logo

De iris coloboma is een afwijking in de iris veroorzaakt door aangeboren of verworven oorzaken. Het wordt gevonden in zowel vrouwen als mannen.

Wat is de coloboma van de iris?

Een gezonde iris heeft een cirkelvorm met een gat erin - de pupil. Om verschillende redenen kan er een defect optreden waarin de vorm verandert. Vaak heeft het defect een peervorm of lijkt het op een sleutelgat.

Coloboom kan alleen de iris beïnvloeden en kan andere structuren van het oog beïnvloeden (het netvlies of de choroïde, oogzenuw, oogleden).

Defect levert in de regel alleen extern ongemak op en de functies van het zicht worden zwak weerspiegeld. Maar als coloboom een ​​van de manifestaties is van het aangeboren Chardz- of Ecardi-syndroom, dan zullen er andere veranderingen zijn (van andere organen).

classificatie

Coloboma is eenzijdig of bilateraal, afhankelijk van het aantal aangedane iris.

Volgens het mechanisme van voorkomen van geïsoleerde vormen:

  • aangeboren (de meest voorkomende optie);
  • verworven (als gevolg van schade).
  • typisch (gelokaliseerd in het onderste gedeelte van de iris);
  • atypisch (elders).

In termen van schade:

  • compleet (alle lagen van de iris zijn betrokken);
  • onvolledig (gedeeltelijk defect).

Oorzaken en symptomen

Bij het optreden van congenitale coloboom iris-schuldige veranderingen op genetisch niveau die optreden in het proces van intra-uteriene ontwikkeling van de foetus. Deze veranderingen kunnen optreden als gevolg van infecties die door de moeder worden overgedragen tijdens de zwangerschap, door het nemen van toxische geneesmiddelen of medicijnen.

De oorzaken van de verworven vorm zijn oogletsel, fouten tijdens operaties aan de ogen, afsterven van de irisgebieden.

Symptomen zijn meestal afwezig. Een persoon klaagt over een cosmetisch defect dat in het oog springt bij communicatie met andere mensen, wat psychologische problemen kan veroorzaken, vooral bij kinderen.

Soms merkt iemand dat hij het veranderde oog slechter ziet dan anderen. Als de coloboma van de iris bilateraal is, treedt nystagmus vaak op - onvrijwillige spiertrekkingen van de oogbollen.

In de aangeboren vorm reageert de leerling op licht, omdat de sluitspieren worden bewaard en wanneer ze worden verworven, doen ze dat niet. Door de vergrote pupil komt meer licht in het oog, dus je moet de lichtstroom aanpassen met behulp van speciale optieken.

diagnostiek

De coloboma van de iris wordt gediagnosticeerd door een extern onderzoek van het visuele orgaan. Congenitale vorm wordt gediagnosticeerd bij de pasgeborene en verworven - na verwondingen en operaties.

Voor een gedetailleerde studie uitgevoerd:

  • beoordeling van de reactie van leerlingen op licht om de functie van sfincters te bepalen;
  • oogonderzoek met een oftalmoscoop, spleetlamp;
  • visometrie voor beoordeling van gezichtsscherpte;
  • om te zoeken naar veranderingen in diepliggende structuren - echografie, CT, MRI.

behandeling

Mogelijke behandelingsopties voor iris coloboma:

  • optica voor ogen;
  • operatie om de anatomie te herstellen.

Soorten chirurgische ingrepen:

  • peritomy met het stiksel van de randen van de iris;
  • kollagenoplastika.

Als het defect wordt gediagnosticeerd in andere delen van het oog, worden operaties zoals lasercoagulatie, vitrectomie, endodrenarisatie, blepharoplastie en andere uitgevoerd. Het hangt af van de locatie en de omvang van schendingen.

Zie ook de video van een echte plastische chirurgie aan de iris van het oog:

Medicamenteuze behandeling, en nog populairder, zal geen enkel effect hebben.

Om de lichtstralen die de ogen binnenkomen te beperken, is het raadzaam om donkergekleurde contactlenzen of gaasglazen te dragen.

Complicaties en prognose

Coloboma verloopt in de regel gunstig: veroorzaakt geen problemen voor het leven en voor invaliditeit. Soms met de progressie (toename van het gebied van het defect) kan het zicht aanzienlijk verslechteren tot blindheid.

Complicaties zijn vaker met gecombineerde schade aan verschillende structuren van het oog. Vaak ontwikkelen netvliesloslating.

Coloboma iris - een probleem waarvoor niet altijd een chirurgische behandeling nodig is. Als het defect het leven niet verstoort, het gezichtsvermogen niet wordt aangetast, er geen psychisch ongemak is, kun je je hele leven leven zonder je zorgen te maken over de gevolgen.

Vertel eens, wat weet jij van coloboma iris? Deel het artikel met vrienden. Het allerbeste.

http://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/koloboma-raduzhki

Coloboma ogen

Een oogcoloboom is een pathologie die wordt gekenmerkt door een schending van de integriteit van de structuren van de gezichtsorganen: een persoon heeft geen deel van de iris, het netvlies, de lens, de choroïde en andere elementen van het uitwendige deel van het visuele apparaat. Meer algemeen aangeboren coloboma, in de regel, parallel onthullen andere gebreken - hazenlip, splitsing van het harde gehemelte. In dit geval heeft de gezichtsscherpte van het defect geen invloed op zeldzame uitzonderingen.

De ziekte kan worden verworven. In dit geval zijn de factoren die de ontwikkeling ervan veroorzaken verwondingen, chirurgische ingrepen, ernstige intoxicaties met ernstige schade aan de structuren van de gezichtsorganen. Op zichzelf vormt het coloboma van de iris van het oog of van zijn andere elementen geen bedreiging voor het menselijk leven. Het kan volledig studeren, werken, maar de kwaliteit van het leven is echter verslechterd - patiënten, vooral kinderen, lijden aan moreel ongemak en hun eigen 'inferioriteit'. Behandeling van de ziekte is alleen mogelijk door chirurgie. Is het zinvol om naar deze stap te gaan, bepaalt alleen de arts, individueel in elk geval.

Beschrijving en variaties

Het menselijke visuele apparaat is een complex systeem dat vele elementen en schakels omvat die nauw met elkaar verbonden zijn. De oogbal en het ooglid zijn het buitenste deel. Het oog bestaat uit verschillende membranen, laesies met een coloboom kunnen elk van hen of meerdere tegelijk beïnvloeden.

