilijkheid ligt in het feit dat kinderen niet kunnen vertellen over de achteruitgang van het gezichtsvermogen, en dat ouders de primaire tekenen van de ziekte niet tijdig kunnen opmerken. In de meeste gevallen wordt oogkanker veroorzaakt door genen. De kans dat gezonde baby's de ouders krijgen die deze kanker hebben gehad, is erg klein.
Retinoblastoma is unilateraal en bilateraal. Bilaterale vorm met een grote kans op erfelijkheid.
De resultaten van oncologische onderzoeken bevestigen het feit dat oogkanker bij kinderen wordt gevormd als gevolg van genetische mutaties. Overdracht van het gen dat kanker van het oog veroorzaakt door een generatie. Daarom, zelfs als de ouders geen kanker hadden, zou je moeten letten op de aanwezigheid van dergelijke afwijkingen bij de grootouders van het kind.
Bij erfelijk retinoblastoom is er ook een hoge mate van waarschijnlijkheid van tumorvorming in het andere oog, daarom dienen diagnostische onderzoeken van het tweede oog elke 3 maanden gedurende 2 jaar te worden uitgevoerd. Tot 5 jaar moet voorkomen herhaling voorkomen.
Als de pathologie zich in de oogbol ontwikkelt om andere redenen die geen verband houden met erfelijkheid, treft voornamelijk kanker slechts één visueel orgaan, het risico op retinoblastoomvorming in het andere oog is minimaal. In dit geval is de kanker eenzijdig.
[veo class = "veo-yt" string = "GKVVLj_kgCM"]
Symptomen van oculaire kanker zijn afhankelijk van het huidige stadium.
Het initiële retinoblastoom wordt de rustfase genoemd. Symptomen van de ziekte worden gedetecteerd door direct onderzoek. Aanvankelijk heeft het kind scheel, vanwege het verlies van centraal en lateraal zicht. Onder de tekens, emit syndroom "cat's eye", de tweede naam leukocoria. Vergelijkbare symptomen kunnen gemakkelijk worden gezien op gewone foto's van een kind.
Het heldere licht van het flitsapparaat geeft een rood-ogeneffect, gereflecteerd door het netvlies. In het geval van een tumor in het oog, neemt een flits een witte markering op de afbeelding op.
De tweede fase is glaucoom. Onder de tekenen van glaucoom worden onderscheiden: de stroom van tranen, de angst voor licht, de toename van de bloedtoevoer, en ontsteking van de iris - iridocyclitis. Andere symptomen manifesteren zich in de vorm van: constante pijn, slechte uitstroom van vocht, verhoogde oogdruk. In de meeste gevallen ontwikkelt primair glaucoom zich tot secundair gebied.
De derde is de kiemfase. In dit stadium is er zo'n symptoom als exophthalmos, dat wil zeggen uitsteeksel van de oogbol. Kanker groeit in de holte en tussen de membranen van de hersenen.
De zwaarste vierde is het stadium van metastase. Een kankerachtige tumor verspreidt zich in de weefsels van de lever, hersenen en botten. De algemene toestand van het kind verslechtert aanzienlijk: er is een zwakte van het hele organisme, hoofdpijn, bedwelming.
Deze symptomen kunnen bijwerkingen zijn van andere ziekten die verband houden met de ogen, dus u moet niet categorisch een diagnose stellen aan de baby - retinoblastoom. Natuurlijk zou het goed zijn om hulp te zoeken bij een bekwame arts als een van de symptomen aanwezig is.
Zelfs in de beginfase van de ontwikkeling van oogkanker bij kinderen, kan het worden gediagnosticeerd. Onderzoek van het kind kan plaatsvinden met behulp van anesthesie. Artsen gebruiken methoden zoals computertomografie, magnetische resonantie beeldvorming en echografie.
Behandeling van oogkanker wordt bij voorkeur uitgevoerd met behulp van zachte methoden: bestraling, cryotherapie en chemotherapie. In ernstige gevallen wordt de chirurgische methode gebruikt. Bij het voorschrijven van de behandeling houdt de arts rekening met dergelijke kenmerken van de ziekte als:
Geneeskunde biedt een groot aantal moderne methoden voor de behandeling van oogkanker bij kinderen die, terwijl ze kankercellen vernietigen, het vermogen van het kind behouden om het te zien.
Geneesmiddelen die retinoblastoma onderdrukken worden intramusculair, intraveneus, intra-arterieel (rechtstreeks in het gebied van het vat dat het oog voedt) geïnjecteerd.
Behandeling door de straling in het gebied van de tumor te richten.
Radioactief materiaal wordt direct in de tumor ingebracht. Deze methode biedt minimale schade aan aangrenzend gezond weefsel.
Kankercellen invriezen met vloeibare stikstof.
Vernietiging van tumorcellen door infrarood laser gericht op hen.
Met behulp van een laser creëren ze bloedstolsels in de bloedvaten die de kankercellen voeden, waardoor de bloedstroom naar hen wordt gestopt.
De chirurgische verwijdering van de volledige oogbal wordt uitgevoerd. Het wordt in de meest ernstige vormen gebruikt om de groei van metastasen op andere organen te voorkomen.
Zelfs na het ondergaan van een complexe oncologische behandeling, wanneer de oogkanker bij kinderen in remissie raakt, moeten ouders nog steeds de gezondheid van het kind volgen, regelmatig onderzoeken om uitzaaiing te voorkomen. Vooral kinderen met erfelijke oncologie.
Beoordeel dit artikel: 30 Beoordeel het artikel
Nu liet het artikel het aantal beoordelingen achter: 30, gemiddelde waardering: 4.20 uit 5
http://lecheniedetej.ru/zrenie/rak-glaza.htmlOogtumoren zijn een breed scala van verschillende neoplasma's op de weefsels en slijmvliezen van het oog, die goedaardig of kwaadaardig zijn. Bij kinderen komen oogtumoren vrij vaak voor. Hun etymologie is divers, evenals de locatie, het type en de ernst van de ziekte.
