Retinoblastoom bij kinderen, waarvan de prognose afhangt van het stadium ten tijde van de diagnose, is een kankergezwel van het netvlies. Meestal komt deze ziekte voor bij jonge kinderen, volwassenen hebben bijna geen effect.
Als de tumor helemaal aan het begin van de ontwikkeling wordt gedetecteerd, is deze goed vatbaar voor conservatieve therapie. Op dit moment bevindt het zich in de oogbol en beïnvloedt het alleen de interne structuren.
In dit stadium, effectief:
Beide methoden werken goed met chemotherapie en bestralingstherapie, dus worden ze vaak voorgeschreven als onderdeel van een uitgebreide behandeling. Het herstel van de patiënt is waarschijnlijk, evenals het behoud van de visuele functie. Honderd procent gezichtsvermogen na behandeling met retinoblastoma is onmogelijk, maar het kind kan een normaal leven leiden, leren, sporten.
In deze situatie is de prognose niet zo gunstig - de tumor verspreidt zich naar de interne weefsels van het oog en de oogzenuw. In de regel schrijven artsen de enucleatie van het oog voor: complete operatieve verwijdering.
Tijdens de operatie wordt de oogzenuw weggesneden op een maximale afstand van het getroffen gebied. Hiermee kunt u het leven en de gezondheid van het kind redden, maar dit heeft ernstige gevolgen voor het leven.
Dit is een ernstig cosmetisch defect en volledig verlies van gezichtsvermogen aan de ene kant. Het kind is voorzien van een prothese, maar dient alleen om het uiterlijk te herstellen.
Een behandeling die cryotherapie of fotocoagulatie combineert met chemische en bestralingstherapie is geschikt voor kinderen met de erfelijke vorm van retinoblastoom in de tweede fase. Dit schema is optimaal vanwege de hoge waarschijnlijkheid van de vorming van meerdere foci.
Deze fase van retinoblastoom bij artsen wordt "twijfelachtig" genoemd. De tumor verspreidt zich naar de oogbaan, waardoor in alle gevallen enucleatie en exenteration wordt getoond - verwijdering van de baan. Deze operatie veroorzaakt een nog grotere gezichtsafwijking dan het verwijderen van de oogbol.
Intensieve chemie en bestralingstherapie zijn vereist.
Als er geen behandeling plaatsvindt, begint het metastaseproces al heel lang.
Wanneer de tumor zich op grote schaal verspreidt, worden metastasen gevonden in:
De patiënt vereist enucleatie, exenteration, lokalisatie van metastasen, behandeling van de effecten van intoxicatie van het lichaam, intensieve chemotherapie en bestralingstherapie.
Maar zelfs met de goedkeuring van al deze maatregelen in meer dan de helft van de gevallen, worden uitzaaiingen de oorzaak van de dood. Het overlevingspercentage van patiënten bij de diagnose van renitoblastoom in de vroege stadia is 95%, gemiddeld - 64%, uiterlijk - 47%.
Na het succesvol afronden van de behandeling, ervaren de meeste kinderen een blijvende remissie die een leven lang meegaat. Desondanks is er de kans op een terugval.
Bij 5% van de genezen kinderen wordt de ziekte hervat.
Deze ziekte is erfelijk. Mensen die in de kinderjaren een retinoblastoom hebben gehad, hebben daardoor een zeer geringe kans op gezonde kinderen. Maar zelfs als de gevallen niet de ouders waren, maar andere oudere familieleden van het kind, bestaat de mogelijkheid dat hij pathologie ontwikkelt.
Het is zeer wenselijk voor vrouwen en mannen uit dergelijke gezinnen om genetica te bezoeken voor preventieve counseling vóór het plannen van de conceptie. Het antwoord, of het mogelijk is om een kind te krijgen en wat de kansen zijn op een gezonde baby, wordt pas door een specialist gegeven na een grondig genetisch onderzoek.
Kinderen geboren in families met gevallen van retinoblastoom lopen risico. Elke 2-3 maanden hebben ze een consult bij een oogarts nodig. Regelmatige onderzoeken zijn nodig, zodat bij de eerste tekenen van de ziekte een effectieve maar zachte behandeling voor de baby kan worden gestart om het gezichtsvermogen en de schoonheid van het gezicht van het kind te behouden.
Vandaag ondergaan alle kinderen een oftalmologisch onderzoek. Tot een jaar, het aantal inspecties varieert van twee tot vier. Bezoek de arts dan bij voorkeur twee keer per jaar gedurende ten minste drie jaar. Op deze leeftijd is het visuele systeem van het kind al gevormd en is de kans op de ziekte kleiner.
Het is belangrijk om eenvoudige preventieve maatregelen te nemen:
Oogonderzoeken helpen om een van de symptomen van retinoblastoom te identificeren - een gele of witte gloed in de ogen, zoals het geval is bij katten. Als een dergelijke reflectie minstens één keer wordt opgemerkt, moet u zo snel mogelijk contact opnemen met een oogarts, zonder te wachten op overleg op het schema.
