logo

Retinale teleangiectasia, of Coats 'retinitis, is een vrij zeldzame genetische niet-erfelijke ziekte, vaak gekenmerkt door unilaterale schade aan de ogen.

Jongens en mannen in de leeftijd van 5 tot 10 jaar worden het meest getroffen. Maar ziekte kan debuteren op volwassen leeftijd.

Het wordt gekenmerkt door abnormale vorming van de bloedvaten van het achterste deel van het netvlies, het leidt tot chronische microscopische bloedingen en secundaire complicaties: glaucoom, cataract, enz. Een langzaam progressieve afname van het gezichtsvermogen leidt tot onomkeerbare blindheid. In ernstige gevallen kan een operatie noodzakelijk zijn: enucleatie van het oog.

Oorzaken van retinitis Coates

De ziekte is genetisch, maar niet geërfd.

In de loop van de ontwikkeling van de ziekte, is de vorming van de achterste retinale vaten gestoord, bloedelementen samen met cholesterolplaques en macrofagen lekken in het oogweefsel via de beschadigde capillaire mazen.

Een dergelijke effusie in het netvlies wordt zeer slecht geabsorbeerd, het verdikt het choroïde en leidt tot zijn langzame en massale loslating.

symptomen

Het eerste teken van ziekte is wazig zien, het is vooral duidelijk als je een gezond oog sluit. In de vroege stadia van de ziekte neemt een gezond oog de last van de getroffene over en daarom neemt het algemene niveau van zicht niet af, maar het vermogen om de positie van objecten ten opzichte van de verre achtergrond te onderscheiden, lijdt. Dit symptoom wordt parallax genoemd.

Een van de eersten die een symptoom van "geel oog" detecteert (leukocoria). Het symptoom wordt zichtbaar bij het fotograferen van een kind met een flits. Op de foto zal het aangedane oog een gele vlek hebben in plaats van de pupil. Een geelachtige kleur wordt verkregen door fotofixatie door de pupil van een deel van het netvlies met bloedloze bloedvaten, met de afzetting van cholesterolkristallen en ophoping van exsudaat. Een gezond oog op de foto zal er als een rode vlek uitzien.

Bij voortdurende microbloedingen stroomt bloed naar de lagere delen van het oog, waardoor de visuele functie wordt verstoord. Tegelijkertijd wordt zowel het centrale als het perifere zicht beïnvloed.

Met verdere progressie verschijnen "vliegen" in de ogen, licht flitst.

Foto 1. De ontwikkeling van secundair glaucoom is een van de symptomen van Coin's retinitis in de tweede fase van de ziekte.

In het geval dat het exsudaat zich constant in het orgel van het zicht bevindt, verschijnt er pijn in het oog, neemt de oogdruk toe. Secundaire glaucoom ontwikkelt.

Stadia van ontwikkeling

Munten retinitis verloopt in 4 fasen, elk is verdeeld in graden A en B (deze aanvullende classificatie is belangrijk voor de keuze van de behandeling en is klinisch niet significant):

  1. De eerste fase. Pijnloos, geleidelijk begin met verminderd gezichtsvermogen in één oog.
  2. Ontwikkeld netvliesloslating. Vergezeld door een scherpe achteruitgang van het gezichtsvermogen. Visuele velden worden verstoord, vlekken en flitsen verschijnen in de ogen. Secundaire complicaties beginnen zich te ontwikkelen: glaucoom en cataract.
  3. Fase onomkeerbare wijzigingen. De mate van retinale loslating is hoog. Zien met een pijnlijk oog is onomkeerbaar verloren. Huidig ​​secundair glaucoom. In de aangetaste weefsels van het oog wordt de bloedcirculatie sterk verminderd, wat leidt tot de ontwikkeling van een ontstekingsproces.
  4. Eindtrap Snel progressieve atrofie van het oog leidt tot de noodzaak van een operatie, om de oogbol te verwijderen.

diagnostiek

De diagnose van retinitis is gebaseerd op de verzameling van klachten, de studie van de geschiedenis van het leven en de ziekte van de patiënt, het uitvoeren van oogheelkundige en gespecialiseerde diepgaande onderzoeken.

Fasen van de enquête

Bij de polikliniek wordt toelating gegeven om de diagnose te stellen:

  • Primair lichamelijk onderzoek. De vorm van het oog, de kleur van de schalen, de gladheid van het irispatroon worden geëvalueerd.
  • Ophthalmoscopie. Hiermee kunt u de staat van perifere bloedvaten beoordelen, de eerste tekenen van loslaten, zwelling van de oogzenuwkop.
  • Perimetrie. De studie van visuele velden. Hun asymmetrie en het uiterlijk van vee worden onthuld.
  • Bepaling van de gezichtsscherpte op de tafels Sivtseva.
  • Echografie van het oog. Hiermee kunt u de hoeveelheid en dichtheid van exsudaat retinale ruimte, tekenen van bloeding en hemophthalmia identificeren.

In de preklinische fase wordt uitgevoerd:

  • Fluorescentie-angiografie. Hiermee kunt u gebieden van vernauwing en expansie van bloedvaten identificeren, de aanwezigheid van artritis-veneuze shunts (verbindingen van twee bloedvaten, waardoor bloed zich vermengt en de microvasculatuur niet bereikt). De resultaten van dit onderzoek zullen de te coaguleren gebieden bepalen.
  • Optische tomografie.

Pathologisch onderzoek van oogweefsel toont ongelijke vernauwing van het vaatbed, gebieden van dunner worden van de capillaire wanden en de cellulaire samenstelling van het exsudaat.

In alle stadia van de diagnose onderscheidt deze ziekte zich van andere ernstige oogziekten: retinoblastoom, kwaadaardige ziekte van Ilza en kwaadaardige gezwellen van het oog.

http://linza.guru/retinit/koatsa/

Retinit Coates

Aangeboren afwijkingen in de structuur van de vaten van de retinale vaten leiden tot de ontwikkeling van een aantal ziekten die behoren tot de groep van retinale angiomatose.

Een van de vertegenwoordigers van deze sectie van oogpathologie is een aangeboren tumorachtige hemorrhagische vasculaire laesie van de perifere retina of Coats retinitis.

Prevalentie en oorzaken

De ziekte komt vaker voor bij mannen - 8 van de 10 patiënten zijn mannen. Het maximale aantal gevallen van detectie van deze vasculaire anomalie valt op de leeftijd van 20 (meestal 5-10) jaar. Eenzijdige schade aan het oog komt het meest voor, maar bilaterale retinitis is mogelijk in 10% van de gevallen.
Tot nu toe zijn de oorzaken die leiden tot de ziekte van Coates niet betrouwbaar vastgesteld.

Sommige onderzoekers geloven dat een hoog niveau van fibroblasten in het bloed een leidende rol speelt in de ontwikkeling van de ziekte. De gegevens van andere wetenschappers, gebaseerd op de frequente combinatie van gevallen van retinitis met verschillende aangeboren afwijkingen (bijvoorbeeld Alport-ziekte, tubereuze sclerose, Parry-Romberg-syndroom), duiden op een erfelijk defect in de genen die verantwoordelijk zijn voor de structuur van de oogvaten.