Meestal in de kindertijd zijn ooglidtumoren en conjunctivitis. Minder vaak voorkomende interne tumoren.
Er zijn veel typische classificaties van een oogtumor bij een kind. Natuurlijk kunnen de oorzaken van elke individuele ziekte variëren. De belangrijkste factoren die van invloed zijn op het verschijnen van tumoren zijn:
De meest voorkomende oogtumor bij Russische kinderen is retinoblastoom. Het wordt jaarlijks gevonden bij bijna vijfhonderd baby's.
De meest kenmerkende symptomen van deze ziekte zijn:
Bij andere ziekten kan het klinische beeld vergelijkbaar zijn of zijn eigen kenmerken hebben. De meest voorkomende manifestaties van oogtumoren bij kinderen:
Als een of meer van de verschijnselen bij uw kind worden aangetroffen, moet u onmiddellijk naar een pediatrische oogarts gaan. Alleen een specialist op basis van diagnostische maatregelen kan een juiste diagnose stellen en de oorzaken van pathologie vaststellen.
De prognose van een oogtumor hangt af van het stadium waarin het werd gediagnosticeerd. Als een ziekte in de vroege stadia wordt ontdekt, is een effectieve behandeling mogelijk. Als de ziekte werd vastgesteld door een uitgesproken symptomatologie, zijn er trieste gevolgen mogelijk:
Oogziekten kunnen het uiterlijk van een kleine patiënt aanzienlijk aantasten, wat bij afwezigheid van kunststoffen de communicatie tussen leeftijdsgenoten en de socialisatie van het kind negatief kan beïnvloeden.
In geen geval zouden ouders zelfmedicatie moeten toepassen. Zelfs een schijnbaar onschuldig kompres kan de toestand van een kind verergeren.
Alle volksremedies moeten worden gecoördineerd met een specialist en fungeren als een aanvullende therapie.
Voor een effectieve behandeling is het noodzakelijk om volledig te voldoen aan alle vereisten van een pediatrische oogarts. De specialist ontwikkelt een geïndividualiseerd behandelingsregime, daarom mogen aanbevelingen niet worden geschonden, zelfs niet na het verdwijnen van oogpijn of andere symptomen bij een kind.
Tijdens de behandeling, vooral kwaadaardige en verwaarloosde vormen van goedaardige tumoren, moeten ouders hun baby moreel ondersteunen. De stemming van volwassenen wordt overgedragen aan een kleine patiënt. Alleen door het ouderlijk optimisme en de zorg te voelen, kan een baby zijn ziekte het hoofd bieden.
Na het visueel inspecteren van een kleine patiënt en het bestuderen van de geschiedenis en resultaten van diagnostische onderzoeken, kan de oogarts u de exacte diagnose en oorzaken van de ziekte vertellen.
Afhankelijk van de oorzaken, vorm en ernst van de oogtumor, wordt de behandeling voorgeschreven:
In de meeste gevallen is het onmogelijk om de tumor van het oog volledig te genezen. Het is alleen mogelijk om de terugval voor een lange tijd uit te stellen.
Het klinische beeld van tumorziekte in de vroege stadia is afwezig. Voor een tijdige diagnose van pathologieën is het belangrijk om regelmatig een specialist te inspecteren.
Preventie van aangeboren oogtumoren bij kinderen is dat niet en om verworven tumoren te voorkomen, is het noodzakelijk om de effecten van factoren die kunnen bijdragen aan de ontwikkeling van ziekten te minimaliseren.
Oogkanker kan zich ontwikkelen bij kinderen van elke leeftijd. Het gebeurt aangeboren of ontwikkelt zich op een leeftijd van 2 tot 5 jaar. Kanker van het netvlies door erfelijke factoren (door genmutatie).
Absoluut geen enkele onderzoeker kan de vraag over de oorzaken van oogkanker bij kinderen beantwoorden. Er zijn meer dan 10 hypothesen die dienen als een startimpuls voor het begin van ongecontroleerde deling van onrijpe weefselcellen, leidend tot de ontwikkeling van een tumor, de ontwikkeling van metastasen. Met betrekking tot oogkanker bij kinderen bestaat er ook geen eenduidige mening over de ontwikkeling van de tumor. Bovendien ontwikkelt het zich vanuit verschillende weefsels - van een tumor op het ooglid of traanklier, tot schade aan het netvlies of bloedvaten van het oog.
Met betrekking tot de meest voorkomende vormen van oogkanker bij kinderen, worden de hypothesen over erfelijke determinatie veroorzaakt door een genetische mutatie beschouwd als goed ingeburgerd en algemeen aanvaard. Het gemuteerde gen wordt gefixeerd in de chromosomale set en wordt geërfd door de generatie. De afwezigheid van kwaadaardige tumoren bij de ouders sluit de manifestatie van de ziekte bij het kind niet uit. Bij het plannen van een zwangerschap moeten toekomstige ouders rekening houden met de aanwezigheid van dergelijke pathologieën bij familieleden of voorouders van verre generaties.
Het gevaar van erfelijke overdracht is de neiging om het orgel van het gezichtsvermogen in de vroege kinderjaren te beschadigen.
Bij het detecteren van de eerste symptomen in één oog van het kind, raden artsen elke 3 maanden een diagnose van het tweede oog aan om het begin van de ontwikkeling van de tumor te bepalen in de vroege stadia van ontwikkeling die kunnen worden behandeld.
Symptomen - individuele manifestaties van de ziekte, die worden gecombineerd in ziektebeelden en het klinische verloop van de ziekte aangeven. Een specifiek symptoom kan geassocieerd zijn met verschillende ziekten. Daarom is het bij één verandering in de toestand van het oog bij een kind onmogelijk om de ziekte te beoordelen. Alleen een aantal symptomen die kenmerkend zijn voor een bepaald type kanker, toont een beeld van de ontwikkeling van de tumor. Hoe informatief de eerste symptomen ook zijn, de diagnose wordt altijd alleen gesteld na een histologisch onderzoek van een verdacht neoplasma. Retinale kanker is niet het enige kwaadaardige gezwel dat zich op het oog ontwikkelt. Kanker ontstaat uit de cellen van alle weefsels van het optische orgaan onder invloed van:
Bovendien worden soortgelijke manifestaties waargenomen bij ontstekings- en allergische ziekten, mechanische verwondingen.