Voor diagnostisch onderzoek van het kind wordt geplaatst in het ziekenhuis. Kinderen gaan er met hun moeders heen. Diagnostische procedures worden alleen uitgevoerd onder algemene anesthesie. Anders is het vanwege de jonge leeftijd onmogelijk om de rust en stilte van het kind met zulke delicate manipulaties te garanderen.
Cytologische en histologische studies van materiaalmonsters van de oogbol worden alleen in extreme gevallen uitgevoerd - er is een risico van de verspreiding van metastatische cellen als gevolg van instrumentele overdracht.
De meeste kinderen zijn toegewezen aan:
Als extra diagnostische methode worden ruggenmergpuncties en osteoscintigrafie uitgevoerd - radio-isotooponderzoek van botweefsel. Deze manipulaties zijn noodzakelijk voor vermoedelijke uitzaaiingen tot ver buiten de ogen en het hoofd. Als preventieve maatregelen en diagnostiek op tijd worden uitgevoerd, bestaat er geen gevaar voor verlies van gezichtsvermogen en overlijden van het kind.
Zodat retinoblastoom bij kinderen, waarvan de prognose niet altijd positief is, zich niet ontwikkelt, moeten ouders altijd voorzichtig zijn en de hulp van specialisten niet verwaarlozen.
Vind je het leuk? Deel op sociale netwerken!
http://vizhusuper.ru/retinoblastoma-u-detej-prognoz/Retinoblastoom, of retinale kanker, is de vorming van een kwaadaardige tumor in het gebied van het netvlies. De ziekte wordt meestal gediagnosticeerd bij kinderen, het is aangeboren, maar het is vrij moeilijk om het te ontdekken in de eerste dagen van het leven. Meestal wordt een retinale tumor gedetecteerd in twee jaar, het is op deze leeftijd dat de piek van de ziekte optreedt. 98% van de gevallen wordt tot vijf jaar gedetecteerd.
Retinoblastoom komt over de hele wereld voor. Gemiddeld wordt één op de 20.000 kinderen met deze ziekte geboren, en zowel meisjes als jongens worden met dezelfde frequentie ziek. In 20-30% van de gevallen is retinoblastoom bilateraal, d.w.z. heeft invloed op beide ogen. Dergelijke gevallen worden meestal eerder gedetecteerd.
Afhankelijk van de oorzaak van de ziekte, worden 2 vormen van een oogtumor onderscheiden:
Retinoblastoom van het oog verloopt in 4 fasen:
Ondanks het feit dat het oog van de kat, wreefende ogen en scheel zeer waarneembare symptomen zijn, wordt retinale kanker vrij gemakkelijk gediagnosticeerd in de vroege stadia van de ziekte. De oogarts kan zelfs een tumor van een heel klein formaat zien.
Speciale controle wordt uitgeoefend op kinderen van wie de ouders in de kinderjaren aan retinale kanker leden vanwege het hoge risico van overdracht van de ziekte door overerving.
Om de verspreiding van de tumor te beoordelen, worden de volgende diagnostische procedures uitgevoerd:
Retinoblastoom bij kinderen kan gepaard gaan met storingen in het werk van andere organen en systemen, dus de diagnose kan bestaan uit consulten bij een otolaryngoloog en een neuroloog.
Een retinale tumor wordt behandeld volgens het stadium van de ziekte. De behandeling maakt gebruik van methoden zoals:
Met de juiste combinatie van de bovenstaande methoden is het mogelijk om succes te boeken bij de behandeling van retinoblastoom, zonder gezichtsvermogen en ogen. Als retinoblastoom beide gezichtsorganen beïnvloedt, wordt voor elk oog de behandelingsmethode geselecteerd volgens de indicaties.
Meestal wordt retinoblastoma behandeld met radiotherapie. De oogtumor is erg gevoelig voor de effecten van radiobeams, dus de methode wordt als vrij effectief beschouwd, maar straling kan leiden tot de ontwikkeling van cataracten, secundaire bottumoren. Bij gelokaliseerde bestralingstherapie is het risico op deze complicaties veel lager.
Oftalmologen geven de voorkeur aan conservatieve behandeling van retinoblastoom. Laesies van het voorste gebied van het netvlies tot 7 mm worden behandeld met cryotherapie en laesies van de achterste gebieden tot 4 mm - met fotocoagulatie. Bovendien is het mogelijk om thermotherapie te gebruiken, d.w.z. effecten op het getroffen gebied van echografie en infraroodstraling.
In het geval van een massale laesie, glaucoom, onvermogen om het gezichtsvermogen te herstellen, gebruiken artsen operatieve verwijdering van het oog en prothesen vervolgens de patiënt.
In aanwezigheid van een enorme laesie met regionale metastasen, invasie van de oogzenuw, schrijven artsen chemotherapie voor. Combinatie van cytostatica bij chemotherapie wordt als effectief beschouwd.
Vroegtijdige diagnose van retinoblastoom in een vroeg stadium maakt genezing mogelijk door fotocoagulatie, bestralingstherapie en cryotherapie (methoden voor het conserveren van organen). Chirurgische verwijdering van het orgel van het gezichtsvermogen biedt ook een remedie, maar laat een cosmetisch defect en ongemak.
