Een pasgeborene heeft één ovale pupil

Antwoord Anna Babkina, medisch opticien

Meestal zijn de leerlingen van mensen rond, maar wanneer de iris wordt vervormd, krijgen ze een hoekige vorm. Dit fenomeen wordt coloboma genoemd.

Meestal heeft slechts één leerling een ongewone vorm, de tweede blijft normaal, rond. Maar er is ook een tweezijdig effect. En het is absoluut niet nodig dat de leerlingen dezelfde, zij het hoekige vorm hebben. Het kan bijvoorbeeld driehoekig zijn en het tweede - om op een onregelmatige vierhoek te lijken.

Meestal hebben eigenaren van onregelmatig gevormde leerlingen ze al sinds de geboorte. Dus "gelukkig" bij ongeveer één op de 10.000 pasgeborenen. Er treedt een afwijking op als gevolg van intra-uteriene aandoeningen, die resulteren in een onjuiste sluiting van de embryonale spleet in de oogbeker. Meestal "coloboma" komt "niet" en wordt gecombineerd met een haaslip, een wolvenmop of andere misvormingen, maar soms wordt het niet geassocieerd met hen.

Het gebeurt dat de vorm van de pupil verandert op volwassen leeftijd. Bijvoorbeeld na een oogletsel of als gevolg van een complicatie na een operatie. Dus coloboma verschijnt soms als gevolg van glaucoombehandeling.

Op zichzelf is de anomalie niet gevaarlijk. Simpelweg vanwege het feit dat het oppervlak van de pupil toeneemt, neemt de stroom van licht dat het netvlies binnenkomt toe. Om dit te beperken, is het aanbevolen om donkere contactlenzen te dragen die transparant in het midden zijn. Je kunt ook boksbril krijgen, maar ze mogen niet meer dan twee uur per dag dragen.

Als het defect klein is en het oog dat zich onderscheidt normaal is, kan het coloboom niet worden behandeld. Het wordt echter vaak gecombineerd met andere oogziekten en samen leiden ze tot een afname van de gezichtsscherpte. In een dergelijk geval wordt de afwijking gecorrigeerd door de bewerking.

Coloboma komt voor bij dieren, meestal bij katten. De meest vatbare voor de ziekte zijn Perzische en Siamese katten. Bij honden komt coloboma voor in basenji, collie. Het is opmerkelijk dat het bij dieren vaker wordt geërfd dan bij mensen. Daarom proberen de eigenaren ervoor te zorgen dat hun ongewone huisdieren geen nakomelingen geven.

Eerder hebben we gesproken over de vraag of mensen veelkleurige ogen hebben en waarmee het verbonden is. En hier schreven we waarom geiten en schapen rechthoekige pupillen hebben. Hoe ziet een hond de wereld? Wat hebben adelaars en bijen gemeen? En wie heeft er "50 grijstinten" nodig? We bieden een kijkje. "Onze wereld is" niet onze "ogen."

http://klascon.ru/pochemu-u-nekotoryx-lyudej-zrachok-ne-kruglyj/

Leerlingenwisselsyndromen

Momenteel worden pupil-syndromen geassocieerd met veranderingen in de breedte, gelijkheid, vorm en reacties van de leerlingen steeds klinischer.

Bij gezonde mensen valt de toestand van de breedste leerlingen op de leeftijd van 9-12 jaar (de gemiddelde pupildiameter is 5 mm). Van 10-14 jaar oud, is er een continue afname in de grootte van de pupillen. Op de leeftijd van 15-24 jaar is de gemiddelde diameter van de pupillen 3,5-4 mm; 24-50 jaar oud - 3 mm. Mensen in de leeftijd van 50-80 jaar oud leerlingen van betrekkelijk kleine diameter (2,63 ± 0,06 mm) en onderworpen aan een verdere lichte vernauwing, waarvan de snelheid vijf jaar - 1-4% van zijn diameter.
Pathologie van de reactie van de leerling is verdeeld in amaurotische, paralytische en reflex immobiliteit van de leerling.
Amarotische immobiliteit van de pupil ontwikkelt zich wanneer het netvlies en de oogzenuw beschadigd zijn in afwezigheid van een gezichtsvermogen. Tegelijkertijd heeft het blinde oog een brede pupil, er is geen directe reactie op licht, maar het vriendelijke oog blijft behouden, omdat het centrifugale gedeelte van de pupilreflex behouden blijft. In het andere oog heeft de pupil een directe reactie op het licht, maar is niet vriendelijk.
Reflex immobiliteit van de pupil wordt gekenmerkt door schade aan beide ogen met de afwezigheid van een directe en vriendelijke reactie van de leerlingen op licht en hun ongelijke uitzetting (anisocorie). Dit type pathologie ontwikkelt een nucleaire laesie van de nervus oculomotorius met intoxicatie, vergiftiging, syfilis, diabetes, tumoren quadrigemina, syringomyelie en andere ziekten.
Paralytische onbeweeglijkheid pupil optreedt wanneer laesies van het centrifugale deel pupilreflex (nervus oculomotorius knooppunt ciliaire kringspier van de pupil), terwijl aan de zijde van de laesie ontwikkelt mydriasis, vriendelijk en geen directe reactie met het behoud van deze reacties op het andere oog.

Pupilverwijding (Midriaz)

Mydriasis kan om verschillende redenen optreden:

• verlamming van de sluitspier van de pupillen geassocieerd met het verslaan van de parasympathische pupilverenering (de reactie van de pupillen op licht is afwezig);
• irritatie van sympathische pupilinnervatie - een spastische versie van mydriasis (de reactie van de leerlingen op licht is behouden);
• disfunctie van de sluitspier van de pupillen in het licht, mogelijk veroorzaakt door het verlies van afferente pupilneuronen en in mindere mate - mesencefale intercalaire neuronen. In dit geval veroorzaakt de installatie van pilocarpine een scherpe samentrekking van de pupillen.

De fysiologische uitzetting van de pupil kan te wijten zijn aan de volgende factoren.

1. Leeftijd factor De overgrote meerderheid van gezonde kinderen en jongeren hebben pupillen verwijd. De ogen in deze periode van het leven hebben een karakteristieke glans, die de actieve activiteit van het hart aangeeft.
2. Pijn factor. Veel pijnsyndromen gaan gepaard met mydriasis als gevolg van een toename van de adrenaline-afscheiding. Acute bilaterale pupilverwijding van 1-2 mm wordt waargenomen in respons op pijnlijke irritaties van de huid, testis (testiculaire-hart reflex), door mechanische stimulatie farynxwand (faryngeale pupilreflex), stimulering van het hoornvlies, het bindvlies, ooglidhuid (trigeminale pupilreflex).
3. Emotionele factor. Vreugde, angst, irritatie, woede, verontwaardiging en vele andere emotioneel verzadigde toestanden kunnen mydriasis veroorzaken. Ze zijn allemaal geassocieerd met een verhoogde tonus van het sympathische zenuwstelsel en zijn goed bekend bij artsen en fysiologen.
4. Brekingsfactor. Door een overtreding van de breking zijn de pupillen breder in de mypen dan in de emmetropie en in de laatste breder dan in de hypermetropie.
5. Slak-pupil- en vestibule-pupilfactoren. In reactie op het geluid en de irritatie van het vestibulaire apparaat, treedt eerst een korte en onscherpe vernauwing van de pupil op, afgewisseld met een langzaam en significant bereik van verwijding van de pupil. Mydriasis blijft enkele seconden bestaan.
6. Mydriasis tijdens anesthesie. In de eerste en vierde fase van de anesthesie worden brede pupillen genoteerd. De opkomende mydriasis heeft een andere oorsprong. In stadium I wordt dit verklaard door emotionele stress, in stadium IV, door een overdosis anesthesie en levensbedreigende functionele torpidity van de mesencefale gebieden van de hersenen.
7. Blister mydriasis. Op het moment van overlijden verwijden de pupillen zich sterk. Met mydriasis sterft iemand, die de overgang maakt van klinische naar biologische dood. Na de dood samentrekken de pupillen. Vernauwing van de leerlingen begint 2-3 uur na het stoppen van het leven.