Symptomen en classificatie

Afhankelijk van de leeftijd van de patiënt, waarin de eerste tekenen van de ziekte verschijnen, worden de juveniele vorm (5-10 jaar) en seniele vorm (een zeldzame vorm, gemanifesteerd op 40-60 jaar, gekenmerkt, behalve door vast exsudaat door cholesterolafzetting). Ook is het verloop van de ziekte volgens de stadia de basis voor de classificatie van retinitis Coats:

  • De beginfase is asymptomatisch of met niet-specifieke symptomen (het verschijnen van vlekken voor één oog, de vervorming van voorwerpen, strabismus, rode ogen). In het beginstadium wordt retinitis bij toeval gedetecteerd tijdens een routinecontrole van een kind voor een kleuterschool of school door een oogarts, die in de fundus een groot aantal kleine verwijde bloedvaten ziet - teleangiëctasieën en microaneurysmen. Volgens oftalmoscopie kan de initiële fase worden verdeeld in fase Ia, wanneer veel kleine focussen van vaste exsudaat in de perifere delen van de fundus van het oog worden gevonden, en stadium Ib, waarbij exudatieve foci verschijnen in de centrale gebieden (macula).
  • Ontwikkeld stadium - klinisch manifesteerde een scherpe verslechtering van de gezichtsscherpte. In de fundus neemt het aantal exudatie-foci toe, ze fuseren en lijken op een tumorachtige formatie ("tumorachtige neerslag"); gemodificeerde en geëxpandeerde kleine vaten aan de periferie zien eruit als rode kralen; beperkte netvliesloslating wordt waargenomen in verschillende gebieden van het netvlies.
  • De vergevorderde fase wordt gekenmerkt door een totaal bubbelachtig netvliesloslating, de ontwikkeling van ontsteking van de gehele choroidea (uveïtis), het optreden van cataracten en de vorming van nieuwe vaten van de iris (rubeosis).
  • Het terminale stadium - vachtretinitis in dit stadium is neovasculair glaucoom (stadium IVa) en subatrofie van de oogbol (stadium IVb). Meestal wordt een dergelijk ernstig beloop van de ziekte waargenomen in de vroege kinderjaren, wanneer de eerste symptomen zelfs in de beginperiode verschijnen en snel groeien. En al na 5-6 jaar zonder behandeling wordt volledige loslating van het netvlies of subatrofie van het oog gevormd.

Diagnose en behandeling

Bevestig dat de retinitis van een muntstuk volgens verschillende onderzoeken kan zijn:

  1. Indirecte oftalmoscopie en biomicroscopie maken het mogelijk om de toestand van de fundus in detail te bestuderen, om het aantal en de verdeling van exudatieve foci te schatten.
  2. Fluorescentie-angiografie - hiermee kunt u alle vasculaire afwijkingen, gebieden van het netvlies met een gestoorde bloedsomloop zien.
  3. Perimetrie - gebruikt in dynamica om de progressie van de ziekte te beoordelen.
  4. Optische coherente tomografie - wordt gebruikt om de exudatiehaarden in de macula weer te geven.
  5. Echografie met kleurendopplertoekenning, CT en MRI worden in sommige gevallen (in de aanwezigheid van tumorachtige afzettingen) voorgeschreven voor differentiële diagnose met kwaadaardige retinale tumoren die een vergelijkbare kliniek hebben - retinoblastoom, medullo-epithelioom, enz.

De tactiek van het management van patiënten met de diagnose van retinitis van Coin moet in alle stadia constant worden gecontroleerd door de arts, zowel bij afwezigheid van duidelijke klinische symptomen als bij volledige retinale loslating zonder een kans om het gezichtsvermogen te herstellen. Het doel van de behandeling van de ziekte is een piek van veranderde bloedvaten en het stoppen van de vorming van foci van exsudatie. Afhankelijk van het stadium van retinitis, wordt dit bereikt door de volgende methoden:

  1. Lasercoagulatie (in de beginfasen zonder tekenen van onthechting).
  2. Cryocoagulatie (met een lichte loslating van het netvlies).
  3. Vitreoretinale chirurgie (met volledige retinale loslating).

vooruitzicht

Zonder de afwezigheid van tijdige behandeling is de prognose van Coates retinitis pessimistisch - de ziekte ontwikkelt zich geleidelijk, wat leidt tot blindheid en verlies van het oog. In de wetenschappelijke literatuur zijn er beschrijvingen van zeldzame gevallen van spontane resorptie van exsudaat bij de ziekte van Coats en het stopzetten van de progressie van de ziekte zonder behandeling, maar de visuele functies werden niet hersteld.

Bovendien, zelfs met een mild verloop van de ziekte en het bereiken van volledige remissie (herstel), kan retinitis na 5-10 jaar terugkeren. Daarom moet een patiënt met een dergelijke diagnose onder constante supervisie staan ​​van een specialist en onmiddellijk adequate therapie krijgen.

http://glazkakalmaz.ru/bolezni/retinit-koatsa.html

Erfelijke pathologie van het netvlies - Coates-ziekte: wat is het en hoe het te behandelen?

De ziekte van Coats is een zeldzame aangeboren afwijking die leidt tot loslating van het netvlies en als gevolg daarvan tot gedeeltelijke of absolute blindheid. De ziekte vordert geleidelijk en is in de vroege stadia bijna onmerkbaar.

Wat moet je weten om de ziekte tijdig te diagnosticeren en is het mogelijk om de pathologische processen te vertragen om het verlies van het gezichtsvermogen te vertragen? Iedereen die geeft om de gezondheid van zichzelf en dierbaren, is nuttig om de pathogenese en symptomen van een verraderlijke oogziekte te begrijpen.

Wat is het?

Van retinitis lijdt Coats aan 1 tot 9 personen per 100 duizend van de wereldbevolking. Ongeveer 78% van de gevallen zijn mannen. Meestal treedt het begin van de ziekte op in de eerste 10-16 jaar van het leven. Het meest voorkomende debuut komt voor bij kinderen van 5-8 jaar oud, hoewel het op elke leeftijd kan voorkomen.

De ziekte van Coats wordt gekenmerkt door abnormale ontwikkeling van bloedvaten die het netvlies binnendringen - de binnenwand van het oog. Dit wordt uitgedrukt door de volgende pathologieën:

  1. Teleangiectasia, dat wil zeggen, de uitbreiding van de haarvaten van de fundus.
  2. Uitscheiding of overtreding van de capaciteit van de capillaire wanden. Tegelijkertijd passeert exsudaat door de wanden van de bloedvaten - bloedplasma met stoffen die schadelijk zijn voor de ogen.

Met exsudaat induceert cholesterol de visuele organen. Het hoopt zich op en hoopt zich op in de fundus, wat leidt tot retinitis - ontsteking van de fundus. Op de lange termijn veroorzaakt dit de loslating van het netvlies en blindheid. Vanwege de processen die optreden bij de ziekte van Coats, wordt het ook exudatieve retinitis en retinale telangiectasia genoemd.