Het is belangrijk om te onthouden dat kanker een langzaam progressieve ziekte is die een reeks fasen doorloopt. Elk van hen heeft zijn eigen kenmerken. Alleen door deze waar te nemen en bevestiging te krijgen van de resultaten van microbiologisch en laboratoriumonderzoek, kan een oncoloog met zekerheid een specifiek type kwaadaardige tumor diagnosticeren.
De ontwikkeling van de ziekte wordt gekenmerkt door stadiëring. De tumor ontwikkelt zich in fasen. Elk van deze stadia wordt gekenmerkt door bepaalde symptomen.
De beginfase wordt bepaald door indirecte tekens. Een kind kan scheelzien ontwikkelen geassocieerd met een verminderd centraal en lateraal zicht als gevolg van retinale laesies, vertroebeling van de lens en het hoornvlies.
De eerste symptomen zijn gemakkelijk te zien in foto's van hoge kwaliteit. Onder normale omstandigheden kleurt de flits met hoogtepunten de pupil in een felle rode kleur - de bloedvaten langs de fundus van het oog. Fotografen zijn bekend met dit effect. Bij kinderen in de beginfase van de ontwikkeling van een kwaadaardige tumor op de foto's is de pupil van witte kleur - het licht dat op het netvlies valt wordt gereflecteerd, niet doordringend in de fundus van het oog.
Naast het effect van witte gloed op de foto tijdens een extern onderzoek, merken ze het effect op van "cat's eye" - leucocoria. Bij een patiënt heeft de pupil een versmalling in de verticale richting, een spleetachtige vorm die kenmerkend is voor de kattenfamilie.
Karakteriseert de tweede fase van tumorontwikkeling. Manifestaties bij een kind zijn divers:
Sommige vormen van kanker ontwikkelen zich in 2-5 jaar, het kind kan vaak niet zelfstandig de bron van pijn bepalen. Het wordt wispelturig, sluit het oog, verschuilt zich voor het felle licht. In het stadium van de ontwikkeling van glaucoom, merken ouders de groei van de tumor op of worden gedetecteerd tijdens een routinematig medisch onderzoek door een oogarts, omdat de symptomen het mogelijk maken om de pathologie te bepalen met instrumentele methoden.
De oogbol is duidelijk gescheiden van de omliggende weefsels door een dicht membraan en bevindt zich in een beperkt volume van de baan van de schedel. Bij het kiemstadium penetreren kankercellen uit het hoornvlies in andere weefsels van het oog, waardoor het volume toeneemt, uitsteeksel van de oogbol uit de baan (exophthalmos). Op de achtergrond van kieming ontwikkelen ontstekingsziekten - iridocyclitis, uveïtis. Na de verspreiding van kankercellen in de subarachnoïdale ruimte beginnen de hersenymptomen te worden waargenomen:
Dit is de terminale fase die aan de metastase voorafgaat.
Metastasen zijn nieuwe aandachtspunten voor de ontwikkeling van kankerachtige tumoren die zich op de plaatsen van hechting aan de weefsels ontwikkelen die zich van de tumor hebben losgemaakt en zich naar het bloed of de lymfecellen hebben verspreid. Onvolwassen kankercellen ontwikkelen zich niet alleen in het oog. In staat om te migreren naar de lymfeklieren, hersenen, lever, skeletale botten en spieren.
Stadiummetastase is terminaal. Als de behandeling niet wordt gestart, lopen de metastasen voor op de groei van bloedvaten. Zonder de normale voeding beginnen kankercellen af te sterven en desintegreren. Dit veroorzaakt vergiftiging van het hele organisme. Er zijn ernstige pijnen. De toestand van het zieke kind wordt steeds slechter. Er is een algemene zwakte, apathie, anorexia.
Diagnose van kinderkanker van het oog geeft bepaalde problemen. Voor de juiste diagnose voert u een uitgebreide enquête uit:
Indien nodig, verduidelijk de diagnose met behulp van methoden:
In 83% van de gevallen onthult CT-scan weefselverkalking dat is begonnen. De prevalentie van verkalkte structuren informeert over de grootte en richting van tumorgroei.
MRI is in veel gevallen (tot 96%) in staat om:
Soms is MRI de enige beschikbare methode voor het diagnosticeren van een tumor in condities van corneale opaciteit en ontoegankelijkheid van instrumenteel oftalmologisch onderzoek.
Radio-isotoop onderzoek vestigt de lokalisatie van metastasen in afgelegen weefsels: botten, hersenen, lever, lymfeklieren.
Gezien de jonge leeftijd van de patiënten, proberen ze de behandeling uit te voeren met spaarzame methoden die minimale verwondingen veroorzaken en het oog kunnen redden en het zicht van het kind herstellen. De keuze van de strategie hangt af van het stadium waarin de tumor wordt gediagnosticeerd.
Afhankelijk van de prevalentie van de tumor en de groeisnelheid, kan de arts gelijktijdig verschillende behandelingsmethoden toepassen. Om het effect na de verwijdering of vernietiging van kankercellen te consolideren, wordt chemotherapie gebruikt, die de groei van onrijpe cellen van een kwaadaardige tumor onderdrukt.
De prognose van het vermogen om kanker te genezen, ontdekt in de vroege stadia van ontwikkeling, bij kinderen is tot 90%. Deze indicator verandert, als in de geschiedenis - erfelijke belasting, of een tumor in beide ogen.
Specifieke methoden voor kankerpreventie bestaan nog steeds niet. Alle inspanningen zijn gericht op het voorkomen van terugval na behandeling en tijdige reactie op nieuw ontdekte metastasen.