Syndromen vergezeld van pathologische mydriasis

Het symptoom van bilaterale expansie van de pupil treedt op onder invloed van verschillende etiologische en pathogenetische factoren, evenals farmacologische middelen.

De ziekten en syndromen waaronder bilaterale mydriasis zich ontwikkelt, zijn onder meer:

• intoxicatie - pupilverwijding treedt op onder invloed van grote doses alcohol (misschien een variant van mydriatische en mioticum), koolmonoxide, dinitrofenol;
• botulisme (hoofdstuk 4);
• verschillende soorten coma - thyrotoxische, epileptische, eclampe, hepatische, hypochloremische en enkele andere;
• Roodlichiesyndroom - gekenmerkt door mydriasis en de verdwijning van de reactie van de leerlingen op licht tijdens een hysterische aanval, vergezeld door sterke spierspanning;
• Flatau-symptoom is een teken van meningitis en bestaat uit het verwijden van de pupillen met intense passieve flexie van het hoofd;
• viscerale aandoeningen - pupilverwijding treedt op bij koorts, acute ontstekingsprocessen, arteriële hypertensie, symptomen van dyspneu, viscerale en neurologische aandoeningen gepaard gaande met pijn.

Bilaterale pupilverwijding met behoud van pupilreacties vindt plaats als reactie op pijnlijke irritatie van de huid, testikel, farynxwand, hoornvlies, conjunctiva, met een diepe ademhaling of stress. In dit geval is de uitzetting van de pupil onbeduidend (neemt toe met 1-2 mm) en is van korte duur. Langere mydriasis optreedt in rabies, acute ziekte van de borst- en buikholte gevolg van stimulatie van perifere sympathetische pupillomotornogo baan (cardiopulmonale pathologie, holitsistit, appendicitis, enz.) En ook door de ontwikkeling sympathicotonia sympaticoadrenal hypothalamus crisis (syndrome Cannon).
Bilaterale mydriasis, in combinatie met veranderingen in pupil reactie op licht, ontwikkeld met congenitale hypoplasie van de sluitspier van de pupilsyndroom (ovaal pupil), diverse soorten coma, collaps en flauwvallen, hersenen dislocatie, tumoren quadrigemina, alcoholisme, geestesziekten, epilepsie, infecties (botulisme latere stadia van syfilis) en vergiftiging (methanol, koolmonoxide, dichloorethaan, zaden Datura, Hyoscyamus bessen en belladonna).
Bilaterale mydriasis kunnen optreden bij systemische toediening van bepaalde geneesmiddelen (chlooramfenicol, hexamethonium, chinine, macroliden, epinefrine, fenylefrine, clonidine, cocaïne, dopamine, Tir-min, atropine en andere M-holinoblokatory).
Het symptoom van unilaterale pupilverwijding is van belang voor de actuele diagnose van CZS-ziekten bij de volgende soorten pathologie:

• Petit (reverse Bernard Horner-syndroom) syndroom wordt gekenmerkt door een drietal symptomen - eenzijdige mydriasis zonder pupil reactie op licht, accommodatie en convergentie exophthalmus en expansie canthus aan de zijde van de laesie te verstoren. Veroorzaakt door irritatie van de sympathische innervatie van het oog - vaak tsilio spinale center, terwijl er twee symptomen Roque (ten eerste als gevolg van tuberculose apex, de tweede - van hartkwaal en aorta), Buchman symptoom en anderen;
• oculomotor zenuwverlamming - gekenmerkt door acht symptomen: mydriasis, ptosis, uiteenlopende scheel, diplopie (met verhoogde bovenste ooglid), verlamming accommodatie, verzwakking convergentie lichte exophthalmus, beperking van oogbewegingen (waardoor wazig zicht op korte afstand veroorzaakt) naar boven, naar binnen en deels van boven naar beneden. Tegelijkertijd is er geen directe en vriendelijke reactie van de pupil op licht aan de aangedane zijde. Genoemde nucleaire palsy kan - in de band hersenstam (in plaats van het paar kernen III) en steel - in de loop van de zenuw;

In hun differentiatie moet in gedachten worden gehouden dat nucleaire verlamming meestal onvolledig is, en ptosis verschijnt als laatste in de tijd. Bij stengelverlamming treedt ptosis eerst op en beïnvloedt zowel de uitwendige als inwendige spieren van het oog, d.w.z. er is sprake van volledige verlamming. Verlamming II van het eerste paar hersenzenuwen komt voor bij aandoeningen van de cerebrale circulatie, encefalitis, basale arachnoïditis, trauma van de schedel, hersentumoren;

• Notnagel-syndroom wordt gekenmerkt door verlamming van de oculomotor en blokzenuwen (II- en IV-paren van FMN), ataxie, gehoorverlies en verticale nystagmus. Waargenomen met de nederlaag van de tetremum;
• syndroom superieure orbitale spleet of Rohon-Dyuvin (locatie III, IV, VI paren van craniale zenuwen en de bovenste tak van de nervus trigeminus) - wordt gekenmerkt door een combinatie van volledige oftalmoplegie: totale onbeweeglijkheid van de oogbol als gevolg van de vernietiging van de oculomotorische zenuwen verdoving van het hoornvlies, de opperhuid eeuw en de fronto-temporale regio. Bij het verspreiden van het proces naar de oogzenuw kan amaurosis optreden. Waargenomen met tumoren, arachnoiditis, meningitis en verwondingen in de bovenste orbitale sheli;
• buitenwand syndroom caverneuze sinus of Foix syndroom (locatie III, IV, VI paren van craniale zenuwen, de bovenste tak van de trigeminale zenuw, de collector veneuze caverneuze vaartuigen) - treedt stagnatie gezicht ader periorbitaal regio grote oedeem vorming half gezicht en uitgesproken uitsteeksel ( uitsteeksel van de oogbol). Er kan ook een "bril" -symptoom zijn. Waargenomen met hypofysaire tumoren, aneurysma van de interne halsslagader, schedelbasis breuken, suppuratie basic sinus, caverneuze sinus trombose, purulente otitis overgangsproces in de voorste schedelgroeve;
• afwisselende verlamming van Weber - gekenmerkt door het verschijnen van tekenen van verlamming van een derde paar hersenzenuwen aan de kant van de focus en spastische hemiplegie aan de andere kant. Gemarkeerd met een halve laesie van de hersenstam;
• afwisselende verlamming van Benedictus - gekenmerkt door het verschijnen van tekenen van verlamming van een derde paar hersenzenuwen aan de kant van de focus en cerebellaire ataxie aan de andere kant. Het wordt opgemerkt in de halve laesie van de hersenstam met de inbeslagneming van de rode kern;
• optische neuritis - gekenmerkt door een afname van de gezichtsscherpte, mydriasis, kleurenblindheid, het verdwijnen van de directe reactie van de pupil op het licht met behoud van een vriendelijke reactie. Het kan vaak het eerste teken van multiple sclerose zijn;
• hersenschudding - unilaterale mydriasis duidt op een subduraal hematoom of hersenoedeem.
• het symptoom van K. Baire - een brede pupil en een merkbare verwijding van de palpebrale spleet worden gevonden aan de zijde van de tractus hemianopia in een intracraniaal neoplasma;
• Govers-symptoom - een paradoxale verwijding van de pupil bij het verlichten van het oog wordt waargenomen bij cerebrale syfilis en dorsale tabs.

