Retinoblastoom (retinoblastoom) is een oculaire kwaadaardige tumor die zich vaak in de vroege kinderjaren ontwikkelt. De oorzaak van de ontwikkeling van de ziekte zijn embryonale weefsels. Het vaakst wordt retinale kanker gediagnosticeerd bij kinderen van twee jaar oud. De allereerste tekenen van een ziekte van een gebruikelijke en bilaterale (bilaterale) vorm kunnen een ongeschikte luminescentie van de ogen zijn. Tot de leeftijd van vijf jaar is de diagnose definitief bevestigd bij alle zieke kinderen. Meisjes en jongens zijn even gevoelig voor deze ziekte, en in het geval van een bilaterale vorm van kanker komt volledige blindheid het vaakst voor.
Met betrekking tot volwassenen is hun ziekte uiterst zeldzaam. Ouders die retinoblastoom hebben gehad, kunnen zelden gezonde kinderen krijgen.
In de geneeskunde worden 2 vormen van retinale kanker onderscheiden: erfelijk en sporadisch. Erfelijke ziekte heeft een kans van 70% om de ontwikkeling in het toekomstige kind te herhalen vanwege de ontvangst van een gemuteerd gen, dat de opkomst van noobrazovanie veroorzaakt. Bij kinderen wordt op vroege leeftijd een maligniteit in het oog waargenomen, meestal tot 2 jaar, maar een hemofiel stafje treft kinderen jonger dan 6 jaar. Bilateraal retinoblastoom van het netvlies treft het vaakst kinderen met bilaterale oogbeschadiging en ontwikkelt zich vrij snel. Na enige tijd zijn de tumorweefsels verdoofd, gedispergeerd en penetreren ze nabijgelegen weefsels.
De vorm van de ziekte komt vooral tot uiting in die kinderen die misvormingen hebben in de ontwikkeling, bijvoorbeeld een gespleten gehemelte, corticale hyperostosis, cardiovasculaire defecten, enz. Kinderen met vergelijkbare problemen hebben bijna 100% kans op een bilaterale kwaadaardige tumor in de erfelijke keten, inclusief osteogeen sarcoom, dat uit het botweefsel groeit.
Sporadisch of accidenteel retinoblastoom heeft geen duidelijke redenen voor het optreden van de ziekte. Sommige onderzoekers wijzen erop dat genetisch gemanipuleerd voedsel of slecht voedsel oorzaken kunnen zijn. Deze vorm van kanker treft vaak slechts één oog en lijkt veel later dan erfelijk en is beter te behandelen.
Retinoblastoom heeft twee stadia: intraoculair (endofytisch) en extraoculair (exofytisch).
In de eerste fase wordt de oogbal aangetast, de druk in het oog, de loslating van het netvlies en de ontwikkeling van glaucoom neemt toe. Later komt volledige blindheid. De patiënt kan klagen over misselijkheid, braken, pijn in het oog, de ontwikkeling van anorexia of cachexie van kanker.
In de tweede fase penetreert de tumor de oogzenuw en de ruimte binnenin de schedel, beïnvloedt de sclera, die het centrale zenuwstelsel beïnvloedt. Metastasen beginnen de lymfeklieren te beïnvloeden.
De manifestatie van symptomen hangt af van de grootte van de formatie bij kinderen, evenals van de locatie. Het belangrijkste teken van de ontwikkeling van retinale kanker is leucocoria, in de volksmond bekend als het feliene-oogsyndroom.
Het symptoom manifesteert zich met een vrij grote tumorgrootte of met retinale loslating. De massa van de tumor begint achter de lens te 'klimmen' en kan door de pupil worden gezien. Voordat de witte pupil verschijnt, veroorzaken kleine tumoren een verlies van centraal en binoculair zicht, waardoor strabismus zich kan ontwikkelen en een aanvullend symptoom van retinoblastoom kan zijn. Dit symptoom is een goede reden om een kind te controleren op kanker totdat het bewustzijnsverlies is begonnen.
De tumor veroorzaakt geen pijn totdat ontsteking of secundair glaucoom is gevormd. Bijgevolg omvatten de symptomen pijn veroorzaakt door hypertensie in het oog.
In de gevorderde stadia van kanker beginnen cellen zich door het lichaam te verspreiden en verslechtert de algehele conditie. Symptomen van algemene intoxicatie kunnen aanwezig zijn.
Het is mogelijk om het uiterlijk van retinoblastoom in een vroeg stadium van zijn ontwikkeling te diagnosticeren, vóór het begin van de eerste symptomen bij een oogarts. Bij het bekijken van het oog is de tumor duidelijk zichtbaar, zelfs bij zeer kleine maten.
Voor een succesvolle behandeling van retinoblastoom is het noodzakelijk om de mate van ontwikkeling en grootte te bepalen. Hiervoor worden een aantal onderzoeken uitgevoerd:
Een standaard reeks procedures wordt gebruikt om retinale kanker te behandelen: chemotherapie, chirurgie en bestraling.
In de beginfase van retinoblastoom, wanneer er nog geen symptomen zijn, helpen cryotherapie en fotocoagulatie goed. Fotocoagulatie - behandeling met een laserstraal. Bij de behandeling van cryotherapie wordt een kwaadaardige tumor bevroren door een speciale sonde die op de sclera wordt gebruikt. Cryotherapie wordt gebruikt voor laesies van het voorste netvlies en fotocoagulatie in het geval van een laesie in het gesloten binnencompartiment.
Chirurgische behandeling van retinoblastoom komt meestal neer op verwijdering van het aangedane oog. Verwijdering wordt uitgevoerd bij zeer grote maten van kanker en groei van bloedvaten of wanneer het onmogelijk is om het gezichtsvermogen te herstellen. Het verwijderde oog wordt verzonden voor histologisch onderzoek, waarvan het doel is om het principe van tumorontwikkeling en de mogelijke omvang daarvan te controleren, wat leidt tot een effectievere behandeling van de patiënt. 2 maanden na de operatie wordt een oogprothese uitgevoerd.