Volgens medische statistieken, oogkanker verschijnt bij de geboorte of ontwikkelt in de vroege kinderjaren in elke 20.000 baby's. Het aantal zieke kinderen in Rusland bereikt 500 mensen per jaar. In de statistiek van maligne neoplasmata die op jonge leeftijd zijn gediagnosticeerd, duurt oogkanker 3-3,5% van het totale aantal gedetecteerde gevallen van pediatrische oncologie.
Het gebruik van moderne diagnostische methoden maakt een tijdige verwijdering van tumoren mogelijk. De tumor die wordt gedetecteerd in de stadia I-II kan in 90% van de gevallen, bij III-IV-V, met 75% worden genezen. (volgens klinieken in het VK en Israël).
http://onko-24.ru/cancer/golova-sheya/rak-glaz-u-rebenkaKleine kinderen, die minder dan vijf jaar oud zijn, ervaren meestal retinale kanker. Bij volwassenen wordt deze pathologie praktisch niet gedetecteerd. Deze ziekte wordt retinoblastoma genoemd - een maligniteit die ontstaat bij kinderen op het netvlies en die het weefsel en de baan beïnvloedt. Elke persoon, ongeacht leeftijd of geslacht, kan een kanker tegenkomen en kanker kan een verscheidenheid aan menselijke organen, zelfs de ogen, aantasten.
Retinoblastoom komt ook vaak voor bij kinderen van verschillende geslachten. De piek van de ziekte is de periode van 2 tot 3 jaar. Van alle gevallen van diagnose van kanker bij kinderen is ongeveer 5% in het retinoblastoom. Als de pathologie niet tijdig wordt herkend, kan dit niet alleen verlies van gezichtsvermogen veroorzaken, maar ook metastasen beginnen te verspreiden naarmate het voortschrijdt.
De exacte oorzaken van retinale kanker bij kinderen zijn nog niet bewezen, maar in de overgrote meerderheid van de gevallen is de ziekte erfelijk.
Retinoblastoom bij kinderen kan optreden als gevolg van dergelijke factoren:
Vaker wordt retinoblastoma als erfelijk beschouwd, maar het heeft een duidelijk verband met de milieueffecten op de vrouw tijdens de zwangerschap, die de foetus beïnvloedt. Naarmate retinoblastoom toeneemt, breidt het zich uit voorbij de grenzen van het netvlies en beïnvloedt de baan en de oogzenuw.
Behandeling van retinoblastoom bij kinderen moet worden uitgevoerd zonder te vertragen, anders zal de tumor geleidelijk de weefsels van de baan betrekken, metastasen op afstand zullen vitale organen gaan infecteren. Ouders die deze pathologie al hebben ervaren, zijn verplicht om zorgvuldig de ontwikkeling van de ogen van hun kinderen te volgen en regelmatig een oogarts te bezoeken.
Allereerst worden retinoblastoma's verdeeld in geërfde en verworven. De erfelijke vorm van de ziekte begint zich te manifesteren op de leeftijd van 2-3 jaar na de geboorte, terwijl het kenmerkende kenmerk ervan de nederlaag van beide ogen is. Verworven gevallen van de ziekte worden gekenmerkt door schade aan slechts één oog.
Bij het classificeren van retinoblastoom is de richting van de groei van groot belang:
Tumorcellen zijn zowel gedifferentieerd als ongedifferentieerd, wat het verloop van de ziekte bepaalt. Ongedifferentieerde tumoren hebben een meer agressieve ontwikkeling met intense klinische manifestaties. Calciumafzettingen kunnen zich ophopen in de formatie-weefsels en ook necrose ontwikkelen.
Wanneer kinderen retinoblastoom hebben, worden de volgende stadia van ziekteontwikkeling onderscheiden door het TNM-systeem:
Met het acute verloop van de ziekte en het risico op uitzaaiingen is er een bedreiging voor het leven van een ziek kind. Het gevaarlijkste is de periode waarin het retinoblastoma het zachte membraan van de hersenen bereikt, waarna het op het oppervlak begint te groeien.
De symptomen van retinoblastoom worden grotendeels bepaald door het huidige ontwikkelingsstadium. Het is vaak erg moeilijk om alle symptomen te verhelderen, omdat jonge kinderen nog niet volledig kunnen spreken en beschrijven wat ze voelen. In het eerste stadium treden geen uitgesproken manifestaties op, maar een verandering in pupildiameter kan worden waargenomen. Het verlies van binoculair en centraal zicht is een vroeg symptoom van deze pathologie, waardoor kinderen vaak scheel zijn.
De tweede fase van retinoblastoma-groei wordt gekenmerkt door het optreden van fotofobie, hyperemie, de ontwikkeling van iridocyclitis en uveïtis. Als gevolg van tumor-invasie bij kinderen, pijn optreedt. De druk van de intraoculaire appel neemt toe, wat leidt tot het verschijnen van secundair glaucoom. In de aanwezigheid van een tumorbundel van het netvlies, steekt een tumor uit.
In de derde fase ontwikkelen kinderen vaak een oogbolverschuiving. De intensiteit van deze bias kan variëren. Het weefsel van de baan en de wanden ervan kunnen ook worden beschadigd. Het neoplasma groeit in de neusbijholten en vult de subarachnoïdale ruimte.
In de vierde fase vernietigt retinoblastoma de oogzenuw en omvat het zachte membraan van de hersenen. Het neoplasma verspreidt metastasen door het hele lichaam, aanvankelijk van invloed op de hersenen, en vervolgens op de lever en andere belangrijke organen. De verspreiding van kwaadaardige cellen vindt plaats via de bloedbaan en de lymfe. De patiënt bevindt zich in kritieke toestand, hij heeft ernstige zwakte, misselijkheid met vlagen van braken, hoofdpijn en intoxicatie ontwikkelt zich.