Eenzijdige mydriasis, gecombineerd met een verandering in de vorm van de pupil, treedt op als gevolg van kneuzing van de oogbol, een acute aanval van glaucoom met gesloten hoeken. In dit geval is de oorzaak van de uitzetting van de pupil directe schade aan de sluitspier.
Eenzijdige mydriasis, gepaard met een verandering in pupil reactie op licht, ontstaat bij beschadiging III craniale zenuwen in de superieure orbitale spleet (trauma, tumoren, cysten, ontstekingen baan werkwijzen), alsmede tonicum pupil syndroom Adie syndroom waterleiding en " springen "pupil, cerebrale syfilis (paradoxaal mydriasis tijdens belichting van het oog) bij hemorragische en ischemische cerebrovasculaire stoornissen, cerebraal trauma (hersenschudding, contusie, compressie).
Eenzijdige mydriasis zonder pupilreacties storen optreden bij syndromen Petit Roque, Buchman, ciliaire laesie bij virale aandoeningen (herpes, influenza), trauma en inflammatoire processen van de baan en de paranasale sinussen.

Pupilaire vernauwing (miosis)

Mioz ontwikkelt zich met de nederlaag of irritatie van de autonome innervatie van de pupillen. Onderscheid paralytische miosis, die optreedt wanneer laesies van de dilator van de pupil als gevolg van de blokkade van het sympathische innervatie en spastische krampen geassocieerd met spasme van de sluitspier van de pupil vanwege de stimulering van parasympathische innervatie.

Fysiologische vernauwing van de pupil kan te wijten zijn aan verschillende factoren.

1. Constitutionele factor. In donkere, hypergepigmenteerde irissen is de pupil smaller dan in het licht. Misschien komt dit door de energetisch sterkere sluitspier van de pupil bij mensen met een donkere ogen (E.S. Velhover, 1992).
2. Leeftijd factor Bij pasgeborenen is miosis het gevolg van de prevalentie van de toon van het parasympatisch zenuwstelsel. Oudere mensen hebben ook miosis, maar het wordt veroorzaakt door atrofie van de iris.
3. Actiefactor Op het moment van de aanval hebben de worstelaars een sterke miosis.
4. Fotomotor factor. Pupillary vernauwing treedt op met een toename in de verlichting van de ogen, en hoe hoger de intensiteit van het licht, hoe meer uitgesproken het is,
5. Brekingsfactor. Bij hypermetropische refractie zijn de pupillen meestal smaller dan bij emmetropie en bij dit type breking zijn ze smaller dan bij bijziendheid.
6. Vagotonische factoren. Deze omvatten toestanden van voorbijgaande parasympathicotonia: de periode na de maaltijd, mentale en fysieke vermoeidheid bij kalme, veerkrachtige en goedgelovige personen, evenals anesthesie in de derde fase van diepe slaap en diepe expiratie.

http://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/oftalmologiya/sindromy-svyazannye-s-izmeneniem-zrachka.html

Ovale pupil bij een kind

Symptomen van ziekten van de choroidea hangen af ​​van de lokalisatie van het pathologische proces. Pijn en fotofobie zijn symptomen van iritis, maar geen ziekten van het choroidea zelf. Choroid in nauw contact met het netvlies, dus het is meestal aangetast en het netvlies, de macula in de nederlaag van een daling van de gezichtsscherpte, begeleid door het verschijnen van troebelheid of "zweven vliegt" vanwege het glasvocht cel infiltratie.

Aangeboren structurele afwijkingen en afwijkingen in de ontwikkeling van de pupil omvatten iridodonesis, aniridia MicroKOR, Policoro corectopia, ectopia, coloboma, iris sluitspier atrofie en verwijde leerlingen ovaal. Verworven afwijkingen zijn de effecten van trauma, ischemie, bloeding of tumor laesies, zoals lymfomen, juveniele ksantogranulemoy, leiomyoma, neurofibroma, evenals veranderingen in leukemie.

Aangeboren anomalieën van de leerling:
- aniridia
- ectopia
- coloboma
- policoro
- Mikrokriya
- corectopia
- anisocorie

Anisocoria wordt een andere pupilgrootte genoemd. De frequentie van gezonde mensen bereikt 20%. Het kan worden overgenomen door een autosomaal dominant mechanisme met variabele expressiviteit. Congenitale idiopathische microcore, anomalie van de ontwikkeling van het pupilmembraan, meestal eenzijdig, wordt gekenmerkt door een bijna volledige afwezigheid van een excentrisch geplaatste pupil. Het kan worden overgedragen door een autosomaal dominant mechanisme. Deze pathologie gaat gepaard met bijziendheid en coctopie. De vervorming van de pupillen kan worden veroorzaakt door ongelijke verdeling van de neurale cellen van het stroma van de iris. Een bilaterale microkweek werd beschreven, vergezeld van microfthalmus en afwijkingen van het achterste segment. Vroege chirurgische behandeling en occlusieve therapie kunnen leiden tot de ontwikkeling van praktisch bruikbare visuele functies.

Congenitale anomalieën van de iris:
- Brushfield-vlekken
- Iris Melanosis
- Inversie van de iris
- Nodule Lisha
- Iris stromale cyste
- Juvenile Xanthogranuloma
- Heterochromie van de iris
- Persistent pupil membraan
- coloboma

Een kind met een Peters-afwijking; door de hoornvliestransplantatie zichtbare korectopy.

a) Persistente pupilmembranen. Aangeboren persistente pupilmembranen zijn het gevolg van onvolledige involutie van het lenschoroïde (tunica vasculosa lentis), dat aanhoudt tot het derde trimester en optreedt bij te vroeg geboren baby's. Meestal is het een sporadische anomalie. Het membraan wordt gevormd door koorden die zich centraal uitstrekken van de cirkelvormige vaten van de iris en de anterieure choroïde van de lens vormen. Het kan de hele pupil overlappen en worden bevestigd aan de anterieure capsule van de lens, al dan niet met de ontwikkeling van een cataract. Anomalie kan worden gecombineerd met microcornea, megalocornea, microphthalmie en colobomen. Uitgebreide persistente membranen zijn zeldzaam.

In de meeste gevallen zijn ze asymptomatisch en vereisen ze geen behandeling of vereisen alleen de benoeming van mydriatic. Soms is het echter heel moeilijk om de vraag te beantwoorden of het membraan van de patiënt amblyogeen is.

Het verwijderen van het membraan gebeurt met een microschaar of een vitreotoom na een visco-elastische injectie. Wanneer intraoperatieve lensbeschadiging een cataract ontwikkelt, moet de chirurg snijwonden van de iris en iridodialyse vermijden. Om de hechting tussen de strengen van het membraan en de normale iris te vernietigen, wordt de Nd: YAG-laser gebruikt. Anomalie is potentieel gevaarlijke pigmentdispersie en hyphema. De prognose voor zicht kan goed zijn, "maar aanvankelijk is lage gezichtsscherpte een ongunstig prognostisch teken.Anopische en hypermetrische anisometropie is kenmerkend voor ogen met meer uitgesproken hyperplastische aanhoudende pupilmembranen.Een kind van 5 weken oud heeft een aanhoudende pupilmembraan aan zijn linkeroog.

