Als de pupil van het kind is uitgezet en geelachtig of wit licht is gaan gloeien, moet het zo snel mogelijk naar de oogarts worden gebracht: dit symptoom geeft de aanwezigheid van retinoblastoom aan - een kwaadaardig neoplasma dat zich vormt in het netvlies.
Hoe eerder de ziekte wordt ontdekt, hoe groter de kans op een gunstig resultaat. Over de methoden van behandeling van retinoblastoom bij kinderen praten in het artikel.
Hoe verziendheid bij een kind te genezen? Lees hier meer over in ons artikel.
Retinoblastoom is een neuroectodermale kwaadaardige tumor die zich in het netvlies ontwikkelt.
Naarmate het groeit, vangt het de uveal tractus, de baan van het oog, en is het in staat om secundaire kwaadaardige foci in verschillende delen van het lichaam, inclusief de hersenen, te veroorzaken.
Retinoblastoom wordt vrijwel niet waargenomen bij de volwassen populatie. Kinderen jonger dan vijf jaar lopen risico. Meestal wordt de tumor gedetecteerd op de leeftijd van twee of drie jaar.
Dit maligne neoplasma is 2,5 - 4,5% van het totale aantal oncologische processen bij kinderen jonger dan vijftien jaar.
De oorzaken van retinoblastoom, evenals andere kwaadaardige processen, zijn niet voldoende bestudeerd. Verwacht wordt dat de volgende factoren de kans op een ziekte vergroten:
Er zijn ook suggesties dat het risico op het ontwikkelen van retinoblastoom, niet gerelateerd aan erfelijkheid, toeneemt als het kind wordt geboren uit ouders die ouder zijn dan veertig jaar.
40% van de gevallen van retinoblastoom zijn geassocieerd met een genetische aanleg, en de overige 60% zijn geassocieerd met andere factoren. Retinoblastomen, waarvan de ontwikkeling genetisch bepaald is, komen vaker voor in beide ogen en zijn minder vatbaar voor behandeling.
Lees hier over de symptomen en behandeling van cataract bij kinderen.
In het proces van tumorgroei treden de volgende symptomen op:
Wanneer de tumor aanzienlijk is gegroeid en heeft geleid tot de ontwikkeling van secundaire kwaadaardige foci, worden tekenen van beschadiging van bepaalde organen toegevoegd aan de hoofdsymptomen.
Met retinoblastoom worden vaak metastasen in de hersenen gevonden.
Symptomen van hersenschade variëren afhankelijk van de locatie van de secundaire focus en kunnen zijn:
Het optreden van secundaire maligne laesies in de hersenen is een extreem ongunstig prognostisch teken dat de overlevingskansen aanzienlijk vermindert.
Ook uitzaaiingen hebben vaak invloed op:
Het ontstaan van secundaire secundaire laesies is kenmerkend voor de laatste ontwikkelingsfase van retinoblastoom.
Er zijn drie vormen van retinoblastoom:
Retinoblastoom heeft, net als andere oncologische ziekten, vier stadia van ontwikkeling:
Aanbevelingen voor de behandeling van virale conjunctivitis bij kinderen zijn te vinden op onze website.
Als de ziekte tijdig wordt gedetecteerd, zijn de complicaties minimaal en meestal geassocieerd met resterende visuele beperkingen die kunnen worden gecompenseerd.
Als de ziekte te ver is gegaan, kan het nodig zijn om de aangedane oogbol te verwijderen, maar het kind blijft leven.
De meest ongunstige uitkomst, op voorwaarde dat het kind overleeft, en de ziekte in remissie gaat, is blindheid en reststoornissen geassocieerd met metastatische laesies.
Wanneer de eerste symptomen optreden, moet u een oogarts raadplegen.
Hij doet het eerste onderzoek, luistert naar klachten, controleert de visuele scherpheid van het kind en de conditie van de leerlingen, en geeft vervolgens aanwijzingen voor aanvullende diagnostiek, die de volgende activiteiten omvat:
Als opaciteiten worden gevonden in het hoornvlies, het glaslichaam en de pupil, wordt een oog-echografie gebruikt.
Om de prevalentie van metastasen te beoordelen, worden de volgende methoden gebruikt:
In aanvulling op de oogarts, het proces van diagnose en behandeling regelt de neuropathologist en oncoloog.
Hoe manifesteert hypermetropie bij kinderen zich? Ontdek het antwoord nu meteen.
Artsen bepalen de stadia en behandelingsmethoden, afhankelijk van de mate van verwaarlozing van het kwaadaardige proces en de kenmerken van de tumor.
Methoden voor de behandeling van retinoblastoom:
Na het bereiken van een stabiele remissie, moet het kind regelmatig preventieve onderzoeken ondergaan om tekenen van terugval in de tijd te identificeren.
Als de tumor in de vroege stadia werd gedetecteerd, is de prognose gunstig: het is mogelijk om het gezichtsvermogen te behouden en de ziekte in remissie te brengen. De kans op overlijden is laag.
Na het verwijderen van het oog, zijn de kansen om het leven en de gezondheid te behouden ook hoog, maar er blijft een cosmetisch defect bestaan dat gecorrigeerd kan worden als gevolg van protheses.
De kans op een gunstig resultaat wordt verkleind als het kwaadaardige proces de grenzen van de oogbal overschrijdt. Het grootste risico op overlijden is aanwezig als:
Statistisch gezien is ongeveer 95% van de gevallen voltooid met een stabiele remissie in de aanwezigheid van een hoogwaardige en moderne behandeling. De kans op een recidief na remissie is 5%.
Het risico op het opnieuw optreden van een tumor is hoog bij kinderen met een genetische aanleg.
Profylactische methoden omvatten het raadplegen van families van gendragers die de kans op het ontwikkelen van tumoren vergroten. Ook, kinderen met een genetische aanleg, is het belangrijk om regelmatig testen te ondergaan om kanker in de vroege stadia te detecteren.