Wanneer een kind symptomen heeft die duiden op retinekanker, is een spoedoverleg met een oogarts noodzakelijk. Ook oncologen en neuropathologen zijn betrokken bij de diagnose van retinoblastoom. Allereerst voert de arts een uitwendig onderzoek uit en controleert hij zijn gezichtsvermogen. De aanwezigheid van retinoblastoom kan wijzen op strabismus, een zwakke reactie op licht en uitzetting, evenals leukocoria.
In aanwezigheid van deze tekenen van de ziekte bij een kind, wordt aanvullend onderzoek voorgeschreven voor een nauwkeurige diagnose:
Het uitvoeren van tomografische onderzoeken is nodig om de prevalentie van een neoplasma te beoordelen. Intra-oculaire biopsie wordt alleen aan een kind voorgeschreven als er dringend behoefte is aan deze studie, omdat deze procedure de verspreiding van kwaadaardige cellen in het oog kan inhouden. Pas nadat de resultaten van alle uitgevoerde onderzoeken zijn ontvangen, kan de arts een verdere therapiekuur voorschrijven.
Het is erg belangrijk om retinoblastoom te onderscheiden van andere ziekten die netvliesloslating bij kinderen kunnen veroorzaken. De klinische manifestaties van retinoblastoom zijn vergelijkbaar met veel andere pathologieën, waaronder retinale dysplasie, cicatriciale retinopathie en wekedelensarcoom.
Bovendien is het noodzakelijk om deze tumor te onderscheiden van de glasachtige granulomen en retinale hamartomen. Dit laatste kan nog steeds worden gecombineerd met neurofibromatose en tuberculeuze sclerose. De effectiviteit van verdere behandeling hangt af van hoe nauwkeurig de diagnose zal worden gesteld, omdat de behandelingsmethoden in elk geval compleet anders zijn.
Met tijdige detectie van retinoblastoom van het oog, met de conditie van adequate behandeling, is in 90% van de gevallen de prognose voor kinderen gunstig. Behandelingsmethoden voor retinoblastoma verschillen, en bij het kiezen van de meest optimale manier, overwegen oogartsen de volgende factoren:
Tijdens de behandeling is niet alleen het vermogen om het gezichtsvermogen te behouden, maar ook de veiligheid van het oog zelf van bijzonder belang. Na een operatie om een intra-oculaire tumor te verwijderen, is een aanzienlijke verslechtering van de groei van de schedel in het aangezicht mogelijk, wat ernstige cosmetische defecten kan veroorzaken.
Het maximale behoud van oogweefsels is mogelijk met de medische behandeling van retinoblastoom, maar alleen rationeel aan het begin van de ontwikkeling van de ziekte. In het geval van bilaterale laesie, wordt voor elk oog een afzonderlijke therapiemethode geselecteerd.
Deze methoden worden rationeel toegepast in de vroege stadia van ontwikkeling, terwijl ze u in staat stellen om niet alleen het lichaam, maar ook de visuele functie te redden. Na verschillende sessies van cryotherapie kunnen kleine tumoren aan de anterieure periferie worden geëlimineerd. Fotocoagulatie verwijdert kleine tumoren die zich vormen op het netvlies. Na een dergelijke behandeling blijft het risico van retinoblastoma-recidief bestaan, maar in een dergelijke situatie kunt u opnieuw een behandeling ondergaan.
Tijdens chirurgische procedures kan niet alleen het oog, maar ook het weefsel van de baan worden verwijderd. Een dergelijke operatie wordt aangesteld in het geval van de volgende indicaties:
Tijdens chirurgische procedures is het erg belangrijk dat de oogzenuw zo ver mogelijk van het aangedane gebied wordt afgesneden. Dit is nodig om de verspreiding van neoplasie te voorkomen. Enige tijd na de operatie kan de prothese worden geïnstalleerd.
Stralingstherapie is op afstand en met het gebruik van toepassingen van radioactieve stoffen. Straling is rationeel om te gebruiken voor kleine neoplasmata bij kinderen buiten de oogzenuw. Als een kind lijdt aan congenitale retinoblastoma, wordt hem een bestraling op afstand voorgeschreven, waardoor hij in één keer kan reageren op verschillende foci van pathologie.
In ongeveer 70% van de gevallen kan bestraling een positief resultaat bereiken en zelfs visie besparen. Ook wordt bestralingstherapie gecombineerd met chirurgie en medicamenteuze behandeling. De stralingsdosis is meestal ongeveer 4500 Gy. Naast het netvlies zijn het glaslichaam en 10 mm van het voorste deel van de oogzenuw zichtbaar.
Indicaties voor chemotherapie zijn:
Tijdens de behandeling worden patiënten speciale geneesmiddelen voorgeschreven die intraveneus of oraal kunnen worden toegediend. Deze methode is vrij effectief voor de behandeling van kinderen met de diagnose retinoblastoom, maar chemotherapie heeft een groot aantal bijwerkingen, waaronder haarverlies, misselijkheid, een apathische aandoening en algemene malaise.
Het is onmogelijk om van retinoblastoom af te komen met behulp van folklorechnieken. Tot folk remedies behoren het gebruik van afkooksels en thee om te helpen bij het verlichten van spanning en het verzwakken van de klinische manifestaties van de ziekte. Ook wordt, na een chemokuur, acupunctuur aanbevolen, waardoor de algemene toestand van de patiënt verbetert. Voordat u alternatieve geneeswijzen gaat gebruiken, moet u een arts raadplegen.
Wanneer kinderen retinoblastoom hebben, wordt de visuele functie in de beginfasen van de ontwikkeling beïnvloed, waardoor het gezichtsvermogen verloren kan gaan. Naarmate de tumor groeit, begint de tumor, als de therapie niet snel wordt gestart, zich naar de nabijgelegen zachte weefsels en de oogzenuw te verspreiden. De processen van vernietiging gaan gepaard met hevige pijn. In geavanceerde gevallen kan pathologie fataal zijn.