We dachten dat ouders de voorgeschreven conservatieve behandeling zouden uitvoeren, daarom werd mydriasis en het dragen van zakleky voorgeschreven. Na vier maanden begon het kind intolerantie te ervaren. We verwijderden de membranen door een kleine incisie met behulp van een schaar voor capsulotomie met de introductie van visco-elastisch. Na de operatie zijn de optische media transparant, het kind lijdt vast. Hij heeft momenteel een normaal zicht in beide ogen. Een tien jaar oud kind tijdens het onderzoek onthulde pupilvliezen van beide ogen, fotofobie en verminderde gezichtsscherpte. Leerlingen verwogen zich slecht, het was onmogelijk om de fundus van het oog te onderzoeken en breking te bepalen. Met behulp van een visco-elastische schaar voor capsulotomie worden de membranen verwijderd. Vier jaar later was de gezichtsscherpte met correctie logMAR 0,3 (6/12, 20/40, 0,50), er is matige bijziendheid.

b) Congenitale epitheliale en stromale cysten. Cysten van de iris kunnen aangeboren zijn en ontstaan ​​door ophoping van vocht in de bekleding van het epitheel van de cyste. Ze kunnen gelokaliseerd zijn in het pigmentepitheel of het stroma en bedekt zijn met plaveiselepitheel of neuroepithelium. Pigmentcysten van de iris zijn meestal stationair, hebben een transparante vaatwand en ontwikkelen zich op de pupilrand van de iris. Stromal cysten zijn gelokaliseerd op het vooroppervlak van de iris en vordert. Hoewel sommige auteurs de voorkeur geven aan conservatieve behandelmethoden, vinden velen dat een operatie noodzakelijk is. De belangrijkste methoden zijn aspiratie met cryotherapie van de basis van de cyste met of zonder limbus, de introductie van sclerosant (riskant), chirurgische excisie met sectorale iridectomie, het gebruik van Nd: YAG of argonlaser of bestralingstherapie.

De differentiaaldiagnose van congenitale cysten van de iris omvat postoperatieve cysteepitheelinplanting, de gevolgen van verwondingen en tumoren van de iris en het corpus ciliare. Complicaties zijn glaucoom, staar en spontane cyste afweren. Cysten van het corpus ciliare zijn minder gebruikelijk; ze zijn vast of met vloeistof gevuld en veroorzaken astigmatisme en amblyopie. De pasgeborene heeft een enorme stromale cyste van de iris, die de visuele as kruist. Op zes weken oud is de cyste gedraineerd en gedeeltelijk weggesneden. Na drie jaar was er een kleine cyste, de visie was normaal.

Een enorme stromale cyste die de visuele as kruist.

c) Inversie van de iris of eversie van de choroïde. Inversie van de iris is de toestand waarin het posterieure pigmentepitheel van de iris naar het vooroppervlak van de iris passeert. Anomalie kan aangeboren of verworven zijn. Soms gaat irisherval gepaard met glaucoom, type 1-neurofibromatose (NF1) of dysgenese van het voorste segment. Irisvlokjes vertegenwoordigen de uitgroei van het pigmentepitheel van de pupilmarge.

Ze kunnen in verband worden gebracht met familiale aortadissectie. Een tweejarig meisje toonde een toename van de intraoculaire druk en een uitgesproken uitgraving van de oogzenuwkop. De inversie van de choroidea wordt gevisualiseerd. Trabeculectomie werd uitgevoerd met behulp van mitomycine, IOP-controle bij 8 mm werd bereikt, een filtratiekussen werd een jaar later geïnspecteerd, de gezichtsscherpte volgens de resultaten van de Sheridan Gardner-test nam toe tot waarden die overeenkomen met logMAR 0,48 (6 / 18,20 / 60,0,33).

Inversie van de choroidea en cystic filtratie pad.

d) Heterochromie van de iris. Verschillen in de kleur van de irissen kunnen aangeboren zijn en worden verworven. Bij aangeboren heterochromie is de aangedane iris donkerder, wat een symptoom is van oculaire melanocytose, oculodermale melanocytose of sectoraal hamartoma-syndroom. Het aangeboren syndroom van Horner veroorzaakt ipsilaterale hypopigmentatie, miosis en ptosis. Waardenburgsyndroom (WS) is een autosomaal dominante aandoening die zich manifesteert door sensorineurale doofheid, witte haarstreng en heterochromie van de iris. Waardenburgsyndroom type 1 betreft het verschuiven van de interne commissuur van de oogleden naar buiten, uitstekende neuswortel en wisselende wenkbrauwen. De ziekte wordt veroorzaakt door een mutatie van het gen PAXx3. Waardenburgsyndroom type 2 gaat niet gepaard met gezichtsdysmorfie: het gen dat verantwoordelijk is voor de ontwikkeling van de ziekte is gelokaliseerd op 3p12-p141. Andere typen komen minder vaak voor.

De sectorale heterochromie van de iris in combinatie met de ziekte van Hirschsprung is een autosomaal recessieve aandoening die het gevolg is van abnormale ontwikkeling van neurale topcellen.

Met verworven heterochromie is de iris donkerder. De oorzaak van de anomalie is het proces van infiltratie met naevi, melanomateuze tumoren en de afzetting van bepaalde stoffen in het irisweefsel, zoals ijzer (siderosis). Hemosiderosis is ijzerafzetting als gevolg van een langdurig hyphema. De verkregen lichtere kleuring van de iris is een symptoom van Fuchs heterochromic iridocyclitis. Ook moet men de mogelijkheid niet vergeten om infiltraten te ontwikkelen met juveniel xanthogranuloma, metastatische laesies met een kwaadaardige tumor en met leukemie. Overgenomen Horner-syndroom veroorzaakt soms heterochromie.

Williams-syndroom is een zeldzame autosomale dominante aandoening. Verwante systemische veranderingen omvatten aortaklepaandoeningen, hypercalciëmie, "elfen" -gezicht, lange lippen, hyperacussie en ontwikkelingsachterstand. De iris heeft een karakteristiek stervormig patroon. Andere oogveranderingen omvatten scheelzien, verziendheid en netvliesaders.

e) Juvenile xanthogranuloma. Juvenile xanthogranuloma is een goedaardige aandoening van onbekende etiologie die zich in de kindertijd of in de vroege kinderjaren ontwikkelt. Proliferatie van nelangergans histiocyten, plasmacellen en soms eosinofielen en gigantische cellen van Tuton wordt waargenomen. Veranderingen in de huid gaan gepaard met schade aan de ogen of alleen de ogen worden beïnvloed, meestal zijn de veranderingen gelokaliseerd op de iris, maar kunnen ook de choroidea, baan, hoornvlies, conjunctiva en sclera beïnvloeden. Geelachtige gelokaliseerde of diffuse veranderingen, meestal unilateraal, ontwikkelen zich. Ze kunnen gevasculariseerd zijn en hyphema veroorzaken, tegen de achtergrond waarvan de ontwikkeling van glaucoom en cornea-oedeem mogelijk is. Risicofactoren voor het ontwikkelen van oogschade omvatten het aantal laesies op de huid en leeftijden jonger dan twee jaar. De diagnose wordt meestal gesteld op basis van de resultaten van een klinisch onderzoek. De ziekte komt vaker voor bij kinderen met neurofibromatose.

Wanneer huidlaesies worden uitgevoerd, wordt een biopsie uitgevoerd en worden typische gigantische cellen onthuld, of de ziekte manifesteert het uiterlijk van een onverklaarbaar hyphema bij een kind.

De differentiaaldiagnose omvat xanthogranuloma, retinoblastoom, rubeose op de achtergrond van een persistent hyperplastisch glasachtig lichaam en iriserende corneale misvormingen. Biopsie van de iris hangt samen met het risico hyphema te ontwikkelen. De behandeling moet worden geïndividualiseerd afhankelijk van de manifestaties van de ziekte. Steroïden worden topisch, subconjunctivaal en systemisch, lage dosis bestraling en chirurgische excisie gebruikt. Chirurgische ingreep moet het laatste redmiddel zijn vanwege het risico op bloedingen.

Lisch-knobbeltjes zijn koepelvormige formaties van het voorste oppervlak van de iris. Ze zijn bruin / oranje van kleur, afgerond, gelijkmatig verdeeld over het oppervlak van de iris, bilateraal. Hun grootte varieert van microscopisch tot irisdragend tot een segment. Histologisch vertegenwoordigen ze melanocytische hamartomen. Bij type 1 neurofibromatose worden ze gedetecteerd bij een derde van de patiënten van 2,5 jaar oud, de helft van de vijfjarigen, driekwart van de 15-jarigen en 100% van de patiënten van 21 jaar. Ze kunnen zich ook ontwikkelen bij patiënten met type 2-neurofibromatose. Bij donkere irissen lijken ze lichter dan het onderliggende weefsel.