Afhankelijk van welke van de onderdelen onvolledig is ontwikkeld, worden de volgende soorten pathologie gediagnosticeerd:

  • Coloboma eeuw. Het lijkt als een holle driehoekige of halfronde vorm op het oppervlak van het onderste of bovenste ooglid. De meest onschadelijke soort van pathologie, maar het meest onaangenaam voor kinderen: het defect is goed zichtbaar voor anderen, wordt vaak de oorzaak van vragen en spot van leeftijdgenoten, wat de ontwikkeling van complexen en een depressieve toestand bij een kind veroorzaakt. Bij een sterke splitsing van de oogleden bestaat het risico van uitdroging van het oogoppervlak, wat kan leiden tot ontsteking en ulceratie.
  • Het coloboma van de iris is gemakkelijk om deze vorm van de ziekte te diagnosticeren, omdat dit type pathologie zich visueel manifesteert: een donkere vlek van een traanvormige of spleetachtige vorm is duidelijk zichtbaar op het oppervlak van het oog. Wanneer een groot deel van de structuur wordt gesplitst, kan de iris volledig afwezig zijn en worden weergegeven als een bundel vezels. De functie van de sluitspier van de pupil is niet verstoord in de aangeboren vorm, omdat ook het zicht niet lijdt. Maar met de verworven vorm van de ziekte, blijft de sluitspier onbeweeglijk.
  • Colostoma van het netvlies - voor dit type ziekte wordt gekenmerkt door de vorming van een spleetachtig defect van de iris. Als de gele vlek wordt aangetast, waar het grootste deel van de receptoren die verantwoordelijk zijn voor de waarneming van het licht zich bevindt, wordt de kwaliteit van het gezichtsvermogen ernstig aangetast.
  • Het coloboom van de lens beïnvloedt meestal de onderkant van de lens: er zitten inkepingen in, inkepingen, de vorm verandert. Dit komt door de gebrekkige ontwikkeling van het corpus ciliare. De spiervezels van dit element zijn verantwoordelijk voor de ondersteuning van de lens en de accommodatie. Als ze verzwakt of onderontwikkeld zijn, is de lens vervormd.
  • Choroid coloboma - wordt geassocieerd met laesies van de iris en het corpus ciliare; bij het onderzoeken van de fundus in het onderste deel van het oog, verschijnt een blauwachtige of witachtige vlek. Met deze vorm van de ziekte wordt de oogbal onvermijdelijk vervormd, waardoor deze gemakkelijk te detecteren is.
  • Coloboom van de oogzenuw. Meestal worden laesies van de oogzenuwkop gevonden samen met laesies van de lens. Deze vorm van vlekken tast het zicht van de patiënt ernstig aan, wat zich manifesteert door vervorming van de pupillen en scheelzien.

In de meeste gevallen worden verschillende soorten aangeboren colobomen onmiddellijk gedetecteerd bij een baby - in dit geval zeggen ze dat het oog een volledig defect heeft. Als de laesie op slechts één structuur is gelokaliseerd, wordt dit een onvolledig defect genoemd. Bovendien is de pathologie unilateraal of bilateraal, typisch als deze zich dichter bij de neus aan de onderkant van het oog bevindt, of atypisch, als de lokalisatie anders is.

Waarom het defect zich ontwikkelt

Defect van de oogzenuw (dsn) wordt in de regel direct na de geboorte van het kind gedetecteerd, dat wil zeggen, het wordt veroorzaakt door een verminderde intra-uteriene ontwikkeling van de foetus. De eerste beginselen van de gezichtsorganen verschijnen al in de embryo in de tweede week na de conceptie - dit zijn de zogenaamde blaren, waarvan later de ogen worden gevormd. Naarmate het embryo zich ontwikkelt, begint een van de wanden van de blaas naar binnen te steken en vormt een concave rudimentaire oogstructuur met een spleet.

Vervolgens beginnen de randen van de opening te convergeren en rond de vijfde week van de zwangerschap zijn verbonden. Dit moment is erg belangrijk: als de randen van de spleet niet volledig sluiten, zullen na 2-3 maanden defecten van de iris en andere elementen van het orgel van het zicht worden gevonden.

Factoren die een schending van het fusieproces van de visuele spleet veroorzaken, kunnen zijn:

  • verschillende infecties in de periode van de zwangerschap, penetrerend door de placenta naar de foetus;
  • serieuze medicijnen die de placentabarrière kunnen overwinnen;
  • alcoholgebruik tijdens zwangerschap en andere drugs.

Onderontwikkeling van de oogzenuw wordt meestal gemarkeerd tegen de achtergrond van systemische misvormingen bij een kind. Downsyndroom, Edwards, Patau, basale encefalocele, focale huid hypoplasie, trisomie gaan vaak gepaard met een defect in de gezichtsorganen bij een kind.

Verworven coloboma wordt een complicatie van oogletsels of een bijwerking van een chirurgische ingreep. Het is mogelijk om beide typen pathologie te onderscheiden door de typische manifestaties.

Kenmerkende tekens en symptomen

Als het coloboom zich op de iris van het oog bevindt, is het zichtbaar voor het blote oog. Alle andere vormen kunnen alleen worden gedetecteerd door zorgvuldig onderzoek van de oogstructuren. De diagnose wordt gecompliceerd door het feit dat de pathologie zich meestal ontwikkelt en asymptomatisch is. Coloboma-symptomen worden gemakkelijk verward met manifestaties van andere oogheelkundige ziekten.

U kunt een aangeboren coloboma onderscheiden van een aangeboren door de volgende karakteristieke kenmerken:

  • in het geval van een congenitale pathologie die de iris beïnvloedt, is het coloboom naar beneden gericht, hetgeen wordt verklaard door de eigenaardigheden van de overgroei van de optische fissuur in de periode van intrauteriene foetale ontwikkeling;
  • een aangeboren coloboom kan krimpen als reactie op een lichtstimulus;
  • met een defect in de choroidea ontvangt het netvlies onvoldoende voedingsstoffen, wat leidt tot de vorming van een lichtpuntje op het netvlies - het scotoom. Dit manifesteert zich als het verlies van een bepaald gebied in het gezichtsveld. De grootte hangt af van de grootte van de scotoma.
  • met coloboma verandert het orgaan van vorm, wat astigmatisme symptomen kan manifesteren.

Zoals hierboven vermeld, wordt de gezichtsscherpte meestal niet beïnvloed door het defect. Maar bij blootstelling aan een te felle flits van licht kan plotseling verblinding optreden, die na enige tijd vanzelf overgaat. Om een ​​onaangenaam symptoom te voorkomen, moet de patiënt donkere lenzen of een zonnebril gebruiken. Dit zal ook het cosmetische defect van het gezicht verbergen.

Is het nodig om te behandelen

Naast een cosmetica veroorzaakt coloboma in de meeste gevallen geen enkel optisch defect. Maar een onesthetische verschijning kan iemand zo sterk psychologisch comfort brengen dat een oplossing voor het probleem noodzakelijk is. Het heeft geen zin coloboma van welke oorsprong dan ook te behandelen met conservatieve methoden. Alleen chirurgische ingrepen van verschillende niveaus van complexiteit kunnen helpen: defect irisweefsel of extern ooglid worden aan elkaar gehecht.

  • Met uitgebreide coloboma wordt plastic van het externe orgel van het zicht getoond.
  • Met choroïde laesies is weefsel nieten niet mogelijk, omdat het niet mogelijk is om de lokalisatie van laesies nauwkeurig te detecteren. Toont transplantatievaten.
  • Als de lens heeft geleden, wordt deze verwijderd en wordt in plaats daarvan een speciale lens geïmplanteerd. Een kunstlens in zijn vermogen om licht te breken is niet inferieur aan het natuurlijke. De meeste moderne modellen zijn ook geschikt voor accommodatie.

Defecten van de oogzenuw kunnen niet worden geëlimineerd, zelfs niet door chirurgische interventie, zolang er geen techniek is waarbij de ontbrekende zenuwvezels worden hersteld.