Aard en mechanisme van de ziekte

De ziekte is idiopatisch van aard, dat wil zeggen, de oorzaken ervan zijn nog onbekend. Er wordt aangenomen dat het niet wordt geërfd, maar een teratogene aard heeft - gelegd in de periode van embryonale ontwikkeling.

ARTIKELEN OVER ONDERWERP:

Het risico van exsudatieve retinitis bij de foetus neemt toe wanneer de volgende factoren het lichaam van een zwangere vrouw beïnvloeden:

  • drugs;
  • ioniserende straling;
  • alcohol;
  • herpes zoster;
  • rubella;
  • toxoplasmose.

Patiënten en hun families moeten leren over het mechanisme van de ontwikkeling van de ziekte. De hoofdrol in dit proces is toegewezen aan polymorfe, dat wil zeggen meerdere, verstoring van de structuur van de oogcapillairen. Het eerste defect ligt in de endotheliocyten van de bloed-retinale barrière. Dit zijn de cellen van de laag die elk van de fundusvaten bedekt en is verantwoordelijk voor de permeabiliteit van de capillaire wanden. Normaal gesproken dringen extreem onschadelijke stoffen die het oog voeden het retina binnen via het hemato-retinale filter.

BELANGRIJK! Een defecte barrière is te veel bloed binnenlaten. Hiermee komen grote lipidemoleculen in het oog.

Anomalie leidt tot hemorragisch syndroom, dat wordt gekenmerkt door frequente bloedingen in de fundus van het oog.

Dit heeft de volgende consequenties:

  1. De lipide-bevattende macrofagen en cholesterol kristallen in het oog hopen zich op in het netvlies en erachter, en vormen exudatieve foci. De eerste treden op nabij de oogzenuw en in het centrale deel van de fundus.
  2. De foci worden geelachtig goudkleurig en verliezen hun vorm. Ze veroorzaken chorioretinitis - ontsteking van het netvlies en choroidea. Het aangetaste weefsel zwelt op.
  3. Lipide-foci gaan geleidelijk over in een enorme exsudatieve laag, die leidt tot netvliesloslating.
  4. Exsudaat dringt het glasachtige lichaam binnen. Het wordt bewolkt en wordt geelachtig wit.
  5. De lipidelaag absorbeert en dimt de lens.

Naarmate de ziekte voortschrijdt, verslechtert het gezichtsvermogen, wat uiteindelijk leidt tot glaucoom, blindheid en vervolgens tot het verlies van het oog.

Stadia van pathologie

Pathologie ontwikkelt zich in fasen. Wetenschappers onderscheiden de volgende stadia van de ziekte:

  • initiële;
  • ontwikkeling;
  • ver weg;
  • terminal.

De beginfase is moeilijk te herkennen, maar alleen daarop is de ziekte van Coats behandelbaar.

In eerste instantie manifesteert de ziekte zich als volgt:

  1. Er is een lichte hyperemie van de sclera. De roodheid is te wijten aan het feit dat de kleine haarvaten van de fundus abnormaal zijn vergroot.
  2. De patiënt probeert zich op het onderwerp te concentreren en merkt de vervormingen en onvolkomenheden op die er niet echt zijn.
  3. Het zicht is iets verminderd, de contouren van zichtbare objecten worden minder duidelijk.

Wanneer de ziekte de tweede fase bereikt, neemt het gezichtsvermogen van de patiënt sterk af.

Deze fase wordt gekenmerkt door de volgende manifestaties:

  1. Hemorrhagic syndrome vordert. Tegelijkertijd blijven de abnormale vaten groeien en na verloop van tijd vermengen ze zich tot knobbeltjes.
  2. Het detachement van de getroffen fundus begint.

In de derde fase ontwikkelt zich het absolute netvliesloslating geleidelijk en het oog houdt op te zien. Subretinale ontsteking leidt tot rubeose - een aandoening waarbij nieuw gevormde bloedvaten op de iris verschijnen. In dit stadium komen cataracten en glaucoom voor.

In het terminale stadium van telangiëctasieën van de oogfundus treedt totale retinale loslating op. Het aangetaste orgaan is aangetast en moet worden verwijderd.

Symptomen van exsudatieve retinitis

De ziekte van Coates treft meestal één oog, en slechts 11% van het totaal aantal gevallen treft beide ogen. Meestal kan het worden herkend met behulp van een foto. Een geelachtige luminescentie van iemands pupillen in het frame, vergelijkbaar met het rode-ogeneffect, duidt op een ziekte. Het komt door cholesterolafzettingen.

De volgende symptomen duiden ook op het begin van exsudatieve retinitis:

  1. De patiënt verslechtert snel het zicht. Het begint allemaal met een licht astigmatisme. Eerst lijdt het bovenste perifere gezichtsveld, vervolgens het centrale gezichtsveld.
  2. De wereld wordt een beetje wazig. Het zicht van de patiënt wordt verdoezeld door een lichte waas.
  3. Verstoorde perceptie van volume, diepte van het beeld.
  4. Objecten in de zichtzone zien er enigszins vervormd uit.

De ziekte vordert pijnloos. De patiënt en zijn omgeving letten vaak niet op de eerste manifestaties van de ziekte.

BELANGRIJK! Naast het geeloogsyndroom zijn milde squint en frequente sclerale roodheid indicatief voor de eerste fase van de ziekte van Coates.

Naarmate er zich retinitis ontwikkelt, groeien de cholesterolpunten in het oog en de bloedvaten van het netvlies bloeden en breiden zich steeds verder uit. Als gevolg hiervan, de capillairen samenvoegen in knobbeltjes. De patiënt begint ongebruikelijke patronen te zien. In de laatste stadia van de ziekte vindt gedeeltelijke blindheid plaats en vervolgens de volledige dood van het aangetaste orgaan.

diagnostiek

ICD-10 relateert Coats retinitis aan andere aandoeningen van het netvlies. De ziekte heeft de code H.35.0.

In de beginfase laat een oftalmoscopie toe dat de pathologie wordt onthuld - een onderzoek door een oogarts. De arts onderzoekt de fundus van de patiënt met behulp van speciale apparatuur - een oftalmoscoop en een apparaat met een funduslens.

Inspectie onthult onregelmatigheden in de structuur van de volgende oogelementen:

  • retina;
  • oogzenuw hoofd;
  • fundus schepen.

Met oftalmoscopie bepalen hoe ver de beginfase van retinitis is verdwenen. Als de ziekte onlangs is begonnen, zijn er veel vaste exsudatieve eilandjes te vinden aan de rand van het netvlies. Wanneer de aandoening dichtbij een overgang naar een ontwikkeld stadium ligt, vullen cholesterolfoci het centrale deel van het netvlies. In beide gevallen zijn de capillairen van de fundus vervormd en verwijd.