Multiple Lish Nodules bij een tien jaar oud kind
met oogzenuwgliomen op de achtergrond van type 1 neurofibromatose.

f) Blushfield-vlekken. Oorspronkelijk beschreven bij een gezond persoon, zijn borstelvlekvlekken zones van normaal of hyperplastisch weefsel van de iris, omgeven door een hypoplastisch stroma. Thomas Brushfield beschouwde ze als een specifieke manifestatie van het downsyndroom. Ze worden gedetecteerd bij 86% van de patiënten met trisomie 21-chromosomen. Een kwart van de gezonde mensen heeft echter dezelfde plekken. Ze verschillen van normale vlekken of "sproeten" van de iris op een meer centrale locatie en een groter aantal.

g) Colobomen. De colobomen van de iris kunnen, afhankelijk van de locatie, typisch en atypisch, compleet of gedeeltelijk zijn. Typische colobomen worden gevormd als gevolg van een defect in de sluiting van de foetale spleet, ze zijn rond, gelokaliseerd in het onderste nasale kwadrant en beschreven als een pupil "als een sleutelgat". Ze kunnen de iris, het corpus ciliare, het choroïde, het netvlies en de oogzenuw vangen. Atypische coloboma's worden beschouwd als ergens gelokaliseerd, behalve in het onderste nasale kwadrant; ze zijn meestal beperkt tot de buitenkant van de iris. Colobomen zijn opgenomen in het spectrum van anomalieën, waaronder ook microfthalmus en anophthalmus. Autosomaal dominante colobomen kunnen worden geïsoleerd of een uiting zijn van microfthalmie en anophthalmus.

De ontwikkeling van Kolob vergezeld van enkele chromosomale aandoeningen, waarvan trisomie 13-chromosomen of Patau-syndroom de meest voorkomende en meest bestudeerde zijn. Sommige syndromen worden vergezeld door colobomas van het oog. Bij het CHARGE-syndroom wordt coloboma geassocieerd met hartafwijkingen, choanaire atresie, mentale retardatie, genitale hypoplasie en doofheid. Er is ook een verband tussen de ontwikkeling van uveal colobus en de effecten van teratogenen, zoals tali-domid. Kinderen met coloboma moeten een volledig oftalmologisch onderzoek ondergaan, een algemeen onderzoek, de familiegeschiedenis moet zorgvuldig worden verzameld en de ouders moeten worden onderzocht. Het kind moet worden gecontroleerd op de ontwikkeling van amblyopie, anisometropie en netvliesloslating.

Chromosomale aandoeningen, vergezeld van de ontwikkeling van Kolob:
- Trisomie 13 chromosomen (cat's-eye-syndroom)
- 4P 11 q 13q 18q 18f 18r
- Trisomie 18 chromosomen

Sommige syndromen geassocieerd met colobomas:
- Aicardi-syndroom
- CHARGE-syndroom
- Goldenhar-syndroom
- Holtz-syndroom (focale dermale hypoplasie)
- Midden gespleten syndroom
- Warburg-syndroom
- Rubinstein-Teybi-syndroom
- Syndroom van een lineaire vettige naevus
- Meckelsyndroom
- Klinefelter-syndroom
- Turner-syndroom

Coloboma (sleutelgat van het pupiltype).

h) Melanosis en papillen van de iris. Irismelanose is zeldzaam: bij deze ziekte is de iris hypergepigmenteerd. Hyperpigmentatie van de iris gaat gepaard met pigmentatie van de sclera en de choroïde. Anomalie is een familie, meestal wordt het overgebracht door een autosomaal dominant mechanisme. Papillae iris vertegenwoordigen ville processen die het grootste deel van het vooroppervlak van de iris bedekken en worden soms vergezeld door een naevus iris. In beide omstandigheden bestaat het risico op het ontwikkelen van glaucoom.

Het Kogan-Riza-syndroom omvat unilaterale naevus van de iris in combinatie met perifere anterieure synechia bij jonge mensen met oftalmische hypertensie.

en) Tumoren van de uveal tractus. De leiomyoma's van de iris en het ciliaire lichaam zijn zeldzame goedaardige, langzaam groeiende lichtroze gladde spiertumoren die vaker voorkomen bij vrouwen. Ze vertonen deformiteit van de pupillen en hyphema, wat secundair glaucoom en staar kan veroorzaken. Het gebeurt dat leiomyoma niet kan worden onderscheiden van melanoom. Met de groei van de tumor wordt de excisie getoond.

Tumoren van de uveal tractus:
- Nevis iris
- Medulloepitelioma
- leiomyoom
- hemangiomen
- Choroidal osteoma
- Iris Melanomas
- Choroïdale melanomen

j) Iris hemangioom. De irishemangiomen zijn zeldzaam, ze ontkiemen meestal de lagere delen en kunnen een bron van spontaan hyphema zijn. De differentiaaldiagnose omvat juveniele xanthogranulomen, irishemangiomen en irisvreemd lichaam. Ze komen voor als geïsoleerde anomalieën of maken deel uit van gegeneraliseerde diffuse hemangiomen van de pasgeborene of worden vergezeld door hemangiomen van het ooglid.

Choroïdale hemangioom manifesteren in de volwassenheid als afgebakend hemangiomen, niet gepaard met systemische manifestaties, of een diffuse band van rood ( "tomatenketchup") binnen twee schijfdiameters, meestal met de temporale zijde van de optische schijf. Dit laatste komt voor bij 40% van de kinderen met het Sturge-Weber-syndroom. Als het hemangioom groeit en het zicht dreigt te verminderen, worden fotocoagulatie en cryotherapie gebruikt voor de behandeling. Het syndroom van Sturge-Weber werd gediagnosticeerd bij de pasgeborene. Op de leeftijd van vijf werd hij onderzocht op glaucoom. Toen het onderzoeken van de fundus choriogemangioma niet werd ontdekt, werd bij haar de diagnose fluorescentie-angiografie gesteld.

Medulloepiteliomy (diktyoma) meestal eenzijdig vast of cystische tumoren ontwikkelen in niet-pigment-epitheel van het ciliaire lichaam en iris. De tumor komt in kleutertijd en vroege jeugd en geopenbaarde leykokoriey glaucoom, abnormale pupilvorm of hyphaema. De tumor wordt gevormd door membranen, tubuli en rozetten en kan kwaadaardig zijn, hoewel het verspreidingspotentieel laag is. Als de tumor vooraan goed is gelokaliseerd, is behandeling mogelijk met lokale resectie of cryotherapie. Als de diagnose echter te laat wordt gesteld, bestaat er een risico op extraoculaire tumoruitbreiding, in dergelijke gevallen wordt enucleatie aanbevolen.

Choroïdale osteomen zijn unilaterale goedaardige ossificerende tumoren, hun pathogenese blijft onbekend. Ze hebben een witgele kleur en zijn voornamelijk peripapillair gelokaliseerd. De tumor veroorzaakt visusstoornissen als gevolg van de verspreiding van de tumor naar het gebied van de centrale fossa en de vorming van het subfoveolaire neovasculaire membraan of sereuze detachement.

Irismelanomen komen zelden voor bij kinderen en zijn klinisch goedaardig. Meestal ontwikkelen ze zich in de lagere delen van de iris en kunnen zich manifesteren als hyphema. Ze verschillen van choroidale en ciliaire lichaamsmelanomen, 60% daarvan zijn spindelcellen, 33% gemengde of epithelioïde neoplasma's. De differentiaaldiagnose omvat juveniel xanthogranuloma, iris rhabdomyosarcoom en irisvreemd lichaam.