Verdere afspraken worden gemaakt afhankelijk van de bijbehorende ziekten en aandoeningen:

  • Als coloboma wordt gecombineerd met andere oftalmologische pathologieën die gepaard gaan met visuele beperkingen, dan moeten ze ook worden behandeld.
  • In het geval van ooglidbeschadigingen worden vochtinbrengende, verzachtende, beschermende druppels voorgeschreven om de ontwikkeling van droge ogen syndroom en ontsteking te voorkomen.
  • In geval van glaucoom is het noodzakelijk om regelmatig topische preparaten te gebruiken om de intraoculaire druk te verminderen.
  • Wanneer netvliesloslating wordt uitgevoerd, wordt fotocoagulatie uitgevoerd op het gebied rond het netvlies.
  • Als er een verminderd zicht wordt gedetecteerd, selecteert de arts corrigerende contactlenzen of brillen.

Bij elke diagnose zijn ondersteunende middelen en folkremedies niet overbodig: vitaminen-mineralencomplexen voor de ogen met luteïne en bosbessen-extract, afkooksels van geneeskrachtige planten die de gezichtsorganen versterken. Dit zijn bladeren en vruchten van bosbessen, kamille, linden, ogentroost. Het moet duidelijk zijn dat volksremedies op basis van medicinale kruiden helpen om de functies van de gezichtsorganen te behouden en gedeeltelijk de ontwikkeling van bepaalde pathologieën te voorkomen. Maar ze zijn niet in staat om de toestand en de gezichtsscherpte van de patiënt radicaal te veranderen.

Alle operaties worden uitgevoerd onder algemene anesthesie, hebben een aantal contra-indicaties en kunnen leiden tot ongewenste bijwerkingen en complicaties. Daarom, als coloboma de gezichtsscherpte niet vermindert, proberen ze chirurgische interventie uit te sluiten. Cosmetisch defect wordt gecorrigeerd door optische apparaten - contactlenzen of glazen.

Samenvatting: Coloboom van het oog is het ontbreken van een deel van de weefsels van een van de elementen van het oogblok of ooglid. Coloboma is een zeldzame, meestal aangeboren pathologie die geen directe bedreiging vormt voor de gezondheidstoestand en het leven van de patiënt, maar in de regel gepaard gaat met andere gezichtsproblemen bij de pasgeborene. Maar het kan ernstige morele ongemakken veroorzaken en de ontwikkeling van andere oftalmologische ziekten veroorzaken. Coloboma profylaxe wordt gecompliceerd door het feit dat het defect vaak wordt veroorzaakt door een genetische aanleg. Het is mogelijk om het risico te verminderen als de aanstaande moeder weigert alcohol, cocaïne en andere verdovende middelen te drinken tijdens de periode van vruchtbaarheid. Het is belangrijk om geen ernstige infectieziekten toe te staan ​​en giftige medicijnen te nemen. Als de pathologie wordt gevonden, wordt de behandeling alleen met uitgebreide laesies operatief uitgevoerd. in andere gevallen wordt het cosmetische defect gecorrigeerd met lenzen of een bril.

http://glaziki.com/bolezni/koloboma-glaza

Coloboma iris


De gezondheid van de oogorgels is voortdurend in gevaar als gevolg van hun gevoeligheid en kwetsbaarheid. En als het nog steeds mogelijk is om de belasting te verminderen en bescherming te bieden, dan is het erg moeilijk om het risico van een dergelijke ziekte als het iris coloboom het hoofd te bieden. De ziekte komt immers vaak voor in de ontwikkelingsperiode van het kind in de baarmoeder.

Wat is coloboma?

Op zichzelf betekent de naam van de ziekte de afwezigheid van een deel van de laag van het visuele orgaan of het samenstellende element ervan. Het kan worden veroorzaakt door een aangeboren afwijking of schade in de periode van vitale activiteit. Verworven soorten komen veel minder vaak voor. Het kan worden veroorzaakt door fouten van een chirurg tijdens chirurgie, ernstige verwondingen of diepe neurosen.

Als we het over coloboma-ogen hebben, kan de arts op bepaalde plaatsen tegelijk een foto van de afwezigheid van verschillende schalen zien. Maar vaker komt pathologie voor in bepaalde gebieden, bijvoorbeeld het coloboma van de lens, waarin er een hoog risico op scheelzien is. Met de coloboma van het netvlies zijn er geen dergelijke zichtbare symptomen, maar de schade is veel groter - het proces van waarneming en transmissie van het beeld langs de zenuwreceptoren naar de hersenen is verstoord.

De iris is de kruising van gecentraliseerde en transversale spieren. Sommige helpen om te verkleinen, anderen strekken zich uit, terwijl de grootte van de pupil wordt aangepast. Schending van de integriteit ervan is gevaarlijk omdat teveel licht het netvlies bereikt. Bij kleine beschadigingen blijft het gezichtsvermogen normaal, maar als het gebied met het blote oog zichtbaar is, kan een fel licht blindheid veroorzaken.

De functies van de iris worden beschreven in de video:

Soorten ziekte

Classificatie van anomalieën, die worden gebruikt door artsen in de studie van de geschiedenis van de ziekte, verdeelt de ziekte door:

  • oorsprong: aangeboren en verworven;
  • het aantal aangetaste lagen van de schaal: volledig en onvolledig;
  • verspreid naar een of beide ogen: unilateraal of bilateraal;
  • locatie: atypisch of typisch (lager dan de leerling, zoals te zien op de onderstaande foto).

Coloboma iris ogen

De afwezigheid van het deel van de schaal dat de pupil bedekt en verantwoordelijk is voor het regelen van de toegang van lichtstralen. Iedereen kent het fenomeen, wanneer de pupil smaller wordt wanneer de zaklantaarn op het oog is gericht? Dus het zijn eigenlijk de spieren van de iris die samentrekken of uitbreiden. In aanwezigheid van de ziekte wordt deze functie onvolledig uitgevoerd.

Choroid Coloboma

Anomalie in de structuur van de choroidea van de oogbol - een complex netwerk van plexus van de bloedbanen (miniatuuraders en aders).

Coloboma-lens

Zelden aangetroffen pathologie van het element van het visuele orgaan, dat breking en correcte transmissie van het beeld op het netvlies verschaft. Het is beladen met een afname in scherpte.

Coloboom van de oogzenuw

Schade leidt vaak tot de ontwikkeling van verziendheid en astigmatisme. Vaak gaan patiënten met de ziekte wendbaar naar een oogarts.

Coloboma van het corpus ciliare

Het deel van de schaal op de plaats van bevestiging van lenskoorden met een corpus ciliare wordt beïnvloed. Het diagnosticeren van een ziekte is alleen mogelijk met behulp van een speciaal onderzoek - cycloscopie.

Coloboma eeuw

De typische vorm is een laesie van het onderste deel. Door uitgebreide veranderingen in de vorm van het ooglid kan de sclera drogen, wat veel problemen veroorzaakt, gaande van ulceratieve ziekten tot infectieziekten.

symptomatologie

Het is gemakkelijk de ziekte te herkennen, omdat deze gepaard gaat met een merkbare wijziging van de iris. De pupilzone wordt geopend en de zwarte vlek neemt toe in de richting van de anomalie.

Deze schelp van het oog is volledig open voor weergave, en ook vrij gemakkelijk te onderzoeken en te studeren. Er wordt van uitgegaan dat de belangrijkste taak van dit element van het oog bestaat uit het kleuren van het orgel van het zicht in de bruine, blauwe of groene kleur. Maar het heeft functies en belangrijker:

  • bescherming tegen retinale overbelichting;
  • straalstroomcontrole;
  • rol in het vasculaire systeem.