De prognose is vaak teleurstellend voor de volgende complicaties:
Effectieve preventie van retinale kanker omvat:
Retinoblastoom bij kinderen - een kwaadaardig neoplasma van het netvlies. Retinoblastoom is gevaarlijk omdat het in de gevorderde stadia op zijn best leidt tot het verwijderen van het oog, in het slechtste geval - tot de dood van het kind. De totale incidentie van de ziekte is tot 4,5% van alle kankers bij kinderen jonger dan 15, ongeacht geslacht. Meestal wordt bij kinderen van 2-3 jaar oud retinuscarcinoom gediagnosticeerd.
Retinoblastoom is een kanker van het netvlies, die het gevolg is van de erfelijke overdracht van veranderde genen of zonder duidelijke reden. De laesie begint in het netvlies, daarna zijn de choroïde, oculaire baan en verre organen betrokken.
Congenitale genetische aandoeningen zijn verantwoordelijk voor meer dan 50% van de retinale kanker bij kinderen. Karakteristieke combinatie met andere congenitale ontwikkelingsafwijkingen veroorzaakt door de aanwezigheid van mutaties in de cellen.
Het resterende percentage van gevallen wordt sporadisch genoemd, d.w.z. "toevallig", zonder duidelijke reden. In dit geval wordt onderwijs gedetecteerd bij de oudere leeftijdsgroep van kinderen. Predisponerende factoren die aandoeningen op het niveau van chromosomen veroorzaken, overwegen:
Retinoblastoom is vatbaar voor snelle groei. Metastasen kunnen worden gevonden in de botten, botten of hersenen, lever.
Daarnaast nodigen wij u uit om het artikel: oogkanker te lezen.
Retinale kanker bij kinderen heeft verschillende classificaties.
Om redenen:
Over de verspreiding van kankeronderwijs:
Volgens de mate van differentiatie van kwaadaardige cellen:
Door de aard van groei:
Op het aantal knooppunten:
Classificatie volgens het TNM-systeem bestaat uit drie componenten: T-tumor (van het Latijn. "Tumor"; gebied van schade), N-nodus (van het Latijn. "Knopen", namelijk lymfeklieren), M-metastase (van het Latijn. "Metastasen"), hun aanwezigheid of afwezigheid).
Indeling naar ziektestadium:
Klinische verschijnselen van retinoblastoom bij kinderen verschillen in verschillende stadia van de ziekte. In de vroege stadia zijn er geen subjectieve gevoelens, dus de eerste fase wordt de rustfase genoemd. Kanker kan worden bepaald door de witte pupil, het zogenaamde "kattenoog". Dit is het eerste symptoom van oogkanker bij kinderen. Het wordt veroorzaakt door het feit dat de tumor door de pupil schijnt. Later wordt het gezichtsvermogen verstoord door de vorming van scheelzien.
In het tweede stadium verschijnen er uiterlijke tekenen - roodheid van het oog, tranen, angst voor licht. De uveïtis, een iridocyclitis ontwikkelt zich en ook neemt de intraoculaire druk toe met de vorming van een secundair glaucoom.
De derde fase manifesteert zich door uitpuilen van het oog (exophthalmos). Kieming van de tumor in het aangrenzende weefsel vindt plaats.
De laatste vierde fase is de terminal, de moeilijkste. Metastasen verschijnen in andere organen. Kinderen in de laatste fase van retinoblastoma ervaren ernstige zwakte, hoofdpijn, gewicht verliezen. Misselijkheid, braken, pijn van het aangedane oog.
Bij de dispensary oftalmologist zijn alle kinderen in de familie die retinoblastoom hadden. Men kan de eerste tekenen van retinale kanker vermoeden volgens de klassieke triade van symptomen:
Als de symptomen van retinoblastoom worden gedetecteerd bij kinderen, wordt een grondige diagnose gesteld:
Retinoblastoom moet worden gecontroleerd en behandeld door de volgende artsen:
Behandeling van oogkanker bij kinderen omvat chirurgische verwijdering van de uitbraak (verschillende soorten operaties), bestralingstherapie en chemotherapie.
Retinoblastoom van kleine omvang wordt behandeld met methoden met lage impact. Pas de volgende methoden toe:
Grote delen van kanker worden gedwongen het oog te verwijderen (enucleatie). Vervolgens wordt het kind als oogprothese geplaatst. Als de kanker de grenzen van het optische orgaan overschrijdt, wordt een exbitatie van de baan uitgevoerd, d.w.z. de volledige verwijdering van de inhoud ervan.
De radioloog kiest individueel het verloop en de dosis röntgenbestraling. Radiotherapie van retinoblastoom met behulp van röntgenstralen kan worden uitgevoerd door contactloze (op afstand) en contactmethoden. De eerste optie wordt als veiliger beschouwd, de tweede optie leidt vaak tot complicaties. Röntgenbehandeling bij 70% van de kinderen geeft zeer goede resultaten, maakt het mogelijk de retinoblastoomgrootte te verkleinen, om een blijvende verbetering te bereiken.