Een routineonderzoek is niet de enige manier om Coates-ziekte te ontdekken. De volgende methoden worden ook hiervoor gebruikt:

  1. Perimetrie - de studie van het gezichtsveld en de randen met behulp van een apparaat genaamd perimeter. Hiermee kunt u een schending van het perifere gezichtsvermogen identificeren, waarvan de ziekte begint.
  2. Visometrie is de eenvoudigste manier om de gezichtsscherpte te evalueren. In dit geval wordt de patiënt op een afstand van 5-6 meter van de poster geplaatst met optotypes - speciale tekens. Op basis van hoeveel van hen een persoon eerder heeft onderscheiden en onderscheidt, trekken ze conclusies over de dynamiek van waakzaamheid.
  3. Fluorescentie-angiografie van het netvlies, ook bekend als PAH. Tijdens de test wordt een contrastmiddel, fluoresceïne-natriumzout, intraveneus in de patiënt geïnjecteerd. Contrast stelt je in staat om op de speciale camera een foto van de fundus te maken, tot op de kleinste schepen. Bij het evalueren van de beelden verduidelijkt de diagnosticus de diagnose en bepaalt hij de hoeveelheid noodzakelijke behandeling.
  4. OCT, of optische coherente tomografie, is een computergebaseerd onderzoek waarin de patiënt wordt gevraagd star op een knipperend punt te staren. Met deze methode kun je de pathologie van het midden van het netvlies identificeren - de macula, waar normaal de lichtstralen die in het oog vallen, gefocust zijn. OCT helpt om de hoeveelheid exsudatieve afzettingen te schatten.
  5. Echografie van de oogbal - echografie, waarbij gebruik wordt gemaakt van hoogfrequente golven. Ze geven het scherm een ​​accuraat beeld van hoe het oog er van binnen uitziet. Dit helpt te bepalen hoe de pathologische veranderingen zich bevinden en hoe vaak ze voorkomen.
  6. Hoofd CT - computertomografie, waarbij een persoon volledig in een speciale scanner wordt geplaatst - tomograaf. Als resultaat van de scan ontvangt de diagnosticus gedetailleerde laag-voor-laag-beelden van de organen en weefsels die zich in het hoofd van de patiënt bevinden.
  7. Pathologisch onderzoek, waarbij biopsie en histologie worden gecombineerd, helpt de samenstelling en structuur van de aangetaste weefsels te bepalen. In het kader van deze methode worden monsters verwijderd uit het aangetaste orgaan, die vervolgens onder een microscoop worden onderzocht.

Als de patiënt al een volledige netvliesloslating heeft gehad, is het noodzakelijk om niet alleen CT, maar ook kleur Doppler met magnetische resonantie beeldvorming uit te voeren. Dit helpt de mogelijkheid van kwaadaardige tumoren te elimineren.

behandeling

Hoe exsudatieve retinitis behandelen? Therapie is alleen effectief in de beginfase van de ziekte.

Het stelt de volgende doelen:

  1. Om met succes te vernietigen, dat wil zeggen, soldeer, vervormde capillairen van het oog.
  2. Stop de vernietiging van intra-oculaire bloedvaten.
  3. Om het ontstaan ​​van nieuwe exudatieve foci te voorkomen.
  4. Voorkom netvliesloslating en de ontwikkeling van secundaire complicaties.

Bij de behandeling van patiënten met Coin's retinitis, worden medicijnen, cryopexy en lasercoagulatie van het netvlies, evenals extraclerale vulling gebruikt. Als de ziekte de terminale fase heeft bereikt, is deze niet langer vatbaar voor behandeling. Vervolgens zijn toevlucht genomen tot enucleation - de volledige verwijdering van het oog, vernietigd door de ziekte.

Medicamenteuze therapie

Met behulp van de medicijnen van de patiënt worden voorbereid op een operatie. Gebruik tegelijkertijd medicijnen uit de volgende groepen:

  1. Angioprotectors - middelen die de microcirculatie van het oog verbeteren, het metabolisme in de capillaire wanden stabiliseren en ook hun permeabiliteit verminderen. Bovendien verdunnen deze medicijnen het bloed.
  2. Bloedplaatjesaggregatieremmers - geneesmiddelen die geen bloedplaatjes en rode bloedcellen toelaten om aan elkaar te kleven en de bloedvaten te verstoppen. Dergelijke medicijnen verbeteren de bloedstroom en voorkomen bloedstolsels.

Door middel van de ontlading van angioprotectors is emoxipine. Het beschermt onder andere het netvlies tegen fel licht en versnelt de resorptie van vocht dat via afwijkende bloedvaten in het oog is terechtgekomen.

Dit medicijn heeft de volgende farmacologische analogen:

  • Trental;
  • troxerutine;
  • Divaskan;
  • Calciumdobesilaat.

In afwachting van een operatie nemen patiënten plaatjesaggregatieremmende middelen zoals aspirine, ticlopidine en clopidogrel.

Lasercoagulatie van het netvlies

Tot het midden van de gevorderde fase, als niet meer dan twee derde van de fundus van het oog wordt aangetast, nemen artsen hun toevlucht tot lasercoagulatie van het netvlies. Tegelijkertijd worden abnormale vaten verzegeld en stoppen daardoor bloedingen. Het verloop van de behandeling bestaat uit 2-6 series van procedures met intervallen van 3-4 maanden.

BELANGRIJK! Het gezichtsvermogen is gestabiliseerd bij 70% van de patiënten met de ziekte van Coats die laserchirurgie ondergingen.

Retinale Cryopexy

Als het netvlies al begint te exfoliëren, wordt tot het midden van het derde stadium van de ziekte cryopexy gebruikt. In deze methode bevriezen artsen beschadigde delen van de fundus met een dunne buitenste sonde. Het gebied van het netvlies, dat zich direct onder het apparaat bevindt, is gesoldeerd aan de binnenkant van het oog. Dus afwisselend alle pauzes blokkeren. Cryopexy maakt het mogelijk de integriteit en integriteit van het netvlies te herstellen en de verwijdering ervan te stoppen of te vertragen.

Extrasclerale vulling

Vanaf de tweede helft van de gevorderde fase van de ziekte van Coats wordt tot het midden van de vergevorderde fase extra sclerale vulling toegepast.

Deze gecompliceerde bewerking wordt als volgt uitgevoerd:

  1. De buitenste laag van het oog wordt doorgesneden, de sclera wordt stevig tegen het netvlies gedrukt.
  2. Op de defecte delen van de sclera worden afdichtingen van sponsachtige siliconen opgelegd. Ze zijn van tevoren gemaakt, volgens individuele patronen.
  3. Verwijder zo nodig overtollig vocht uit het oog.
  4. De incisie van de bindvliessteken.

In 95% van de gevallen helpt de operatie om de ontwikkeling van pathologie te stoppen.

Prognose en mogelijke complicaties

Met vroege diagnose en juiste behandeling heeft de ziekte een voorwaardelijk gunstige prognose: de visie kan worden gehandhaafd, hoewel de aandoening terugkeert naar 40% van de patiënten met remissie.

Ongunstige prognose blootstellen in de volgende gevallen:

  • geavanceerde stadia van de ziekte;
  • negatieve reactie van het lichaam op de operatie;
  • terugval van de ziekte van jassen.

De ziekte is vooral gevaarlijk voor jonge kinderen. Zonder tijdige behandeling ontwikkelt 96% van de patiënten een gecompliceerde cataract, 70% heeft neovasculair glaucoom en 23% atrofie van het oog.