Daarom leidt de schending van de integriteit ervan niet alleen tot esthetische gebreken, maar heeft ook een negatieve invloed op de gezichtsscherpte. Het ongemak veroorzaakt door het optreden van pathologie gaat gepaard met:

  • fotofobie;
  • een scherpe achteruitgang in het vermogen om te zien in het donker of in fel licht;
  • nystagmus, dat wil zeggen, een willekeurige oscillatie van de oogbollen, met bilaterale manifestatie van de ziekte.

redenen

Het kan zich ontwikkelen tijdens de vorming van de iris, dat wil zeggen 4-5 maanden zwangerschap. Opgemerkt moet worden dat statistisch gezien het voorkomen van een defect niet wordt beïnvloed door het ras, de leeftijd of het leefgebied van de ouders van de baby.

Systemische misvormingen

De combinatie van overtredingen die de vorming van de foetus beïnvloeden, leidt tot onomkeerbare gevolgen. Gevallen met gedeeltelijke trisomie, basale encefalocele en focale huidhypoplasie zijn niet ongewoon. Neiging tot ondeugd kinderen met syndromen:

Nadelige effecten op het embryo

Is het de moeite waard om nogmaals de schade te vermelden van alcohol en drugs die tijdens de zwangerschap worden gebruikt? Vooral negatief effect op de vrucht van cocaïne. Eerdere ziektes, met name virale infecties, waarbij het embryo werd geïnfecteerd, hebben ook een effect.

Genetische mutatie

Baby's zijn vatbaar voor de ziekte, waardoor het overgedragen wordt door erfelijkheid. Opgemerkt moet worden dat er frequente gevallen zijn van overdracht "door de generatie", dat wil zeggen, van grootvader naar zijn kleinzoon. Maar het gebeurt dat de ouders zelf niet weten over hun ziekte, omdat het mild is en geen invloed heeft op de gezichtsscherpte. Het kind in dit geval coloboma kan groter zijn en meer opvallen.

diagnostiek

De eerste fase van het onderzoek is natuurlijk een visuele inspectie, omdat de ziekte vaak geen andere sporen nalaat. Alleen als een groot deel van de iris ontbreekt, is er een mogelijkheid van tastbare symptomen.

De dokter heeft echter geen haast om de patiënt te laten gaan, vooral als de afwijking "uit het niets" in de volwassenheid verscheen. Om ervoor te zorgen dat het visuele apparaat en het lichaam als geheel niet worden bedreigd, kan de arts voorschrijven:

  • biomicroscopie;
  • Ophthalmoscopie;
  • refractometer;
  • B-scan (echografie van het oog);
  • MRI van de hersenen.

behandeling

Om verblinding te voorkomen, draagt ​​de patiënt donkere lenzen met een transparant gat in het midden of een bril met een speciaal gaas. Chirurgie blijft de enige methode om met de ziekte om te gaan. Andere elementen van therapie worden ofwel onderdeel van de revalidatie of hulpmiddelen.

Medicamenteuze behandeling

Eigenlijk, als coloboom fungeert als een gelijktijdig syndroom van oogziekten. In geval van glaucoom schrijft de arts een procedure voor het nemen van drukverlagende pillen voor. In het geval van complicaties die het scheursysteem schenden, zijn druppels nodig om de fysiologische substantie te vervangen.

De introductie van niet-absorbeerbare componenten in het ooglid

Innovatieve methode om de structuur van de iris te herstellen met neutrale stoffen. Ze zijn niet-toxisch, veroorzaken geen allergische reacties en veroorzaken geen afwijzing.

Chirurgische behandeling

De essentie van de operatie is om netjes langs de randen van de coloboma te knippen en te naaien, het ontbrekende deel van de iris te vullen. De indicatie voor deze methode om het probleem op te lossen, is ernstige schade die de kwaliteit van het gezichtsvermogen kan verminderen. Tijdens de revalidatieperiode van enkele dagen, draagt ​​de patiënt een verband en neemt het ontstekingsremmende medicijnen. Tot op heden worden operaties uitgevoerd met 1 jaar.

Kollagenoplastika

Met de hulp van collageenachtige stoffen wordt een frame gemaakt dat een toename van de lokalisatie van pathologie voorkomt. De methode elimineert de negatieve impact niet, maar is effectief als de afwijking van de norm verwaarloosbaar is.

ooglidcorrectie

Operaties worden uitgevoerd op de oogleden en zijn ontworpen om externe fouten te elimineren. Het wordt gebruikt voor coloboma, dat niet alleen de iris beschadigt, maar ook andere oogschelpen.

Vanuit psychologisch oogpunt is het moeilijker om het probleem van schoolgaande kinderen het hoofd te bieden. Verschil met de rest, tierelikke spot veroorzaakt een afname van het gevoel van eigenwaarde, verkleint de communicatiecirkel. Besteed aandacht aan de emotionele toestand van het kind, raadpleeg zo nodig een specialist. Er zijn opties om het probleem cosmetisch te corrigeren - zachte lenzen, het is aan te bevelen om niet eerder dan negen jaar te starten.

complicaties

Artsen stellen redelijkerwijs voor zich te onthouden van chirurgische ingrepen als het probleem een ​​nauwelijks waarneembaar gebied treft en het zicht op geen enkele manier beïnvloedt. De complicaties die worden veroorzaakt door de meest voorkomende behandeling voor colobomen zijn vergelijkbaar met die welke bij elke oogchirurgie zullen resulteren in:

  • tijdelijke verslechtering van de scherpte;
  • pijnsensaties;
  • branderig gevoel;
  • duizeligheid.

Zelfs als de patiënt de volgende dag na de procedure wordt ontslagen, wordt nog eens 2 of zelfs 3 weken afgeraden om achter het stuur te komen, te gaan werken met kleine mechanismen en de ogen lang te lezen.

Prognose en preventie

Bij een succesvolle operatie zijn er ook geen factoren die een herhaling van de ziekte kunnen veroorzaken of de situatie kunnen verslechteren. De voorspelling is niet zo onbewolkt, als de afwijking werd veroorzaakt door oogziekten - hun uitkomst is onvoorspelbaar.

Wat de preventie van congenitaal coloboom betreft, verwijst het hoogstwaarschijnlijk naar de aanstaande moeder. Als de ziekte niet genetisch wordt overgedragen, kan een weigering om alcohol, nicotine, verdovende middelen en medicijnen te gebruiken die niet door een arts zijn voorgeschreven, helpen voorkomen.

Tijdens de zwangerschap, moet u contact opnemen met de artsen bij de geringste verslechtering van de gezondheid. Zelfs als het lijkt dat dit een milde verkoudheid is, is het beter om veilig te zijn om infectie van de baby te voorkomen. Sla routine-inspecties niet over en probeer de instructies van de arts te volgen.