Ouders die bij een kind mogelijk tekenen van retinoblastoom hebben opgemerkt, moeten zo snel mogelijk contact opnemen met een medische instelling en de diagnose stellen.
Hoe eerder een tumor wordt gedetecteerd, hoe groter de kans om volledig te worden genezen en het gezichtsvermogen te behouden.
Over de symptomen en behandeling van retinoblastoom bij een kind in deze video:
We vragen u vriendelijk om niet zelf medicatie toe te dienen. Meld je aan met een dokter!
http://pediatrio.ru/r/retinoblastoma/u-detej-66.htmlZiekte die het netvlies beïnvloedt
Oncologische ziekten worden vaak overrompeld en leiden tot wanhoop. Vooral eng als retinoblastoom optreedt bij kleine kinderen. Dit type kanker zoals een retinale tumor kan worden genezen als de fase niet actief is.
Retinoblastoom (van het Latijnse woord "netvlies" - "netvlies") van een oog is een kanker van het netvlies of, met andere woorden, een kwaadaardig neoplasma binnen of buiten het oog. Scheiding op geslacht bij dit type kanker is dat niet. Retinoblastoom bij kinderen komt even vaak voor bij zowel jongens als meisjes. In de regel wordt bij volwassenen dit type oncologie uiterst zelden gediagnosticeerd. De eerste tekenen zijn thuis te zien terwijl je foto's van kinderen bekijkt. Vanaf de flits gloeit de pupil wit en niet rood zoals gewoonlijk. Dit effect wordt verklaard door het feit dat tijdens een flits tijdens een foto een tumor die in de oogbal reflecteert, wordt gereflecteerd. Er zijn veel gevallen waarin op de foto veel ouders tekenen van de ziekte vonden voordat ze naar de dokter gingen.
De lokalisatie van het onderwijs kan verschillen, zowel binnen het oog als daarbuiten. Soms zijn er gevallen waarin er in één oog tumoren zijn met verschillende soorten groei. In de geneeskunde zijn er twee hoofdtypen van deze ziekte:
Een endofytisch blastoma heeft een heterogene structuur. Ze metastasizes naar het glasvocht, kan beginnen te groeien in de voorkant van het oog. Opgroeien, de formatie vult de oogbal en kan netvliesloslating veroorzaken, in welk geval de patiënt glaucoom begint te ontwikkelen.
In de meeste situaties wordt kanker gediagnosticeerd bij iets oudere kinderen. Meestal ontdekken professionals en ouders de primaire tekenen van een tumor wanneer een kind de leeftijd van twee jaar bereikt. Het manifesteert zich in de vorm van strabismus en het effect van "cat's eye". Retinoblastoom van de linker- en rechterogen ontwikkelt zich gelijkmatig zonder verschillen in de intensiteit van de laesie. De definitie van de behandelmethode van de patiënt hangt af van welk stadium van zijn ziekte. Voor een vollediger beeld van de aankomende therapie, bepalen specialisten de mate van orgaanschade volgens deze classificatie:
Op de plaats van lokalisatie van de ziekte is verdeeld in vier categorieën:
Een andere kanker van het netvlies is verdeeld in eenzijdig of bilateraal. Eenzijdige tumor verwijst naar het sporadische type, maar heeft niettemin een nauwe relatie met chromosomale afwijkingen. De bilaterale vorm van de ziekte is uitsluitend genetisch overgedragen in de natuur en komt voor bij een van de vier patiënten.
Retinoblastoom bij jonge kinderen verwijst naar aangeboren aandoeningen. Oncogenen zijn verantwoordelijk voor de ontwikkeling van kankercellen. Oncogene celmutaties zijn dominant, wat betekent dat ze het optreden van tumoren beïnvloeden, zelfs als het proto-oncogen niet wordt beschadigd. Proto-oncogen - een gen dat het proces van normale proliferatie en differentiatie van lichaamscellen regelt. Proto-oncogenen worden ook oncogenen na deling, overexpressie. Met andere woorden, ze kunnen de ontwikkeling van een tumor provoceren, als de regulatie in het werk van suppressorgenen wordt geschonden.
Raadpleging van een Israëlische specialist
Artsen over de hele wereld tot op de dag van vandaag, die de kwestie van het verschijnen van retinoblastoom grondig bestuderen. De erfelijke vorm van retinale kanker wordt overgedragen op genetisch niveau van ouders naar kinderen en er kunnen nog meerdere generaties verschijnen.
Afhankelijk van de oorzaak van de ziekte en het proces van de ziekte, is het verdeeld in twee soorten:
Het is mogelijk om de aanwezigheid van retinoblastoom vast te stellen in de vroegste fase, wanneer er niet eens de eerste tekenen en symptomen zijn. Oftalmoloog tijdens de inspectie is in staat om de aanwezigheid van een tumor, zelfs de kleinste maat, duidelijk te bepalen. De manifestatie van witte pupillen (leukocoria) in de foto van de uitbraak, strabismus, visusverlies zijn ernstige redenen om een arts te raadplegen voor een tijdige diagnose van de ziekte.
Vaak wordt de ontwikkeling van de ziekte verdacht van foto's
Om de meest succesvolle te genezen, is het noodzakelijk om precies vast te stellen in welk stadium van oncologie de patiënt zich bevindt. Om het vast te stellen, worden een aantal van de volgende diagnostische procedures uitgevoerd:
Stel de diagnose van retinoblastoom vast volgens de hierboven aangegeven methoden. Ook kunnen experts aanvullende onderzoeken uitvoeren, waaronder het meten van de intraoculaire druk, een gedetailleerde studie van de structuren van het oog, uitgevoerd met een speciaal apparaat - een spleetlamp, diacinoscopie, echografie biometrie, onderzoeken met radio-isotopen.