Geneesmiddelen tegen kanker worden voorgeschreven bij de behandeling van grote tumoren, de aanwezigheid van metastasen, schade aan aangrenzende weefsels. Geneesmiddelen worden intraveneus of rechtstreeks in het gebied van de nidus toegediend. Antineoplastische geneesmiddelen hebben cytostatische en cytotoxische effecten:
Het beste effect van chemotherapie wordt bereikt door ten minste 3 verschillende geneesmiddelen te combineren.
De belangrijkste complicatie van retinoblastoom is terugval na behandeling. Het komt voor bij ongeveer 5% van de kinderen. De erfelijke vorm van een kanker van een netvlies is vooral geneigd tot herhaling.
Gunstige prognose na behandeling van retinoblastoom bij kinderen wordt opgemerkt in 95% van de gevallen in het geval van detectie van de beginstadia van kanker en vroege start van de behandeling. In deze gevallen is het mogelijk om op lange termijn remissie te bereiken zonder terugval, om het gezichtsvermogen en het oog te behouden.
De prognose van de ziekte verslechtert in de aanwezigheid van factoren:
Als de kanker voorbij het orgel van het gezichtsvermogen is gegaan, is er sprake van uitzaaiing, dan is het risico op overlijden groot.
Specifieke preventie van retinoblastoom bij kinderen bestaat niet. Aanstaande ouders worden geadviseerd om getest te worden door een geneticus voordat ze zwanger worden. Hiermee wordt het risico beoordeeld dat het kind retinale voorlichting en andere aangeboren ziekten ontwikkelt.
Vóór de conceptie moet je een gezonde levensstijl leiden, vermijd toxische effecten op het lichaam. Dit zal de kans op een sporadische tumor helpen verminderen.
Ouders die deze ziekte hebben gehad, moeten hun kind regelmatig voor onderzoek naar een oogarts brengen. Dit zal toelaten om netvlieskanker in een vroeg stadium te detecteren en het gezichtsvermogen van het kind te redden, en nog belangrijker - het leven.
Wees alert op je kinderen. Als er een kanker van het netvlies in het gezin is, onderzoek dan regelmatig de ogen van het kind. Het teken "cat's eye" is gemakkelijk te identificeren, zelfs voor mensen zonder medische opleiding.
Deel het artikel met vrienden in sociale netwerken. Laat een reactie achter als u bekend bent met retinoblastoom. We wensen u en uw kinderen een goede gezondheid. Het allerbeste.
http://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/retinoblastoma-u-detejRetinoblastoom (Latijns netvlies - retina) - oogkanker die zich vormt in het netvlies, weefsels en in een baan om het oog, en met de ontwikkeling tot grote afstanden. Deze ziekte komt vooral voor bij kinderen jonger dan 5 jaar, en 2-3 jaar is de piek. Tot 5% van de maligne neoplasmata bij kinderen treedt op bij retinoblastoom. De ziekte treft met gelijke frequentie zowel jongens als meisjes.
Retinoblastoom brengt pijn, de vorming van scheelzien, verlies van centraal en binoculair zicht en ontsteking met zich mee. De tumor van dit type is erfelijk. Bij kinderen met retinoblastoom werden de ouders in de meeste gevallen aan deze ziekte blootgesteld. Ze verhogen ook de kans op andere vormen van kanker.
Snelle ontwikkeling, verspreid naar de hersenen en het beenmerg, evenals naar de tubulaire botten, zijn kenmerkend voor retinoblastoom. De volgende factoren kunnen de vorming van de ziekte beïnvloeden:
De belangrijkste factor waardoor retinoblastoma het vaakst wordt gevormd, is erfelijkheid. Tot 60% van de gevallen valt onder deze factor. Bij ouders met deze ziekte kan in zeldzame gevallen een kind geboren worden zonder pathologie. Daarom moeten ouders die het al hebben overgezet op zijn hoede zijn voor elke verandering in oogaandoening en tijdig een arts raadplegen.
Deze ziekte manifesteert zichzelf tot 2-3 jaar van een kind en wordt in het bijzonder gedetecteerd door bilaterale laesie. Erfelijke retinoblastoom gaat gepaard met andere pathologieën zoals - hartziekte, gespleten gehemelte, enz.
Niet-erfelijke retinoblastoom is eenzijdig en kan in elk stadium van het leven voorkomen. Bij volwassenen is deze ziekte uiterst zeldzaam. Deze gevallen, hoewel niet het resultaat van familiegegevens, worden veroorzaakt door mutaties van bepaalde genen.
Als ouders werken in olieraffinaderijen, met zware metalen en in ongunstige omgevingen, dan is dit gevaarlijk voor de ontwikkeling van de ziekte bij een kind. Met de leeftijd is de kans op het krijgen van een kind met een pathologie groter.