Om uzelf te herverzekeren van het voorkomen van verworven coloboom, moet u enkele aanbevelingen opvolgen:

  1. Zonnebrillen moeten van duurzaam glas zijn en stevig in het frame zitten. Onverantwoordelijke fabrikanten van goedkope analogen maken gebruik van materiaal van lage kwaliteit en garanderen geen hoogwaardige assemblage van het accessoire. Er zijn frequente gevallen van afbrokkelen bij de geringste impact, waardoor fragmenten de ogen beschadigen.
  2. Test de organen van het gezichtsvermogen niet door langdurig zonlicht te bekijken, te lassen en door andere felle lichtbronnen. Zelfs het oppervlak, in het oog springende stralen, schadelijk.
  3. In alle instructies voor het gebruik van motorfietsen of handbediende elektrische gereedschappen voor de tuin, het schoonmaken in de tuin of het gebouw wordt gezegd over speciale beschermende bril. Negeer de veiligheid niet.
  4. Vergeet tijdens het zwemmen, vooral in open water, niet uw ogen te beschermen tegen het binnendringen van vreemde voorwerpen.
  5. Als u tijdens een ongeluk of door nalatigheid de voorruit van uw auto beschadigt zodat er scheuren in zitten, twijfel dan niet - neem de auto naar het servicestation voor een vervanging. Een plotselinge splitsing is gevaarlijk voor uw ogen en het zicht van uw passagiers.

conclusie

De coloboma van de iris is niet gevaarlijk voor de ogen als het beschadigde gebied klein is. Velen leven met pathologie, niet wetend erover. Maar als de oogarts nog steeds een operatie adviseert, vergeet dan niet de dichtstbijzijnde klinieken te bezoeken voor negatieve feedback. Dit is eenvoudig te doen in thematische forums en in stedelijke sociale netwerkgroepen. Professionele aanpak en specialistische competentie besparen op complicaties en ineffectief verlies van financiën.

Oftalmoloog onthult het onderwerp in meer detail:

http://zdorovoeoko.ru/bolezni/coloboma-raduzhki/

Coloboom van de iris, retina, lens, zenuw en ooglid

Een oogcoloboom is een afwijking waarbij er geen fragment van een van zijn structurele delen (schaal of weefsel) is. Meestal is deze anomalie aangeboren, maar de verworven vorm is ook mogelijk, die optreedt als gevolg van verwondingen en pathologische processen. Meestal (1: 6000) is er een aangeboren coloboom van de iris van het oog.

Coloboom en heterochromie (verschillende oogpigmentatie) zijn vrij zeldzame pathologieën van de visuele organen.

Classificatie van de ziekte

Op het moment van optreden van de pathologie is verdeeld in aangeboren en verworven. Congenitale vorm treedt op als gevolg van genetische afwijkingen of blootstelling aan schadelijke stoffen in het ontwikkelingsproces van de foetus. Het gebeurt als gevolg van de sluiting van de palpebrale spleet en gaat vaak gepaard met andere aandoeningen. Alle structuren van het oog - van het ooglid tot het netvlies en de oogzenuw - zijn onderhevig aan een defect.

Verkregen coloboma gebeurt niet zo vaak. Kan optreden als gevolg van verwondingen en als gevolg van een operatie bij het verwijderen van beschadigde weefsels en vliezen.

Er zijn verschillende typen, afhankelijk van het gebied dat door het defect is getroffen:

  1. iris;
  2. oogzenuw hoofd;
  3. choroïd (choroïde coloboma);
  4. retina;
  5. lens;
  6. ooglid;
  7. ciliaire lichaam.

Bij een volledig coloboom worden alle bovengenoemde elementen beïnvloed. Met gedeeltelijke - slechts een of meerdere. Bilateraal type ziekte vangt beide ogen.

Voornaamste redenen

De oorzaak van de verworven (traumatische) vorm is mechanische schade aan het visuele orgaan. De aangeboren vorm heeft een aantal verschillende oorzaken:

  • Systemische ontwikkelingsproblemen: Edwardsyndroom, Down en Patau, met encefalitis en andere.
  • Negatieve effecten op het embryo en de foetus. Moeders gebruik van alcohol of andere drugs, infectie met virussen en blootstelling aan straling en giftige stoffen verhogen het risico op pathologie bij pasgeborenen aanzienlijk.
  • Mutaties van genen - zowel erfelijk als nieuw gevormd.

Symptomen van de ziekte

Met aangeboren coloboma van de iris van het oog is er een uitgesproken cosmetisch defect. De pupil van de patiënt heeft geen regelmatige ronde vorm, maar lijkt op een sleutelgat, een peer of een driehoek. De gezichtsscherpte neemt iets af of helemaal niet. Er ontstaat een serieus probleem met de aanpassing van de hoeveelheid licht op het netvlies en de lichtperceptie.

In het geval van uitgebreide schade aan het choroidum verschijnen verdonkerde gebieden voor de ogen van de persoon.

Het splitsen van de oogzenuw heeft een ander effect op het verminderen van de gezichtsscherpte. Als de coloboma-vorm wordt geïsoleerd, worden afwijkingen vaak niet waargenomen. Als het defect wordt gecombineerd met het splitsen van andere elementen van de oogbal, wordt een vermindering van het gezichtsvermogen waargenomen tot volledige blindheid. Er is een gespleten beeld, duizelig, het vermogen tot binoculair zien is verminderd. Het klinische beeld is vaak vergelijkbaar met astigmatisme.

Een geïsoleerde vorm van retinacoboboom is meestal asymptomatisch. Patiënten beginnen pas te klagen wanneer secundaire complicaties worden gedetecteerd (donkere vlekken voor de ogen), veroorzaakt door netvliesloslating en de breuken daarvan.

Wanneer de lens defect is, lijdt het refractievermogen en treden astigmatisme symptomen op. Het coloboom van de eeuw kan, naast het esthetische defect, verwondingen, uitdroging en ontsteking van het hoornvlies van het oog veroorzaken en bijdragen aan een infectie met conjunctivitis.

Coloboom van het corpus ciliare veroorzaakt problemen met accommodatie en binoculair zicht bij de patiënt.

Coloboma-diagnostiek

De ziekte, afhankelijk van de vorm, wordt op verschillende manieren gediagnosticeerd. De coloboma van de iris van het oog wordt al bepaald door oppervlakkig visueel onderzoek van het oog (een pupil in de vorm van een peer). Als ultrasone biomicroscopie van de congenitale vorm van de ziekte wordt uitgevoerd, wordt een afname van de lengte en een toename in de breedte van de ciliaire processen waargenomen. De structuur van de Zinn-bundel is wazig, de vezels zijn willekeurig gerangschikt, wat aangeeft dat het element onderontwikkeld is. Met behulp van visiometrie wordt gemeten hoeveel de visie is afgenomen.

Bij schade aan de oogzenuw, met behulp van de oftalmoscopie, kunt u een lichte toename van de diameter waarnemen. Ultrageluid en computertomografie helpen om defecten aan de achterkant van het oog te zien. Histologisch onderzoek biedt de mogelijkheid om gladde spiervezels met een concentrische oriëntatie te detecteren.

Het choroïde coloboma manifesteert zich in de vorm van witgekleurde formaties met geschulpte randen, die kunnen worden gedetecteerd door oftalmoscopie. Een onderzoek van de gezichtsscherpte onthult bijziendheid, waarvan het niveau correleert met de grootte van de laesie van het choroidea.

Pathologie van de lens wanneer biomicroscopisch onderzoek lijkt op een splijting, die zich in het onderste binnenste kwadrant bevindt. Bij verdere progressie van de ziekte wordt de evenaar van de lens in toenemende mate vervormd.

Coloboma-behandeling

De geneeskunde heeft nog geen methoden ontwikkeld voor een conservatieve behandeling van deze ziekte.

Als het defect van de iris klein is, doe dan zonder behandeling. Om de symptomen van verblinding te voorkomen, is de patiënt beperkt tot de hoeveelheid binnenkomende lichtstroom - het wordt aanbevolen om een ​​speciale bril te dragen met een gaas in plaats van lenzen of donkere contactlenzen met een helder midden.