Radiografie van de oogbanen onthult de precipitatie van calciumzouten in onderwijsgebieden die weefselsterfte - necrose hebben ondergaan. Dit gebeurt meestal in het derde en vierde stadium van de ziekte. In dezelfde stadia worden veranderingen in het benige gedeelte van de baan zichtbaar gemaakt - de afmetingen worden groter, de muren worden dunner, de visuele kanalen veranderen en worden breder. Alle diagnostische procedures voor de meest nauwkeurige resultaten worden uitgevoerd onder algemene anesthesie op een speciale tafel die helpt bij het repareren van de kleine patiënt. Volgens de resultaten van het onderzoek kan de behandelend arts precies bepalen welk type retinakanker bij een patiënt monoculair of verrekijker is.
Om de kwaadaardige ziekte te overwinnen, gebruikt de moderne geneeskunde de volgende reeks diagnostische procedures:
Op dit moment proberen specialisten de meest gunstige behandelmethoden aan te bieden om zich te ontdoen van retinoblastoom bij baby's en kinderen.
Behandeling voorgeschreven door een specialist op basis van de ernst van de ziekte
Tumoren van kleine omvang zijn goed gevoelig voor vernietiging door fotocoagulatie en cryotherapie. De methode van fotocoagulatie is het lasereffect op kwaadaardige tumoren. De laserstraal brandt de bloedvaten die de blastoma voeden, wat resulteert in de vorming van niets te eten en sterft. De methode van cryotherapie omvat het bevriezen van de formatie met een sonde, die is geïnstalleerd op het buitenoppervlak van het oog - de sclera. De methode van fotocoagulatie wordt gebruikt in het geval van schade aan de achterkant van het netvlies, en cryotherapie - met de nederlaag van het voorste deel.
Chirurgische ingreep is meestal om een pijnlijk oog te verwijderen. Deze methode wordt gebruikt bij de behandeling van grote tumoren wanneer het vasculaire deel van het oog ernstig wordt aangetast en het onmogelijk is om het gezichtsvermogen te herstellen. In termen van het redden van het leven van de patiënt heeft deze methode de grootste impact. Ongeveer anderhalf tot twee maanden kunt u prothetische ogen vasthouden.
Na dit soort operaties wordt het orgel verzonden voor grondig histologisch onderzoek. Dit wordt gedaan om ongunstige tekenen van de ziekte te identificeren, zoals bijvoorbeeld invasie van de oogzenuw. In dit geval zijn er aanwijzingen voor exenteration - een operatie om de baan te verwijderen.
De operatie om de oogbol te verwijderen wordt in de meeste gevallen tot drie jaar uitgevoerd. Na de enucleatie kunnen patiënten afwijkingen in het gezicht ervaren. Dit gebeurt omdat op zo'n kleine leeftijd de baan niet volledig is gevormd en nadat het oog is verwijderd, beginnen de botten die de baan vormen actiever te groeien, wat leidt tot een uitwendig defect.
De meest voorkomende behandeling is bestralingstherapie. Het is van twee soorten: extern en gelokaliseerd. Retinoblastoom dat bij kinderen voorkomt, is zeer gevoelig voor radiogolven, waardoor de effectiviteit van dit type behandeling sterk toeneemt. Er is echter een tegenovergesteld effect van externe invloed. Straling tijdens uitwendige bestralingstherapie kan vaak nabijgelegen oogweefsel aantasten, tot staar leiden of botoncologie opnieuw ontwikkelen. Wanneer de methode van gelokaliseerde therapie wordt toegepast, is het risico op complicaties veel lager.
Om staar en bestraling keratitis te voorkomen, wordt bij elke patiënt 2% cysteïne-oplossing of 1% taufon-oplossing ingebracht vóór elke bestralingsprocedure. Dit gebeurt 6 keer met een pauze van 15 minuten. Om de verbranding van de oogleden te voorkomen, wordt de huid van de oogleden 1-2 keer per dag gesmeerd met oliën (duindoorn, olijf, zonnebloem en andere) en zalven die de snelle regeneratie van de huid en de genezing ervan bevorderen. De periode na de behandeling vereist ook zorg voor het getroffen gebied.
Een meer ernstige vorm van retinoblastoom omvat behandeling met chemische therapie. Chemotherapie omvat het nemen van sterke middelen tegen kanker. Met hun hulp proberen artsen de formaties in omvang te verkleinen en vervolgens door te gaan met lokale behandeling met behulp van fotocoagulatie of cryotherapie. Geneesmiddelen voor de behandeling van chemotherapie worden bij de locatie van de formaties geïntroduceerd.
De keuze van de behandelmethode voor een patiënt met retinoblastoom wordt door de specialist individueel bepaald, afhankelijk van de leeftijd van de patiënt, het stadium van zijn ziekte en andere factoren.
Ook is in sommige gevallen het gebruik van radioactieve platen toegestaan voor de behandeling van kanker van de retina, maar de mogelijkheid van hun gebruik bij kankertherapie is beperkt vanwege de ongelijke verdeling van de stralingsdosis. Een gebied dat intenser wordt bestraald, kan onderhevig zijn aan bloedingen en vaatschade. Het is ook vermeldenswaard dat dit type behandeling niet geschikt is voor patiënten met congenitale oculaire oncologie.
Moderne kunstgebitten zijn moeilijk te onderscheiden van een gezond lichaam.
Als tijdens de operatie een oog werd verwijderd, wordt de oogprothese meestal geïnstalleerd. Als u dit draagt, kan de patiënt het gebied rond de ogen en het gezicht als geheel niet vervormen. Naast het risico op misvorming, kan de afwezigheid van een prothese leiden tot abnormale groei van wimpers. Ze kunnen in het oog beginnen te groeien en irriteren voortdurend het slijmvlies.