Maar meestal nemen ze radiotherapie op met het vermogen om het gezichtsvermogen te herstellen. Maar de kans op een cataract lijkt te wijten aan schade aan het oogweefsel. Chemotherapie kan retinoblastoom tot de minimumgrootte reduceren voor het gebruik van cryotherapie of fotocoagulatie.
Alle informatie op de site is alleen voor informatieve doeleinden. Do not self-medicate! Raadpleeg bij de eerste symptomen van de ziekte een gekwalificeerde specialist.
http://therapycancer.ru/lechenie-raka/2769-retinoblastoma-u-detej-prichiny-simptomy-i-lechenieAls de pupil van het kind is uitgezet en geelachtig of wit licht is gaan gloeien, moet het zo snel mogelijk naar de oogarts worden gebracht: dit symptoom geeft de aanwezigheid van retinoblastoom aan - een kwaadaardig neoplasma dat zich vormt in het netvlies.
Hoe eerder de ziekte wordt ontdekt, hoe groter de kans op een gunstig resultaat. Over de methoden van behandeling van retinoblastoom bij kinderen praten in het artikel.
Hoe verziendheid bij een kind te genezen? Lees hier meer over in ons artikel.
Retinoblastoom is een neuroectodermale kwaadaardige tumor die zich in het netvlies ontwikkelt.
Naarmate het groeit, vangt het de uveal tractus, de baan van het oog, en is het in staat om secundaire kwaadaardige foci in verschillende delen van het lichaam, inclusief de hersenen, te veroorzaken.
Retinoblastoom wordt vrijwel niet waargenomen bij de volwassen populatie. Kinderen jonger dan vijf jaar lopen risico. Meestal wordt de tumor gedetecteerd op de leeftijd van twee of drie jaar.
Dit maligne neoplasma is 2,5 - 4,5% van het totale aantal oncologische processen bij kinderen jonger dan vijftien jaar.
De oorzaken van retinoblastoom, evenals andere kwaadaardige processen, zijn niet voldoende bestudeerd. Verwacht wordt dat de volgende factoren de kans op een ziekte vergroten:
Er zijn ook suggesties dat het risico op het ontwikkelen van retinoblastoom, niet gerelateerd aan erfelijkheid, toeneemt als het kind wordt geboren uit ouders die ouder zijn dan veertig jaar.
40% van de gevallen van retinoblastoom zijn geassocieerd met een genetische aanleg, en de overige 60% zijn geassocieerd met andere factoren. Retinoblastomen, waarvan de ontwikkeling genetisch bepaald is, komen vaker voor in beide ogen en zijn minder vatbaar voor behandeling.
Lees hier over de symptomen en behandeling van cataract bij kinderen.
In het proces van tumorgroei treden de volgende symptomen op:
Wanneer de tumor aanzienlijk is gegroeid en heeft geleid tot de ontwikkeling van secundaire kwaadaardige foci, worden tekenen van beschadiging van bepaalde organen toegevoegd aan de hoofdsymptomen.
Met retinoblastoom worden vaak metastasen in de hersenen gevonden.
Symptomen van hersenschade variëren afhankelijk van de locatie van de secundaire focus en kunnen zijn:
Het optreden van secundaire maligne laesies in de hersenen is een extreem ongunstig prognostisch teken dat de overlevingskansen aanzienlijk vermindert.
Ook uitzaaiingen hebben vaak invloed op:
Het ontstaan van secundaire secundaire laesies is kenmerkend voor de laatste ontwikkelingsfase van retinoblastoom.
Er zijn drie vormen van retinoblastoom:
Retinoblastoom heeft, net als andere oncologische ziekten, vier stadia van ontwikkeling:
Aanbevelingen voor de behandeling van virale conjunctivitis bij kinderen zijn te vinden op onze website.
Als de ziekte tijdig wordt gedetecteerd, zijn de complicaties minimaal en meestal geassocieerd met resterende visuele beperkingen die kunnen worden gecompenseerd.
Als de ziekte te ver is gegaan, kan het nodig zijn om de aangedane oogbol te verwijderen, maar het kind blijft leven.
De meest ongunstige uitkomst, op voorwaarde dat het kind overleeft, en de ziekte in remissie gaat, is blindheid en reststoornissen geassocieerd met metastatische laesies.
Wanneer de eerste symptomen optreden, moet u een oogarts raadplegen.
Hij doet het eerste onderzoek, luistert naar klachten, controleert de visuele scherpheid van het kind en de conditie van de leerlingen, en geeft vervolgens aanwijzingen voor aanvullende diagnostiek, die de volgende activiteiten omvat:
Als opaciteiten worden gevonden in het hoornvlies, het glaslichaam en de pupil, wordt een oog-echografie gebruikt.
Om de prevalentie van metastasen te beoordelen, worden de volgende methoden gebruikt:
In aanvulling op de oogarts, het proces van diagnose en behandeling regelt de neuropathologist en oncoloog.
Hoe manifesteert hypermetropie bij kinderen zich? Ontdek het antwoord nu meteen.
Artsen bepalen de stadia en behandelingsmethoden, afhankelijk van de mate van verwaarlozing van het kwaadaardige proces en de kenmerken van de tumor.
Methoden voor de behandeling van retinoblastoom:
Na het bereiken van een stabiele remissie, moet het kind regelmatig preventieve onderzoeken ondergaan om tekenen van terugval in de tijd te identificeren.
Als de tumor in de vroege stadia werd gedetecteerd, is de prognose gunstig: het is mogelijk om het gezichtsvermogen te behouden en de ziekte in remissie te brengen. De kans op overlijden is laag.