Een tumor wordt beschouwd als zijnde van neuro-ectodermale oorsprong en kan een of meer foci vormen. Retinoblastoom beïnvloedt het netvlies en het glasachtige lichaam tijdens de ontwikkeling in het binnenste deel van het oog, en tijdens externe ontwikkeling vormt het netvliesloslating.
Tumorcellen ontwikkelen snel een intensieve verdeling. Bij vergroting kan de tumor buiten het netvlies groeien en zich verspreiden naar andere organen.
Er zijn verschillende symptomen afhankelijk van de parameters van de tumor, de locatie, het type distributie, de eigenschappen van de laesie, de structuur van de oogbaan. Het grootste probleem bij het identificeren van het probleem is dat kleine kinderen het centrum van ongemak niet kunnen beschrijven of verduidelijken, maar dankzij de waakzaamheid van ouders kunnen de meeste gevallen van retinoblastoom worden gedetecteerd in de beginstadia van vorming. Volgens de tekens kan de ziekte herkennen:
I - fase. In dit stadium worden geen significante symptomen opgemerkt. Het onderzoek onthulde een witte pupilreflex met een ongewone gloed van het oog. Deze fase kan worden toegeschreven aan het verlies van een centraal en binoculair zicht, met als gevolg dat het squint met zich meebrengt.
Retinoblastoom is moeilijk te detecteren door verlies van gezichtsvermogen, omdat het kind niet altijd in staat is om de ziekte te beoordelen en te vertellen. Van de zijkant is een strabismus te zien en ouders letten er onmiddellijk op.
II - fase. Geassocieerd met ontstekingsprocessen - fotofobie, overmatige traanklieren en de vorming van iridocyclitis. Met de ontwikkeling van een tumor begint ook de pijn. De mate van intraoculaire druk neemt toe en secundair glaucoom wordt gevormd. Door de druk neemt de oogbal van het kind toe.
III - fase. Het wordt bepaald door de vorming van exophthalmus van verschillende niveaus van ernst, invasie van weefsels van de oogruimte en de verspreiding van pathologie vanuit de primaire focus.
Voor een bilaterale tumor is een laesie van elk oog kenmerkend, en voor een sporadische tumor - een laesie van één oog.
IV - fase. Gedetecteerd door de verspreiding van de ziekte in het beenmerg, de lever en de hersenen. Dit proces stroomt door het hersenmembraan, de oogzenuw en hematogene paden. In dit geval lijdt de patiënt aan misselijkheid, braken en pijn, en iets later aan anorexia. De tumor is niet zichtbaar tot hij een grootte heeft groter dan 0,25 mm.
Door de genese van retinoblastoom is verdeeld in erfelijk en sporadisch. In termen van prevalentie zijn er gedifferentieerde - retinocytoom en ongedifferentieerde - retinoblastoma. Retinoblastoom is endofytisch en exofytisch. Endofytische vorm - ontwikkelt zich in het oog, vernietigt de lagen van het netvlies. En exofytisch wordt bepaald door netvliesloslating en bevindt zich buiten.
Definieer verschillende ontwikkelingsstadia, in overeenstemming met de TNM-systeemclassificaties:
Kinderen met een erfelijke aanleg voor deze ziekte moeten geregistreerd worden bij een oogarts. De oogarts onderzoekt de patiënt wanneer de symptomen van de ziekte worden ontdekt: scheelzien, leukocoria en een vergrote oogbol. Gebruik hiervoor biomicroscopie, oftalmoscopie, gonioscopie, oogonderzoek, meting van de hoek van scheel, meting van oogdruk. Bij wazig zicht de echografie van het oog controleren om een tumor te detecteren.
Een intraoculaire biopsie kan de ontwikkeling van een tumor veroorzaken, waardoor deze procedure alleen in uitzonderlijke gevallen wordt toegepast. Om de prevalentie en ontwikkeling van de tumor te bepalen, hebben ze hun toevlucht genomen tot radiografie van de oogruimte en sinussen, CT en MRI van de hersenen, leverscintigrafie.
Als de ziekte in het beginstadium wordt gedetecteerd, wordt de behandeling zonder verlies uitgevoerd met behulp van radiotherapie en cryotherapie.
Afhankelijk van de mate van ontwikkeling en de prevalentie ervan, worden procedures voorgeschreven waarbij het verlies van een oog mogelijk is. De prognose voor de detectie van deze pathologie is in de meeste gevallen gunstig. Behandelingsmethoden met exentatie van het oog brengen echter een cosmetisch defect met zich mee, en vervolgens psychologisch trauma aan het kind.
Wanneer verschillende behandelingsmethoden worden gecombineerd, is de kans op volledige genezing 90%. Deze methoden omvatten: chemotherapie, bestralingstherapie, cryotherapie, fotocoagulatie, enucleatie, thermotherapie en chirurgie. Afhankelijk van het behoud van het gezichtsvermogen, de prevalentie van de tumor en de locatie ervan, wordt de behandeling voorgeschreven. Ook wordt de behandeling afzonderlijk geselecteerd, in het geval van schade aan elk oog.