Handige video

Gedetailleerd antwoord op de vraag "Wat is de ziekte van Coats?":

Preventieve maatregelen

Ziektepreventie bestaat niet. De enige manier om ernstige gevolgen te voorkomen, is de ziekte vroegtijdig op te merken en een operatie uit te voeren.

Hoe jezelf en geliefden te beschermen?

Retinitis Coats is een zeldzame en gevaarlijke ziekte die niet kan worden voorspeld. Het heeft geen externe oorzaken en is niet erfelijk. Regelmatige onderzoeken door een oogarts en uiterste waakzaamheid helpen om de ziekte tijdig te detecteren en te stoppen. De ziekte treft kinderen die meestal zwijgen over de longen, pijnloze stoornissen en volwassenen die problemen negeren. Hoe meer mensen over deze pathologie leren, hoe minder slachtoffers het zal verblinden.

http://glaza.guru/bolezni-glaz/zabolevaniya/patologii-setchatki/bolezn-koatsa.html

Coats disease (retinitis)

Coats disease verwijst naar idiopathische ziekten, die gepaard gaan met polymorfe veranderingen in de vaten en haarvaten in het netvlies. Deze defecten bevinden zich voornamelijk in de perifere zone. Retinitis Coats is een pigmenttype van defecten in het netvliesmembraan. Het komt vaker voor bij adolescente en kindjongens. Onderzoek naar de epidemiologie van de ziekte heeft geen raciale of etnische predisponerende factoren geïdentificeerd.

redenen

De ontwikkeling van de ziekte van Coats gaat gepaard met erfelijke mutaties in de genen die deterministische anomalieën veroorzaken. De ontwikkeling van netvliesloslating is kenmerkend voor de laatste stadia van retinitiscoats. Vaak heeft de ziekte van Coats niet de neiging tot progressie, maar in 20% van de gevallen treden ernstige complicaties op.

Symptomen en stadia van retinitis

De classificatie van de ziekte van Coats is gebaseerd op het leeftijdscriterium (afhankelijk van de leeftijd waarop de eerste manifestaties van retinitis optraden). Volgens dit is de juveniele vorm (5-10 jaar), seniele vorm, die vrij zeldzaam is, te onderscheiden. De laatste vorm van retinitis wordt gekenmerkt door het late verschijnen van de eerste symptomen, de afzetting van cholesterol naast het vaste exsudaat.

Afhankelijk van de stadia van de ziekte, worden de volgende soorten Coats-ziekte onderscheiden:

  • De beginfase is vaak asymptomatisch of gaat gepaard met niet-specifieke tekens (vervorming van objecten, eenzijdige verschijning van vlekken, roodheid van het oog, scheelzien). Vaker in dit stadium wordt retinitis gedetecteerd tijdens een routineonderzoek door een oogarts. De arts vindt in het veld van de fundus van het oog veel kleine verwijde vaten (microaneurysmen, telangiexstasia). Bij oftalmoscopie is de beginfase verdeeld in twee subtypen: la, die een groot aantal kleine foci van vast exsudaat in de perifere fundus onthullen, 1b fase gaat gepaard met het verschijnen van vast exsudaat in het centrale gebied, inclusief het maculaire gebied.
  • Ontwikkelde fase gaat gepaard met een significante vermindering van de visuele functie. In de fundus van het oog noteerde de arts een toename van het aantal foci van vaste exsudaat. Ze hebben de neiging om te fuseren, wat gepaard gaat met de vorming van een tumorachtige afzetting (tumorachtige formaties). Kleine bloedvaten breiden uit en veranderen, ze worden als rode kralen. Honen van loslaten kunnen voorkomen in lokale gebieden van het netvlies.
  • In de gevorderde fase nemen de detachementszones in omvang toe en worden ze bruisend. Er is ook een ontstekingsreactie in de choroïde (uveïtis), cataract en neoplasma van bloedvaten in de iris (rubeose).
  • Het terminale stadium van de ziekte van Coat leidt tot neovasculair glaucoom (stadium 4a) en subatrofie van het oog (stadium 4b).

Op jonge leeftijd worden vaak ernstige retinitis Coates waargenomen. In dit geval, de symptomen die begon in de kindertijd, groeien snel. Met dit verloop van retinitis, op de leeftijd van 5-6 jaar, worden volledige loslating van het netvlies en subatrofie van de oogbol gevormd.

Diagnose en behandeling

Patiënten met een verdenking op de ziekte van Coats moeten een aantal diagnostische procedures uitvoeren:

  • Biomicroscopie en neptyam oftalmoscopie. In dit geval onderzoekt de arts zorgvuldig de fundus van het oog, beoordeelt de aanwezigheid, het aantal en de mate van verspreiding van exsudatie-foci.
  • Bij fluorescente angiografie is het mogelijk om de aanwezigheid van vasculaire anomalieën te beoordelen, evenals het gebied van het netvlies met een verminderde bloedstroom.
  • Perimetrie is noodzakelijk bij het beoordelen van de dynamiek van retinitis.
  • Optische coherente tomografie wordt uitgevoerd met het oog op een gedetailleerde beoordeling van de exudatiehaarden in het maculaire gebied.
  • Ultrasound met kleuren Doppler beeldvorming, mapping, MRI en CT worden in speciale gevallen voorgeschreven als er tumorachtige afzettingen zijn. Dit is nodig voor de differentiële diagnose van Coin's retinitis en maligne neoplasma in het gebied van het netvlies (retinoblastoom, medullo-epithelioom), omdat deze ziekten een soortgelijk klinisch beeld hebben.

Alle patiënten die gediagnosticeerd zijn met Coin's retinitis moeten door een oogarts in alle stadia van de pathologie worden geobserveerd (vanaf de asymptomatische periode en eindigend met volledige loslating van het netvlies). Voor het doel van de behandeling worden de gemodificeerde vaten gesmolten, wat de vorming van nieuwe exudaat-foci voorkomt.

Afhankelijk van de ernst van de symptomen van retinitis voor dit doel zijn van toepassing:

1. Lasercoagulatie in de vroege stadia van de ziekte.

2. Cryocoagulatie wordt getoond met kleine gebieden van onthechting.

3. Vitreoretinale interventies worden uitgevoerd in gevallen van volledige loslating.

Als de tijdige behandeling van retinitis Coates niet wordt uitgevoerd, is de prognose ongunstig, aangezien na verloop van tijd volledige loslating van het netvlies en verlies van visuele functie optreden. In de literatuur kan men klinische beschrijvingen vinden van spontane genezing en resorptie van exudatie foci. Maar zelfs in dit geval wordt het gezichtsvermogen niet teruggegeven aan de patiënt.

In het medisch centrum Moscow Eye Clinic kan iedereen worden getest op de meest recente diagnostische apparatuur en op basis van de resultaten advies inwinnen bij een topspecialist. De kliniek adviseert kinderen vanaf 4 jaar. Wij zijn zeven dagen per week open en werken elke dag van 9.00 uur tot 21.00 uur. Onze specialisten helpen de oorzaak van visusstoornissen te identificeren en zullen de geïdentificeerde pathologieën op de juiste manier behandelen.