Na het verwijderen van het oog, zijn de kansen om het leven en de gezondheid te behouden ook hoog, maar er blijft een cosmetisch defect bestaan dat gecorrigeerd kan worden als gevolg van protheses.
De kans op een gunstig resultaat wordt verkleind als het kwaadaardige proces de grenzen van de oogbal overschrijdt. Het grootste risico op overlijden is aanwezig als:
Statistisch gezien is ongeveer 95% van de gevallen voltooid met een stabiele remissie in de aanwezigheid van een hoogwaardige en moderne behandeling. De kans op een recidief na remissie is 5%.
Het risico op het opnieuw optreden van een tumor is hoog bij kinderen met een genetische aanleg.
Profylactische methoden omvatten het raadplegen van families van gendragers die de kans op het ontwikkelen van tumoren vergroten. Ook, kinderen met een genetische aanleg, is het belangrijk om regelmatig testen te ondergaan om kanker in de vroege stadia te detecteren.
Ouders die bij een kind mogelijk tekenen van retinoblastoom hebben opgemerkt, moeten zo snel mogelijk contact opnemen met een medische instelling en de diagnose stellen.
Hoe eerder een tumor wordt gedetecteerd, hoe groter de kans om volledig te worden genezen en het gezichtsvermogen te behouden.
Over de symptomen en behandeling van retinoblastoom bij een kind in deze video:
We vragen u vriendelijk om niet zelf medicatie toe te dienen. Meld je aan met een dokter!
http://pediatrio.ru/r/retinoblastoma/u-detej-66.htmlRetinoblastoom is een kwaadaardig type formatie in het oog; ontwikkelt zich in het gebied van het netvlies en treft vooral het gezichtsorgaan van jonge kinderen. Deze ziekte wordt gekenmerkt door een groot aantal symptomen en bijbehorende verschijnselen.
Om retinoblastoom bij kinderen gemakkelijker te laten optreden en te elimineren, is het noodzakelijk om een tijdig onderzoek uit te voeren om de oorzaak van de laesie en de aard van de oncologie van het oog van de ziekte te bepalen. Alleen een ervaren arts kan behandelingsmethoden in deze aandoening voorstellen, dus het is noodzakelijk om zo snel mogelijk contact met hem op te nemen.
De ziekte is een kanker van het netvlies. Het beïnvloedt niet alleen het netvlies, maar ook de baan, evenals de choroidea. Vaak gaat de aandoening gepaard met metastasen op afstand. Van alle maligne neoplasmata bij kinderen onder de 15 jaar is deze aandoening slechts 2-3%. In sommige situaties, de ontwikkeling van deze aandoening gebeurt vóór 5 jaar, de ziekte valt vooral kinderen vaak 2-3 jaar aan. In de oogheelkundige praktijk is het tumorproces gelijkelijk van toepassing op kinderen van beide geslachten.
Op basis van de aard van de ziekte kan retinoblastoom worden ingedeeld in twee hoofdgebieden - endofytisch en exofytisch. Het eerste type tumorproces kan in het netvlies groeien en het glasachtige lichaam binnengaan.
In de tweede situatie wordt penetratie in de extracellulaire ruimte van het netvlies waargenomen, waarbij het exfolieert als gevolg van overmatig geaccumuleerde vloeistof. Bovendien kan de ziekte zowel unilateraal als bilateraal zijn, in beide gevallen kan de verspreidingssnelheid van retinoblastoom verschillen afhankelijk van de vorm van de ziekte.
Volgens de lokalisatie in het oog, kunnen 5 van zijn vormen worden onderscheiden:
In het kader van de medische praktijk kunnen erfelijke en sporadische soorten worden opgemerkt, afhankelijk van de manifestatie van een bepaalde vorm. In het eerste geval is de ziekte bilateraal en draagt tegelijkertijd bij aan de nederlaag van beide gezichtsorganen. Wat de tweede toestand betreft, deze vindt plaats binnen hetzelfde orgel van visie.
De ziekte verwijst naar de formaties waarvan de cellen een lage differentiatie aannemen, d.w.z. hebben enorme verschillen met de omliggende weefselstructuren. Zulke verschijnselen zijn agressiever en groeien snel, waardoor de botstructuur van het skelet en de hersenen worden aangetast.
Het is ook belangrijk om een of andere vorm van de tumor te identificeren (er zijn er drie).
Zoals met andere ziekten die de elementen in de intraoculaire ruimte beïnvloeden, zijn er 4 ontwikkelingsstadia.
In dit geval verschijnen er lichte laesies die zich lokaal ontwikkelen en naarmate de tumor zich ontwikkelt, verschijnen er matige stoornissen in de gezichtsorganen. Ze brengen het verlies van deze functie en de vorming van strabismus met zich mee.
Waargenomen inflammatoire verschijnselen die gepaard gaan met de ontwikkeling van glaucoom. De aandoening wordt veroorzaakt door het feit dat de uitstroming van vloeistof wordt verstoord, en enorme druk wordt gevormd in de ogen. In hetzelfde stadium worden de eerste pijnlijke gewaarwordingen, het gevoel van knijpen en duizeligheid gevormd.
In dit geval wordt, naast het verslaan van de baan, exophthalmos waargenomen. De appel van het oog, die een sterke tumor heeft ondergaan, is iets naar voren verschoven. De ernst hangt af van wat de kenmerken van de ziekte zijn.
In dit stadium verspreidden zich metastatische verschijnselen naar verre hoeken van het lichaam samen met lymfe, bloedvloeistof en optische zenuw. Het kind begint zich nog veel slechter te voelen.
Zoals u kunt zien, omvat de ziekte een groot aantal vormen en variëteiten. Om corrigerende maatregelen te nemen, is het noodzakelijk om een juiste diagnose te stellen.