Soorten behandeling:
Voor de preventie van retinoblastoom is het noodzakelijk om een arts te raadplegen over de genetische aanleg in het gezin. Kinderen die in dergelijke gezinnen worden geboren, moeten regelmatig worden onderzocht en onder waakzaam toezicht worden gehouden.
http://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/retinoblastoma/Retinoblastoom - een kanker van het netvlies, dat een genetische oorsprong heeft en vooral jonge kinderen treft. Deze ziekte vormt een ernstige bedreiging voor de gezondheid van het kind en als de diagnose en behandeling te laat zijn, dan is zijn leven. Zelfs als de ziekte in de laatste fase kan worden verslagen, is de kans groot dat de baby uit het oog raakt en voor de rest van zijn leven een cosmetisch defect krijgt.
Retinoblastoom is een kwaadaardige tumor die zich in de intraoculaire ruimte ontwikkelt uit de weefsels van het netvlies. Deze ziekte komt in de overgrote meerderheid van de gevallen voor bij kinderen jonger dan 5 jaar en ongeacht het geslacht van het kind. Dit komt door het feit dat de tumor afkomstig is van embryonale weefsels. We kunnen zeggen dat de ziekte is terug gelegd in de periode van de prenatale vorming van het kind. Zulke kinderen worden in meer dan 50% van de gevallen geboren uit ouders die in de kinderjaren aan een ziekte leden, dat wil zeggen dat deze pathologie van genetische aard is.
Retinoblastoom bevindt zich op het netvlies in de intraoculaire ruimte
Komt retinoblastoom voor bij volwassenen? Zeer zeldzaam. Specialisten met jarenlange klinische praktijk merken op dat ze gedurende de hele periode van het werk geïsoleerde gevallen van histologisch bewezen ziekte tegenkomen bij volwassen patiënten. Er kan worden verondersteld dat de oorzaak van de ontwikkeling van retinoblastoom in dit geval een tumorknoop wordt, die in de kinderjaren werd gevormd, maar vanwege onduidelijke omstandigheden zijn ontwikkeling niet heeft gekregen.
Afhankelijk van de aard van de groei van tumoren, zijn ze verdeeld in twee hoofdtypen - endofytisch en exofytisch. Het eerste type tumor heeft de neiging om te ontkiemen in het netvlies en het glaslichaam en het tweede type dringt door in de intercellulaire ruimte van het netvlies, waardoor het losraakt door vloeistofophoping. Het komt uiterst zelden voor dat patiënten infiltratief retinoblastoom hebben, wat leidt tot afbraak van het netvlies en accumulatie van vloeistofgehalten in de voorste ooggebieden.
Retinoblastoom kan zowel unilateraal (monoculair, monolateraal) als bilateraal (binoculair, bilateraal) zijn.
Unilateraal (monolateraal) retinoblastoom met een "cat's-eye" -symptoom (witte pupilreflex) zichtbaar voor het blote oog
Afhankelijk van de intraoculaire lokalisatie van de tumor zijn onderverdeeld in 5 soorten:
Bovendien zijn retinoblastoma's verdeeld in sporadisch en erfelijk. Het eerste type is meestal monolateraal, vormt een tumor in één oog en de tweede is bilateraal, dat wil zeggen dat het gelijktijdig beide gezichtsorganen beïnvloedt.
Retinoblastoom verwijst naar tumoren waarvan de cellen een lage differentiatie hebben, dat wil zeggen dat ze erg verschillen van de omliggende gezonde weefsels. Zoals je weet zijn dergelijke tumoren agressiever, ze worden gekenmerkt door versnelde groei en actieve uitzaaiingen naar het ruggenmerg en de hersenen en botten van het skelet.
Zoals reeds opgemerkt, is erfelijkheid de belangrijkste oorzaak van retinoblastoom. Als een kind van de ouders een veranderde (gemuteerde) vorm van een bepaald gen (RB) heeft gekregen, dan zijn de daaropvolgende mutaties ervan gegarandeerd de ontwikkeling van een neoplasma. Het aandeel van dergelijke tumoren is groter dan 60% van het totale aantal retinoblastomen.
In veel gevallen gaan de erfelijke vormen van deze ziekte gepaard met andere aandoeningen van de intra-uteriene ontwikkeling - "wolfmond", hartklepgebreken, enz.
Sporadische tumoren die op een of andere manier vrij zeldzaam voorkomen, zijn afhankelijk van genmutaties die theoretisch geassocieerd kunnen worden met de bejaarde leeftijd van de ouders, hun verblijf in milieuonvriendelijke regio's en werkgelegenheid in gevaarlijke industrieën. Dit type retinoblastoom is geregistreerd bij schoolkinderen en volwassenen.
De leeftijd van de ouders ouder dan 45 jaar brengt het risico van genmutaties bij de pasgeborene met zich mee.
Er is een mythe dat kinderen met deze iriskleur kwetsbaarder zijn voor retinoblastoom omdat het gen voor het bruine oog dominant is. Dit is niet het geval, omdat een neoplasma wordt bepaald door een ander dominant autosomaal gen. Kans op ziek worden met retinoblastoom bij kinderen met lichte en donkere ogen wordt bijna 50/50 verdeeld.