Het is heel goed wanneer kinderen erin slagen om aan het begin van de groei een retinoblastoom te detecteren. Dan is het naast de operatie mogelijk om andere behandelingsmethoden uit te voeren die het gezichtsorgaan in stand houden: cryotherapie, fotocoagulatie en bestralingstherapie. Wanneer metastase optreedt, wordt het retinoblastoom verwijderd door het oog te ontkiepen, waardoor het kind volledig kan worden genezen. Door het oogverlies blijft er echter een aanzienlijk cosmetisch defect bestaan. Als tijdens de groei van retinoblastoom in de hersenen secundaire laesies verschijnen, is de kans dat het leven van het kind wordt behouden aanzienlijk verminderd.
De belangrijkste oorzaak van de ontwikkeling bij kinderen van ziekten zoals retinoblastoom zijn genmutaties die worden overgeërfd. Daarom, als een van de ouders al retinale kanker had, is het gezin verplicht om medische genetische counseling te ondergaan. Risico's voor kinderen moeten al vanaf jonge leeftijd een volledig medisch onderzoek ondergaan.
http://rakuhuk.ru/vidy/retinoblastoma-u-detejGoedaardige tumoren van de baan kunnen zacht weefsel, skeletachtig, epitheliaal zijn of afkomstig zijn van de oogzenuw [Pasches, AI, et al., 1980].
De eerste omvatten fibroom, lipoma, myoma, myxoma, hemangioom, lymfangioom, neurofibroom, neuroma.
Skeletogene tumoren zijn osteomag chondroma.
Bij kinderen zijn de meest voorkomende vasculaire tumoren 27,6%, optisch zenuwglioom - 21,6%, dermoïden - 9,2%, neurofibromatose - 5,9% [Barkhash SA, 1978].
Hemangioom is een congenitale vasculaire tumor, die ongeveer 1/3 van alle primaire goedaardige tumoren van de baan bij kinderen vormt. Hemangiomen ontwikkelen zich zowel in utero als in de eerste weken, maanden en jaren van het leven van een kind. Meisjes zijn 2-3 keer vaker ziek dan jongens.
Progressieve hemangiomen worden aangeduid als disembrioplastische mesodermale tumoren, die uitgroeien tot een volledige differentiatie van cellulaire elementen. Stationaire tumoren worden beschouwd als een misvorming van het vasculaire systeem.
Drie soorten angiomen komen vaker voor in de baan: capillair, caverneus en racemisch.
Haarvaten zijn clusters van verwijde en langwerpige haarvaten. De meest voorkomende caverneuze angiomen. Ze bestaan uit verwijde alveoli gevuld met bloed, stroma en uitwendige capsule. Racemose-angiomen bij kinderen worden zelden waargenomen.
Hypertrofisch hemangioom, een verzameling nieuw gevormde haarvaatjes die met elkaar verweven zijn, groeit vaak spieren, ontwikkelt zich vaak bij pasgeborenen.
De meest frequente lokalisatie van de hemangiomen van de baan is de spiertrechter, maar de tumor kan ook dicht bij de muur worden geplaatst. Het belangrijkste symptoom van hemangiomen van de baan is een langzaam toenemende exophthalmus met of zonder een verplaatsing van de oogbal, afhankelijk van de locatie van de tumor.
Capillair hemangioom beïnvloedt meestal de huid van de oogleden, conjunctiva van de oogbol, voor de tweede keer verspreidt het zich in de baan.
Samen met exophthalmus en verplaatsing van de oogbol is er blauwheid en zwelling van de ooglidhuid (Fig. 136), subcutane knopen met een zacht-elastische consistentie, conglomeraten van kleine bloedvaten in de conjunctiva van de oogbol.
Fig. 136. Orbitaal hemangioom.
Wanneer je je hoofd tilt, hoest, schreeuwt, de exophthalmos-inspanning verhoogt, keert de rust in zijn oorspronkelijke staat terug. De positie van het oog is vrij. Vaak zijn er onderhuidse en subconjunctivale bloedingen. Wanneer bloedingen in de baan exophthalmus sterk toenemen.
Holle hemangiomen begrensd, langzaam oplopend, veranderen niet wanneer het hoofd gekanteld is en fysieke inspanning verricht. Bij hypertrofisch hemangioom, in het voorste deel van de baan, heeft de testachtige consistentie een voelbare vorming van duidelijke grenzen; huid heeft een blauwachtige kleur.
Hemangioom diagnose wordt vastgesteld op basis van een karakteristiek klinisch beeld, evenals op de aanwezigheid van angiomen van andere delen van het lichaam. Bij röntgen- en tomografische onderzoeken wordt in de vroege stadia van de tumor pathologie meestal niet gedetecteerd.
Bij langdurig bestaan van hemangioom is er een uitzetting van de baan, een afname van de transparantie, dunner worden van de wanden, flebolieten (versteende thrombi). Met ultrasound kunt u de magnitude, locatie en structuur van de tumor bepalen. De meest informatieve onderzoeksmethoden zijn venografie, punctie en biopsie van de tumor.
Differentiële diagnostiek wordt uitgevoerd met spataderen van de baan, hersenhernia, hematoom, arterioveneuze aneurysma, neurofibromatose, mucocele, orbitaal sarcoom.
De tumor is goedaardig. De groei van de tumor is meestal traag. Intensiever neemt het neoplasma toe in de vroege kinderjaren en in de puberteit.
Behandeling van angioom van de baan zou onmiddellijk na de diagnose moeten beginnen in verband met de mogelijkheid van expansieve tumorgroei. De keuze van de behandelmethode is afhankelijk van de aard en locatie van de tumor. Gesommeerde angiomen worden operatief verwijderd door eenvoudige of bot-orbitotomie.
Verwijdering van ingekapselde angiomen van het voorste deel van de baan is meestal niet moeilijk. Het is moeilijker om operaties uit te voeren voor tumoren in de spiertrechter en capillaire angiomen. Radiotherapie met bescherming van de oogbol dient als de voorkeursmethode voor capillaire angiomen [Itsikson L. Ya., Burdyanskaya Ye, I., 1968].