Op de zesde dag na de operatie wordt de patiënt een tijdelijke prothese geplaatst. Met het, de gewenning van zijn dragen. Twee maanden later, nadat het postoperatieve oedeem is verdwenen, wordt de baby op een permanente prothese geplaatst. Om het gebruik gemakkelijker te maken, hebben kunstgebitten speciale hoeken die het linker en rechter kunstoog helpen onderscheiden, ze moeten naar de neus worden gericht.
Moderne technologieën maken het mogelijk om protheses te maken die vrijwel niet te onderscheiden zijn van echte menselijke ogen.
Slechts een paar decennia geleden werd overwogen.
Pancreas speelt een belangrijke rol voor.
http://oncology24.ru/onkologiya-golovy-i-shei/retinoblastoma.htmlKwaadaardige tumoren kunnen zich in verschillende vormen manifesteren en verschillende organen, inclusief de ogen, beïnvloeden. Retinale kanker - retinoblastoom - met vroege diagnose is niet zo gevaarlijk als andere vormen van oncologie. Als u de methoden correct combineert, kunt u in 95% van de gevallen volledig herstel en geen terugval bereiken.
Retinoblastoom is een kwaadaardige formatie die bestaat uit retinale neuroectoderm-cellen. De ziekte beïnvloedt het netvlies, de choroïde en de baan. Retinale tumoren groeien zeer snel, metastasen door de oogzenuw penetreren in de hersenen, van waaruit bloed het beenmerg en de tubulaire botten binnendringt.
Stadia van ontwikkeling van retinoblastoom in het TNM-systeem:
Retinoblastomen vertegenwoordigen 2-4% van alle gevallen van kwaadaardige tumoren bij patiënten jonger dan 15 jaar. De tumor ontwikkelt zich voornamelijk bij kinderen jonger dan 5 jaar, de meeste patiënten zijn kinderen van 2-3 jaar oud. Het risico van voorkomen is onafhankelijk van het geslacht.
Deze tumor is een typische erfelijke vorm van kanker. Veel mensen die een retinoblastoom hebben gehad, werpen kinderen op met een vergelijkbare diagnose. De kans op het ontwikkelen van een tumor bij het tweede kind, toen het retinoblastoom in de eerste werd gediagnosticeerd, is 6%. Als er meerdere zieke kinderen in één gezin zijn, neemt het gevaar toe tot 50%. Ondanks de kwaadaardige aard is de ziekte te genezen. Vroegtijdige behandeling verzekert de overleving van de overgrote meerderheid van de patiënten.
Menselijke ogen beginnen zich te vormen in een vroeg stadium van intra-uteriene ontwikkeling. Tijdens deze periode verschijnen retinoblastcellen die zich snel kunnen delen. Retinale cellen worden daaruit gevormd, maar mutaties in de genen voorkomen dat retinoblasten rijpe cellen vormen. In plaats daarvan blijven onrijpe retinoblasten zich vermenigvuldigen, waardoor een tumor ontstaat.
De naam van de tumor is te wijten aan het feit dat het wordt gevormd uit retinoblasten, en meer precies uit de beginselen van het zenuwweefsel van het netvlies (neuroectoderm). Retinoblastoom kan worden gevormd uit cellen van een nucleaire laag van het netvlies. Er is geen stroma in zo'n tumor, er zijn brandpunten van necrose en calcificaties.
De belangrijkste reden voor de ontwikkeling van unilaterale retinoblastomen is somatische mutaties. Bilaterale verschijnen als gevolg van chromosoommutaties in kiemcellen.
In 40% van de gevallen wordt congenitaal retinoblastoom gediagnosticeerd en de ziekte manifesteert zich in de eerste 30 maanden van het leven van een kind. Vaak wordt een aangeboren tumor gecombineerd met andere ontwikkelingsstoornissen (hartaandoeningen, corticale hyperostosis van kinderen, gespleten gehemelte). Het risico op kwaadaardige laesies in andere organen neemt toe.
De oorzaken van verworven retinoblastoom zijn niet duidelijk. De risicofactoren voor artsen omvatten de late leeftijd van de vruchtbaarheid, werk in staalfabrieken, milieuvervuiling. Bij volwassenen wordt de verworven vorm zeer zelden gediagnosticeerd, vaker bij kinderen van voorschoolse leeftijd.
Retinoblastomen zijn verdeeld in erfelijk en sporadisch (willekeurig). Erfelijke tumoren hebben invloed op beide ogen en af en toe voorkomende tumoren hebben meestal de vorm van een enkele knoop in één oog.
Histologische vormen van de tumor:
Retinoblastoom - een meer kwaadaardige vorm - komt veel vaker voor. De cellen zijn voornamelijk gegroepeerd rond de vaten en vormen pseudo-sockets. Maar retinocytoma cellen vormen echte rozetten (een tumor vormt zich rond de heldere ruimte), deze vorm heeft een gunstiger verloop.
Er zijn verschillende soorten retinale kankergroei. Tumorgroei kan naar binnen of naar buiten worden gericht. In zeldzame gevallen groeit retinoblastoom zo chaotisch in de omliggende weefsels dat het niet mogelijk is om de grenzen te bepalen.
Typen retinoblastoma-groei:
Bij het spreiden over de grenzen van de oogbal, wordt het oog verplaatst en ontwikkelt exophthalmos. Retinoblastoom kan in de holte van de schedel doordringen in de baan, de neusbijholten van de neusholte en neus. Uitgebreide uitzaaiing van de tumor leidt tot de dood van de patiënt.
Manifestaties van retinoblastoom zijn rechtstreeks afhankelijk van de grootte van de tumor, de lokalisatie en het type groei. Kleine foci die geen uitgesproken symptomen geven, kunnen tijdens een routineonderzoek worden opgespoord. Bij 20-40% van de patiënten vangt de ziekte beide ogen op. Een tumor in het tweede oog kan niet onmiddellijk verschijnen, soms is het tijdsverschil meerdere jaren.