In andere gevallen worden verschillende soorten operaties getoond.

  • Als het gezichtsvermogen wordt aangetast, worden de randen van de iris aangehaald, genaaid en versterkt door het steunframe.
  • Als een zenuw is beschadigd, wordt een membraancomplex gevormd door lasercoagulatie.
  • Loslaten van het netvlies worden behandeld met laserfotocoagulatie.
  • Als de coloboma van de lens erg verwaarloosd is, wordt deze vervangen door een intraoculaire lens.
  • De problemen met het splitsen van de eeuw worden opgelost door ooglidcorrectie.

Voorspellingen en gevaar

Patiënten met coloboma moeten tweemaal per jaar een oogheelkundig onderzoek ondergaan. Verplichte oftalmoscopie fundus, viziometriya en biomicroscopie. De prognose voor de volledige levensduur van de patiënt is positief als de splitsing van de membranen en andere structuren van het optische orgaan klein is. Ernstige schade wordt vaak bemoeilijkt door een kritische afname van de gezichtsscherpte tot volledige blindheid, wat leidt tot de handicap van een persoon.

http://zrenie.me/bolezni/koloboma-raduzhki

Coloboma iris

Wat is de iris

De iris is zoiets als een automatisch diafragma dat de ruimte tussen de lens en het hoornvlies scheidt. Het is gevormd vanaf de voorkant van de choroidea. In het midden van de iris bevindt zich een gat - de pupil, het is de iris die de hoeveelheid licht reguleert die door de pupil naar het netvlies gaat.

Natuurlijk is het mogelijk om de hoeveelheid licht op een bepaald niveau te houden dankzij het gecoördineerde werk van de spieren: de sluitspier en de dilatator. Bij fel licht krimpt de iris, wat verblinding van het oog voorkomt, bij weinig licht zet de pupil uit, waardoor je een grotere stroom fotonen mist.

Wat is de coloboma van de iris?

In 1821 introduceerde de wetenschapper Walter de term medicijn als 'coloboma', wat uit het Grieks betekent: 'ontbrekend deel', dat wil zeggen, de afwezigheid van een deel van de structuur van de oogbol. Om het mechanisme van het ontstaan ​​van een congenitale anomalie van deze categorie te begrijpen, moet worden opgemerkt dat de eerste beginselen van de ogen worden gevormd in de tweede week van ontwikkeling van een menselijk embryo, op het moment dat de oogbel wordt gevormd.

Iets later, in de vierde week, wordt het een oogkom, in het onderste deel van het glas bevindt zich een opening waardoor het mesoderm binnenkomt. Tegen de vijfde week van de zwangerschap wordt de embryonale opening gesloten, het sluitingsproces bestaat uit drie fasen: in het midden van de extensie, het distale en proximale uiteinde.

De ontwikkeling van de iris gebeurt veel later - in de vierde maand van de zwangerschap wordt de inferioriteit van de ontwikkeling daarom veroorzaakt door een abnormale sluiting van de embryonale opening. Er kan dus worden gesteld dat het grootste aantal gevallen van congenitale coloboma van oogstructuren optreedt als gevolg van de schending van de mechanismen voor het dichten van de opening.

Daarom is een aangeboren coloboom een ​​hele reeks anomalieën, gaande van een volledig defect dat de oogzenuwkop, retina, choroïde, lens vangt. en eindigend met een lichte hypoplasie van het mesoderm van de iris, een kleine groef op de pupilrand, enzovoort. Het congenitale coloboom van de iris is een redelijk bekend defect, volgens sommige gegevens komt het voor in één geval van zesduizend mensen.

De term coloboma verwijst naar sommige aangeboren of verworven defecten die verschillende weefsels van de oogbal aantasten (choroidea, iris, ooglidranden, lens, oogzenuwkop, netvlies). Dit defect kan leiden tot verschillende soorten afwijkingen in de structuur van weefsels.

In dit geval kan een lichte depressie optreden in het randgedeelte van het ooglid of in het onderste derde deel van de iris, waardoor de vorm van de pupil verandert. De laatste krijgt een peervormige vorm in plaats van een ronde, zoals normaal.

In sommige gevallen leidt coloboom tot ernstige fundusdefecten. Een toename in de grootte van de pupil leidt tot buitensporig licht dat de retina binnenkomt, wat gepaard gaat met verblinding van de patiënt.

Het coloboma van de iris is een van de frequente aangeboren afwijkingen van deze weefsels van de oogbol. In sommige gevallen strekt coloboma zich uit tot het corpus ciliare en tot de choroïde.

Typen Kolob

Deskundigen onderscheiden colobomen geïdentificeerd in de iris, volgens dergelijke vormen:

Aangeboren coloboom van de iris en verworven (afhankelijk van de oorzaak van de ontwikkeling).

Eenzijdig en bilateraal (één oog is aangetast, of beide).

  • Compleet en onvolledig (afhankelijk van hoeveel lagen van de iris worden beïnvloed: bij vol worden alle lagen beïnvloed, met slechts een gedeelte onvolledig).
  • Typisch en atypisch (afhankelijk van waar het coloboom zich bevindt: een typisch coloboom wordt gedetecteerd in het onderste nasale kwadrant van de iris, alle andere worden als atypisch beschouwd).

symptomen

Wanneer coloboma iris een vrij typisch ziektebeeld ontwikkelt. Uitwendige defecten leiden tot een verandering in de iris, wat resulteert in een defect dat lijkt op een peer of een sleutelgat. Als het defect zich binnen de grenzen van de iris bevindt, worden de pupilrand en de pigmentrand meestal niet gewijzigd en kunnen ze overal worden getraceerd. De pupilreactie op licht wordt ook bewaard.

Ook met coloboma iris ontstaat de zogenaamde blindheid, die niet moet worden verward met gewone blindheid. In dit geval blijft het gezichtsvermogen van de patiënt behouden, maar het vermogen om het aantal stralen dat door de pupil naar het netvlies gaat, te regelen, is verminderd. In het geval dat het coloboom een ​​verworven gebrek is, is het werk van de sfincter van de pupil gestoord, wat gepaard gaat met het onvermogen van deze spier om zich samen te trekken. Het congenitale coloboom verschuift meestal met de sluitspier van de pupil, maar de pupilgrootte bereikt nog steeds niet de gewenste grootte.

Wanneer het iris coloboma optreedt, is er ook een cosmetisch defect dat kan worden gedetecteerd door routinematig visueel onderzoek. Vaak leiden dergelijke veranderingen in de weefsels van de iris tot het psychologische trauma van de patiënt, waar kinderen het meest vatbaar voor zijn.


Het coloboma van de iris is een van de frequente aangeboren afwijkingen van deze weefsels van de oogbol.

Een door coloboma aangetaste oogbal wordt meestal gekenmerkt door een afname van de gezichtsscherpte in vergelijking met het tegenovergestelde gezonde oog. Als het defect de hele dikte van de choroidea beïnvloedt, worden scotomas (sectorale prolaps) bij het onderzoek van de visuele velden gedetecteerd. In sommige gevallen wordt tijdens de vorming van colobomen van de iris aan beide zijden van de patiënt nystagmus gedetecteerd.