Het gebruik van sclerotherapie is niet geschikt vanwege het gevaar van complicaties als gevolg van de nabijheid van de tumor van de oogbol.
De tumor die ontstaat uit de lymfevaten wordt gekenmerkt door langzame groei. Bij kinderen is lymphangioma minder vaak voorkomende hemangiomen. Volgens het klinische beeld lijkt de tumor op een hemangioom, maar in zijn holtes bevat het geen bloed, maar lymfe. Het vaststellen van een diagnose wordt vergemakkelijkt in aanwezigheid van verwijde lymfevaten van het bindvlies (figuur 137).
Fig. 137. Lymfangioom baan.
Diagnostische en behandelingsmethoden zijn hetzelfde als voor hemangiomen. De prognose is gunstig.
Dermoid - congenitale cystische tumor. De cyste wordt gelegd op de 6e - 7e week van intra-uteriene ontwikkeling vanwege het ectoderm dat wordt binnengehaald van de buitenste embryonale "bijsluiter" in de onderliggende weefsels. De druk van amniotische koorden kan een bepaalde rol spelen in de ectopie van de kiemepitheliumprimordia.
Histologisch gezien is de dermoïdcyste een formatie met één kamer, bedekt met een tamelijk dichte buitenste bindweefselcapsule. Het binnenoppervlak is bekleed met schubachtig epitheel, in de dikke waarvan haarzakjes, talg- en zweetklieren zijn gelokaliseerd.
De holte is gemaakt met een vetachtige, pasteuze massa bestaande uit detritus, afgeschilferd epitheel en activiteitsproducten van de huidklieren. Onder de inhoud van de cyste bevinden zich haar-, kraakbeen- en botelementen.
Klinisch dermoid cyste is een gladde formatie van een afgeronde of ovale vorm, matig of inactief, met duidelijke grenzen, een zacht-elastische of dichte textuur (Fig. 138).
Fig. 138. Dermoid-baan.
De cyste bevindt zich vaker in het voorste deel van de baan, in het bovenste of het buitenste kwadrant, in het gebied van de bothechtingen, waarmee de cyste nauw verbonden is. Dermoid cyste in de vorm van een zandloper; in deze gevallen communiceren beide delen - het periorbitaal en de orbitale - via het dunne kanaal.
Gelegen aan de voorzijde van de baan, geven dermoïdcysten schrale orbitale symptomen: geringe verplaatsing en beperking van de mobiliteit van de oogbol. Bij retrobulbaire lokalisatie waargenomen exophthalmus, uitgesproken verplaatsing van de oogbol, waardoor de mobiliteit beperkt werd. Door een aanzienlijke omvang te bereiken, perst de tumor de oogzenuw, wat resulteert in mogelijke atrofie van de oogzenuw, verminderde gezichtsscherpte.
De grootte van de tumor van erwt tot ganzenei, spindelvorm, het oppervlak is glad. Binnen de tumor kunnen cystische holten met vloeistof of slijmachtige inhoud optreden als gevolg van weefsel degeneratie. Misschien een combinatie van een tumor met aeurofibromatose.
Een tumor die zich ontwikkelt van de arachnoidvlokken tussen de vaste en spinscheden van de oogzenuw wordt het meningeoom (endothelioom) genoemd; het wordt waargenomen bij volwassenen, behoort tot de lokaal geassocieerde tumoren.
Het klinische beeld van optisch zenuwglioom bestaat uit drie hoofdsymptomen van exophthalmus, fundusveranderingen, verminderd zicht. Exophthalmos vordert langzaam; In de regel steekt de oogbol naar voren zonder zijdelingse verplaatsing en mobiliteitsbeperking vanwege de locatie van de tumor in de spiertrechter.
Exophthalmus met zijwaartse verplaatsing van de oogbol duidt op excentrische tumorgroei of de aanwezigheid van een cystische holte in het weefsel. De herpositionering van de oogbol in het oogzenuwglioom (ernstig gehinderd of vaker onmogelijk). Bij grotere tumoren en een scherp uitsteeksel van de oogbol kan de oogspleet worden losgemaakt, waardoor het hoornvlies uitdroogt en dystrofische processen zich ontwikkelen tot perforatie en de dood van het oog.
Een vroeg teken van gliaom van de optische zenuw is een afname van de gezichtsscherpte als gevolg van compressie van de optische zenuwvezels. Visuele beperkingen worden meestal voorafgegaan door de ontwikkeling van exophthalmus, maar bij kinderen worden ze in de regel pas laat gedetecteerd. In het gezichtsveld met glioom verschijnen scotomas en sectorale fall-out. Visuele functie als de tumor groeit en de toename van exophthalmos geleidelijk afneemt tot de blindheid van het aangedane oog.
De fundus van het oog in een vroeg stadium van de ontwikkeling van de tumor kan normaal blijven, maar vrij snel zijn er tekenen van toenemende primaire atrofie van de oogzenuw, vaak gecombineerd met symptomen van stagnatie als gevolg van compressie van de uitstroombanen van de weefselvloeistof. Trombose van de centrale retinale ader met bloedingen in de fundus kan optreden.
Wanneer de tumor in het intracraniale deel is gelokaliseerd, zijn de eerste tekenen van de ziekte een vermindering van de gezichtsscherpte, veranderingen in het gezichtsveld en een afnemende primaire atrofie van de oogzenuw. Exophthalmos verschijnt veel later met de kieming van glioom in de baan.
De diagnose wordt gesteld op basis van anamnese, karakteristieke klinische symptomen, de resultaten van röntgenonderzoek. De röntgenfoto toont de uitzetting van de baan, het dunner worden van de wanden en, wat vooral kenmerkend is, de eenzijdige toename van de diameter van het kanaal van de oogzenuw met behoud van de benige wanden.
Differentiële diagnostiek wordt uitgevoerd met angioma, thyreotoxicose, bloedingen in de baan, etc.