Om de kosten van een procedure te verduidelijken, kunt u een afspraak maken bij de Moscow Eye Clinic door te bellen naar 8 (800) 777-38-81 en 8 (499) 322-36-36 in Moskou (dagelijks van 09:00 tot 21: 00) of gebruik het online opnameformulier.

De auteur van het artikel: specialist van de Moscow Eye Clinic Mironova Irina Sergeevna

http://mgkl.ru/patient/stati/bolezn-koatsa-retinit

Coats disease (retinitis)

Externe hemorrhagische retinitis (Coats disease) is een idiopathische pathologische aandoening waarbij polymorfe veranderingen optreden in de retinale vaten, voornamelijk gelegen in het perifere gebied. Pathologie gaat gepaard met subretinale en intraretinale exsudatie.

redenen

Deze ziekte is bekend sinds de jaren zeventig van de negentiende eeuw (in 1876 beschreef de wetenschapper Brailey eerst de symptomen). En in 1908 beschreef zijn collega Coats drie verschillende vormen van oftalmologische ziekte, vergezeld van een laesie van het achterste segment, die zich manifesteert door de transformatie van bloedvaten en de substantiële exudatie van vloeistof. De algemeen aanvaarde classificatie van pathologie is echter nog niet vastgesteld.

Vanwege het feit dat de retinitis van jas idiopathisch is, zijn de oorzaken van de ziekte nog niet vastgesteld. Kon defecten in genetisch materiaal die tot dergelijke veranderingen kunnen leiden, niet identificeren.

classificatie

In de klinische praktijk gebruiken oftalmologen de classificatie van de ziekte van Coats, die is gebaseerd op de ernst van de symptomen van deze pathologie, evenals een mogelijke prognose. Volgens deze classificatie zijn er:

  • Het stadium van de eerste manifestaties.
  • Ontwikkelde fase.
  • Stadium van geavanceerde veranderingen.
  • Eindtrap

Klinisch beeld

In de meeste gevallen treft het pathologische proces bij hemorragische retinitis alleen eenoog. In het beginstadium kan de ziekte volledig asymptomatisch zijn en daarom diagnosticeer ik de ziekte al op de leeftijd van 2-8 jaar tijdens routine-onderzoeken. Ook kunnen pathologische veranderingen vaak direct na de geboorte optreden. Klinische tekenen van Coates-pathologie worden gedetecteerd bij baby's van 2-6 maanden oud. In dit geval valt vooral de ontwikkeling van scheelzien en leukocoria op. Wanneer biomicroscopisch onderzoek van baby's kan worden gedetecteerd, is het retina volledig los van het exsudatieve type.

Oudere kinderen kunnen vervormingen ervaren in de grootte en vorm van objecten, donkere vlekken voor hun ogen of een algemene afname van de gezichtsscherpte.

Als de tijd begint om de behandeling van pathologie te starten, verloopt de pathologie snel en eindigt deze met totale retinale loslating. Een extreem ongunstige prognose is typisch voor jonge kinderen.

diagnostiek

Om eindelijk de tactiek van de behandeling van patiënten te bepalen, is het noodzakelijk om verschillende belangrijke diagnostische procedures uit te voeren. Naast het gebruikelijke oftalmologische onderzoek ondergaan patiënten met de vermoedelijke Coates-pathologie indirecte oftalmoscopie (met behulp van een verrekijker oftalmoscoop), Goldmann's microscopie met drie spiegellenzen en fluorescentie-angiografie.


Vanwege het feit dat de retinitis van jas idiopathisch is, zijn de oorzaken van de ziekte nog niet vastgesteld.

behandeling

De eerste therapeutische procedures voor externe hemorragische retinitis ontwikkeld in het midden van de twintigste eeuw. Zo publiceerden de wetenschappers Meyer-Schwichkerker en Pesch in 1960 gegevens over de effectiviteit van xenon-coagulatie bij de ziekte van Coats, alsook over de aanwezigheid van retinale telangiëctasieën en secundaire subretinale exsudatie. Verder verschenen verschillende publicaties over de mogelijkheid van lasercoagulatie van de retina en cryotherapeutische blootstellingsmethoden bij patiënten met de Coats-pathologie.

De effectiviteit van de behandeling van patiënten met hemorrhagische retinitis hangt af van de leeftijd waarop de ziekte werd ontdekt, en van de tijdigheid van de behandeling. In de aanwezigheid van grote volumes exsudaat in de achterste pool of aan de periferie, die wordt gecombineerd met massale loslating van het netvlies, herstelt de lasercoagulatie in de meeste gevallen het gezichtsvermogen niet, maar wordt het uitgevoerd als een orgaan dat de organen conserveert.

Bij jonge kinderen kun je de ontwikkeling van Coates-pathologie vertragen en remissie bereiken via verschillende cursussen van lasercoagulatie of cryotherapie (ongeveer 2-6). Tussen de gangen moet je pauzes van 3-4 maanden observeren.

Mogelijke complicaties van de behandeling

Als gevolg van lasercoagulatie hebben patiënten met hemorragische retinitis vaak verschillende complicaties:

  • Bloedingen die zich onmiddellijk kunnen vormen ten tijde van de manipulatie of binnen een paar dagen erna.
  • Maculaire tractie of vouwen.
  • Gliosis van de macula.

Als kinderen niet worden behandeld, maar alleen passief worden geobserveerd, treedt blindheid op in ongeveer 94% van de gevallen. Canucleatie, wat leidt tot ernstige cosmetische defecten, wordt in 39% van de gevallen gebruikt.

Met tijdige behandeling en naleving van het door artsen aanbevolen beschermingsregime is het in de meeste gevallen mogelijk om de oogbal zelf (97%) en vaak de functie (88%) te behouden.

De hoge efficiëntie van de behandeling van patiënten met de ziekte van Coats wordt bevestigd door een aantal wetenschappelijke artikelen. Daarom rapporteerde Ridley over de stabilisatie van de visuele functie na de noodzakelijke behandeling bij 70% van de patiënten van vier jaar of ouder.

Kinderen met hemorragische retinitis die goed op de behandeling hebben gereageerd, moeten regelmatig een preventief onderzoek ondergaan (ongeveer eens per 4-6 maanden). Dit komt doordat ongeveer in 40% van de gevallen in de komende 4,5 jaar opnieuw gebieden van pathologische vasculaire misvorming worden gevormd. Om exudatieve complicaties te voorkomen, moeten de stollingssessies van deze zieke bloedvaten worden herhaald.

http://proglaza.ru/articles-menu/1181-retinit-koatsa.html

Wat is Coin's retinitis: symptomen en behandeling

Retinitis Coates - een zeldzame oogziekte die wordt gekenmerkt door de pathologische ontwikkeling van retinale bloedvaten en die gedeeltelijke en soms blindheid veroorzaakt. Meestal ontwikkelt deze pathologie zich in de kindertijd en adolescentie, voornamelijk bij jongens, en treft slechts één oog.