Het verschil met het aangeboren defect van de coloboom van de iris die verband houdt met de operatie of letsel is de aanwezigheid van een regionaal defect. Tegelijkertijd is de pupil zelf vergroot en reageert niet op licht. Dit type coloboom kan in elk gebied van de iris worden geplaatst.

Coloboma iris en andere ziekten

In de medische praktijk wordt, zoals eerder vermeld, het coloboma van de iris meestal geïsoleerd waargenomen, dat wil zeggen zonder geassocieerde pathologieën. Maar er zijn ook gevallen van het combineren van deze pathologie met colobomen van andere structuren van het oog, of als onderdeel van dergelijke syndromen als:

Charge (CHARGE) -syndroom waarbij coloboom, hartziekte, groei en ontwikkelingsachterstand, atresie van nasale joan, pathologie van de geslachtsdelen en oren kunnen worden gedetecteerd.

Ecardia (Aicardi) is een syndroom waarbij bilateraal coloboom van de choroïde en optische zenuw kan worden gedetecteerd, bilaterale oogzenuw hypoplasie, bilaterale microphthalmia enzovoort.

diagnostiek

Verplichte diagnostische onderzoeken, die worden uitgevoerd door specialisten om de iris met Kolob te identificeren:

Uitwendig onderzoek (het coloboma van de iris wordt gemakkelijk zichtbaar gemaakt en ook bij extern onderzoek is het mogelijk om het aangeboren coloboom te onderscheiden van het verworvene door de reactie op het binnenkomen van licht).

Spleetlamp biomicroscopie maakt een grondige diagnose van het voorste oog mogelijk.

Ook kunnen indien nodig meer grondige onderzoeken worden voorgeschreven in de vorm van MRI-scans van de hersenen en zenuwen die het oog verbinden met de hersenen.

behandeling

Wanneer een aangeboren coloboom wordt vastgesteld bij kinderen, is het niet nodig om noodmaatregelen te nemen om het te behandelen. Het is belangrijk om preventieve manipulaties uit te voeren in deze groep patiënten. In dit geval moet de oogarts alle visuele functies van de baby, zijn klinische refractie, controleren, evenals biomicroscopie en oftalmoscopie uitvoeren gedurende de eerste zes maanden na de geboorte. Daarna is het noodzakelijk om de indicaties voor plastische chirurgie of contactcorrectie te bepalen, die op de peuterleeftijd of later worden uitgevoerd.

Als het defect van de iris geen klinische manifestaties vertoont en een klein gebied beslaat, dan is vaak medische ingreep helemaal niet nodig. Om de ontwikkeling van verschijnselen van verblinding te voorkomen, moet de patiënt de hoeveelheid licht die naar de oogbol komt verminderen. Hiertoe kunt u een aantal apparaten gebruiken, bijvoorbeeld donkere contactlenzen met een transparant middengedeelte of een gaasbril. Als er sprake is van een significante vermindering van de visuele functie, is een operatie vereist. Tijdens de operatie wordt er een snede gemaakt boven het defect langs de rand van de limbus, waarna de randen van de iris dichter bij elkaar worden gebracht en genaaid.

Er zijn minder traumatische methoden voor chirurgische interventie, waarbij tunnelsneden worden gebruikt. Soms wordt de zogenaamde collagenoplastie, oorspronkelijk gemaakt voor de behandeling van patiënten met bijziendheid, uitgevoerd. In dit geval maakt de arts een speciaal frame, dat bestaat uit een collageenachtige substantie en voorkomt een toename van de oogbol. In aanwezigheid van coloboom voorkomt een dergelijke interventie een verdere toename van de grootte van het defect.

http://proglaza.ru/articles-menu/1189-koloboma-raduzki.html

coloboma

Coloboma is een polyetiologische ziekte die wordt gekenmerkt door geïsoleerde of gecombineerde splitsing van de iris, retina, choroidea, oogzenuw of ooglid. Algemene klinische manifestaties van alle vormen van colobomen zijn verminderde gezichtsscherpte, een gevoel van pijn in de ogen, asthenopische klachten. Specifieke diagnose is afhankelijk van het type laesie en kan extern onderzoek, visometrie, oftalmoscopie, biomicroscopie, echografie in b-modus, CT, MRI omvatten. Conservatieve behandeling van colobomen is niet ontwikkeld. Chirurgische tactieken zijn afhankelijk van de vorm van de ziekte en kunnen peritomie, collagenoplastie, lasercoagulatie, vitrectomie omvatten.

coloboma

Coloboma is een verworven of aangeboren afwijking van het orgel van het gezichtsvermogen, wat zich manifesteert door de volledige of gedeeltelijke splitsing van de structuren. De term coloboma werd geïntroduceerd door Walter in 1821, vertaald uit het Grieks als "het ontbrekende deel". De frequentie van colobomen in de populatie is ongeveer 0,5-0,7 per 10.000 pasgeborenen. Volgens de statistieken, van alle vormen, de meest voorkomende coloboma van de iris (1: 6000). Pathologie met dezelfde frequentie vindt plaats bij mannen en vrouwen. Congenitale choroidea degradatie is een van de oorzaken van blindheid en visusstoornissen in de kindertijd. De ziekte komt het meest voor in China (7,5: 10.000), VS (2,6: 10.000) en Frankrijk (1,4: 10.000).

redenen

Congenitaal coloboom is een genetisch bepaalde ziekte met overwegend autosomaal dominante overerving. Variabele mutaties in het PAX6-gen zijn geassocieerd met een groot aantal oogafwijkingen, waaronder coloboma. Tegelijkertijd wordt bewezen dat de afwijkingen van DNA-methylatie van individuele histonen onder invloed van omgevingsfactoren leiden tot epigenetische veranderingen, die ook deze pathologie kunnen activeren. Het opsplitsen van de structuren van de oogbol is een gevolg van een schending van de sluiting van de germinale kloof na 4-5 weken van embryonale ontwikkeling. De oorzaak van congenitale laesies kan infectie van de moeder met cytomegalovirus in de vroege stadia van de zwangerschap zijn.

In tegenstelling tot andere vormen kan het iris coloboom zowel op autosomaal dominante als op autosomaal recessieve wijze worden geërfd. Het autosomale dominante type is geassocieerd met schade aan het gen PAX6 met lokalisatie in de korte arm van chromosoom 11. Het type gemuteerd gen in het autosomaal recessieve transmissiepad is niet vastgesteld. In het geval van een 24-DEL deletie, NT1353, wordt de splitsing van de iris meestal gecombineerd met microphthalmie. Factoren als alcoholmisbruik en hormonale onbalans beïnvloeden de ontwikkeling van de verworven vorm. Iridoretinal coloboma wordt gevormd wanneer het SHH-gen van de lange arm van chromosoom 7 wordt gemuteerd en chorioretin wordt gevormd wanneer het GDF6 8q22- of PAX6 11p13-gen wordt beïnvloed. De reden voor de gecombineerde splitsing van de oogzenuwkop, retina en choroidea is de SHH-genmutatie gelokaliseerd op chromosoom 7q36.

Coloboom van de eeuw van verworven genese komt vaak voor als gevolg van weefselnecrose of littekens tijdens traumatische letsels. Deze pathologie kan ook worden veroorzaakt door postoperatieve defecten op de achtergrond van iridectomie voor pathologische neoplasma's van de iris.