Leukocoria is het eerste symptoom dat zelfs ouders opmerken. Dit is een witachtig gele gloed die ontstaat wanneer licht weerkaatst wordt door de tumormassa. Als retinoblastoom zich in het midden van het oog bevindt, kan scheelzien een van de eerste symptomen zijn.
Ontwikkelingsstadia van retinoblastoom:
Als er gevallen van retinoblastoom in de familiegeschiedenis voorkomen, moeten kinderen regelmatig worden getoond aan de oogarts. Retinoblastoom heeft zijn eigen triade van symptomen: leukocoria (de witte kleur van de pupil), scheel en pupilverwijding met een zwakke reactie op licht. Patiënten met een tumor worden geadviseerd door een oogarts, het is mogelijk om een neuroloog en een otolaryngoloog aan te sluiten.
Screening op vermoedelijke retinale kanker:
Intraoculaire biopsie is ongewenst omdat het celproliferatie langs de lymfatische en circulatoire kanalen kan veroorzaken. Deze methode wordt alleen als laatste redmiddel gebruikt, wanneer de tumor op andere manieren niet zichtbaar is.
Evalueer de verspreiding van de tumor laat dergelijke methoden toe:
Voor het identificeren van afstandsmetastasen, lumbale punctie en verdere studie van hersenvocht en beenmerg worden uitgevoerd. Bovendien wordt een myelogram gemaakt (een uitstrijkje van beenmergpunate, dat de samenstelling van myeloïde weefselcellen weerspiegelt).
Differentiële diagnose omvat de volgende ziekten:
Het behandelplan wordt door de arts ontwikkeld, afhankelijk van het stadium van het retinoblastoom. Als er een bilaterale laesie is, worden voor elk oog afzonderlijk behandelingsmethoden ontwikkeld.
Waarop moet u letten bij het kiezen van een behandeling:
In de loop van de behandeling kunnen verschillende methoden worden gebruikt, de juiste combinatie bepaalt in grote mate de kansen op het behoud van het gezichtsvermogen en de ogen. Moderne diagnostische methoden maken het mogelijk om retinoblastoom in een vroeg stadium te detecteren, wanneer cryotherapie, fotocoagulatie en blootstelling aan straling voldoende zijn voor een succesvolle behandeling.
Behandeling met retinoblastoma:
De moderne geneeskunde geeft de voorkeur aan conservatieve behandeling van retinoblastoom. Deze tactiek is alleen effectief in de aanwezigheid van kleine afzonderlijke formaties die binnen het oog blijven, maar buiten de grenzen van de maculaire en peripapillaire zones.
Voor de behandeling van oogkanker worden cryotherapie en fotocoagulatie actief gebruikt, waardoor het gezichtsvermogen kan worden behouden en er zelden complicaties kunnen optreden. Cryotherapie beïnvloedt laesies in de voorste kamer van de oogbol en fotocoagulatie in de rug. Monitoring van de behandeling wordt uitgevoerd met behulp van oftalmoscopie en echografie.
Methoden voor lokale behandeling van retinoblastoom:
Stralingstherapie wordt gebruikt om de visuele functie te behouden. Retinoblastoom is erg gevoelig voor bestralingstherapie: 75% van de patiënten kan alleen met deze ziekte omgaan, maar cryotherapie wordt aanbevolen om het effect te consolideren.
Misschien het gebruik van verschillende stralingstechnieken bij de behandeling van retinoblastoom, maar meestal nemen ze hun toevlucht tot uitwendige blootstelling met twee zijvelden, waaronder het netvlies. Dit komt omdat de meeste patiënten meerdere tumoren van multifocale oorsprong hebben.
Het bestralingsveld vangt ook het glaslichaam en 10 mm van het toegankelijke gedeelte van de oogzenuw op. Doses van bestralingstherapie variëren in de hoge limieten (3500 Gy met I-III-groep, 4500 Gy met IV-V-groep). Kinderen jonger dan drie jaar oud worden bestraald onder algemene anesthesie op een speciale fixatietafel.
Radioactieve platen kunnen worden gebruikt om retinoblastoma te behandelen. Hun gebruik is beperkt, maar ze werken goed op kleine tumoren buiten de optische schijf. De techniek wordt niet aanbevolen voor congenitale retinoblastomen, omdat er een hoog risico is op vasculaire lesies en bloeding als gevolg van een multifocale laesie.
Gebruik speciale eenheden om de ontwikkeling van post-radiation cataract te voorkomen. Aangezien er een risico is op terugkeer van de tumor in het voorste deel van het netvlies, worden na behandeling met radiotherapie extra cryotherapieprocedures aanbevolen.
Chirurgische behandeling en bestralingstherapie in 80-90% van de gevallen van retinoblastoom. Chemotherapie is geïndiceerd voor ernstige laesies, die de oogzenuw en baan beïnvloeden, evenals in de aanwezigheid van regionale metastasen.
In het geval van retinoblastoom worden Vincristine, Vepesid en Carboplatin herkend als het meest effectieve complex van chemotherapeutische geneesmiddelen. Misschien het gebruik van Vincristine, Doxorubicine en Cyclofosfamide, maar de praktijk leert dat het laatste cytostaticum het risico op terugval verhoogt en tot sterilisatie leidt.
Chemotherapie kan systemisch en lokaal zijn. Lokale methoden omvatten intra-arteriële en intravitreale. De eerste omvat de introductie van geneesmiddelen in de ader, die bloed levert aan het gebied van het retinoblastoom. De tweede is de introductie van geneesmiddelen in het glaslichaam wanneer het wordt beïnvloed door een tumor of in contact komt met de laesies op het netvlies.