De pathologie verloopt vrij traag en leidt tot een geleidelijk verlies van gezichtsvermogen: er is langzaam bloeden van de aangetaste bloedvaten achter in het netvlies, wat resulteert in een verhoogde afzetting van cholesterol, waardoor het netvlies zelf, dat uiteindelijk exfolieert, volledig wordt beschadigd.

Geschiedenis tour

De ziekte werd al in de 19e eeuw beschreven: de Coats-wetenschapper identificeerde drie stadia van pathologische laesie van het achterste segment van de retina, die gepaard gaan met de transformatie van bloedvaten en de exudatie (excretie die inherent is aan het ontstekingsproces) van vloeistof.

Lange tijd werd retinitis beschouwd als een ontstekingsziekte, maar met een meer grondige studie van de pathologie, werden andere oorzaken geïdentificeerd - aangeboren tumorachtige letsels van de bloedvaten van het perifere deel van het oognetvlies. Op dit moment zijn de exacte redenen voor de ontwikkeling van deze pathologie door wetenschappers nog niet vastgesteld.

Oorzaken en tekenen van de ziekte

Vanwege het feit dat retinitis een idiopathische ziekte is, dat wil zeggen dat deze onafhankelijk opkomt, ongeacht andere laesies, kunnen de exacte oorzaken van de ontwikkeling van pathologie niet op betrouwbare wijze worden vastgesteld.

Sommige studies wijzen op het belang van de ontwikkeling van de ziekte van verhoogde niveaus van fibroblasten in het bloed, terwijl andere een erfelijk defect suggereren in de genen die verantwoordelijk zijn voor de structuur van de oogvaten.

Voor de laatste fase van ontwikkeling van deze pathologie is volledige loslating van het netvlies karakteristiek, maar meestal heeft de ziekte niet de neiging snel te vorderen. Ernstige complicaties komen slechts in 20% van de gevallen voor.

Bij de diagnose van deze ziekte zijn er verschillende stadia van ontwikkeling van de pathologie, die verschillen in de ernst van de symptomen:

  1. Het stadium van de eerste manifestatie van de ziekte - is bijna asymptomatisch, er kunnen kleine afwijkingen zijn: het verschijnen van vlekken bij het kijken naar het beeld, enige vervorming van voorwerpen, lichtelijk waarneembaar scheelzien en roodheid van de oogbol. Vergelijkbare pathologieën worden onthuld tijdens een routine profylactisch onderzoek door een oogarts: er zijn een groot aantal kleine bloedvaten in de fundus, die sterk worden uitgebreid.
  2. Het ontwikkelingsstadium van de ziekte manifesteert zich door een scherpe verslechtering van het gezichtsvermogen en een toename van de aangetaste bloedvaten in de perifere retina, die opgaan in tumorachtige formaties en vergelijkbaar worden met rode kralen. Sommige gebieden van het netvlies worden zozeer aangetast dat hun loslating optreedt.
  3. Het stadium van onomkeerbare pathologische veranderingen kan gepaard gaan met cataract, glaucoom en wordt gekenmerkt door een volledige loslating van het netvlies, dat blaarachtig wordt en absoluut verlies van het gezichtsvermogen van het aangedane oog. Een ontstekingsproces vindt plaats in de choroïde van het oog, wat leidt tot de vorming van rubeose.
  4. De terminale fase, de retinitis van Coats, manifesteert zich door complete atrofie van de oogbol, onomkeerbare loslating van het netvlies en verlies van het oog zelf.

Een van de eerste symptomen van de ziekte, die alert moet zijn, is het zogenaamde "gele oog", dat duidelijk zichtbaar is in flitsfotografie. Het oog aangetast door Coin's retinitis gloeit geel op elke foto, omdat cholesterolafzettingen een geelachtige lichtreflectie veroorzaken.

Wanneer dit symptoom wordt ontdekt, vooral bij jonge kinderen, moet een grondig onderzoek worden uitgevoerd door een oogarts die niet alleen de ontwikkeling van de ziekte diagnosticeert, maar ook de mate van ontwikkeling.

Op zichzelf is de ziekte van Coates pijnloos, wanneer de geaccumuleerde vloeistof niet op natuurlijke wijze uit het oog kan stromen, neemt de intraoculaire druk toe, wat de ontwikkeling van vrij pijnlijk glaucoom veroorzaakt.

Bij late behandeling van dit pathologische proces eindigt de ziekte met volledige loslating van het netvlies en verlies van het oog. Vooral de ongunstige prognose is typisch voor jonge kinderen.

Bij jonge kinderen is het verloop van de ziekte vrij moeilijk, de symptomen van de ziekte ontwikkelen zich zeer snel en er treedt een toenemende subatrofie van de oogbol op.

Diagnose en behandeling van retinitiscoats

Bij het diagnosticeren van deze pathologie wordt een hele reeks onderzoeken toegepast, waaronder het gebruikelijke oftalmologische onderzoek van een patiënt, microscopisch onderzoek van de retina en fluorescerende angiografie.

Volgens onderzoek wordt de arts bepaald met de tactiek van de behandeling van de patiënt en selecteert hij voor elk daarvan de optimale en individuele methode.

  1. In de vroege stadia van de ontwikkeling van de ziekte wordt meestal laserchirurgie of cryotherapie (bevriezen) gebruikt - deze methoden kunnen de pathologisch aangetaste bloedvaten van het oog vernietigen en daarmee de verdere ontwikkeling van de pathologie stoppen.
  2. Bij voldoende ernstige retinale laesies, vooral bij het loslaten ervan, wordt de methode van vitreoretinale chirurgie gebruikt, waarmee u zichtverlies zoveel mogelijk kunt voorkomen en de normale anatomische structuur van het oog kunt herstellen.
  3. Wanneer de ziekte het terminale stadium bereikt, wordt operatieve interventie (enucleatie) toegepast - verwijdering van het oog, vooral als de patiënt door constante pijn wordt gekweld.

De tactiek van de behandeling van deze ziekte is de voortdurende zorgvuldige observatie door de arts van allen, zelfs kleine veranderingen die in het netvlies optreden in elk stadium van de ontwikkeling van het pathologische proces.

Het belangrijkste doel van de behandeling van retinitis Coates is door spike pathologisch veranderde bloedvaten van het oog, de beëindiging van het proces van vernietiging en de vorming van foci van exsudatie.

Als de ziekte van Coates niet wordt behandeld, maar alleen om zijn beloop te volgen, dan zal de patiënt in 95% van de gevallen volledig blind zijn. Hoewel er gevallen bekend zijn waarin retinitis spontaan wordt genezen, en alle exudatiehaarden volledig oplossen, maar zelfs in deze gevallen, wordt het gezichtsvermogen niet hersteld.

Alleen met een tijdige behandeling voor de arts en een goed uitgevoerde behandeling is het bijna mogelijk om de oogbal te behouden en de functionaliteit te herstellen.

Patiënten met de ziekte van Coats, vooral jonge kinderen, moeten na succesvolle behandeling constant worden opgevolgd door een oogarts en moeten ten minste één keer in de drie tot vier maanden een onderzoek ondergaan, omdat het risico van terugkerende vasculaire misvormingen blijft bestaan.