Symptomatisch beeld van retinoblastoom hangt af van het stadium van zijn ontwikkeling. Op basis van dit principe onderscheiden artsen 4 stadia van de ziekte:
Exophthalmos - uitpuilen ogen voorbij de baan als gevolg van de groei van de tumor
Wanneer de eerste symptomen van de ziekte optreden, waaronder de witte pupilreflex, pupilverwijding met een verzwakte respons op licht en strabismus (scheelzien), moet de patiënt een volledig oftalmologisch onderzoek ondergaan:
Echografie van het oog kan een tumor detecteren wanneer de media troebel is
Als een extra reeks onderzoeken om metastasen op afstand te identificeren, kan worden uitgevoerd:
MRI van de hersenen stelt u in staat om de omvang van de tumor te bepalen
Een belangrijke taak van diagnose is de differentiatie van retinoblastoom met de volgende pathologieën:
Behandeling van retinoblastoom wordt uitgevoerd in een complex en afhankelijk van het stadium van ontwikkeling van het neoplasma. De volgende factoren zullen een grote rol spelen:
De complexe therapie omvat meestal:
Daarnaast is het in sommige gevallen raadzaam om methoden voor temperatuureffecten op de tumor (cryo- en thermotherapie) te gebruiken, evenals lasercoagulatie. Een bekwame keuze van de gebruikte middelen en een adequate behandelingsstrategie stelt de patiënt in veel gevallen in staat om zijn gezichtsvermogen te behouden. In elk geval doen oftalmologen er alles aan om enucleatie te voorkomen - verwijdering van het aangedane oog.
De keuze voor deze methode wordt uitgevoerd met uitgebreide invasie van de tumor, verhoogde intraoculaire druk en, belangrijker nog, met het onvermogen om de ontbrekende visie te herstellen. Verwijdering van het aangedane oog vertoont de hoogste overlevingskansen van patiënten en vereist geen latere, regelmatig pijnlijke onderzoeken.
In sommige gevallen is het niet mogelijk om operatieve verwijdering van het aangedane oog te voorkomen.
Maar het is onmogelijk om geen rekening te houden met het feit dat deze methode psychologisch traumatisch is voor het kind en zijn ouders. Bovendien is het beladen met aanzienlijke cosmetische problemen, omdat het verwijderen van het oog wordt uitgevoerd voor jonge kinderen die de botten van de schedel en de vorming van de oogbaan blijven laten groeien, zodat ze frequente en herhaalde prothesen nodig hebben.
Met kieming van retinoblastoom voorbij de grenzen van de orbitale baan, is chirurgische verwijdering van de tumor zelfs nog traumatischer, naarmate extra botsegmenten van de schedel worden verwijderd.
Bij de minste gelegenheid om het gezichtsvermogen in het aangedane oog te behouden, wordt radiotherapie gebruikt, omdat retinoblastoom actief reageert op röntgenstraling. Het netvlies, het glaslichaam en het anterieure segment van de oogzenuw (ten minste 1 cm) moeten in de blootstellingszone vallen. Tijdens de procedure worden speciale schermen gebruikt om de lens te beschermen tegen troebelheid. Gezien het feit dat kleine kinderen worden blootgesteld aan straling, wordt de procedure uitgevoerd onder algemene anesthesie met behulp van de fixatie van het kind op een speciale tafel.
Therapie met cytostatische geneesmiddelen wordt gebruikt in gevallen waarin er een uitgebreide intraoculaire laesie is met invasie van de oogzenuw. Voor behandeling worden gebruikt:
Retinoblastoom reageert goed op chemotherapie, maar ze hebben een zeer negatief effect op het lichaam van de patiënt. Daarom, als er een dergelijke mogelijkheid is, worden cytostatica rechtstreeks naar het getroffen gebied afgeleverd om schade aan het lichaam te verminderen.
Als de detectie van retinoblastoom zich in de vroege stadia voordeed, is het goed mogelijk dat de patiënt volledig herstelt, terwijl zijn gezichtsvermogen en ogen worden gered. De gezondheid van de patiënt lijdt niet, en hij zal later in staat zijn om een gewone levensstijl te leiden. In de beginfase van het kwaadaardige proces bestaat de mogelijkheid van succesvolle, conservatieve behandeling met behulp van zachte behandelmethoden.
Helaas is het soms niet mogelijk om enucleatie te voorkomen, maar het helpt het leven en de gezondheid van het kind te redden.
Enucleatie toont ook goede resultaten in termen van overleving van de patiënt, maar deze behandelingsmethode heeft ernstige verstrekkende gevolgen, zoals verlies van gezichtsvermogen en een ernstig cosmetisch defect. Met een brede verspreiding van het tumorproces in de hersenvliezen, de neusbijholten van de neusholte en de oogzenuw, evenals metastasen op afstand, is de prognose aanzienlijk verslechterd. Om de kans op het ontwikkelen van retinoblastoom te verkleinen, moeten risicokinderen onder voortdurende begeleiding van een specialist staan.