De meest effectieve behandeling voor oogkanker is enucleatie - het verwijderen van de oogbol. Tijdens de operatie wordt de oogzenuw zo ver mogelijk weggesneden, dus deze methode toont de beste resultaten bij de behandeling van retinoblastoom. 6 weken na de operatie kunnen protheses worden uitgevoerd om het visuele defect te elimineren. Omdat patiënten met retinoblastoma meestal kinderen zijn, wordt enucleatie geassocieerd met enkele problemen. Na verwijdering van de oogbol beginnen de orbitale botten actiever te groeien, waardoor een sterk defect ontstaat.
Indicaties voor enucleation:
Na enucleatie wordt het oog verzonden voor histologische analyse. Als de tumor de oogzenuw en choroidea trof of voorbij de sclera ging, wijst dit op een slechte prognose voor de patiënt. Wanneer retinoblastoom de grenzen van de baan overschrijdt, wordt exenteration van de baan aanbevolen (verwijdering van de inhoud van de baan).
In welke gevallen combinatie van enucleatie en conservatieve behandeling combineren:
Een juiste diagnose van retinoblastoom in een vroeg stadium is de sleutel tot een succesvolle behandeling. Tot de tumor zich heeft verspreid, is het mogelijk dat een orgaanbehoudbehandeling (fotocoagulatie, cryotherapie, blootstelling aan straling) plaatsvindt. Enucleatie kan zorgen voor overleving van de patiënt, maar het resultaat is verlies van gezichtsvermogen en de vorming van een visueel defect.
Aangezien in de overgrote meerderheid van de gevallen de ziekte een aangeboren aard heeft, zal preventie genetische counseling zijn voor families waarin gevallen van retinale kanker zijn opgetreden. Het is erg belangrijk om kinderen van risicogroepen regelmatig te onderzoeken en passend bij hun leeftijd.
http://beregizrenie.ru/rogovitsa-setchatka/retinoblastoma/Mensen hebben retinoblastoma vaak "oogkanker" genoemd. Deze tumor komt voornamelijk voor bij kinderen en wordt gevonden in de leeftijd van maximaal vijf jaar. Retinoblastoom is een kwaadaardige tumor, waarvan de bron elke laag van het netvlies kan zijn. Het kan de choroidea, optische zenuw, orbitaal weefsel beïnvloeden, en wanneer het vordert produceert het verre metastasen.
Bij de patiënten hetzelfde aantal jongens en meisjes, de piek van de incidentie is 2-3 jaar. Een tumor is een typisch voorbeeld van erfelijke kanker en het gen waarvoor de mutatie verantwoordelijk is voor de ziekte is goed bekend. Van alle tumoren uit de kindertijd is het aandeel retinoblastoma goed voor maximaal 5% van de gevallen.
Het menselijke oog begint zich te vormen in de vroege stadia van de foetale ontwikkeling, wanneer retinoblastcellen verschijnen die in staat zijn tot snelle deling. Vervolgens geven retinoblasten aanleiding tot cellen van het netvlies, een zeer belangrijk onderdeel van het oog dat ons in staat stelt te zien. Als in een bepaald stadium van de vorming van de weefsels van de visuele analysator het faalt, worden de retinoblasten geen rijpe cellen, maar gaan ze door met hun reproductie en veranderen ze in een tumor.
Er is een duidelijke erfelijke aanleg voor dit type tumor. Ouders die ziek waren met retinoblastoom uit de kindertijd en die succesvol waren genezen, gezonde kinderen worden zelden geboren. Meer dan de helft van alle gevallen van de ziekte is aangeboren neoplasie, die vaak wordt gecombineerd met andere misvormingen (hartafwijkingen, gehemelte, enz.). Gewoonlijk wordt een neoplasma gedetecteerd in de eerste twee of drie jaar van het leven van een baby. Bovendien hebben deze kinderen een verhoogd risico op andere kwaadaardige tumoren.
Retinoblastoom, dat kwaadaardig is, reageert niettemin goed op de behandeling, vooral in de vroege stadia, wanneer het niet alleen mogelijk is om het oog zelf, maar ook het gezichtsvermogen te behouden, daarom waakt de waakzaamheid van de ouders in de aanwezigheid van familiegevallen van retinoblastoma een belangrijke rol bij tijdige diagnose en behandeling van pathologie.
Onder de risicofactoren voor een tumor zijn:
Oorzaken van retinoblastoom liggen meestal in genetische afwijkingen, vaak - geërfd van ouders tot kinderen. In de overgrote meerderheid van de gevallen wordt de erfelijke vorm van retinoblastoom gekenmerkt door bilaterale laesie, terwijl retinoblastoom, veroorzaakt door andere oorzaken, meestal slechts één oog treft. Een erfelijke tumor wordt vroeg ontdekt, in de eerste twee of drie jaar van het leven van het kind. Over het algemeen houden ouders die van een dergelijke pathologie weten of deze hebben overgedragen, de ontwikkeling van de ogen bij kinderen nauwlettend in de gaten en bezoeken zij de oogarts tijdig.
Retinoblastoom, niet gerelateerd aan erfelijkheid, is meestal eenzijdig en kan op elke leeftijd worden gedetecteerd, hoewel deze pathologie bij volwassenen een uitzonderlijke zeldzaamheid is. Dergelijke gevallen zijn niet familiaal van aard, maar toch ligt de reden voor hen in de spontane mutaties van individuele genen.
De oudere toekomstige ouders en de meer externe invloeden die zij ervaren van het milieu of werken in gevaarlijke of gevaarlijke productie, hoe hoger de kans op retinoblastoom bij het nageslacht.
Een tumor kan een groeifocus vormen of meerdere tegelijk (met een erfelijke variant van retinoblastoom), groeien in het oog, het netvlies en het vitreuze lichaam aantasten, of naar buiten (exofytisch), waardoor netvliesloslating en opeenhoping van exsudaat erachter ontstaat. Infltratieve groei is mogelijk met het verslaan van alle lagen van het lichaam.