In 60% van de gevallen is de pathologie erfelijk en genetisch bepaald, aangezien de helft van de zieke kinderen aan het licht kwam van ouders die in hun kinderjaren aan dezelfde aandoening leden. Het leeuwendeel van de aangeboren aandoeningen kan 30 maanden na de geboorte van de baby worden opgespoord.
Wat betreft sporadische toestanden, deze vorm komt niet zo vaak voor en treedt meestal op vanwege de impact van ongunstige ecologie, ongezond voedsel. Meestal treft de ziekte oudere kinderen.
In het proces van groei van deze ziekte op het oog en andere delen van het hoofd, wordt een bepaald symptomatisch beeld waargenomen.
Als plotseling de ouders dat op de foto met een flits in het kind opmerkten, krijgen de pupillen een lichte kleur, het is noodzakelijk om een consultatieprocedure bij de oogarts te ondergaan. In de normale toestand, als het netvlies glanst, dan alleen in het rood (vanwege de overvloed aan bloedvaten). Deze staat kan zich daarnaast in de schemering manifesteren. Dit symptoom kan niet over ziekten spreken, maar vereist onmiddellijke diagnose.
Bij pasgeborenen zijn de symptomen van een dergelijk plan problematischer om te bepalen, en bij oudere kinderen kunnen ze door gedrag worden gedetecteerd. Het verlies van de visuele functie kan verschillende graden van ernst hebben (afhankelijk van de locatie van de pathologie). In sommige gevallen bestaat de kans op volledige blindheid.
De ontwikkeling van deze toestand heeft een nauwe relatie met een verminderde visuele functie. Dit proces is te wijten aan het feit dat de patiënt het vermogen verliest om het beeld als geheel waar te nemen, dat wil zeggen om het in beide gezichtsorganen gelijk te zien.
Deze tekenen doen zich traditioneel voelen op de achtergrond van glaucoom of de ontwikkeling van ontstekingsprocessen in het ooggebied, veroorzaakt door het tumorproces. Dit is geen vroeg teken van deze aandoening, dus het verschijnt pas na een bepaalde periode.
In verband met een tumor wordt een toename van het drukniveau waargenomen in de oogbal en treedt een schending van het uitstroommechanisme op. Dit veroorzaakt ontsteking, tranen, roodheid, angst voor licht.
Er is ook een laesie van de medulla, die wordt uitgedrukt door een reeks van de volgende symptomen:
Om de ziekte te bepalen, moet u zich laten leiden door de eerste tekenen van de ziekte en onmiddellijk een specialist raadplegen. In het geval van het beïnvloeden van de primaire en secundaire haarden van de medulla, neemt de kans op overlijden toe, dus u moet onmiddellijk handelen. Bovendien kunnen metastasen invloed hebben op en externe organen, waardoor de huidige toestand nog meer wordt verergerd.
De diagnose van retinoblastoom van het oog moet tijdig worden uitgevoerd, zelfs als alleen de eerste tekenen worden gevormd. Reeds in deze fase dient u contact op te nemen met een specialist die een primair onderzoek zal uitvoeren en vervolgens, na te hebben gehoord wat de belangrijkste klachten zijn, naar analyses zal sturen. Hun lijst omvat bepaalde activiteiten.
En om de omvang van de ziekte te bepalen, schrijft de oogarts meestal een röntgenfoto van de baan, sinussen van de accessoire aard, MRI en CT, punctie, leverscintigrafie voor.
Als deze tumor wordt gediagnosticeerd, is het dringend nodig om met het therapeutische proces te beginnen. Artsen geven de voorkeur aan conservatieve behandeling omdat het bijdraagt aan het behoud van visuele functies en geen ernstige complicaties met zich meebrengt.
Maar de mogelijkheid van dit schema is alleen relevant in de vroege stadia van de ziekte, wanneer het kleine dimensionale indicatoren heeft. Volgende zullen worden beschouwd als verschillende effectieve en effectieve manieren van het therapeutische proces, die artsen in de eerste plaats worden geleid.
Cryotherapie van de tumor heeft een positief effect als het wordt blootgesteld aan een kleine formatie die is ontstaan in het voorste deel van het oognetvlies. Het proces zelf is vrij eenvoudig en effectief.
Tumorweefsels zijn onderhevig aan bevriezing (een procedure met een speciale sonde, die de specialist toepast op het buitenoppervlak van de sclera). Als gevolg daarvan sterft het schadelijke weefsel geleidelijk af en herstelt het kind.
Deze techniek wordt ook vaak gebruikt en is buitengewoon effectief als het gaat om de impact op kleine tumoren. Het helpt bij het bestrijden van de formaties die zijn ontstaan in het achterste deel van het netvlies. Het doel van deze therapie is de volledige vernietiging van de bloedvaten die bloed aan de tumor leveren voor voeding. Het vernietigingsproces wordt uitgevoerd onder invloed van de laserstraal, wat bijdraagt aan de cauterisatie van de vaten.
Behandeling van retinoblastoom kan op andere manieren (in het bijzonder bij chirurgische ingrepen) plaatsvinden, vooral als het tumorproces een grote omvang heeft bereikt. Als de tumor aanleiding gaf tot de ontwikkeling van glaucoom en leidde tot onherstelbaar verlies van gezichtsvermogen, is een enucleatie-operatie de enige uitweg, dat wil zeggen dat de verwijdering van het pijnlijke oog daadwerkelijk wordt uitgevoerd.
De volgende fase is prothetiek. Als de aandoening zich naar de binnenkant van de schedel uitbreidt, wordt een complex van maatregelen uitgevoerd met de baan (in het bijzonder het periosteum wordt verwijderd, evenals alles wat zich in de oogkas bevindt).