Om herhaling van de ziekte en de ontwikkeling van exudatieve complicaties te voorkomen, moeten alle nieuw opduikende pathologieën en vasculaire anomalieën tijdig gestremd worden.

http://o-glazah.ru/drugie/retinit-koatsa.html

Coats disease (externe hemorrhagische retinitis) - oorzaken en behandeling

Coats disease is een aangeboren afwijking in de structuur van de retinale vaten. Tegelijkertijd wordt tumorachtige hemorragische groei in de perifere zone van het netvlies gevormd.

Oorzaken en prevalentie

Vaker wordt de retinitis van Coin gediagnosticeerd bij mannen (ongeveer 80% van alle patiënten). Het maximale aantal patiënten valt op 20 jaar (meestal 5-10 jaar). Schade aan de ogen bij de ziekte van Coats is meestal eenzijdig, maar er treedt ook bilaterale retinitis op.

De oorzaken van de ziekte zijn niet volledig begrepen, maar er zijn verschillende theorieën. Een aantal wetenschappers is van mening dat de leidende rol in de ontwikkeling van retinitis tot een hoog niveau van fibroblasten in het bloedplasma behoort. Andere onderzoekers geloven dat er bij de ziekte van Coats een erfelijke mutatie van sommige genen is. Dit wordt bevestigd door de vrij frequente combinatie van retinitis met andere aangeboren afwijkingen (tubereuze sclerose, Parry-Romberg-syndroom, Alport-ziekte). Al deze pathologen gaan gepaard met een schending van de structuur van de vaatwand.

Symptomen en classificatie

De eerste tekenen van de ziekte van Coats kunnen op verschillende leeftijden voorkomen. Afhankelijk van deze emissie:

  • Jeugdvorm, wanneer de ziekte zich binnen 5-10 jaar manifesteert;
  • Seniele vorm, wat een zeldzaam geval is. In dit geval treden symptomen op bij patiënten van 40-60 jaar oud en retinitis gaat gepaard met de afzetting van niet alleen vaste exsudaat, maar ook cholesterol.

Daarnaast zijn er verschillende stadia van retinitis Coats:

  • De beginfase heeft meestal een asymptomatisch beloop of gaat gepaard met niet-specifieke manifestaties. Deze omvatten vlekken. Die verschijnen voor een oog, de vervorming van objecten, roodheid van de ogen, de ontwikkeling van scheelzien. De eerste fase van retinitis wordt meestal alleen gedetecteerd tijdens routinecontroles, bijvoorbeeld voor een kleuterschool of school. Tegelijkertijd kan de arts een groot aantal kleine verwijde bloedvaten in het fundusgebied afdrijven. Deze uitbreidingen worden telangiëctasieën en microaneurysma's genoemd.
  • Oftalmoscopiegegevens maken het mogelijk de eerste fase van de Coates-ziekte te verdelen in la (er wordt een groot aantal vaste exsudaat-foci gevonden in de perifere fundus van de fundus van het oog) en 1b (vaste exsudaat-foci bevinden zich voornamelijk in de centrale gebieden van de retina).
  • De ontwikkelde fase van retinitis Coats manifesteert zich door een plotselinge afname van de gezichtsscherpte. In de fundus verschijnt een groot aantal exudatieve foci. Ze zijn vatbaar voor fusie en lijken qua uiterlijk op een tumorachtige formatie, in verband waarmee ze de naam van een tumorachtige afzetting hebben gekregen. Kleine vaten in het perifere gebied worden veranderd en uitgebreid, ze zien eruit als rode kralen. Ook, met oftalmoscopie, kunnen verschillende lokale netvliesloslating locaties worden geïdentificeerd.
  • De vergevorderde fase gaat gepaard met een totale bubbelachtige netvliesloslating. Ontsteking van de choroïde (uveïtis) ontwikkelt zich ook, nieuw gevormde bloedvaten vormen zich in de iris (rubeose) en de substantie van de lens wordt troebel.
    Het terminale stadium van de ziekte van Coats veroorzaakt de ontwikkeling van neovasculair glaucoom (stadium 4a) en subatrofie van de oogbol (stadium 4b). Zo'n ziekteverloop voor de vroege kinderjaren, wanneer de eerste symptomen van retinitis in de kindertijd verschijnen en dan snel vordert. Met 5-6 jaar bij deze kinderen ontwikkelen zich, bij afwezigheid van behandeling, volledige retinale loslating en subatrofie van de oogbol.

Diagnose en behandeling

Om de ziekte van Coats te bevestigen, moet je wat onderzoek doen:

  • Biomicroscopie en indirecte oftalmoscopie helpen om de structuur van de fundus grondig te onderzoeken, de aanwezigheid van exudate foci te detecteren, hun aantal te tellen en de verdeling te beoordelen.
  • Fluorescentie-angiografie is een zeer informatieve techniek die duidelijk alle vasculaire anomalieën vertoont, evenals gebieden van het netvlies waarin de bloedstroom verstoord is.
  • Perimetrie wordt gebruikt om het klinische beloop van retinitis Coats te beoordelen.
  • Optische coherentietomografie wordt gebruikt om meer in detail het exudaatgebied in het maculaire gebied te beoordelen.
  • Color Doppler en mapping, MRI, CT zijn aanvullende onderzoeksmethoden. Ze worden voorgeschreven met tumorachtige afzettingen om een ​​differentiële diagnose uit te voeren met een kwaadaardige tumor van de retina (medulloblastoom, retinoblastoom), die een vergelijkbaar klinisch beeld kan hebben.

Bij de ziekte van Coats moet men de patiënt constant in elk stadium van de ziekte volgen (vanaf het asymptomatische verloop en eindigend met de totale retinale loslating). Het belangrijkste doel bij de behandeling van patiënten met deze retinitis is om gewijzigde vaten uit te sluiten van de bloedbaan en om de vorming van exsudatiehaarden te voorkomen.

Afhankelijk van het stadium van de ziekte, kunt u gebruik maken van:

  • Lasercoagulatie, die het meest effectief is in de beginfase van de ziekte.
  • Cryocoagulatie, benoemd bij de eerste tekenen van retinale loslating.
  • Vitreoretinale chirurgie, die wordt toegepast in geval van volledige loslating van het netvlies.

vooruitzicht

Als een patiënt met retinitis Coates niet tijdig wordt behandeld, zal de ziekte voortschrijden en zal deze zeker leiden tot blindheid of verlies van het oog. Er zijn echter geïsoleerde gevallen van spontane resorptie van exsudaten en stopzetting van de progressie van retinitis, ook zonder medische tussenkomst, beschreven. In dit geval keerde het zicht naar de patiënt in hetzelfde volume niet terug.

Opgemerkt moet worden dat zelfs in het geval van volledige regressie van de ziekte en langdurige remissie, na jaren (5-10 jaar), terugval kan optreden. Dat is de reden waarom een ​​patiënt met deze ziekte gedurende zijn hele leven onder de supervisie van een oogarts moet blijven, die desnoods deskundige hulp kan bieden.

http://ophthalmocenter.ru/bolezni-glaz/bolezn-koatsa.html
Up