Onderstaande figuur toont het oog van een kind met een naevus naevus op de leeftijd van zes maanden. Tijdens de observatieperiode van veertien jaar blijft het gezichtsvermogen normaal.

l) Choroïdaal melanoom. Choroïdale melanoom bij kinderen is zeldzaam en varieert van 0,6% tot 1% van alle gevallen van choroïdale melanomen, maar moet rekening houden met deze potentieel dodelijke tumor, die soms aangeboren. Het klinische beeld en de histologische veranderingen zijn hetzelfde als bij volwassenen. Visuele symptomen omvatten metamorfopie, wazig zien, fotofobie, gezichtsvelddefecten en leukocoria. Velen zijn asymptomatisch en ontdekt tijdens een geplande scan, de tumor is meestal eenzijdig, van invloed op even links en rechts ogen, mannen en vrouwen. Vierenvijftig procent van de tumoren heeft invloed op de choroidea, 25% - de iris.

De differentiaaldiagnose omvat medulo-epithelioom, hematoom en melanocytoom. Gerelateerde ziekten omvatten melanoom oog, neurofibromatose type 1, familiaire melanoom en nevus syndroom dysplastische huid. Het risico op metastase bepaald door de grootte en het type van cytologische tumorlaesie Type straallichaam epitheloïde cellen aanwezigheid ekstraokulyar voet laesie en de frequentie van mitose. Wanneer cytogenetisch onderzoek denaturatie van chromosomen kan detecteren, wat de belangrijkste prognostische factor is. Patiënten met monosomie van het derde chromosoom hebben een overlevingspercentage van vijf jaar van minder dan 50%. De behandeling hangt af van de grootte en locatie van de tumor.

Gebruik brachytherapie, proton beam therapie, stereotactische radiotherapie, uitgevoerd door lokale resectie en enucleatie van de sclera. Een zevenjarig meisje bleek oculaire fundusvorming te hebben in het bovenste temporale kwadrant van het linker oog. Een trans-sclerale lokale resectie werd uitgevoerd. Histologisch onderzoek gediagnosticeerd amelanotisch spindelcelmelanoom met een groot aantal mitosen. Bij analyse door multiplex Ligase-afhankelijke amplificatie probes onthulde twee exemplaren van het derde chromosoom drie kopieën van de lange arm van chromosoom zesde en twee exemplaren van de achtste chromosoom bepaalt de prognose is goed. Na drie jaar is de tumor niet zichtbaar, het netvlies is aaneengesloten, de gezichtsscherpte is "vinger tellen".

m) Spontaan hyphema. De bron kan spontaan hyphema abnormale iris capillaire lussen tumor ksantogranulema bijvoorbeeld jeugdige of medulloepitelioma retinoblastoom, hyphema optreden tijdens premature retinopathie, trans-sistiruyuschem hyperplastische glasachtige en aandoeningen van hemostase en oudere kinderen en rubeose scheurbuik iris. Directe leukemie infiltratie van de iris kan de oorzaak zijn van hyphema, glaucoom en hypopyon. De diagnose omvat een echografie van het oog, computertomografie en een algemeen lichamelijk onderzoek. Hematologische screeningstudies zijn ook nodig om bloedziekten te identificeren.

Melanoom van de choroidea bij een kind. Nevus iris. Verlies van iris in geval van penetrerend letsel. Het rechteroog van het kind met bilaterale aanhoudende pupilmembranen. Coloboma choroidea. a - De fundus van het oog, hemangioom is niet zichtbaar.
b - Fluorescent angiogram bevestigt de diagnose van hemangioom. Typisch osteoom van de choroidea, centrale visie verloren.

http://meduniver.com/Medical/ophtalmologia/patologia_zrachka_i_radugki.html

Pathologie van de pupil- en pupilreacties Pediatrische oftalmologie

inhoud:

beschrijving

↑ Ontwikkeling (fig. 22.1)

De reactie van de pupil op licht is afwezig bij pasgeborenen met een draagtijd van minder dan 29 weken. Op de zwangerschapsleeftijd van 31-32 weken wordt de reactie van de leerling op licht gewoonlijk behouden.

De pupil bij geboorte heeft een kleine diameter, wat duidelijk wordt geassocieerd met een verzwakte toon van sympathische innervatie. Bij premature baby's met een draagtijd van minder dan 32 weken is de pupil nog onvolledig. Mydriasis is geen direct teken van schade aan het centrale zenuwstelsel; trage pupilreacties zijn geen direct bewijs van een afferente innervatie-aandoening.

↑ Congenitale en structurele anomalieën

Congenitale, structurele anomalieën van de leerling en de pathologie van zijn ontwikkeling omvatten de volgende aandoeningen:

• aniridia;
  
• microcore (congenital idiopathic form);
  
• polycoria en korectopia;
  
• coloboma;
  
• persistent pupil membraan;
  
• aangeboren mydriasis en miosis;
  
• onregelmatige pupilvorm.
  

Pathologie van afferente innervatie van de leerling
Amarotische pupil
De reactie van de pupil op licht als er geen blindheid is Indien het verlies eenzijdige, wordt de pupil niet reageert op licht, maar de richting van de lichtstraal in het oog zien, zowel pupillen vernauwen snel het afdekken van het aangetaste oog. Indien het gezichtsvermogen als gevolg van pathologie anterieure optische pad ziekte van het netvlies of afwezig is in beide ogen, wanneer een recent proces, zowel de leerling meestal uitgebreid, en wanneer een lange termijn leerlingen blindheid normale diameter. Leerlingen kunnen reageren op een stimulus in de buurt.

Aanleeve stoornis van de vriendelijke reactie van de leerling op licht (Marcus Gunn-symptoom)
Afferente stoornis vriendelijke pupil reactie wordt waargenomen met eenzijdige ziekte van de retina en optische zenuw bij patiënten met amblyopie, maar nooit optreedt bij aandoeningen van de cornea, cataract, glasvochtbloeding en maculaire stoornissen in het gebied.

Het onderzoek wordt uitgevoerd in een slecht verlichte ruimte. Een heldere lichtstraal wordt beurtelings naar elk oog geleid. Het kind moet gedurende de gehele onderzoeksperiode in de verte kijken. Eerst lichten ze enkele seconden lang het beste (of gezonde) oog op en brengen de lichtstraal vervolgens snel over naar het slechtste oog. Als geleidbaarheid pupillomotornyh vezels op het tweede oog slechter, zowel van de leerlingen, ongeacht de lichtstimulus verwijd. Afferente stoornis vriendelijke reactie van de leerling - een gevoelige test, zelfs bij kinderen, een positief resultaat in deze studie is niet ongewoon, zelfs in normale gezichtsscherpte en slaat kleuren zien, met name in compressie aandoeningen.

Schade aan het gehele optische stelsel kan worden gecombineerd met een lichte contralaterale afferente aandoening van de vriendelijke pupilreactie, die in de praktijk zelden wordt waargenomen. Chiasma-ziektes gaan niet gepaard met een symptoom van Marcus Gunn.

Overtredingen van de relatie tussen de reacties van de pupil op licht en accommoderende reflex
Wanneer de pupilreactie beter wordt uitgedrukt op de accommoderende reflex dan op het licht, is het een kwestie van het verstoren van de relatie tussen deze toestanden. Om de aanwezigheid van deze aandoening vast te stellen, is een fel licht nodig. Blijkbaar treedt de stoornis op als een gevolg van schade aan de pupillo-motorvezels in het ruggenmerg, op een plaats gelokaliseerd tussen hun tak van de visuele route, maar vóór hun verbinding met de accommoderende reflexvezels in de Edinger-Westphal-kernen.