Als de oogbol naar de baby wordt verwijderd, beginnen ze hem te wennen aan het gebruik van de prothese. De constante aanwezigheid van dit element is noodzakelijk om vermoeide ogen te voorkomen tijdens het groeien van de baby. Het risico bestaat dat de wimpers in de lege oogholte beginnen te wikkelen en dat de slijmvliezen worden blootgesteld aan ernstige irritatie.
Al 6 dagen na de operatie wordt een tijdelijke prothese ingebracht. De techniek van deze actie is vrij eenvoudig en wordt in slechts enkele minuten uitgevoerd. Prothetiek omvat drie afspraken tegelijkertijd - cosmetisch, psychologisch en functioneel.
Dankzij het bereiken van moderne technologie, werd het mogelijk om kunstmatige ledematen te vervaardigen die niet te onderscheiden zijn van echte ogen. Hun modellen imiteren zeer nauwkeurig en betrouwbaar de fysiologische beweging in het gebied van de oogbol.
Om de gelijkenis met een gezond oog zelfs groter te maken, wordt een lens op het oppervlak van de prothese geïnstalleerd, die precies de vorm, grootte en kleur van de gezonde iris herhaalt. Hierdoor kan de baby zich zelfverzekerd voelen en 'net als alle anderen' zijn.
Meestal wordt deze therapeutische richting gecombineerd met orgelconserverende en chirurgische technieken voor meer efficiëntie. Het resultaat is een uitstekend resultaat, waarbij de toestand van de weefsels van de baan aanzienlijk wordt verbeterd. Maatregelen met radioactieve elementen kunnen worden uitgevoerd met behulp van de methode op afstand, evenals met contactbestraling.
Speciale aandacht in deze situatie onder artsen verdient chemotherapie, die behandeling met geneesmiddelen tegen kanker omvat. Er zijn verschillende gevallen waarin deze tactiek is toegewezen:
In het geval van lokale impact op deze aandoening, worden dergelijke behandelingsmethoden als intraoculaire chemotherapie gebruikt, wat de introductie van speciale geneesmiddelen in de weefsels rond de oogappel impliceert.
Als de aandoening in de vroegste stadia werd gedetecteerd, is de kans groot dat de patiënt 100% herstelt (terwijl zijn visuele functie en de ogen zelf worden opgeslagen, d.w.z. het is mogelijk om het gezichtsvermogen te behouden). De gezondheid van de patiënt zal niet lijden, en hij zal weer een gewone manier van leven kunnen leiden.
In het beginstadium van de maligniteit bestaat de kans dat een conservatieve behandeling vruchten zal afwerpen en alleen medicamenteuze therapieën zal omvatten. Helaas zijn er in de praktijk gevallen waarin het niet mogelijk is om een operatie te vermijden, maar het stelt u in staat om de baby niet alleen de gezondheid, maar ook het leven te besparen.
De operatie laat onder andere uitstekende resultaten zien in termen van het overleven van jonge patiënten, maar deze methode brengt complexe gevolgen met zich mee. Er zal bijvoorbeeld een ernstig cosmetisch defect zijn met een volledig verlies van gezichtsvermogen.
Als uitgebreide gebieden van de ogen, evenals hersenelementen, neusbijholten, optische zenuwen, evenals metastasen naar andere plaatsen werden aangetast, is de prognose nog erger. Om de kans op complicaties te verkleinen, moeten kinderen in de risicogroep voortdurend worden getest door een specialist.
Retinoblastoom is een gevaarlijke pathologische aandoening die speciale aandacht van de ouders vereist. Zodra de eerste klokken van de pathologie zich voelden, moet u onmiddellijk contact opnemen met de arts om een volledig onderzoek uit te voeren.
En als ouders in de kinderjaren dezelfde ziekte hadden, die gepaard ging met verlies van het gezichtsvermogen, zouden ze des te opmerkelijker moeten zijn, omdat het kind aanleg heeft voor deze tumor. Bedenk dat de ziekte in een vroeg stadium genezen kan worden, terwijl de kans daarop daarna steeds kleiner wordt.
http://deteylechenie.ru/organy-zreniya/retinoblastoma-u-detej.htmlKwaadaardige tumoren bezette stevig de eerste positie in de lijst van oorzaken van morbiditeit en mortaliteit. Tumoren zijn echter niet het exclusieve voorrecht van mensen van ouderdom. Bepaalde soorten tumoren worden gevonden bij kinderen. De bron van de ontwikkeling van een kwaadaardig proces kan elk weefsel zijn: bot, spier, epitheliaal, nerveus. De zintuigen worden ook beïnvloed door het oncologische proces. Retinoblastoom behoort tot het type tumoren, die vooral bij jonge kinderen voorkomen.
Het oog heeft een uiterst complexe structuur. Als onderdeel van een kleine oogbal heeft de natuur bescherming geboden tegen externe negatieve factoren - de aanwezigheid van een vezelig membraan, een optisch systeem voor een helder zicht op objecten en een structuur die lichtgolven waarneemt - het netvlies.
Retinoblastoma-bron is retinale cellen
Het pigmentmembraan is de onderkant van de oogbol, die buiten is bedekt met bindweefsel (sclera). Licht komt het netvlies pas binnen nadat het door het hoornvlies, de lens en het glaslichaam is gepasseerd. Het beeld van het object wordt gevormd door speciale cellen - staven en kegeltjes, die deel uitmaken van het pigmentepitheel. Elk bevat een speciale chemische stof. De transformatie van pigment wanneer licht de hersenen binnenkomt, veroorzaakt het verschijnen van een elektrische impuls, die via de oogzenuw voor verwerking de hersenen binnendringt.