Coloboma-symptomen

Vanuit klinisch oogpunt wordt coloboom van de iris, netvlies, choroïde, oogzenuwkop, lens en oogleden geïsoleerd in de oogheelkunde. Wanneer alle bovengenoemde structuren betrokken zijn bij het pathologische proces, ontwikkelt zich een volledig coloboom met een minder uitgebreide laesie - gedeeltelijk. Splitsing kan eenzijdig zijn of beide ogen beïnvloeden. In een typische vorm is het defect gelokaliseerd in het onderste nasale kwadrant, wat te wijten is aan de topografie van het kanaal van het oogkanaal. Atypisch coloboom, gelokaliseerd in andere delen van het orgel van het gezichtsvermogen. Klinische manifestaties zijn afhankelijk van de vorm van de ziekte.

Toen coloboma iris een uitgesproken cosmetisch defect vormde dat leek op een peer of een sleutelgat. Tegen de achtergrond van een normale of lichte afname van de gezichtsscherpte kunnen patiënten de hoeveelheid lichtstralen die het netvlies bereiken niet regelen. Het resultaat is een pathologie van lichtperceptie. Met de nederlaag van de gehele dikte van de choroidea, voegt de symptomatologie van de scotoom zich bij (de verschijning van verdonkerende gebieden voor de ogen). Bilateraal coloboom leidt tot de ontwikkeling van nystagmus. De ziekte kan geïsoleerd voorkomen of een van de manifestaties zijn van Chardzj- of Ekardi-syndromen.

De mate van vermindering van de gezichtsscherpte met coloboom van de oogzenuw hangt af van de mate van de laesie. In het geval van een geïsoleerd defect, kan het gezichtsvermogen normaal zijn, in het geval van een combinatie met microphthalmie of splitsing van andere structuren van de oogbol, is volledige blindheid mogelijk. De meeste patiënten hebben dubbelzien voor hun ogen, duizeligheid, schending van binoculair zicht in de vorm van scheelzien. De ziekte gaat vaak gepaard met de ontwikkeling van een klinisch beeld van astigmatisme van het myopische type (afname in gezichtsscherpte, vervorming van het beeld vóór de ogen). De congenitale vorm van de pathologie wordt vaak gecombineerd met de syndromen van Goldenhar, Down en Edwards, evenals de epidermale naevus.

Voor een geïsoleerde retinale coloboom is een latente stroom karakteristiek. Patiënten klagen alleen over de ontwikkeling van secundaire complicaties in de vorm van tranen, vergezeld van netvliesloslating. Het lange bestaan ​​van pathologie leidt tot de vorming van vee. Anomalie manifesteert zich klinisch door verdonkerende gebieden voor de ogen. Wanneer de lens is gesplitst, is de brekingsfunctie ervan verstoord, wat de vorming van zones met verschillende lichtbreking veroorzaakt. Klinisch manifesteert de ziekte symptomen van astigmatisme. De Coloboma-eeuw gaat in de regel gepaard met een onvolledige sluiting, verwonding aan het bindvlies door de wimpers, de ontwikkeling van erosieve defecten. Deze pathologie wordt vaak gecompliceerd door secundaire conjunctivitis.

Coloboma-diagnostiek

Diagnostische methoden voor colobomen zijn afhankelijk van de vorm van de ziekte. Het coloboma van de iris wordt gekenmerkt door het verschijnen van een defect in de vorm van een peer of sleutelgat, die zichtbaar worden tijdens extern onderzoek. Bij het uitvoeren van biomerkroscopie met ultrageluid wordt de congenitale vorm in de meeste gevallen vergezeld door hypoplasie van het corpus ciliare. De ciliaire processen zijn korter en breder dan de norm. De willekeurigheid van de vezels en de vaagheid van de structuur van het Zinn-ligament duiden op een onderontwikkeling. De mate van visuele scherpte wordt bepaald door de methode van viziometrie.

Wanneer coloboma van de oogzenuw door de methode van oftalmoscopie wordt bepaald door een lichte toename van de diameter. Afgeronde lichtgroeven met duidelijk gedefinieerde randen worden gevisualiseerd. De methode van echoscopie in B-modus of computertomografie (CT) kan diepe defecten aan de achterste pool van de oogbol detecteren. In sommige gevallen wordt magnetische resonantie beeldvorming (MRI) bepaald door de hypoplasie van het intracraniale deel van de oogzenuw. Op de leeftijd na 20 jaar wordt dikwijls een rhegmatogeen netvliesloslating gevormd. Met de progressie van patiënten met pathologische uitsparingen in de kop van de optische zenuw, worden MRI-tekenen van macula-oedeem bepaald, wat vaak leidt tot scheuring en loslating van het netvlies. Histologisch onderzoek onthult concentrisch georiënteerde gladde spiervezels.

Coloboma van de choroidea tijdens oftalmoscopie is de vorming van witte kleur met geschulpte randen. In de regel is het defect gelokaliseerd in de lagere delen van de fundus. Wanneer de visometrie wordt bepaald door bijziendheid, hangt de mate af van de mate van de laesie. Wanneer biomicroscopie coloboma-lens de vorm van splitsing heeft, die zich bevindt in het onderste binnenste kwadrant. De progressie van pathologie leidt tot een uitgesproken vervorming van de evenaar van de lens.

Coloboma-behandeling

De tactiek van de behandeling met coloboma hangt af van de vorm en de omvang van de laesie. Met een kleine splitsing van de iris en de afwezigheid van een verminderde functie van het orgel van de gezichtsoperatie wordt niet getoond. Bij een afname van de gezichtsscherpte is het nodig om peritomie uit te voeren met de daaropvolgende stiksels van de randen van de iris. Om verdere progressie van colobomen te voorkomen, wordt het gedrag van collagenoplastie aanbevolen. Het doel van chirurgische interventie is de vorming van een collageenskelet, dat de progressie van coloboom voorkomt.

Als de oogzenuw wordt aangetast, is lasercoagulatie alleen geïndiceerd bij patiënten met de vorming van een subretinaal neovasculair membraan. Vitrectomie met daaropvolgende lasercoagulatie van het netvlies wordt aanbevolen, terwijl de gezichtsscherpte wordt verminderd tot 0,3 dioptrie met een maculair netvliesloslating. Bovendien is de behandelingsmethode van chorioretinale coloboma endodrenie door een intermediair membraan met verdere laserfotocoagulatie van de retina rond de marginale zone. Met een uitgesproken coloboma van de lens is het noodzakelijk om het te verwijderen met de daaropvolgende implantatie van een intraoculaire lens. Op zijn beurt wordt het defect in de vorm van splitsing van het ooglid geëlimineerd door ooglidcorrectie.

Prognose en preventie

Specifieke preventieve maatregelen ter voorkoming van coloboomontwikkeling zijn niet ontwikkeld. Voor de preventie van schendingen van de lichtbeleving wanneer coloboma iris het gebruik van gaasglazen of verdonkerde contactlenzen met een transparant midden aanbeveelt. Patiënten met primaire manifestaties van deze pathologie moeten tweemaal per jaar worden onderzocht door een oogarts met verplichte visometrie, biomicroscopie en fundus oftalmoscopie. Met een lichte splitsing van de structuren van de oogbal is de prognose voor het leven en de invaliditeit gunstig. Uitgebreide schade kan gecompliceerd worden door een totale afname van de gezichtsscherpte tot volledige blindheid, wat leidt tot invaliditeit van de patiënt.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/ophthalmology/coloboma
Up