Symptoom van Argyll Robertson (Argyll Robertson)
Een pupil met een kleine diameter, een onregelmatige vorm, een accommoderende reflex is levendiger dan de reactie van de pupil op licht. De pupildilatie is langzamer dan normaal. Wanneer bekeken op de spleetlamp wordt vaak atrofie van de iris gedetecteerd. Pathologie wordt meestal waargenomen bij volwassenen met tertiaire syfilis, maar kan voorkomen bij kinderen en adolescenten op de achtergrond van congenitale syfilis. Er zijn meldingen van de mogelijkheid van Pseudosymptoma Argyll-Robertson bij patiënten met diabetes na het bereiken van 20 jaar oud. De pupil behoudt de gebruikelijke diameter.

Sylvian's sanitairsyndroom
Compressie van de dorsale middenhersenen met een groeiende tumor (pijnappelklier, epindymoom, trilateraal retinoblastoom, granuloom) kan een verstoring veroorzaken in de relatie tussen de accommoderende reflex en de reactie van de pupil op licht. In dergelijke gevallen heeft de pupil in rust een vergrote diameter.

Gelijktijdige symptomen zijn parese van de verticale blik, ooglidretractie, accommodatiestoornis, convergentie-intrekking nystagmus en strabismus tegen de achtergrond van convergentie verlamming.

Segmentale pupilreacties
In sommige omstandigheden begint een van de segmenten van de kringspier van de iris intenser te reageren dan andere. Dit verschijnsel treedt op onder de volgende omstandigheden.

Adie's Syndrome (Adie) (tonisch pupil syndroom)
Het syndroom komt soms tot uiting in kinderen, maar de beker komt op oudere leeftijd voor, vooral bij jonge vrouwen. Gewoonlijk is de aandoening eenzijdig, hoewel soms bilaterale pathologie wordt waargenomen. Tijdens het acute proces heeft de pupil een iets grotere diameter op het aangedane oog dan op het gezonde oog en wordt deze in het donker langzamer uitgestrekt.

Segmentale verlamming van de pupilsluitspier kan aanwezig zijn, met een langzame en golvende reactie van de pupil op licht. Het wordt gecombineerd met accommodatiestoornissen, meer uitgesproken in de acute fase van de ziekte, maar geleidelijk, na 1-2 jaar, verdwijnt. Wanneer ginermetropische breking rekening moet houden met de mogelijkheid van anisometropische amblyopie.

Andere symptomen geassocieerd met tonisch pupil syndroom

• verminderde gevoeligheid van het hoornvlies op het aangedane oog;
  
• verminderde reflexen van de ledematen.
  

Denervatie Overgevoeligheid bij dit syndroom kan worden aangetoond door de intacte reactie van de pupil bij het installeren van dergelijke zwakke oplossingen als een 0,1% oplossing van pilocarpine en een 2,5% oplossing van methacholine. De vermeende oorzaak van schade is de laesie van het ciliaire ganglion door neurotrofe virussen. Bij kinderen is een verband van de ziekte met waterpokken waargenomen (figuur 22.2).

Korectopie vanwege schade aan de middenhersenen
Schade aan de hersenzenuwvezels III, vooral in de middenhersenen, veroorzaakt de verschijning van een golvende pupilreactie en een verandering in zijn lokalisatie waarbij de pupil naar boven of mediaal beweegt.

Episodische pupilstoornis (springpupil)
Het manifesteert zich als episodische mydriasime, duurt enkele minuten tot enkele weken en gaat in de regel gepaard met wazig zicht en hoofdpijn.

Er zijn meldingen van de mogelijkheid om de vorm van de pupil te veranderen tegen de achtergrond van spasmen van de dilatator van de iris bij jonge gezonde mensen. De pupil kan een aantal minuten in één richting uitrekken, waarbij de contouren van een kikkervisje worden genomen. De aandoening is het gevolg van een combinatie van redenen, die aanleiding geeft tot het ontstaan ​​van een categorie patiënten met een springende pupil.

De paradoxale reactie van de leerling
Een ongewoon verschijnsel waarbij de grootte van de pupil in het licht groter is dan in het donker. Voor de eerste keer is deze aandoening beschreven als pathognomonische congenitale stationaire nachtblindheid. Later waren er meldingen van de connectie van deze aandoening met de pathologie van het retinale kegelapparaat, Leber amaurosis, dominante atrofie van de oogzenuw en zelfs met amblyopie. De aanwezigheid van een paradoxale pupilreactie bij kleine kinderen met nystagmus is een aanwijzing voor de studie van elektroretinogrammen.

Horner's Syndrome
Het Horner-syndroom is een schending van de sympathieke innervatie van de oogbol. Symptoom syndroomsyndroom omvat: Mioz. De reactie van de pupil op licht en de accommoderende reflex zijn niet veranderd. De pupilverwijding in het donker is langzaam of afwezig.
Ptosis. In de regel treedt ptosis van het bovenste ooglid van 1-2 mm op, vergezeld van een stijging van 1 mm van het onderste ooglid. De vernauwing van de palpebrale spleet geeft de indruk van enophthalmos. Heterochromie.

In sommige gevallen van het aangeboren Horner-syndroom is de lichtere kleuring van de iris te vinden aan de aangedane zijde. Dit symptoom kan echter niet worden beschouwd als pathogenomisch voor het aangeboren Horner-syndroom. Gevallen van heterochromium zijn ook beschreven bij patiënten met een verworven aandoening (Fig. 22.5).

Geen zweten. Preganglionische aandoening geassocieerd met schade aan neuronen van de eerste en tweede orde. Het zweten aan de binnenzijde van het gezicht wordt verstoord, waardoor het gezicht wordt gespoeld, conjunctivale injectie en moeite met nasale ademhaling.

Om het Horner-syndroom te bevestigen, worden farmacologische tests uitgevoerd met de volgende geneesmiddelen:

1. Cocaïne - met het Horner-syndroom niet in staat om de pupil uit te breiden.
   
2. Hydroxamphetamine - met schade aan de neuronen van de eerste en tweede orde draagt ​​bij tot de uitbreiding van de pupil, maar is niet effectief bij post-ganglionische stoornissen.
   
3. Adrenaline 0,1% - kan de pupil niet volledig uitzetten, maar het heeft een effect in het geval van postganglionisch Horner-syndroom met hypergevoeligheid bij onthouding.
   

Het Horner-syndroom is aangeboren en verworven. Congenitaal Horner-syndroom is verdeeld in drie soorten PA.

1. Geboortebeschadiging van de arteria carotis interna en de sympatische zenuw plexus. In de geschiedenis is er in de regel het gebruik van een tang in de bevalling. Deze kinderen hebben het syndroom van postganglonex Horner.
   
2. Geboorte- of chirurgisch trauma van de preganglionische sympathische route. Deze groep omvat patiënten met schade aan de brachiale plexus, bekend als paresis Clamke.
   
3. Patiënten met manifestaties van Horner-syndroom en geboortetrauma in de geschiedenis, maar met klinische symptomen van schade aan het perifere en / of bovenste cervicale ganglion. Voor deze patiënten, pathogyomonically ipsilateraal gebrek aan zweten.
   

Verworven Horner-syndroom wordt gekenmerkt door een vergelijkbare lokalisatie van schade aan de sympathische route.

bestaat uit:

1. Centrale schade. Voorkomen hersenstambeschadiging, tumoren, misvormingen van het vasculaire systeem, hartaanvallen, bloedingen, enringomegalie en bij comateuze patiënten.
   
2. Pregailing-schade. Waargenomen met nekletsel, neproblastoom en andere tumoren in de nek.
   
3. Schade aan het postganglionische neuron van het bovenste cervicale ganglion. Komt voor in de pathologie van de caverneuze sinus, neuroblastoom en trauma.
   