Retinoblastoom - een kwaadaardige tumor die groeit uit het retinaal pigmentepitheel en veroorzaakt:
Retinoblastoma - het lot van kinderen van de eerste levensjaren. Momenteel is de frequentie van de ziekte 1 geval per 10-13 duizend pasgeborenen. Het aandeel van deze tumor is goed voor vijf procent van alle neoplasmata die worden gedetecteerd bij kinderen jonger dan 15 jaar. De risicogroep bestaat uit kinderen tot drie jaar. Retinoblastoom komt even vaak voor bij jongens en meisjes.
Retinoblastoom ontwikkelt zich in de vroege kinderjaren
Retinoblastoma is onderverdeeld in verschillende hoofdopties:
Exophytische tumorgroei veroorzaakt retinale loslating
Retinoblastoom kan meerdere groeipunten hebben
De fase van het kankerproces in een retinale tumor wordt bepaald door het TNM-systeem:
Elk oncologisch proces is het uiterlijk in het lichaam van cellen met veranderd erfelijk materiaal. Alle informatie over de structuur en het functioneren van alle soorten organen en weefsels is gecodeerd in de genen. Falen van de code leidt tot de vorming van een speciaal type cellen - atypisch.
Er zijn veel verschillen in dit geval. De kwaadaardige cel tracht niet de bedoelde functie uit te voeren en de controlerende signalen van het lichaam te gehoorzamen. Het belangrijkste doel is om meer voedingsstoffen uit de bloedbaan te nemen en te vermenigvuldigen in alle organen en weefsels. Een kwaadaardige tumor, om aan zijn behoeften te voldoen, maakt speciale chemicaliën vrij in de bloedbaan die krachtige groei van bloedvaten op deze plaats veroorzaken.
In het geval van retinoblastoom is de locatie van de genetische code waarin de catastrofale afbraak plaatsvindt precies vastgesteld.
Retinoblastoom - een gevolg van de afbraak van de genetische code
In 10% van de gevallen wordt een retinale tumor gecombineerd met andere erfelijke afwijkingen veroorzaakt door een schending van de structuur van het hele chromosoom, die veel gebieden van gecodeerde informatie bevat. In andere gevallen treedt schade aan het netvlies door een oncologisch proces op als gevolg van de afbraak van slechts één RB1-gen.
In 60-75% van de gevallen wordt een defect gebied geërfd door een kind van de ouders. Zelfs als een van hen een vergelijkbare afwijking heeft, krijgt de zoon of dochter deze ziekte met een kans van 50% (autosomale dominante wijze van overerving).
Wanneer het autosomale dominante type erfelijkheid in de familie veel gevallen kent
Met deze vorm van genoverdracht worden familiegevallen van retinoblastoma geregistreerd, die kunnen worden opgespoord bij het bestuderen van de stamboom van de stamboom. Familieleden hebben ook een verhoogd risico (40%) van de ontwikkeling van andere soorten tumoren. Want de familievorm wordt gekenmerkt door het uiterlijk van de ziekte in de kindertijd. Meestal tast de tumor het netvlies van beide ogen aan.
In andere gevallen vindt genafbraak spontaan plaats in de cellen van het netvlies (sporadische vorm). In dit geval ontwikkelt de ziekte zich in de regel in een latere periode (2-3 jaar) en beïnvloedt de pigmentschil van één oogbal.
Retinoblastoom - een tumor van de gemodificeerde stokken en kegels van het netvlies
De kleur van de ogen heeft geen invloed op de ontwikkeling van retinoblastoom.
Een tumor kan elk deel van de optisch actieve retina beïnvloeden. De tekenen van de ziekte zijn afhankelijk van het stadium en de prevalentie van het oncologische proces.
http://sovdok.ru/oftalmologiya/retinoblastoma-simptomyi-u-detey.htmlRetinoblastoom - embryonale kindertumor van het netvlies. Van alle maligne neoplasma's in de kindertijd die de oogbol aantasten, komt retinoblastoom het meest voor.
In het afgelopen decennium neemt de frequentie van detectie van deze pathologie toe. Momenteel is de incidentie van retinoblastoom 1 geval per 10-20 duizend levende pasgeborenen.
Zestig procent van de gedetecteerde tumoren is niet-erfelijk (sporadisch); de overige 40% zijn erfelijke vormen.
Ongeveer 90% van de gevallen van retinoblastoom worden gediagnosticeerd tot 3 jaar. De piek van de ziekte is 2 jaar. De ziekte wordt even vaak waargenomen bij jongens en meisjes.
Bilaterale (bilaterale) laesie komt voor bij een kwart van de patiënten met een erfelijke aandoening. Bij 25% van de patiënten met een erfelijke vorm van de ziekte is er een bilaterale (honing - "bilaterale") lokalisatie.
Het gen voor deze ziekte wordt het Rb-gen genoemd. Dit is een van de eerste open en meest bestudeerde genen die verantwoordelijk zijn voor de ontwikkeling van kanker. Zijn kenmerken:
De meeste erfelijke en sporadische feiten van de ziekte worden veroorzaakt door een deletie in het middengedeelte van de lange arm van chromosoom 13.
In 1971 kwam Knudson met de hypothese dat er een enkel mechanisme is voor de vorming van retinoblastoom - beide erfelijk en niet - geassocieerd met de inactivatie of het verlies van twee allelen van het Rb-gen.
Wanneer de germinale mutatie optreedt, bezitten alle retinoblasten van de heterozygote drager al een geïnactiveerd Rb-allel. Om een retinoblastoom te vormen, zal slechts één lichaamsmutatie voldoende zijn, wat de resterende kopie van het gen zal beïnvloeden. De overgang van Rb van de heterozygote toestand naar de homozygote toestand is de oorzaak van de inactivering van twee Rb-allelen. Dit is wat de kwaadaardige degeneratie van de cel initieert.
De niet-erfelijke vorm manifesteert zich meestal door een unilateraal neoplasma. Het wordt gevonden in 60% van de gevallen. Er is zo'n pathologie in de eerste 3 levensjaren. Deze vorm wordt verklaard door een mutatie in twee allelen van het RB1-gen, maar alleen in retinale cellen.