De cellen waaruit de tumor bestaat, zijn polymorf, intensief verdeeld, zoals blijkt uit een aanzienlijk aantal pathologische mitosen. Necrose en de afzetting van calciumzouten zijn niet ongebruikelijk in het weefsel van het neoplasma. De mate van differentiatie van retinoblastomacellen omvat de selectie van gedifferentieerde en ongedifferentieerde vormen van de tumor, die het verloop van de ziekte beïnvloedt.
Geleidelijk toeneemt retinoblastoom verder dan het netvlies en het oogweefsel en dringt de oogzenuw- en oogholte-elementen binnen. Net als elke andere kwaadaardige tumor is retinoblastoom in staat om te metastatiseren - naar de hersenen, botten en lever.
retinoblastoom in het oog
De symptomen van retinoblastoom hangen af van de grootte van de tumor, het type groei in relatie tot de weefsels van het oog, de aard van de schade aan de structuren van de baan. Meestal worden de eerste tekenen van de ziekte opgemerkt door ouders die met de baby naar de dokter gaan. De moeilijkheid om de symptomen van de ziekte te verhelderen is vaak te wijten aan het feit dat jonge kinderen hun klachten niet kunnen beschrijven of beschrijven, maar de meeste retinoblastomen kunnen nog steeds worden geïdentificeerd in de vroege stadia van ontwikkeling.
Tekenen van een tumor worden teruggebracht tot:
Meestal wordt een tumor gedetecteerd wanneer deze de grenzen van het oog nog niet heeft verlaten. De eerste symptomen zijn verminderd tot leukocoriage en visusstoornissen.
Leucocoria wordt beschouwd als een zeer kenmerkend teken van neoplasie, hetgeen te wijten is aan het feit dat het tumorweefsel zichtbaar is door de pupil en het een kenmerkende witachtige gloed geeft. Leukocoria spreekt meestal van een voldoende groot volume van een tumor die in het netvlies groeit, zijn grenzen overschrijdt en de lens en het glaslichaam kan verdringen.
Retinoblastomen van kleine omvang kunnen zich manifesteren door verlies van centraal zicht, verlies van gezichtsvelden en zelfs volledige blindheid. Bij kinderen kan strabismus wijzen op zichtproblemen, vaak wordt dit het belangrijkste vroege teken van de ziekte, aangezien baby's de mate van verlies of visuele beperking niet kunnen beoordelen of hun symptomen kunnen beschrijven.
Naarmate het neoplasma groeit, ontwikkelt zich glaucoma (een toename van de intraoculaire druk), wat de oorzaak is van de pijn: het retinoblastoom zelf veroorzaakt geen pijn. Het oog vullen met tumorweefsel of loslaten van het netvlies leidt tot verhoogde bloedtoevoer naar de iris, wat tot uiting komt in overmatige productie van intraoculaire vloeistof, als gevolg daarvan - glaucoom. Pijn wordt toegevoegd aan de bestaande tekenen van visusstoornis of scheelzien. Met een toename in het volume van retinoblastoom en de beschadiging van het oogweefsel ontwikkelt het blindheid, bij kinderen neemt het oog toe in omvang, met de metastase van het neoplasma, verslechtert de toestand geleidelijk, de symptomen van algemene intoxicatie, braken, gewichtsverlies.
een soort huishoudelijk teken van retinoblastoom - op de foto met flits, één oog "gloeit"
Tijdens retinoblastoma uitstoten: in het voedingsstadium, wanneer de tumor beperkt is tot de buitenkant van het oog, en extra oog (extraoculair). De tweede fase karakteriseert de progressie van de tumor, vergezeld door zijn uittreding voorbij het oog, de betrokkenheid van de optische zenuwen en weefsels van de baan.
Ernstige ziekte en de kans op uitzaaiingen vormen een bedreiging voor het leven van de patiënt. Vooral gevaarlijk is het kiemen van tumorweefsel in de pia mater en de verspreiding ervan over het oppervlak van de hersenen.
Afhankelijk van de klinische kenmerken kunnen vier stadia van retinoblastoom worden onderscheiden:
Voor de diagnose van retinoblastoom wordt het hele scala van oogonderzoeken gebruikt. In families waar een of beide ouders last hadden van retinoblastoom of er gevallen waren van het identificeren van deze tumor bij andere familieleden, is het noodzakelijk om jonge kinderen tijdig te controleren door een oogarts. Het optreden van leukocoria, scheelzien en visusstoornissen zijn alarmerende signalen die tumorgroei suggereren, dus ouders die er minstens één in een kind hebben opgemerkt, moeten onmiddellijk naar de dokter gaan.
retinoblastoom in het rechteroog van het diagnostische beeld
Oftalmologisch onderzoek omvat:
Als de tumor de grenzen van het orgel van het gezichtsvermogen overschrijdt, worden röntgenfoto's van de baan uitgevoerd, de neusbijholten van de neusholte, waarvan de botbasis kan worden vernietigd door neoplasie. Indien nodig wordt het onderzoek aangevuld met CT of MRI van het tumorgroeigebied van de hersenen. Als vermoed wordt dat er sprake is van metastase, kan lumbaalpunctie worden voorgeschreven om schade aan de hersenvliezen uit te sluiten, om het beenmerg te bestuderen met de waarschijnlijkheid van intraossale metastasen.
Behandeling van retinoblastoom omvat het gebruik van een chirurgische aanpak, bestralingstherapie en chemotherapie. Het is vrij effectief en in 90% van de gevallen is het mogelijk om een stabiel resultaat te bereiken bij zieke kinderen. De meeste patiënten slagen erin hun gezichtsvermogen te sparen.