Het Horner-syndroom bij kinderen heeft in de meeste gevallen een aangeboren aard. Er zijn echter meldingen van de aanwezigheid van tumoren bij kinderen met het Congenitale Horner-syndroom. Daarom worden in sommige gevallen van het aangeboren syndroom van Horner, net als bij het verworven syndroom, een thoraxfoto, een tomogram van de kop en de nek en een 24-uurs catecholaminetest voor de aanwezigheid van peyroblastoom aanbevolen (Fig. 22.6).

Parasympathische innervatie aandoeningen
In de meeste gevallen gaat perifere disfunctie van het derde paar hersenzenuwen gepaard met disfunctie van de externe oogspieren en oogleden. Als gevolg van parese van het derde paar hersenzenuwen, kan een geïsoleerde interne oftalmoplegie optreden. Een veel voorkomende oorzaak van deze aandoening is selectieve compressie van pupillo-motorvezels langs de periferie van de zenuw.

↑ Farmacologische middelen

Tal van farmacologische middelen beïnvloeden de grootte en reactie van de pupil. Deze medicijnen worden zowel in de vorm van installaties voorgeschreven als voor algemeen gebruik.

Geneesmiddelen die de leerling uitbreiden
parasympatholytica
Deze medicijnen breiden de pupil uit en veroorzaken cycloplegie. Het gebruik ervan kan gecompliceerd zijn door ademnood bij kinderen met congenitale hypoventilatie van centrale oorsprong of convulsies bij hersenziekten.

Meest gebruikt:

• atropine 0,5-1,0%;
  
• homatropine 2%;
  
• cyclopentolaat 0,5-1%;
  
• tropicamide 1%;
  
• hyoscin 0,5%.
  

sympathomimetica
Veroorzaak zachte uitzetting van de pupil, zonder de accommodatie aan te tasten. Bij pasgeborenen moeten deze geneesmiddelen met grote voorzichtigheid en in lage verdunning worden gebruikt, omdat ze de bloeddruk en de hartslag beïnvloeden.

Deze medicijnen omvatten:

• adrenaline 0,1-1,0%;
  
• fenylefrine 2,5-10%.
  

Geneesmiddelen die de pupil verkleinen
Holinergetiki
Meestal voor de samentrekking van de pupil bij de behandeling van glaucoom gebruikte 1-4% pilocarpine. Het medicijn is echter niet effectief in het geval van infantiel glaucoom.

Anticholinesterase-medicijnen
Deze medicijnen worden gebruikt voor de behandeling van glaucoom en accommoderende scheelzien.

Deze omvatten:

• fosfolina jodide (Ecotiopath) 0,03-0,125%;
  
• eserin 0,5%;
  
• isofluoropaat 0,025%.
  

sympathicolytische
Zij omvatten:

• guanitidine (Ismelin) 5% - soms gebruikt voor de behandeling van ooglidretractie bij hyperthyreoïdie;
  
• timoxamine 1%.
  

Gemeenschappelijke actie medicijnen
Atropine, scopolamine en benztropine verwijden de pupil en veroorzaken accommodatieverlamming met een adequate dosering. Het is bekend dat de zaden van datura, de bessen van belladonna en bilzekruid ernstige vergiftiging veroorzaken met dodelijke uitkomsten. Mydriasis tijdens instillatie van atropine en atropine-achtige stoffen wordt niet geneutraliseerd door instillatie van 1% pilocarpine, maar kan algemene vergiftiging veroorzaken.

Sommige antihistaminica en antidepressiva veroorzaken mydriasis.

Heroïne, morfine en andere opiaten, marihuana en sommige andere psychotrope drugs veroorzaken bilaterale vernauwing van de pupil.

↑ Pathologie van de accommoderende reflex

Aangeboren afwezigheid
In sommige gevallen is de aandoening van de accommoderende reflex vanaf de geboorte aanwezig. Tegelijkertijd onthullen ze, naast het gebrek aan accommodatie en verzwakte convergentie, de afwezigheid van een pupilvernauwing met een stimulans voor accommodatie, hoewel de reactie van de leerling op licht blijft bestaan. De oorzaak van de stoornis is onbekend, maar er zijn aannames over de perifere oorsprong en verband met de pathologie van het ciliaire lichaam of de lens.

Verworven aandoeningen
Syndroom van Syleyeea van een watervoorziening (Parino)
Bruto veranderingen in accommodatie bij te vroeg geboren baby's zijn een van de symptomen van tumoren die optreden in de middenhersenen en gaan gepaard met dergelijke klassieke manifestaties zoals convergentie-retractie nystagmus, verticale blikstoornissen, intrekking van de oogleden, verminderde convergentie, pathologische veranderingen in de reactie van de leerling op licht en accommodatie.

Veel voorkomende ziekten
Botulisme, difterie, diabetes, hoofd- en nekletsel kunnen accommodatiestoornissen veroorzaken, zowel geïsoleerd als in combinatie met verminderde oogbolbewegingen en convergentie. Er zijn meldingen van huisarrest bij de ziekte van Wilson.

Oogziekten
Accidentele defecten worden waargenomen bij kinderen met ernstige iridocyclitis, dislocatie van de lens, grote colobomen, buphthalmum, hoge bijziendheid en oogtrauma, met inbegrip van operaties van retinale loslating.

Andere neurologische oorzaken
Huisstoornissen vergezellen vaak de tonische pupil bij het syndroom van Adie en verlamming van het derde paar hersenzenuwen.

Farmacologische geneesmiddelen
Zie hierboven.

Psychogene factoren
Adolescenten kunnen moeite hebben met lezen zonder organische redenen. De juiste benadering van het kind helpt om een ​​normale accommoderende respons te bereiken.

Accommodatie op schoolkinderen
Hoewel het woongebied niet veranderd is bij gezonde kinderen, kunnen schoolkinderen in sommige gevallen een pathologisch lage amplitude ontwikkelen. Het is niet bekend of er een statistisch verband bestaat tussen de lage amplitude van accommodatie en het onvermogen om te leren.

Spasme van accommodatie
Spasme van accommodatie is een episodische combinatie van accommoderende pseudomyopie, verzwakking van de convergentie en vernauwing van de pupillen. Patiënten presenteren asthenopische klachten, waaronder wazig zien, dubbel zien en pijn in de ogen. De stoornis kan worden veroorzaakt door hypercorrectie van bijziende patiënten, maar in de meeste gevallen wordt organische pathologie niet gedetecteerd. Blijkbaar heeft het fenomeen een psychogeen karakter.

In sommige gevallen gaat spasmen in de accommodatie gepaard met ernstige ziekten zoals:

• neurosyphilis;
  
• myasthenia gravis;
  
• multiple sclerose;
  
• encefalitis.
  

↑ Anizokoria

Anisocoria (verschillende diameter van de pupillen) komt vaak voor in de kindertijd en veroorzaakt onredelijke onrust. In de meeste gevallen heeft het fenomeen een fysiologische aard.

Fysiologische anisocorie
Wordt vaak waargenomen bij gezonde mensen. Het verschil in de grootte van leerlingen in rusttoestand is zelden groter dan 1 mm. Het verschil in grootte wordt zowel in het licht als in het donker behouden. Dit symptoom is belangrijk bij de differentiaaldiagnose met het Horner-syndroom of de parasympathische stoornis.

Als de patiënt het Horner-syndroom heeft, zal het verschil in de grootte van de pupillen maximaal zijn in het donker. In het geval van parasympathische innervatie is het verschil in pupilgrootte het meest uitgesproken bij helder licht. En ten slotte blijft met fysiologische anisocorie het verschil tussen de diameters van de pupillen ongewijzigd ongeacht de intensiteit van de verlichting.

http://zreni.ru/articles/disease/4454-patologiya-zrachka-i-zrachkovyh-reakciy-detskaya-oftalmologiya.html