Behandeling van chirurgische oogzenuwgiomie. Tijdens het intraorbitale proces wordt een eenvoudige of bot-orbitotomie uitgevoerd met resectie van het aangetaste deel van de oogzenuw en conservering van de oogbol als een cosmetisch orgaan. In het geval van de vernietiging van de laatste, is aangetoond dat het samen met de tumor wordt verwijderd. In het geval van intracraniële laesie, is het noodzakelijk om een onderzoek en behandeling in een neurochirurgische instelling uit te voeren.
De prognose voor het gezichtsvermogen is slecht, voor het leven - gunstig, met uitzondering van gevallen waarin chiasma wordt aangetast en het onmogelijk is om de tumor radicaal te verwijderen.
Neurofibroma - een goedaardige tumor, die een lokale manifestatie is van een algemene systemische ziekte - neurofibromatose of de ziekte van Recklinghausen. De tumor ontwikkelt zich van de peri- en endoneurie van de perifere zenuwen en, in moderne concepten, is dysplasie van het neuroectodermale weefsel, waarvan de oorzaken onbekend zijn.
Permanente symptomen van de ziekte zijn tumoren van de zenuwstrunks van hun huid, pigmentvlekken van koffie-gekleurd op de huid, niet-permanente - misvormingen, verminderde mentale en fysieke ontwikkeling, veranderingen in de botten van het skelet in de vorm van asymmetrie, schendingen van hun vorm en grootte, enz.
De laesie van het orgel van het gezichtsvermogen in neurofibromatose komt voor in ongeveer 7b gevallen.
Er zijn drie vormen van de ziekte:
1) plexiform - een geïsoleerde laesie van het bovenste ooglid en de omloopbaan;
2) fibroma molluscum - meerdere zachte knobbeltjes verspreid over de huid van gezicht en hals;
3) hypertrofie van het halve gezicht, inclusief hypertrofie van het bovenste ooglid.
Plexiform neurofibroom is meestal gelokaliseerd in het gebied van het bovenste ooglid en kan zich in de baan verspreiden naar de huid van het voorhoofd, de slaap, de wortel van de neus, boven het jukbeen, het harde naar het zachte gehemelte.
De tumor is een zachte, pijnloze formatie met fuzzy grenzen, in de dikte waarvan dichte, kronkelige, verweven strengen voelbaar zijn. De huid over de vorming van een uitgerekt, gerimpeld, heeft een bruine of blauwachtige kleur als gevolg van de uitbreiding van de vena saphena. Het bovenste ooglid is hypertrofisch, gedeeltelijk of volledig weggelaten. Wanneer orbitale lokalisatie optreedt exophthalmos, verplaatsing van de oogbol, verdubbeling, vaak - primaire atrofie van de oogzenuw of congestieve tepel met de uitkomst van pv atrofie en verminderd zicht.
De groei van neurofibromen langs de processen van de ciliaire zenuwen kan leiden tot beschadiging van de oogbol. In deze gevallen verschijnen lichte kleine knobbeltjes in de sclera, in het gebied van de limbus, het hoornvlies, de iris, het corpus ciliare, het choroidea, het netvlies, de oogzenuwkop. Glaucoom wordt vaak waargenomen. Plexiform neurofibroom kan worden gecombineerd met glioma van de oogzenuw. Bij volwassenen groeit neurofibroma meestal in de oogholte aan de zijkant van het solitaire knooppunt.
De diagnose wordt gesteld op basis van de karakteristieke klinische tekenen van schade aan het orgel van het gezichtsvermogen in combinatie met de algemene manifestaties van neurofibromatose a. Een röntgenonderzoek onthult meestal een toename in de verticale afmeting van de baan, defecten en verdikking van de wanden, uitzetting van het kanaal van de oogzenuw en superieure orbitale spleet, veranderingen in het gebied van het Turkse zadel.
Behandeling van neurofibromen is chirurgisch en bestaat uit excisie van de tumorknopen. Vaak zijn er terugvallen. Na het verwijderen van een tumor van het bovenste ooglid, is het meestal noodzakelijk plastische chirurgie uit te voeren om het ooglid te verkorten, ptosis te corrigeren en de palpebrale spleet te vormen. In geval van glaucoom worden antsiglaucomateuze operaties getoond.
De prognose voor het leven is gunstig, maar de tumor kan gedurende het leven langzaam groeien en terugvallen na verwijdering.
Dit is een zeldzame tumor die groeit uit botweefsel. Primaire vormen die direct van invloed zijn op de wand van de baan, zijn zeldzaam. In de regel is de tumor secundair en komt uit het botweefsel van de aangrenzende paranasale holtes: vaker van de frontale en ethmoid, minder vaak van de hoofd- of kaakholte.
Osteomen ontwikkelen zich blijkbaar in de vroege kindertijd, maar ze worden vaker aangetroffen in het tweede of derde decennium van het leven, omdat tumoren gedurende lange tijd asymptomatisch kunnen zijn.
Er zijn verschillende soorten osteoma - compact, sponsachtig, gemengd. Osteoom groeit langzaam, vordert, kan uitgroeien tot in de holte van de schedel. Meestal bevindt het zich in de bovenste binnenhoek van de baan, een dicht, glad, pijnloos uitsteeksel van de botwand.
Met een aanzienlijke omvang van het neoplasma verschijnen exophthalmos, verplaatsing van de oogbal en de beperking van de mobiliteit, moeilijkheid van herpositionering, verdubbeling, congestieve tepel van de oogzenuw met een mogelijk resultaat bij secundaire atrofie, verminderde gezichtsscherpte.
De diagnose wordt vastgesteld op basis van het klinische beeld en de resultaten van röntgenonderzoek.
De behandeling is alleen chirurgisch. Met een totale verwijdering van osteoom is de prognose gunstig, met gedeeltelijke er is voortgezette tumorgroei. Kieming in de schedelholte leidt tot sterfte in 48.2-64.0% van de gevallen [Talkovskiy, SI, 1956].
Avetisov ES, Kovalevsky E.I., Khvatova A.V.