Een bilaterale laesie kan worden verklaard door het feit dat er een niet-gemanifesteerde mutatie is in de geslachtscellen van de ouders. Ze gaven haar aan het kind en de ziekte ontstond. Het optreden van een dergelijk retinoblastoom kan ook worden verklaard door een de novo-mutatie die optreedt in de vroege stadia van embryo-ontwikkeling.
Dat wil zeggen dat de bilaterale vormen van pathologie in sporadische vorm moeten worden verwezen naar aangeboren vormen.
De kenmerken van de kliniek van erfelijke vormen zijn:
Als er in de generaties geen dergelijke ziekte bestaat, is de aard van de tumor eenzijdig en één-focus, dan kan worden aangenomen dat de mutatie voor het eerst in de stamboom is ontstaan.
Fig. 1. Katachtig oogsymptoom
Naarmate het neoplasma groeit en zich verspreidt, vormt het: secundair (tegen de achtergrond van de onderliggende ziekte) glaucoom, buphthalmus (bij jonge kinderen - een toename van de oogbol), inflammatoire veranderingen (iridocyclitis, uveïtis). Wanneer zwelling van de orbitale vezel optreedt, bestaat er een kans op uitpuilen van het oog (exophthalmus).
ABC (Amsterdam)
In 2001 werd in Amsterdam een internationale classificatie van intraoculair (intraoculair) retinoblastoom voorgesteld. Het belangrijkste doel van deze classificatie is om duidelijke indicaties te bepalen voor het uitvoeren van conservatieve therapie. Als de laesie bilateraal is, wordt de classificatie afzonderlijk op elk oog toegepast.
Klinische groepen volgens classificatie:
De volgende klinische methoden worden gebruikt:
De arts besteedt speciale aandacht aan de aanwezigheid van een erfelijke factor.
Het wordt uitgevoerd door een optometrist met een medische uitbreiding van de pupil. De arts onderzoekt het oog met zijverlichting, maakt biomicroscopie, oftalmoscopie, tonometrie. Als een zeer jong kind wordt onderzocht, wordt een narcotische slaap toegepast.
Het is een verplichte studie, in overeenstemming met de standaard van onderzoek voor een dergelijke ziekte. Een van de meest informatieve methoden erkende ultrasone biolocatie. Dankzij het worden positieve weefsels gedetecteerd, en dit maakt het ons mogelijk om retinoblastoom te onderscheiden van retinale loslating, endoftalmitis, vitreuze fibrose, retrolentale fibroplasie.
Bepalen van de grootte van de verzwakking van ultrageluid in de tumor met behulp van kwantitatieve echografie. Ultrasound echobiometrie is belangrijk voor het verkrijgen van informatie over de dynamiek van het kwaadaardige proces. Het wordt gebruikt om de mate van promlamptie (d.w.z. de mate waarin het uitsteekt) van het neoplasma te bepalen.
MRI van de hersenen en banen
Met magnetische resonantie beeldvorming kunt u de verspreiding van het proces tot buiten de grenzen van de oogbal gedetailleerd bekijken en het stadium van de ziekte nauwkeurig bepalen. Een dergelijk onderzoek zou moeten worden uitgevoerd voor alle patiënten bij wie de eerste keer retinoblastoom werd gediagnosticeerd. Contrast met MRI verhoogt de informatie.
Fig. 2. Visualisatie van retinoblastoom met MRI. Klinische groep B
Fig. 3. Visualisatie van retinoblastoom met MRI. De grootte van het onderwijs komt overeen met klinische groep D
Fig. 4. Visualisatie van retinoblastoom met MRI. Frontale afbeelding van de banen. Klinische groep D
Ruggenmergvloeistofonderzoek, beenmerg
Het wordt uitgevoerd bij patiënten met een proces dat voldoende wijdverspreid is om te verduidelijken of er zich metastasen op afstand bevinden (van de focus verwijderd).
De cytologie van hersenvocht tijdens het kiemen van tumoren in de subarachnoïdale ruimte stelt je in staat om tumorcellen te detecteren.
Tegenwoordig wordt de meeste aandacht besteed aan orgaanschiettechnieken. Naast lokale en systemische chemotherapie, is bestralingstherapie, indien aangegeven, van toepassing:
Principes van orgaansparende therapie bij de behandeling van retinoblastoom
Van patiënten uit groep E is aangetoond dat ze enucleatie hebben (dat wil zeggen verwijdering van de oogbol, wat ook de kruising van de uitwendige oogspieren en de oogzenuw met zich meebrengt). Binnen 5-7 dagen na de operatie wordt een oogprothese uitgevoerd. De selectie van een permanente prothese vindt plaats binnen 1,5 maand na de operatie.
Enucleatie van het oog heeft duidelijke aanwijzingen:
Chirurgische behandeling wordt gecombineerd met PCT, straling, laservernietiging, enz.
PCT (conservatieve therapie) na enucleatie
Getoond in de volgende gevallen:
Als er sprake is van een retrolaminaire spreiding van het onderwijs, wordt PCT aangevuld met bestraling.
Als de tumor groeit tot de lijn van resectie van de oogzenuw en / of er is extrasclerale spreiding, dan worden deze patiënten geacht een hoog risico te lopen. Ze kregen radiotherapie op afstand te zien in combinatie met PCT en daarna een hoge dosis PCT gevolgd door autotransplantatie (transplantatie van hun eigen) perifere bloedstamcellen.
Wij bieden om kennis te maken met verschillende van de meest gebruikte schema's van PCT, die worden getoond bij deze ziekte:
"Etoposide" in een dosering van 100 mg / m2 per dag. Als het gewicht van de patiënt maximaal 12 kg is, dan 3,3 mg per kg lichaamsgewicht per dag. Dag 1-5, intraveneus, infuus. "Vincristine" in een dosering van 1,5 mg / m2, dag 1, intraveneus, jet (shot). "Cyclophosphamide" in een dosering van 1,2 g / m2, dag 1, intraveneus, infuus.