Het is belangrijk om zo snel mogelijk met de behandeling te beginnen wanneer de tumor klein is en zich niet heeft verspreid naar het weefsel van de baan en de oogzenuw. In sommige gevallen kunt u doen zonder een operatie. Bij het kiezen van een therapiemethode worden de volgende rekening gehouden:
Er is een neiging tot het maximale behoud van oogweefsel als gevolg van conservatieve therapie, die kan worden herhaald in het geval van een herhaling van de tumor. In de kindertijd is het erg belangrijk om niet alleen het gezichtsvermogen te behouden, maar ook het oog zelf, omdat de groei van de gezichtsschedel na een operatie om een orgel te verwijderen aanzienlijk kan worden aangetast, wat kan leiden tot ernstige cosmetische defecten. Een rationele combinatie van methoden van conservatieve therapie is alleen mogelijk in de beginfase van de tumor. Als er een bilaterale nederlaag is, worden de tactieken voor elk oog afzonderlijk geselecteerd.
Onder zachte methoden van retinoblastoom, cryotherapie, fototherapie, thermotherapie worden gebruikt. Als de tumor het voorste deel van het netvlies beïnvloedt en niet groter is dan 7 mm, wordt de cryodestructie van retinoblastoma-weefsels uitgevoerd. In het geval van de locatie van de neoplasie in de achterkant van het netvlies en met een maximale grootte van 4 mm, wordt fotocoagulatie weergegeven. Thermotherapie omvat het blootstellen van een tumor aan hoge temperaturen als gevolg van een combinatie van echografie, infraroodstraling en blootstelling aan de magnetron. Deze methoden geven uitstekende resultaten in kleine formaties, waardoor u kunt opslaan en orgel van visie en visuele functie.
Chirurgische behandeling van retinoblastoom omvat de verwijdering van alleen het oog (enucleatie) of het oog met de weefsels van de baan (exentratie). Indicaties voor een operatie zijn:
Wanneer het gehele oog wordt verwijderd, is het belangrijk om de oogzenuw zo ver mogelijk af te snijden van de plaats van groei van het neoplasma, om verdere verspreiding van neoplasie uit te sluiten. Na zes weken na de operatie is de kwestie van protheses aan de orde. Uiteraard geeft de volledige verwijdering van het aangetaste orgaan het beste effect bij kwaadaardige tumoren, maar een mogelijk cosmetisch defect en aanhoudend verlies van gezichtsvermogen leiden ertoe dat gezocht wordt naar manieren om voorzichtiger te behandelen.
Een andere optie voor chirurgische verwijdering van de tumor is oogexentatie. Deze operatie is zelfs nog traumatischer dan enucleatie, omdat niet alleen het oog, maar ook alle weefsels van de baan, inclusief het periost, moeten worden verwijderd. Met het verslaan van de oogleden worden ze ook verwijderd. Prothetiek na zo'n ingreep is onmogelijk en de indicaties daarvoor zijn massieve vormen van de tumor, die alle weefsels van de baan ontkiemen.
Stralingstherapie is tamelijk effectief bij retinoblastoom. Het wordt veel gebruikt in Rusland, maar in Europa maakt deze methode plaats voor andere niet-invasieve procedures. Stralingstherapie wordt zowel op afstand als met behulp van toepassingen van radioactieve stoffen uitgevoerd. Lokale toepassing maakt het mogelijk om de dosis straling te verminderen, maar het effect kan slechter zijn als gevolg van ongelijkmatige bestraling van oogweefsels en een hoog risico op het ontwikkelen van stralingsschade aan de oogmembranen. Deze methode wordt gebruikt voor retinoblastoma van kleine omvang, gelegen buiten de oogzenuw. Voor aangeboren vormen van retinoblastoom heeft blootstelling op afstand de voorkeur, omdat de tumor gewoonlijk met meerdere foci groeit.
Radiotherapie op afstand maakt het mogelijk om bij meer dan 70% van de patiënten een positief resultaat te bereiken, terwijl als er een kans is om het gezichtsvermogen te behouden, straling de voorkeur heeft boven kieming. Bestralingstherapie kan onafhankelijk of in combinatie met een operatie of andere conservatieve methoden worden uitgevoerd. Het gehele netvlies, het glaslichaam en minstens 1 cm van de oogzenuw worden blootgesteld aan bestraling, de dosis is meestal hoog en bereikt 4500 Gy.
Mogelijke complicaties van straling zijn het risico op bloedingen, stralingskeratitis en staar. Aangezien de meerderheid van de patiënten kinderen jonger dan 3 jaar zijn, zijn algemene anesthesie en het gebruik van een speciale tafel noodzakelijk voor hun behandeling, waardoor ze het kind in de gewenste positie kunnen fixeren.
Bij chemotherapie zijn meestal meerdere geneesmiddelen tegelijkertijd betrokken. Het meest voorkomende regime is een combinatie van vincristine, vepezid en carboplatine. De indicaties voor chemotherapie zijn een massale betrokkenheid van de orbitale weefsels, tumorinvasie van de oogzenuw, metastasering van het retinoblastoom.
In ontwikkelde landen is het aantal retinoblastoma's in de vroege stadia toegenomen, waardoor het in sommige gevallen mogelijk is om zonder operatie de tumor te verwijderen met behulp van bestralingstherapie, fotocoagulatie of cryodestructie. De prognose voor retinoblastoom kan als gunstig worden beschouwd, vooral voor kleine tumoren. Persistente genezing is ook mogelijk met een aanzienlijke hoeveelheid schade aan de baan, waarvoor eye exenteration nodig is, maar een ernstig cosmetisch defect vermindert de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk.
Voor de preventie van retinoblastoom is een belangrijk punt de genetische counseling van families waarin sprake was van tumoren. Kinderen die geboren zijn uit ouders met een ongunstige familiegeschiedenis of die ooit retinoblastoom hebben gehad, moeten voortdurend onder toezicht staan van een oogarts. Tijdige detectie van de tumor stelt u in staat om te doen zonder een operatie en om het vermogen van het kind om te zien te behouden.
De auteur van het artikel: oncoloog, histoloog N. N. Goldenshlyuger
http://onkolib.ru/vidy-opuxolej/retinoblastoma/