Retinoblastoom is een gevaarlijke pathologie die serieuze aandacht van de ouders vereist. Bij de eerste tekenen van de ziekte moet u onmiddellijk een arts raadplegen en het kind volledig onderzoeken. De familie en vrienden van die kinderen met een genetische aanleg voor deze tumor moeten altijd op hun hoede zijn. Er moet aan worden herinnerd dat in de vroege stadia van de ziekte volledig te behandelen is.
http://medknsltant.com/retinoblastoma-simptomyi-u-detey/Retinoblastoom in de overgrote meerderheid van de gevallen gediagnosticeerd in de vroege kinderjaren. Een tumor komt voor in 4% van alle oncologische pathologieën bij kinderen. Eerst wordt het netvlies aangetast, vervolgens beweegt de tumor naar andere structuren van het oog.
De hoogste incidentie van de ziekte treedt op op de leeftijd van vijf jaar. Het wordt even vaak waargenomen bij jongens en meisjes. Een gunstige prognose is alleen mogelijk met een tijdige diagnose. In de afgelopen jaren is de incidentie van de ziekte toegenomen.
Retinoblastoom bij kinderen heeft een neuroectodermale oorsprong - dat wil zeggen, het ontwikkelt zich uit de cellen van de foetale neurale buis. Ongeveer 60% van de gevallen van de ziekte heeft een genetische aanleg. De oorzaken van sporadische gevallen zijn nadelige omgevingsfactoren. De tumor ontwikkelt zich vanuit verschillende lagen van het netvlies.
Retinoblastoom wordt gekenmerkt door snelle groei. Via de oogzenuw verspreidt het zich naar de hersenen. Geeft botmetastasen en beenmerg. Congenitale tumor wordt gecombineerd met kwaadaardige neoplasmata van andere lokalisatie en misvormingen.
In de erfelijke vorm van de ziekte bedraagt het risico van een tumor bij een ongeboren kind 70%.
Retinoblastoom bij kinderen is ingedeeld volgens verschillende kenmerken. Per causale factor worden twee vormen onderscheiden:
Per type groei zijn er drie soorten tumoren:
Tumoren met gedifferentieerde en ongedifferentieerde cellen worden ook geïsoleerd. Deze laatste hebben de meest ongunstige prognose, groeien extreem snel en geven metastasen op afstand.
Het verloop van de ziekte past in vier opeenvolgende perioden, gemanifesteerd door verschillende symptomen:
Vroege detectie van oogkanker wordt uitgevoerd bij het onderzoeken van een kind en het identificeren van een symptoom van leukocoria. Retinoblastoom wordt gekenmerkt door een zeer snelle groei - het verdubbelt in een paar weken. Tijdens het onderzoek is het noodzakelijk om de toestand van andere organen waarin retinoblastoma is gemetastaseerd te beoordelen.
Voor de diagnose van de ziekte is oftalmologisch onderzoek van het oog van primair belang.
Retinoblastoom bij kinderen is een ziekte die zo snel mogelijk moet worden behandeld. Therapeutische maatregelen zijn afhankelijk van het stadium van de ziekte. De volgende methoden worden gebruikt:
Het doel van de behandeling is het maximale behoud van de oogbol. Daarom richten oogartsen zich op conservatieve tactieken, waarbij alleen in extreme gevallen chirurgie wordt toegepast.
Tactiek van de behandeling afhankelijk van het stadium van de ziekte:
Na enucleatie is een histologisch onderzoek van de oogbol noodzakelijk om de kenmerken van de tumor te bepalen. Dit is nodig voor het vormen van de prognose en tactiek van verdere behandeling.
Elke vorm van therapie gaat gepaard met de ontwikkeling van bijwerkingen:
De laagste frequentie van bijwerkingen die worden waargenomen tijdens cryodestructuur en behandeling met een laser.
Bij retinoblastoom zijn er twee soorten prognoses voor de toekomst - gunstig en ongunstig:
Genetische counseling wordt uitgevoerd om retinoblastoom te voorkomen. Het risico op het ontwikkelen van kanker aan het oog wordt verhoogd als de ouders ook aan deze ziekte lijden.
Een ernstig verloop van de ziekte, een moeilijke behandeling laat bepaalde gevolgen na die in een paar jaar bij een kind kunnen optreden. Verschillende onderzoeken zijn uitgevoerd om dergelijke langetermijneffecten te evalueren. Hiervoor werd een groep vrijwilligers opgenomen - mensen van ongeveer 30 jaar oud die retinoblastoma hadden in de kindertijd.
In de meeste onderzoeken werden intellectuele en cognitieve vaardigheden, langetermijn- en kortetermijngeheugen beoordeeld. De volgende resultaten werden verkregen:
Volgens de resultaten van onderzoek werd geconcludeerd dat de ziekte en de behandeling de menselijke toestand niet nadelig beïnvloedden en geen gevaarlijke vertraagde effecten gaven.
http://moy-oftalmolog.com/morbid-growth/retinoblastoma-u-detej.html