"Doxorubicine" in een dosering van 45 mg / m2, dag 1, intraveneus, infuus. "Vincristine" in een dosering van 1,5 mg / m2, dag 1, intraveneus, jet. "Carboplatine" in een dosering van 500 mg / m2, dag 1, intraveneus, infuus.
"Etoposide" in een dosering van 100 mg / m2, dagen 1-3, intraveneus, infuus.
Deze chemotherapie is geïndiceerd voor patiënten uit de groepen C en D in combinatie met systemische chemotherapie. De techniek bestaat uit het gebruik van een superdunne catheter via de interne halsslagader en dijbeenslagader direct in de mond van de oogheelkundige ader een cytostatisch geneesmiddel genaamd Melphalan wordt geïnjecteerd. Voorafgaand hieraan werd de carotis-angiografie van de interne halsslagader uitgevoerd om de structuur van de vaten te visualiseren.
Chemotherapie "Melphalan" (selectieve intra-arteriële) wordt 3-4 weken na de eerste kuur met systemische chemotherapie uitgevoerd. De dosering is 5-7,5 mg / m2:
16 μg Melphalan (dit is 0,05 ml) wordt in het glasachtige lichaam geïnjecteerd (med.- "intravitreal"). Deze concentratie is effectief tegen tumoronderzoek en veilig.
Deze omvatten:
Overweeg deze methoden in detail.
Het wordt uitgevoerd op argon, het kan worden gebruikt voor de behandeling van de ziekte in de 1e fase en voor kleine tumormodules. Wanneer bilaterale retinoblastomen worden gebruikt voor de behandeling van het resterende oog, wordt deze techniek gebruikt in combinatie met andere. Meestal wordt het gecombineerd met bestraling, chemotherapie. Meestal - in de laatste fase van de behandeling.
Het voordeel van deze technologie is een uitgesproken reactie van de weefsels in de buurt van de laesie. Dit maakt laservernietiging mogelijk wanneer tumoren zich in de buurt van de oogzenuw bevinden.
Het wordt gecombineerd met andere methoden (PCT, radiotherapie, enz.) In de laatste stadia van de behandeling. Het wordt aanbevolen om deze methode toe te passen in het eerste stadium van de ziekte en kleine tumoren: het knooppunt is maximaal 8 mm hoog, de fundus van het oog is maximaal 25% van het oppervlak.
Eerst wordt een dubbele staaf coagulanten rond de formatie gevormd om de bloedtoevoer te verstoren en een chorioretinale barrière te creëren. Wanneer 3-4 weken voorbijgaan, begint destructieve coagulatie ("verdamping") van het tumorweefsel. Hiervoor heeft u 2-7 sessies nodig met een pauze van 3-4 weken. Gedurende de cursus lossen bloedingen en oedeem op.
De techniek is gecontra-indiceerd wanneer:
Het gebruik van deze techniek in combinatie met fotocoagulatie wordt getoond. Koelmiddelen zijn koolstofdioxide en vloeibare stikstof.
Het voordeel ten opzichte van diathermocoagulatie is minder schade aan de sclera.
Deze techniek is gericht op het vernietigen van de vaten die de tumor voeden, evenals het coaguleren ("verdampen") van tumorweefsel. Gebruikt in combinatie met fotocoagulatie.
Indicaties zijn alleen beperkt tot gevallen van inefficiëntie van andere methoden. Dit komt door het lage rendement en de uitgesproken postoperatieve respons bij patiënten.
Kan worden uitgevoerd als een preventief effect na een operatie. Het wordt elke dag gedaan vanaf de 2-3e postoperatieve dagen. Eenmalige dosis - 1.8 Gy, totaal brandpunt - 35-50 Gy. De loop van de therapie is 1-2 reeksen bestraling met een interval van 1,5-2 maanden.
Om het verschijnen van staar in de impactzone en bestralingskeratitis te voorkomen, wordt in het geval van een bilaterale vorm van de ziekte vóór elke sessie een 2% vers bereide Cysteïne-oplossing of een 1% Rau Tauphone-oplossing ingegoten. Dosering - 2 druppels 6 keer met een interval van 15 minuten.
Wanneer een ziekte in de vroege stadia wordt ontdekt, bereikt het overlevingspercentage 100%.
Na het einde van de behandeling krijgen kinderen met deze ziekte poliklinisch toezicht door een oogarts in de kliniek en in de oncologische apotheek op de plaats van verblijf. De specialist (oogarts) moet het kind 1 keer in 2 maanden in het 1e jaar na afloop van de behandeling onderzoeken en vervolgens:
Met dezelfde frequentie moeten worden uitgevoerd en onderzoeken door een oncoloog.
Oftalmologische onderzoek wordt uitgevoerd met een medische uitbreiding van de leerling. Jonge kinderen worden onderzocht in een staat van narcotische slaap.
Als de familie gevallen van retinoblastoma had, dan moest de oogarts voor het eerst het kind onderzoeken terwijl hij nog in het ziekenhuis lag.
Patiënten worden constant geregistreerd.
Ook onder dispensary observatie moeten kleine kinderen worden geboren in families met retinoblastoma-patiënten.
Auteur's publicatie:
Ivanova Svetlana Vyacheslavovna
Pediatric Oncoloog, onderzoeker, PhD
NMIC Oncology genoemd naar N.N. Petrova
Onder wetenschappelijke bewerking:
Kuleva Svetlana Aleksandrovna
Afdelingshoofd, doctor-kinderoncoloog, vooraanstaand onderzoeker, professor
NMIC Oncology hen. NN Petrova